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文檔簡介
心臟瓣膜病心臟瓣膜病是由于炎癥、黏液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血壞死、創(chuàng)傷等原因引起的單個或多個瓣膜結(jié)構(gòu)(包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索或乳頭?。┑墓δ芑蚪Y(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致瓣口狹窄和/或關(guān)閉不全。受累瓣膜:二尖瓣(70%);二尖瓣+主動脈瓣(20-30%),單純主動脈瓣(2-5%)病因風(fēng)濕(>90%)其它:先天性鈣化/退行性變結(jié)締組織疾?。篠LE,RA風(fēng)濕性心臟病發(fā)病率
70年代成人1.9~2.9‰
兒童0.4~2.7‰
80年代成人1.99‰
兒童0.25‰
2/3為女性一、二尖瓣狹窄(>90%)單純二狹占風(fēng)心病25%二狹伴二閉占40%病理風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎瓣口漏斗樣狹窄瓣葉攣縮/腱索融合/瓣葉粘連纖維組織沉積纖維化/瓣膜鈣化病理解剖二尖瓣兩個瓣葉在交界處互相粘著融合,造成瓣口狹窄瓣葉增厚、攣縮、變硬和鈣化都進(jìn)一步加重瓣口狹窄,并限制瓣葉活動如瓣膜下方腱索和乳頭肌纖維硬化融合縮短,可將瓣葉向下牽拉,形成漏斗狀僵硬的瓣葉失去開啟、閉合功能。一般小瓣(后瓣)的病變較大瓣(前瓣)更嚴(yán)重病理解剖隔膜型:二尖瓣交界處粘連,病情較輕漏斗型:二尖瓣前、后葉均明顯纖維化、鈣化,瓣膜活動明顯受限,彈性差,腱索、乳頭肌粘連,瓣口呈“魚口”狀
風(fēng)濕性MS-病理標(biāo)本
隔膜型狹窄
漏斗型狹窄正常成年人二尖瓣口面積為4~6cm2每分鐘約4~5L血液在舒張期從LA通過MV瓣口流入LV瓣口面積<1.5cm2時,即可產(chǎn)生血流障礙,在運(yùn)動后血流量增大時更為明顯輕度狹窄:1.5~2.0㎝
2中度勞動出現(xiàn)癥狀中度狹窄:1.0~1.5㎝
2勞動力喪失重度狹窄≤1.0㎝
2(1.0~0.6㎝
2
)危險(xiǎn)病理生理二尖瓣狹窄→舒張期左房回血受阻→左房壓力增大→左房擴(kuò)張肥厚→舒張期心房主動排血增加→左房壓力逐漸增加→肺V回流障礙→肺V壓力↑→肺毛細(xì)血管壓力↑→肺淤血→肺順應(yīng)性下降→肺毛細(xì)血管壓力超過3.33KPa
(25mmHg)→血漿、血細(xì)胞滲入肺泡→肺水腫→長期肺淤血→肺小A痙攣→肺A高壓→右心負(fù)荷↑→右心衰。臨床表現(xiàn)癥狀輕重主要取決于瓣口狹窄程度。當(dāng)瓣口面積縮小至2.5cm2左右,心臟聽診雖有二尖瓣狹窄的雜音,靜息時可無癥狀出現(xiàn)瓣口面積小于1.5cm2時,左房排血困難,肺部慢性阻性瘀血,肺順應(yīng)性減低,臨床上可出現(xiàn)氣促、咳嗽、咯血、發(fā)紺等癥狀氣促通常在活動時出現(xiàn),其輕重程度與活動量大小有密切關(guān)系
(一)癥狀:
代償期可無癥狀,失代償期可出左心衰及右心衰。1、呼吸困難:①勞累性呼吸困難;②靜息時呼吸困難;③陣發(fā)性夜間呼吸困難;④端坐呼吸;⑤急性肺水腫;2、咯血:①大咯血;②痰中帶血;③粉紅色泡沫痰;④肺梗塞伴咯血;3、咳嗽:①伴支氣管炎;②左房增大壓迫左主支氣管所致;4、聲嘶:左房增大,壓迫左喉返神經(jīng)所致。(二)體征:二尖瓣面容1.心尖區(qū)可聞及舒張期隆隆樣雜音,遞增型,左側(cè)臥位、呼氣時雜音↑2.S1↑和開瓣音:表明二尖瓣活動能力及彈性好;3.P2亢進(jìn)、分裂:當(dāng)肺A擴(kuò)張時,在肺A瓣區(qū)可聞及收縮期噴射性雜音及遞減型嘆氣樣舒張?jiān)缙陔s音(GrahamSteell雜音);4.當(dāng)右心室擴(kuò)大致三尖瓣關(guān)閉不全時,在胸骨左緣4、5肋間可聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音,吸氣↑。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查(一)X線檢查1、梨形心2、肺淤血、肺水腫可見Kerley線3、食道吞鋇:食道受壓后移(二)心電圖二尖瓣型P波P>0.12s伴切跡,ptf值增大胸片正前位心臟呈梨形左房擴(kuò)大右室擴(kuò)大肺動脈段突出主動脈結(jié)縮小肺瘀血左房(三)超聲心動圖檢查M超聲:①、二尖瓣前葉EF斜率降低,EA呈平斜型改變,即城垛樣改變,是二狹敏感指標(biāo);②、二尖瓣后葉與前葉粘連,使二尖瓣呈同向運(yùn)動;③、瓣膜增厚、鈣化回聲增強(qiáng);二維超聲:①、觀察二尖瓣活動度;②、測量瓣口面積多普勒:測流速和跨瓣壓差;食道超聲:觀察左心房、耳血栓;超聲心動圖胸骨旁短軸:二尖瓣口狹窄,呈“魚口樣”超聲心動圖二尖瓣狹窄超聲,瓣葉運(yùn)動呈城垛樣改變診斷與鑒別診斷癥狀、體征、心超基本可確診。心尖區(qū)舒張中晚期隆隆樣雜音胸部X線示左房增大超聲心動圖示二尖瓣病變鑒別:①、左房黏液瘤;②、Austin-Flint雜音:見于嚴(yán)重主閉并發(fā)癥1、心房纖顫;2、急性肺水腫;3、血栓栓塞;4、右心衰竭;5、感染性心內(nèi)膜炎;6、肺部感染;治療(一)一般治療:1.預(yù)防風(fēng)濕熱發(fā)作,長期應(yīng)用芐星青霉素120萬u,1月一次;2.預(yù)防SBE3.休息、限鹽(二)并發(fā)癥處理1、大咯血:使用硝酸甘油、利尿劑、嗎啡、止血劑2、急性肺水腫:①選用擴(kuò)靜脈藥,硝酸甘油;②、利尿劑;③、慎用西地蘭3、心房纖顫:①、控制心室率;②爭取轉(zhuǎn)復(fù);
復(fù)率指征:①、年齡<60歲;②、左房內(nèi)徑<45~50mm;③、房顫史<1年;④、已解除二狹的患者;⑤、無高度AVB;復(fù)率藥物:
①、奎尼?。虎?、胺碘酮;③、恬爾心;④、西地蘭;復(fù)率前需做食道超聲,抗凝1個月4、動脈栓塞的治療;尿激酶50萬uiv,繼之100萬uivgtt
(三)介入和手術(shù)治療:1、經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù):
適應(yīng)癥:①中、重度單純二尖瓣狹窄,瓣膜無明顯鈣化,心功能Ⅱ~Ⅲ級;②合并二尖瓣輕度關(guān)閉不全,無左室擴(kuò)大者;③合并主動脈瓣輕度狹窄或關(guān)閉不全,左室無擴(kuò)大者;
禁忌癥:①二尖瓣狹窄并中度以上二尖瓣關(guān)閉不全;②心腔內(nèi)有血栓形成;③二尖瓣嚴(yán)重鈣化,尤以伴腱索增厚和融合者;④有風(fēng)濕活動;⑤合并SBE;⑥妊娠期;⑦全身情況差;⑧合并中度以上主動脈瓣狹窄,關(guān)閉不全;
二尖瓣球囊擴(kuò)張示意圖二尖瓣球囊擴(kuò)張2、二尖瓣閉式分離術(shù):開胸,將擴(kuò)張器由左室心尖部插入二尖瓣口進(jìn)行分離。少用。3、二尖瓣直視分離術(shù):適應(yīng)癥:①重度狹窄合并輕度二閉;②瓣葉鈣化明顯;③左心房有血栓;優(yōu)點(diǎn):①可做瓣環(huán)成形術(shù);②可清除瓣膜鈣鹽沉積;③可清除左心房血栓;④較閉式分離術(shù)效果好;
4、人工瓣膜置換術(shù):適應(yīng)癥:①瓣膜結(jié)構(gòu)嚴(yán)重鈣化、畸形,不能做分離術(shù)者;②二狹合并明顯二閉;
閉式二尖瓣交界分離術(shù)二、二尖瓣關(guān)閉不全病因1、瓣膜損害:①風(fēng)心:占1/3瓣膜增厚,腱索纖維化;②二尖瓣脫垂:二尖瓣原發(fā)性黏液變性,使瓣膜寬松膨大或腱索過長,心臟收縮時,瓣膜突入左心房。③感染性心內(nèi)膜炎、瓣膜穿孔;④先天性發(fā)育異常:二尖瓣裂2、瓣環(huán)擴(kuò)大:①左室增大;②二尖瓣退行性變;3、腱索損害:①、心梗、SBE使腱索斷裂;②、先天性腱索附著點(diǎn)異常;4、乳頭肌功能障礙:①冠心病心肌缺血,乳頭肌受累;②先天性乳頭肌過長;病理生理
二尖瓣關(guān)閉不全→左心室血逆流→左房擴(kuò)張、肥厚→肺淤血、肺水腫→肺A高壓→右心衰。又因左心房充盈量增加→左心室充盈量增加→左心室擴(kuò)張、肥厚→左心功能下降。臨床表現(xiàn)(一)癥狀:1、急性二閉:很快出現(xiàn)左心衰、肺水腫、心源性休克,見于乳頭肌斷裂;2、慢性二閉:輕度二閉,可終生無癥狀,中、重度二閉可出現(xiàn)左心衰癥狀,呼吸困難、疲乏無力、心律失常;(二)體征:①心尖區(qū)可聞及Ⅲ級以上全收縮期雜音,向腋下傳導(dǎo);②S1↓③二尖瓣脫垂時,可聞及收縮中期喀喇音;④P2亢進(jìn)、分裂;⑤嚴(yán)重返流時,心尖可聞S3;⑥乳頭肌松弛、腱索斷裂時,可聞及海鷗音;
二尖瓣關(guān)閉不全的全收縮期雜音在心尖區(qū)明顯,并向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)體征輔助檢查1、X線檢查:左房、左室明顯擴(kuò)大,肺動脈段突出,吞鋇X線檢查見食管受壓向后移位2、ECG:
早期正常,中、晚期出現(xiàn)3、超聲心動圖:
M型檢查顯示M大瓣曲線呈雙峰或單峰型,上升及下降速率均增快。LV和LA前后徑明顯增大,LA后壁出現(xiàn)凹陷波,合并狹窄仍可顯示城墻垛樣長方波左房擴(kuò)大、左室肥厚伴繼發(fā)性ST-T異常心房纖顫二維超聲見左房、左室肥大、二尖瓣膜增厚,收縮期二尖瓣口閉合不全,多普勒可見返流,診斷二閉敏感性100%
①輕度返流:左房內(nèi)最大射流面積<4c㎡②中度返流:左房內(nèi)最大射流面積4~8c㎡
③重度返流:左房內(nèi)最大射流面積>8c㎡
超聲心動圖彩色多普勒超聲:左房內(nèi)探及收縮期反流束二尖瓣病變左室擴(kuò)大局部室壁運(yùn)動異常超聲心動圖二維超聲示二尖瓣葉增厚,關(guān)閉時瓣葉對和不攏4.心導(dǎo)管檢查
顯示肺動脈和肺毛細(xì)血管壓力升高,心排血指數(shù)降低
5.左心室造影于LV內(nèi)注人造影劑,心臟收縮時可以見到造影劑返流入LA,MI程度重者造影返流量多,但LV排血分?jǐn)?shù)降低。
診斷根據(jù)雜音性質(zhì),心超可確診鑒別診斷1、三尖瓣關(guān)閉不全:右心擴(kuò)大時,在胸骨左緣第4、5肋間可聞及全收縮期雜音,可傳至心尖。2、室間隔缺損:在胸骨左緣第4、5肋間可聞及全收縮期雜音(最響),不向腋下傳導(dǎo),常伴收縮期震顫。3、功能性心尖區(qū)收縮期雜音Ⅰ~Ⅲ級SM,柔和
并發(fā)癥1、急性肺水腫2、心房纖顫3、SBE4、心衰5、心律失常及猝死治療1、內(nèi)科治療:①、休息;②、防治上感、風(fēng)濕活動;③、治療心衰藥物:主要降低后負(fù)荷:擴(kuò)血管:硝普鈉;ACEI;利尿劑;洋地黃2、外科治療:換瓣所有有癥狀的病人和/或LV肥大的病人
病因風(fēng)濕性:瓣葉的粘連和融合先天性:年齡相關(guān)的異常;單瓣,雙瓣或三瓣畸形鈣化/退行性變:受損或正常瓣膜的鈣化;可能代表機(jī)體對瓣膜上抗原的免疫反應(yīng)三、主動脈瓣狹窄病理病理生理主動脈瓣狹窄→左心室排血受阻→后負(fù)荷↑→左心室肥厚→左心室順應(yīng)性↓→左室舒張功能障礙→左室舒張末壓↑→舒張期冠脈灌注阻力增加→冠脈血流↓→心肌缺血→心絞痛。又因心排量減少腦缺血、缺氧正常人主動脈瓣口面積為3~4c㎡,當(dāng)<1c㎡時,產(chǎn)生跨瓣壓差,左室排血受阻,產(chǎn)生臨床癥狀。臨床表現(xiàn)1.癥狀:⑴呼吸困難;⑵心絞痛⑶暈厥、黑蒙;⑷疲乏、無力、猝死。2.體征:⑴主A瓣區(qū)可聞及Ⅲ級以上的噴射性SM、響亮粗糙,向頸部傳導(dǎo);⑵常伴收縮期震顫;⑶主A區(qū)第2音減弱、逆分裂、S1多正常;⑷收縮壓↓,脈壓↓,脈搏細(xì)弱;心尖部抬舉性搏動。輔助檢查1、X線:心衰時左室、左房擴(kuò)大,肺淤血;2、ECG:左室肥厚伴ST-T改變,房室傳導(dǎo)阻滯,室內(nèi)阻滯,房顫等;3、超聲心動圖;可測瓣口大小,觀察瓣膜增厚等,主動脈根部擴(kuò)張,左室后壁增厚;
胸片
LV稍大,LA可輕度增大,升主動脈根部狹窄后擴(kuò)張4、左心導(dǎo)管檢查:瓣口面積:輕度狹窄>1.0c㎡
中度狹窄0.75~1.0c㎡
重度狹窄<0.75c㎡
平均壓差>50mmHg,或峰壓差70mmHg為重度狹窄。診斷根據(jù):1.癥狀、體征、心雜音的性質(zhì)2.心超可確診鑒別診斷1、肥厚梗阻型心肌病胸骨左緣第4肋間可聞及SM,心超見左室非對稱性肥厚、室間隔增厚;2、先天性主A瓣上/瓣下狹窄并發(fā)癥1、心律失常2、心臟性猝死3、SBE不常見4、心衰5、體循環(huán)栓塞少見治療1、內(nèi)科治療⑴休息、避免體力勞動;⑵預(yù)防風(fēng)濕熱;⑶抗心律失常;⑷心絞痛時使用硝酸酯類;⑸心衰時限鈉、強(qiáng)心、利尿;2、外科治療換瓣適宜于重度主狹伴心絞痛、暈厥或心衰3、介入治療經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)⑴適宜于高齡、手術(shù)高?;颊撸虎菩Ч焕硐?,死亡率高(1年死亡率45%)。
四、主動脈瓣關(guān)閉不全病因和病理解剖一、慢性1.主動脈瓣疾?、棚L(fēng)濕性;⑵先天性畸形:二葉式主動脈瓣;⑶SBE;2.瓣環(huán)擴(kuò)大主動脈根部擴(kuò)張所致⑴馬凡氏綜合癥;⑵升主A粥樣硬化;⑶主A竇動脈瘤;⑷梅毒性主A炎;二、急性1.感染性心內(nèi)膜炎2.外傷
主動脈瓣葉等結(jié)構(gòu)損壞3.主動脈夾層夾層血腫使主動脈瓣環(huán)擴(kuò)大4.人工瓣膜破裂病理生理主A瓣關(guān)閉不全→主A血返流→左室充盈↑→心輸出量↑→收縮壓↑,舒張壓↓→脈壓↑→水沖脈;又因左心室前負(fù)荷↑→心室擴(kuò)張、肥厚及心功能↓;同時舒張壓↓→冠脈缺血→心絞痛。臨床表現(xiàn)1、癥狀(1)心悸、頭暈、疲乏(2)頭部搏動感(3)心絞痛2、體征(1)主A瓣區(qū)可聞及“哈氣樣”舒張期雜音,坐位前傾呼氣末明顯,向心尖部傳導(dǎo)。(2)心尖區(qū)可聞及柔和的隆隆樣舒張期雜音(Austin-Flint雜音)
⑶心底部可聞及收縮中期噴射性雜音,向頸部傳導(dǎo),為大量血液通過狹窄的主A瓣所致;⑷S1↓,A2減弱或消失;⑸收縮早期噴射音:大量血液搏出,主A突然擴(kuò)張產(chǎn)生;⑹心界向左下擴(kuò)大,心尖搏動向左下移位,常彌散,有力;⑺收縮壓增高,舒張壓明顯下降,脈壓增大;⑻周圍血管征:水沖脈,毛細(xì)血管搏動征,股動脈槍擊音,杜氏雙重音,點(diǎn)頭征(DeMusset征);
輔助檢查1、X線⑴、左室擴(kuò)大,升主A擴(kuò)張、呈“主動脈型心臟”;⑵肺淤血,肺水腫征;2、ECG:左室肥厚勞損;3、超聲心動圖⑴、主A瓣增厚;⑵、主A瓣返流;4、心室造影可見返流。胸片“主動脈瓣型”心臟在正位像上的表現(xiàn)是主動脈結(jié)較為突出,左心室段突出,心腰凹陷,整個心臟狀似靴形。
診斷根據(jù)心臟雜音性質(zhì),周圍血管征及心超可確診。
鑒別診斷Grahamstell雜音見于肺A高壓、肺A擴(kuò)張所致的肺A瓣關(guān)閉不全。P2亢進(jìn)、吸氣增強(qiáng)。并發(fā)癥1、心衰;2、SBE;3、心律失常;治療內(nèi)科治療
1.預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎、風(fēng)濕熱
2.無癥狀者限制體力活動
3.心衰時強(qiáng)心、利尿及擴(kuò)張血管
4.梅毒性主動脈炎用青霉素治療一周
5.舒張壓大于90mmHg都要用降壓藥
6.心絞痛適用硝酸酯類藥
7.積極糾正房顫和心律失常
8.控制感染2、外科治療:⑴瓣膜修補(bǔ)術(shù)僅適應(yīng)于SBE主A瓣贅生物或穿孔;⑵換瓣術(shù)五、三尖瓣狹窄病因風(fēng)心病為主病理生理三尖瓣狹窄→右房血液流入右室受阻→右房壓力↑→體循環(huán)淤血臨床表現(xiàn)1.癥狀:⑴疲乏;⑵頑固性水腫;⑶食欲下降,惡心、嘔吐、腹脹;2.體征:⑴胸骨左下緣可聞及舒張期隆隆樣雜音及三尖瓣開瓣音,吸氣時增強(qiáng);⑵頸V充盈,頸A搏動,呼氣時增強(qiáng);⑶肝腫大、腹水;輔助檢查1、X線右心房擴(kuò)大明顯,下腔靜脈擴(kuò)張2、ECG右房肥大3、心超與二狹變化相似診斷與鑒別診斷根據(jù)典型的三尖瓣狹窄雜音、右房擴(kuò)大、體循環(huán)淤血的臨床表現(xiàn)可做出臨床診斷,心超可確診。應(yīng)與右房黏液瘤相鑒別。六、三尖瓣關(guān)閉不全病因及病理⑴肺心?、葡忍煨苑蜛高壓⑶風(fēng)心病
肺A高壓→右心負(fù)荷↑→三尖瓣環(huán)擴(kuò)大→三尖瓣返流→右房壓力↑→右房肥大→晚期出現(xiàn)右心衰臨床表現(xiàn)輕者無癥狀,嚴(yán)重者有水腫,上腹部不適胸骨左下緣或劍突下可聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音,吸氣時增強(qiáng)頸靜脈擴(kuò)張,右心衰輔助檢查1、X線右房右室增大,上腔靜
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