糖皮質(zhì)激素類藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則

糖皮質(zhì)激素類藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則

前言

糖皮質(zhì)激素類藥物（以下簡稱糖皮質(zhì)激素）在臨床各科多種疾病的診斷和治療上廣泛應(yīng)用。但臨床不合理應(yīng)用非常突出，給患者的健康乃至生命造成重大影響。為規(guī)范糖皮質(zhì)激素的臨床應(yīng)用，避免或減少不良反應(yīng)，保障患者的用藥安全，提高療效及降低醫(yī)藥費(fèi)用，特制定《糖皮質(zhì)激素類藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（以下簡稱《指導(dǎo)原則》）。

在臨床診療工作中應(yīng)參考和遵循本《指導(dǎo)原則》，說明如下：

1.本《指導(dǎo)原則》為臨床應(yīng)用糖皮質(zhì)激素獲取最佳療效并最大程度避免或減少不良反應(yīng)而制定。臨床醫(yī)師應(yīng)結(jié)合患者具體情況，制定個(gè)體化給藥方案。

2.本《指導(dǎo)原則》僅涉及臨床常用的糖皮質(zhì)激素，重點(diǎn)介紹各類糖皮質(zhì)激素適應(yīng)證和注意事項(xiàng)。

3.本《指導(dǎo)原則》涉及臨床各科部分常見和重要疾病。

4.除本《指導(dǎo)原則》所列常用藥物品種外，臨床醫(yī)師可根據(jù)患者臨床情況及當(dāng)?shù)厮幬锕?yīng)情況，選用最合適的糖皮質(zhì)激素。第一章糖皮質(zhì)激素臨床應(yīng)用的基本原則

一、糖皮質(zhì)激素治療性應(yīng)用的基本原則

糖皮質(zhì)激素在臨床廣泛使用，主要用于抗炎、抗毒、抗休克和免疫抑制，其應(yīng)用涉及臨床多個(gè)?？?。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素要非常謹(jǐn)慎。正確、合理應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是提高其療效、減少不良反應(yīng)的關(guān)鍵。其正確、合理應(yīng)用主要取決于以下兩方面：一是治療適應(yīng)證掌握是否準(zhǔn)確；二是品種及給藥方案選用是否正確、合理。

（一）嚴(yán)格掌握糖皮質(zhì)激素治療的適應(yīng)證。

糖皮質(zhì)激素是一類臨床適應(yīng)證尤其是相對(duì)適應(yīng)證較廣的藥物，但是，臨床應(yīng)用的隨意性較大，未嚴(yán)格按照適應(yīng)證給藥的情況較為普遍，如單純以退熱和止痛為目的使用糖皮質(zhì)激素，特別是在感染性疾病中以退熱和止痛為目的使用。糖皮質(zhì)激素有抑制自身免疫的藥理作用，但并不適用于所有自身免疫病治療如慢性淋巴細(xì)胞浸潤性甲狀腺炎（橋本?。?、1型糖尿病、尋常型銀屑病等。

（二）合理制訂糖皮質(zhì)激素治療方案。

糖皮質(zhì)激素治療方案應(yīng)綜合患者病情及藥物特點(diǎn)制訂，治療方案包括選用品種、劑量、療程和給藥途徑等。本《指導(dǎo)原則》中除非明確指出給藥途徑，皆為全身用藥即口服或靜脈給藥。

1.品種選擇：各種糖皮質(zhì)激素的藥效學(xué)和人體藥代動(dòng)力學(xué)(吸收、分布、代謝和排出過程)特點(diǎn)不同，因此各有不同的臨床適應(yīng)證，應(yīng)根據(jù)不同疾病和各種糖皮質(zhì)激素的特點(diǎn)正確選用糖皮質(zhì)激素品種。

2.給藥劑量：生理劑量和藥理劑量的糖皮質(zhì)激素具有不同的作用，應(yīng)按不同治療目的選擇劑量。一般認(rèn)為給藥劑量（以潑尼松為例）可分為以下幾種情況：（1）長期服用維持劑量：2.515.0mg/d；（2）小劑量：<0.5mg·kg-1·d-1；（3）中等劑量：0.51.0mg·kg-1·d-1；（4）大劑量：大于1.0mg·kg-1·d-1；（5）沖擊劑量：（以甲潑尼龍為例）7.530.0mg·kg-1·d-1。

3.療程：不同的疾病糖皮質(zhì)激素療程不同,一般可分為以下幾種情況：

（1）沖擊治療：療程多小于5天。適用于危重癥病人的搶救，如暴發(fā)型感染、過敏性休克、嚴(yán)重哮喘持續(xù)狀態(tài)、過敏性喉頭水腫、狼瘡性腦病、重癥大皰性皮膚病、重癥藥疹、急進(jìn)性腎炎等。沖擊治療須配合其他有效治療措施，可迅速停藥，若無效大部分情況下不可在短時(shí)間內(nèi)重復(fù)沖擊治療。

（2）短程治療：療程小于1個(gè)月，包括應(yīng)激性治療。適用于感染或變態(tài)反應(yīng)類疾病，如結(jié)核性腦膜炎及胸膜炎、剝脫性皮炎或器官移植急性排斥反應(yīng)等。短程治療須配合其他有效治療措施，停藥時(shí)需逐漸減量至停藥。

（3）中程治療：療程3個(gè)月以內(nèi)。適用于病程較長且多器官受累性疾病,如風(fēng)濕熱等。生效后減至維持劑量，停藥時(shí)需要逐漸遞減。

（4）長程治療：療程大于3個(gè)月。適用于器官移植后排斥反應(yīng)的預(yù)防和治療及反復(fù)發(fā)作、多器官受累的慢性自身免疫病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、溶血性貧血、系統(tǒng)性血管炎、結(jié)節(jié)病、大皰性皮膚病等。維持治療可采用每日或隔日給藥，停藥前亦應(yīng)逐步過渡到隔日療法后逐漸停藥。

（5）終身替代治療：適用于原發(fā)性或繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，并于各種應(yīng)激情況下適當(dāng)增加劑量。

4.給藥途徑：包括口服、肌內(nèi)注射、靜脈注射或靜脈滴注等全身用藥，以及吸入、局部注射、點(diǎn)滴和涂抹等局部用藥。

（三）重視疾病的綜合治療。

在許多情況下，糖皮質(zhì)激素治療僅是疾病綜合治療的一部分，應(yīng)結(jié)合病人實(shí)際情況，聯(lián)合應(yīng)用其他治療手段，如嚴(yán)重感染病人，在積極有效的抗感染治療和各種支持治療的前提下，為緩解癥狀，確實(shí)需要的可使用糖皮質(zhì)激素。

（四）監(jiān)測糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)。

糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)與用藥品種、劑量、療程、劑型及用法等明顯相關(guān)，在使用中應(yīng)密切監(jiān)測不良反應(yīng)，如感染、代謝紊亂（水電解質(zhì)、血糖、血脂）、體重增加、出血傾向、血壓異常、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死等，小兒應(yīng)監(jiān)測生長和發(fā)育情況。

（五）注意停藥反應(yīng)和反跳現(xiàn)象。

糖皮質(zhì)激素減量應(yīng)在嚴(yán)密觀察病情與糖皮質(zhì)激素反應(yīng)的前提下個(gè)體化處理，要注意可能出現(xiàn)的以下現(xiàn)象：

1.停藥反應(yīng)：長期中或大劑量使用糖皮質(zhì)激素時(shí)，減量過快或突然停用可出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能減退樣癥狀，輕者表現(xiàn)為精神萎靡、乏力、食欲減退、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛，重者可出現(xiàn)發(fā)熱、惡心、嘔吐、低血壓等，危重者甚至發(fā)生腎上腺皮質(zhì)危象，需及時(shí)搶救。

2.反跳現(xiàn)象：在長期使用糖皮質(zhì)激素時(shí)，減量過快或突然停用可使原發(fā)病復(fù)發(fā)或加重，應(yīng)恢復(fù)糖皮質(zhì)激素治療并常需加大劑量，穩(wěn)定后再慢慢減量。

二、糖皮質(zhì)激素在兒童、妊娠、哺乳期婦女中應(yīng)用的基本原則

（一）兒童糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。

兒童長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素更應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證和妥當(dāng)選用治療方法。應(yīng)根據(jù)年齡、體重（體表面積更佳）、疾病嚴(yán)重程度和患兒對(duì)治療的反應(yīng)確定糖皮質(zhì)激素治療方案。更應(yīng)注意密切觀察不良反應(yīng)，以避免或降低糖皮質(zhì)激素對(duì)患兒生長和發(fā)育的影響。

（二）妊娠期婦女糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。

大劑量使用糖皮質(zhì)激素者不宜懷孕。孕婦慎用糖皮質(zhì)激素。特殊情況下臨床醫(yī)師可根據(jù)情況決定糖皮質(zhì)激素的使用，例如慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥及先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者妊娠期應(yīng)堅(jiān)持糖皮質(zhì)激素的替代治療，嚴(yán)重的妊娠皰疹、妊娠性類天皰瘡也可考慮使用糖皮質(zhì)激素。

（三）哺乳期婦女糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。

哺乳期婦女應(yīng)用生理劑量或維持劑量的糖皮質(zhì)激素對(duì)嬰兒一般無明顯不良影響。但若哺乳期婦女接受中等劑量、中程治療方案的糖皮質(zhì)激素時(shí)不應(yīng)哺乳，以避免經(jīng)乳汁分泌的糖皮質(zhì)激素對(duì)嬰兒造成不良影響。

第一章糖皮質(zhì)激素臨床應(yīng)用管理

一、管理要求

1.嚴(yán)格限制沒有明確適應(yīng)證的糖皮質(zhì)激素的使用，如不能單純以退熱和止痛為目的使用糖皮質(zhì)激素。

2.沖擊療法需具有主治醫(yī)師以上專業(yè)技術(shù)職務(wù)任職資格的醫(yī)師決定。

3.長程糖皮質(zhì)激素治療方案，需由相應(yīng)學(xué)科主治醫(yī)師以上專業(yè)技術(shù)職務(wù)任職資格的醫(yī)師制定。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的長程治療方案制訂需三級(jí)醫(yī)院內(nèi)分泌專業(yè)主治醫(yī)師以上專業(yè)技術(shù)職務(wù)任職資格的醫(yī)師決定。隨訪和劑量調(diào)整可由內(nèi)分泌專業(yè)主治醫(yī)師以上專業(yè)技術(shù)職務(wù)任職資格的醫(yī)師決定。

4.緊急情況下臨床醫(yī)師可以高于上條所列權(quán)限使用糖皮質(zhì)激素，但僅限于3天內(nèi)用量，并嚴(yán)格記錄救治過程。

二、落實(shí)與督查

1.醫(yī)院必須加強(qiáng)糖皮質(zhì)激素臨床應(yīng)用的管理，根據(jù)《指導(dǎo)原則》結(jié)合本機(jī)構(gòu)實(shí)際情況制訂“糖皮質(zhì)激素類藥物臨床應(yīng)用實(shí)施細(xì)則”（簡稱“實(shí)施細(xì)則”）。建立、健全本機(jī)構(gòu)促進(jìn)、指導(dǎo)、監(jiān)督糖皮質(zhì)激素臨床合理應(yīng)用的管理制度，并將糖皮質(zhì)激素合理使用納入醫(yī)療質(zhì)量和綜合目標(biāo)管理考核體系。

2.醫(yī)院應(yīng)按照《醫(yī)療機(jī)構(gòu)藥事管理規(guī)定》和《處方管理辦法》規(guī)定，藥事管理專業(yè)委員會(huì)要履行職責(zé)，開展合理用藥培訓(xùn)與教育，督導(dǎo)本機(jī)構(gòu)臨床合理用藥工作。依據(jù)《指導(dǎo)原則》和“實(shí)施細(xì)則”，定期與不定期進(jìn)行監(jiān)督檢查，內(nèi)容包括：糖皮質(zhì)激素使用情況調(diào)查分析，醫(yī)師、藥師與護(hù)理人員糖皮質(zhì)激素知識(shí)調(diào)查。對(duì)不合理用藥情況提出糾正與改進(jìn)意見。

第二章糖皮質(zhì)激素的適用范圍和用藥注意事項(xiàng)

糖皮質(zhì)激素屬于類固醇激素（甾體激素），生理劑量糖皮質(zhì)激素在體內(nèi)作用廣泛，不僅為糖、蛋白質(zhì)、脂肪代謝的調(diào)控所必需，且具有調(diào)節(jié)鉀、鈉和水代謝的作用，對(duì)維持機(jī)體內(nèi)外環(huán)境平衡起重要作用。藥理劑量糖皮質(zhì)激素主要有抗炎、免疫抑制、抗毒和抗休克等作用。

一、適用范圍

1.內(nèi)分泌系統(tǒng)疾?。河糜谠l(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的替代治療；腎上腺危象、垂體危象、甲狀腺危象等緊急情況的搶救；重癥亞急性甲狀腺炎、Graves眼病、激素類生物制品【如胰島素及其類似物、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）等】藥物過敏的治療等。大、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可判斷腎上腺皮質(zhì)分泌狀況，診斷和病因鑒別診斷庫欣綜合征（皮質(zhì)醇增多癥）。

2.風(fēng)濕性疾病和自身免疫?。捍祟惣膊》N類繁多，達(dá)200余種，多與自身免疫有關(guān)，尤其是彌漫性結(jié)締組織疾病皆有自身免疫參與，常見的如紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、原發(fā)性干燥綜合征、多發(fā)性肌病/皮肌炎、系統(tǒng)性硬化癥和系統(tǒng)性血管炎等。糖皮質(zhì)激素是最基本的治療藥物之一。

3.呼吸系統(tǒng)疾病:主要用于支氣管哮喘、外源性過敏性肺泡炎、放射性肺炎、結(jié)節(jié)病、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、嗜酸粒細(xì)胞性支氣管炎等。

4.血液系統(tǒng)疾?。憾喾N血液系統(tǒng)疾病常需糖皮質(zhì)激素治療，主要為兩種情況：一是治療自身免疫病，如自身免疫性溶血性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜等。二是利用糖皮質(zhì)激素溶解淋巴細(xì)胞的作用，將其作為聯(lián)合化療方案的組分之一，用于淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤如急性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等的治療。

5.腎臟系統(tǒng)疾?。褐饕ㄔl(fā)性腎病綜合征、多種腎小球腎炎和部分間質(zhì)性腎炎等。

6.嚴(yán)重感染或炎性反應(yīng)：嚴(yán)重細(xì)菌性疾病如中毒型細(xì)菌性痢疾、暴發(fā)型流行性腦脊髓膜炎、重癥肺炎，若伴有休克、腦病或其他與感染有關(guān)的器質(zhì)性損傷等，在有效抗感染的同時(shí)，可加用糖皮質(zhì)激素以緩解中毒癥狀和器質(zhì)性損傷；嚴(yán)重病毒性疾病如急性重型肝炎等，也可用糖皮質(zhì)激素輔助治療。

7.重癥患者（休克）：可用于治療各種原因所致的休克，但須結(jié)合病因治療和抗休克治療；急性肺損傷，急性腦水腫等。

8.異體器官移植：用于異體組織器官移植排斥反應(yīng)的預(yù)防及治療；異基因造血干細(xì)胞移植后的移植物抗宿主病的預(yù)防及治療。

9.過敏性疾?。哼^敏性疾病種類眾多，涉及多個(gè)?？?，許多疾病如嚴(yán)重的蕁麻疹等，需要糖皮質(zhì)激素類藥物治療。

10.神經(jīng)系統(tǒng)損傷或病變：如急性視神經(jīng)病變（視神經(jīng)炎、缺血性視神經(jīng)病變）、急性脊髓損傷，急性腦損傷等。

11.慢性運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損傷：如肌腱末端病、腱鞘炎等。

12.預(yù)防治療某些炎性反應(yīng)后遺癥：應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可預(yù)防某些炎性反應(yīng)后遺癥及手術(shù)后反應(yīng)性炎癥的發(fā)生，如組織粘連、瘢痕攣縮等。

二、不良反應(yīng)

長期應(yīng)用可引起一系列不良反應(yīng)，其嚴(yán)重程度與用藥劑量及用藥時(shí)間成正比，主要有：

1.醫(yī)源性庫欣綜合征，如向心性肥胖、滿月臉、皮膚紫紋淤斑、類固醇性糖尿?。ɑ蛞延刑悄虿〖又兀⒐琴|(zhì)疏松、自發(fā)性骨折甚或骨壞死（如股骨頭無菌性壞死）、女性多毛月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)不孕、男性陽萎、出血傾向等。

2.誘發(fā)或加重細(xì)菌、病毒和真菌等各種感染。

3.誘發(fā)或加劇胃十二指腸潰瘍，甚至造成消化道大出血或穿孔。

4.高血壓、充血性心力衰竭和動(dòng)脈粥樣硬化、血栓形成。

5.高脂血癥，尤其是高甘油三酯血癥。

6.肌無力、肌肉萎縮、傷口愈合遲緩。

7.激素性青光眼、激素性白內(nèi)障。

8.精神癥狀如焦慮、興奮、欣快或抑郁、失眠、性格改變，嚴(yán)重時(shí)可誘發(fā)精神失常、癲癇發(fā)作。

9.兒童長期應(yīng)用影響生長發(fā)育。

10.長期外用糖皮質(zhì)激素類藥物可出現(xiàn)局部皮膚萎縮變薄、毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著、繼發(fā)感染等不良反應(yīng)；在面部長期外用時(shí)，可出現(xiàn)口周皮炎、酒渣鼻樣皮損等。

11.吸入型糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)包括聲音嘶啞、咽部不適和念珠菌定植、感染。長期使用較大劑量吸入型糖皮質(zhì)激素者也可能出現(xiàn)全身不良反應(yīng)。

三、注意事項(xiàng)

（一）盡量避免使用糖皮質(zhì)激素的情況。

1.對(duì)糖皮質(zhì)激素類藥物過敏；

2.嚴(yán)重精神病史；

3.癲癇；

4.活動(dòng)性消化性潰瘍；

5.新近胃腸吻合術(shù)后；

6.骨折；

7.創(chuàng)傷修復(fù)期；

8.單純皰疹性角、結(jié)膜炎及潰瘍性角膜炎、角膜潰瘍；

9.嚴(yán)重高血壓；

10.嚴(yán)重糖尿?。?/p>

11.未能控制的感染（如水痘、真菌感染）；

12.活動(dòng)性肺結(jié)核；

13.較嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松；

14.妊娠初期及產(chǎn)褥期；

15.尋常型銀屑病。

但是，若有必須用糖皮質(zhì)激素類藥物才能控制疾病，挽救患者生命時(shí)，如果合并上述情況，可在積極治療原發(fā)疾病、嚴(yán)密監(jiān)測上述病情變化的同時(shí)，慎重使用糖皮質(zhì)激素類藥物。

（二）慎重使用糖皮質(zhì)激素的情況。

庫欣綜合征、動(dòng)脈粥樣硬化、腸道疾病或慢性營養(yǎng)不良的患者及近期手術(shù)后的患者慎用。

急性心力衰竭、糖尿病、有精神病傾向、青光眼、高脂蛋白血癥、高血壓、重癥肌無力、嚴(yán)重骨質(zhì)疏松、消化性潰瘍病、妊娠及哺乳期婦女應(yīng)慎用，感染性疾患必須與有效的抗生素合用，病毒性感染患者慎用；兒童也應(yīng)慎用。

（三）其他注意事項(xiàng)。

1.防止交叉過敏，對(duì)某一種糖皮質(zhì)激素類藥物過敏者也可能對(duì)其他糖皮質(zhì)激素過敏。

2.使用糖皮質(zhì)激素時(shí)可酌情采取如下措施：低鈉高鉀高蛋白飲食；補(bǔ)充鈣劑和維生素D；加服預(yù)防消化性潰瘍及出血等不良反應(yīng)的藥物；如有感染應(yīng)同時(shí)應(yīng)用抗生素以防感染擴(kuò)散及加重。

3.注意根據(jù)不同糖皮質(zhì)激素的藥代動(dòng)力學(xué)特性和疾病具體情況合理選擇糖皮質(zhì)激素的品種和劑型。

4.應(yīng)注意糖皮質(zhì)激素和其他藥物之間的相互作用：近期使用巴比妥酸鹽、卡馬西平、苯妥英、撲米酮或利福平等藥物，可能會(huì)增強(qiáng)代謝并降低全身性皮質(zhì)激素的作用，相反，口服避孕藥或利托那韋可以升高皮質(zhì)激素的血藥濃度，皮質(zhì)激素與排鉀利尿藥（如噻嗪類或呋塞類）合用，可以造成過度失鉀，皮質(zhì)激素和非甾體類消炎藥物合用時(shí)，消化道出血和潰瘍的發(fā)生率高。

四、分類及常用藥物（表1～４）

（一）按作用時(shí)間分類：可分為短效、中效與長效三類。短效藥物如氫化可的松和可的松，作用時(shí)間多在812小時(shí)；中效藥物如潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍，作用時(shí)間多在1236小時(shí)；長效藥物如地塞米松、倍他米松，作用時(shí)間多在3654小時(shí)。

（二）按給藥途徑分類：可分為口服、注射、局部外用或吸入。

表1常用糖皮質(zhì)激素類藥物比較

類別

藥物

對(duì)糖皮質(zhì)激素受體的親和力

水鹽代謝(比值)

糖代謝（比值）

抗炎作用（比值）

等效劑量（mg）

血漿半衰期（min）

作用持續(xù)時(shí)間（h）

短效

氫化可的松

1.00

1.0

1.0

1.0

20.00

90

8～12

可的松

0.01

0.8

0.8

0.8

25.00

30

8～12

中效

潑尼松

0.05

0.8

4.0

3.5

5.00

60

12～36

潑尼松龍

2.20

0.8

4.0

4.0

5.00

200

12～36

甲潑尼龍

11.90

0.5

5.0

5.0

4.00

180

12～36

曲安西龍

1.90

0

5.0

5.0

4.00

＞200

12～36

長效

地塞米松

7.10

0

20.0～30.0

30.0

0.75

100～300

36～54

倍他米松

5.40

0

20.0～30.0

25.0～35.0

0.60

100～300

36～54

注：表中水鹽代謝、糖代謝、抗炎作用的比值均以氫化可的松為1計(jì)；等效劑量以氫化可的松為標(biāo)準(zhǔn)計(jì)

表2呼吸科常用吸入型糖皮質(zhì)激素的每天劑量（μg）

藥物

低劑量

中劑量

高劑量

二丙酸倍氯米松

200～500

500～1000

>1000～2000

布地奈德

200～400

400～800

>800～1600

丙酸氟替卡松

100～250

250～500

>500～1000

環(huán)索奈德

80～160

160～320

>320～1280

表3皮膚科常用外用糖皮質(zhì)激素類藥物

作用強(qiáng)度

藥物名稱

常用濃度(%)

弱效

醋酸氫化可的松

醋酸甲潑尼龍

1.0

0.25

中效

醋酸潑尼松龍

醋酸地塞米松

丁酸氯倍他松

曲安奈德

丁酸氫化可的松

醋酸氟氫可的松

氟氫松

0.5

0.05

0.05

0.025～0.1

1.0

0.025

0.01

強(qiáng)效

丙酸倍氯米松

糠酸莫米松

氟氫松

氯氟舒松

戊酸倍他米松

0.025

0.1

0.025

0.025

0.05

超強(qiáng)效

丙酸氯倍他索

氯氟舒松

戊酸倍他米松

鹵美他松

雙醋二氟松

0.02～0.05

0.1

0.1

0.05

0.05

注：表中糖皮質(zhì)激素類藥物大多為乳膏或軟膏劑型，少數(shù)為溶液劑或硬膏劑型

表4眼科局部常用糖皮質(zhì)激素類藥物

藥物名稱

常用濃度（%）

滴眼液

眼膏

醋酸可的松

0.5

0.25、0.5、1

醋酸氫化可的松

0.5

0.5

醋酸潑尼松

0.1

0.5

地塞米松磷酸鈉

0.025

氟米龍

0.1

0.1

第三章糖皮質(zhì)激素在不同疾病中的治療原則

一、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

（一）腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（chronicadrenocorticalhypofunction）分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，原發(fā)性者又稱Addison病，繼發(fā)性者指下丘腦-垂體病變或手術(shù)等致促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌不足，以致腎上腺皮質(zhì)萎縮所致。

【治療原則】

1.基礎(chǔ)治療：包括患者教育、加強(qiáng)營養(yǎng)、糾正水電解質(zhì)紊亂。

2.糖皮質(zhì)激素替代治療。

3.預(yù)防急性腎上腺皮質(zhì)危象，若出現(xiàn)危象先兆，應(yīng)按照危象處理。

4.針對(duì)病因治療：如結(jié)核、感染、腫瘤、白血病等。同時(shí)積極防治繼發(fā)感染。

5.中藥治療。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.根據(jù)身高、體重、性別、年齡、體力勞動(dòng)強(qiáng)度等確定一合適的基礎(chǔ)量，原發(fā)性者首選氫化可的松，繼發(fā)性者可首選潑尼松。

2.應(yīng)盡量模擬生理性激素分泌周期服藥，初始劑量按氫化可的松0.3～0.5mg·kg-1·d-1，8：00前服日總劑量的2/3，14:00～15:00服日總劑量的1/3。更簡便而常用的服藥方法為：早上起床后用氫化可的松10～15mg,下午（14:00～15:00）用5～10mg。如仍有失鹽癥狀，可加用小劑量鹽皮質(zhì)激素如9α-氟氫可的松每日0.05～0.20mg或每月肌內(nèi)注射三甲醋酸去氧皮質(zhì)酮125mg。劑量應(yīng)根據(jù)24小時(shí)尿皮質(zhì)醇和臨床表現(xiàn)調(diào)節(jié)。

3.行雙側(cè)腎上腺切除后，應(yīng)維持氫化可的松20～30mg/d口服。并應(yīng)補(bǔ)充氟氫可的松。分泌皮質(zhì)醇的腎上腺腺瘤摘除術(shù)后，可用潑尼松，初始劑量10mg/d，后漸減量；腎上腺部分切除，激素替代劑量應(yīng)適當(dāng)減少甚或不補(bǔ)充，保持24小時(shí)尿皮質(zhì)醇在正常范圍的下1/3區(qū)間，以利于下丘腦－垂體－腎上腺軸正常反饋的恢復(fù)。

4.伴糖尿病者，氫化可的松劑量一般不大于30mg/d，否則需增加胰島素劑量并致血糖控制困難。

5.伴甲狀腺毒癥患者，應(yīng)盡早糖皮質(zhì)激素替代，不必等待甲狀腺功能亢進(jìn)癥治療結(jié)果。

6.伴甲狀腺功能減退者，應(yīng)先補(bǔ)充足量糖皮質(zhì)激素后再補(bǔ)充甲狀腺素，以避免甲狀腺素增加而導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能減退進(jìn)一步加重。

7.當(dāng)遇應(yīng)激情況時(shí)，必需在醫(yī)師的指導(dǎo)下增加劑量。如有上呼吸道感染、

拔牙

等輕度應(yīng)激，將糖皮質(zhì)激素量增加1倍，直至該病痊愈，一般4～5天之內(nèi)即可控制。如有重度應(yīng)激，如

外科

手術(shù)、

心肌梗死

、嚴(yán)重外傷和感染等，應(yīng)給予氫化可的松至200～300mg/d。在手術(shù)前數(shù)小時(shí)即應(yīng)增加糖皮質(zhì)激素用量。不能口服者可以靜脈滴注給藥。應(yīng)激過后逐步減至維持量，可在數(shù)日內(nèi)每天減少用量1/3～1/2，直到維持量，開始時(shí)減量速度及幅度可偏大，接近維持量時(shí)，減量速度與幅度均宜放緩。

8.無論是原發(fā)性還是繼發(fā)性，腎上腺皮質(zhì)功能減退患者替代劑量需要結(jié)合患者臨床表現(xiàn)以及尿皮質(zhì)醇水平，但若使用地塞米松者，尿皮質(zhì)醇水平亦不能反映體內(nèi)糖皮質(zhì)激素水平，更應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)。

（二）先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥。

先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）為一組常染色體隱性遺傳性疾病。因相關(guān)酶缺陷，皮質(zhì)醇合成部分或完全受阻，下丘腦分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）和垂體分泌的ACTH分泌增加，刺激腎上腺皮質(zhì)過度增生。先天性腎上腺皮質(zhì)增生類型不同則生化改變和臨床表現(xiàn)不同，但腎上腺皮質(zhì)增生伴腎上腺皮質(zhì)激素不足是先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥共同特點(diǎn)，臨床上表現(xiàn)為不同程度的腎上腺皮質(zhì)功能減退。

【治療原則】

1.早期診斷和治療甚為重要。

2.失鹽者尤其嬰幼兒應(yīng)及時(shí)加鹽皮質(zhì)激素。

3.伴高血壓、低血鉀者，在糖皮質(zhì)激素治療起效前輔以保鉀降壓藥。

5.伴雄激素過高及女性男性化或男性性早熟者必要時(shí)應(yīng)加用抗雄激素以阻止雄性化。

6.女性陰蒂肥大或陰唇融合、乳房發(fā)育不良者可整形手術(shù)。

7.女性性幼稚或男性假兩性畸形，需同時(shí)雌激素替代治療。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.治療目的：糾正新生兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退，預(yù)防和治療腎上腺皮質(zhì)危象，抑制過高ACTH，防止腎上腺皮質(zhì)過度增生，減少中間代謝產(chǎn)物過度增加給機(jī)體帶來的不良作用。

2.醋酸可的松和氫化可的松更適合嬰幼兒長期替代治療，但其半衰期短，需多次服藥，對(duì)ACTH的抑制不夠持久穩(wěn)定，隨著年齡、體重的增加，劑量增加后相應(yīng)的不良反應(yīng)更為明顯，不適合成年后使用。潑尼松和潑尼松龍潴鈉作用較弱，不適合有嚴(yán)重失鹽的患者。

3.新生兒治療：開始可采用較大劑量醋酸可的松。1周后，腎上腺皮質(zhì)達(dá)最大抑制后改用氫化可的松至維持量，亦可一開始就用氫化可的松維持量，但獲得完全抑制需較長時(shí)間。氫化可的松維持量一般為0.5mg·kg-1·d-1，分3～4次服用，為達(dá)到對(duì)ACTH的最大抑制，可將一天的總量分為4～5份，早1/4、中1/4、晚1/2或1/5、1/5、1/5、2/5分次按時(shí)給藥。

4.新生兒急性腎上腺皮質(zhì)（功能減退）危象處理：失鹽型患兒出生后3～15天往往出現(xiàn)急性腎上腺功能減退即腎上腺皮質(zhì)危象：厭食，嚴(yán)重惡心、嘔吐，酸中毒，循環(huán)衰竭。如不及時(shí)診斷處理常致夭折。當(dāng)診斷可疑時(shí)應(yīng)立即收集尿液及血液，以備進(jìn)一步明確診斷，但不要等結(jié)果，第一時(shí)間開始治療：補(bǔ)液+氫化可的松(第1小時(shí)予5％葡萄糖鹽水20ml/kg+氫化可的松25mg，靜脈滴注)，如有好轉(zhuǎn)，繼續(xù)補(bǔ)液(劑量為5％葡萄糖鹽水60ml·kg-1·d-1)，如有酸中毒，用1/6mol乳酸鈉加入補(bǔ)液中滴注。第1小時(shí)后未見改善，應(yīng)予潴鈉激素醋酸去氧皮質(zhì)酮(DOCA)1～2mg，2次/d，肌內(nèi)注射或9α-氟氫可的松0.1mg，口服，待癥狀改善后改為維持量。

先天性腎上皮質(zhì)腺增生應(yīng)用醋酸可的松的劑量見表5。

表5先天性腎上皮質(zhì)腺增生應(yīng)用醋酸可的松劑量表

年齡（歲）

初始劑量(mg/d)

維持量

應(yīng)激劑量(mg/d)

氟氫可的松(mg/d)

肌內(nèi)注

口服

肌內(nèi)注射(mg/3d)

口服(mg/d)

<2

25

37.5～50

25～37.5

12.5

25

0.1

2～6

50

75～100

50～75

25

50

0.1

6～12

75

100～150

75

25～37.5

50～100

0.1

>12

100

150～175

75～100

37.5～50

100～150

0.1

5.成年患者可選地塞米松（或潑尼松）治療，初診者劑量潑尼松1.5～2.25mg/d，若由潑尼松改為地塞米松者，可從0.75mg/d開始，穩(wěn)定后改為維持量0.25～0.75mg/d，服藥時(shí)間以每晚睡前為佳，以期最大程度抑制ACTH，但若服藥后興奮、失眠，可將服藥時(shí)間提前。

6.糖皮質(zhì)激素劑量調(diào)整應(yīng)根據(jù)ACTH、類固醇激素中間代謝產(chǎn)物、睪酮、電解質(zhì)、血漿腎素活性等，結(jié)合生長曲線、骨齡、青春期發(fā)育情況綜合考量。建議每3個(gè)月檢查8：00的ACTH和電解質(zhì)，伴有雄激素增多的CAH應(yīng)加做17-羥孕酮（17-OHP）、睪酮、游離睪酮、硫酸脫氫表雄酮，性激素缺乏者加做孕酮。血漿腎素活性可選做?？傻乃苫驖娔崴芍委熁颊邞?yīng)查24小時(shí)尿皮質(zhì)醇以了解皮質(zhì)醇替代劑量是否合適，其準(zhǔn)確度高，可作為劑量調(diào)整依據(jù)。服藥前及服藥后2小時(shí)血漿皮質(zhì)醇水平僅作參考，不能作為糖皮質(zhì)激素調(diào)整的依據(jù)。服用地塞米松者，血和尿皮質(zhì)醇水平均不能反應(yīng)實(shí)際激素水平，不能作為劑量調(diào)整依據(jù)。

7.糖皮質(zhì)激素替代者應(yīng)常規(guī)補(bǔ)鈣，處于生長發(fā)育期的嬰幼兒及青少年還應(yīng)補(bǔ)充鋅劑，并保持適當(dāng)體育鍛煉，特別是縱向運(yùn)動(dòng)以利骨骼生長。

8.糖皮質(zhì)激素替代期間，遇有發(fā)熱、感染、手術(shù)、情緒波動(dòng)等應(yīng)激狀態(tài)時(shí)，糖皮質(zhì)激素用量需要增加，以預(yù)防腎上腺皮質(zhì)危象。

9.重型及所有女性患者均應(yīng)終身替代治療。雄性化癥狀男性(單純男性化型)至成年期，已有足夠身高，可停止治療，但應(yīng)密切觀察ACTH水平、腎上腺形態(tài)及生精能力，若ACTH持續(xù)升高、腎上腺增生加重以及不育等，應(yīng)恢復(fù)治療。

（三）腎上腺皮質(zhì)危象。

原發(fā)性或繼發(fā)性急性或慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退時(shí)，原本就不能產(chǎn)生正常量的皮質(zhì)醇，應(yīng)激時(shí)更不能相應(yīng)地增加皮質(zhì)醇的分泌，可出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的急性臨床表現(xiàn)：高熱、胃腸紊亂、循環(huán)虛脫、神志淡漠、萎靡或躁動(dòng)不安、譫妄甚至

昏迷

，稱為腎上腺皮質(zhì)危象，診治稍失時(shí)機(jī)將耽誤病人生命。

【治療原則】

1.腎上腺皮質(zhì)危象時(shí)應(yīng)積極搶救。當(dāng)疑及本癥不需等待化驗(yàn)結(jié)果，應(yīng)即刻治療同時(shí)留取血標(biāo)本檢測血皮質(zhì)醇及ACTH。

2.靜脈滴注糖皮質(zhì)激素。

3.糾正脫水和電解質(zhì)紊亂。

4.預(yù)防和治療低血糖。

5.處理誘因：積極治療存在的某種應(yīng)激狀態(tài)如感染及其他誘因等。

6.病情危險(xiǎn)期應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理。腎上腺皮質(zhì)功能減退者對(duì)嗎啡、巴比妥類藥物特別敏感，在糖皮質(zhì)激素治療開始前，應(yīng)禁用這類藥物。

7.預(yù)防：不可擅自停用或減用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)及時(shí)適當(dāng)加量。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.糖皮質(zhì)激素劑量視病情輕重和治療反應(yīng)而定。如有意識(shí)障礙和休克，立即靜脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酰氫化可的松100mg，使血皮質(zhì)醇濃度達(dá)到正常人在發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)的水平。以后每6小時(shí)加入補(bǔ)液中靜脈滴注100mg，最初24小時(shí)總量約400mg，第2～3天可減至300mg分次靜脈滴注。如病情好轉(zhuǎn)，繼續(xù)減至每日200mg，繼而100mg。嘔吐停止可進(jìn)食者，可改為口服。當(dāng)口服劑量減至每日50～60mg以下時(shí)，應(yīng)加用9α-氟氫可的松。

2.補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素：如用氫化考的松琥珀酸鈉酯或氫化考的松后，收縮壓不能回升至100mmHg(13.3kPa)，或有低血鈉癥，則可同時(shí)肌內(nèi)注射DOCA1～3mg，每日1～2次，也可在病情好轉(zhuǎn)并能進(jìn)食時(shí)改服9α-氟氫考的松0.05～0.2mg/d。嚴(yán)重慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退或雙腎上腺全切除后病人需長期服維持量。

3.防止應(yīng)激性潰瘍，給予胃黏膜保護(hù)劑和質(zhì)子泵抑制劑，應(yīng)用鹽皮質(zhì)激素期間要注意有無水腫、高血壓和高血鈉等潴鈉、潴水藥物過量的副作用。

（四）Graves眼病。

Graves眼病是一種常見的與甲狀腺相關(guān)的器官特異性自身免疫病。其可發(fā)生于不同的甲狀腺功能狀態(tài)：甲狀腺功能亢進(jìn)（甲亢）、甲狀腺功能減退（甲減）及甲狀腺功能正常者。主要表現(xiàn)為眼瞼攣縮、眼球突出、球結(jié)膜水腫、眶周水腫以及眼球活動(dòng)障礙，嚴(yán)重者可出現(xiàn)角膜暴露、復(fù)視，以及可致失明的壓迫性視神經(jīng)病變。

【治療原則】

1.輕度Graves眼病治療：根據(jù)歐洲Graves眼病專家組（EUGOGO）嚴(yán)重程度評(píng)估為輕度者以控制甲亢或甲減為主，同時(shí)予以局部治療，并戒煙或避免被動(dòng)吸煙，注意用眼衛(wèi)生，其使用糖皮質(zhì)激素的風(fēng)險(xiǎn)大于療效,可觀察病情發(fā)展，如進(jìn)行性加重可考慮糖皮質(zhì)激素治療。

2.中重度Graves眼病治療：中重度患者如處于活動(dòng)期者（活動(dòng)性評(píng)分≥3分)經(jīng)典治療方案以靜脈或口服糖皮質(zhì)激素治療為主，亦可聯(lián)合眶部放療。處于非活動(dòng)期(活動(dòng)性評(píng)分＜3/7)如病情長期穩(wěn)定可行康復(fù)手術(shù)。

3.威脅視力的Graves眼病治療：多因甲狀腺疾病相關(guān)視神經(jīng)病和（或）角膜損傷所致，需立即治療。糖皮質(zhì)激素治療與眶內(nèi)減壓手術(shù)是治療甲狀腺疾病相關(guān)視神經(jīng)病的有效方法，但若糖皮質(zhì)激素治療1～2周后仍未顯效或出現(xiàn)明顯副作用，應(yīng)及時(shí)行眶內(nèi)減壓手術(shù)。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.口服給藥：可選潑尼松(龍)或相當(dāng)劑量的甲潑尼龍，劑量以潑尼松為例：起始劑量80～100mg/d，48小時(shí)即可改善，劑量維持2～8周后逐漸減量，糖皮質(zhì)激素治療一般需維持3個(gè)月，此時(shí)加用環(huán)孢素。若處于活動(dòng)期的Graves眼病患者需131I治療，應(yīng)預(yù)防性應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，即：131I治療后1～3天予以潑尼松0.3～0.5mg·kg-1·d-1口服，逐漸減量，2個(gè)月后停藥。

2.靜脈給藥：靜脈給藥方法有多種，常用方法有甲潑尼龍500mg，48小時(shí)可重復(fù)。重癥患者可予以甲潑尼龍500～1000mg靜脈滴注沖擊治療，隔日1次，連用3次。但甲潑尼龍可因劑量累積而引起嚴(yán)重中毒性肝損傷甚或死亡，發(fā)生率為0.8%，累積劑量小于8g相對(duì)較安全。

3.球后注射：不作為常規(guī)推薦。

4.高血壓、糖尿病雖非Graves眼病糖皮質(zhì)激素治療禁忌證，但應(yīng)定期監(jiān)測，及時(shí)調(diào)整治療方案。

（五）糖皮質(zhì)激素在內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病診斷中的應(yīng)用。

1.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（LDDST）：包括標(biāo)準(zhǔn)48小時(shí)小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)和過夜地塞米松抑制試驗(yàn)。標(biāo)準(zhǔn)48小時(shí)地塞米松抑制試驗(yàn)方法是每6小時(shí)口服地塞米松0.5mg，連續(xù)2天，檢測第一次給予地塞米松48小時(shí)后血皮質(zhì)醇水平。過夜地塞米松抑制試驗(yàn)的方法是午夜23:00一次性口服地塞米松0.5～2mg（常用的是1mg），第2天晨8:00或9:00檢測血皮質(zhì)醇水平。國內(nèi)地塞米松單劑量為0.75mg，實(shí)際操作中在過夜法中可以給予1.125mg（1片半），經(jīng)典法中可以給予0.75mg每8小時(shí)一次，連續(xù)兩天。過夜地塞米松抑制試驗(yàn)血皮質(zhì)醇水平抑制到138nmol/L（5μg/dl）可基本排除庫欣綜合征，若此臨界點(diǎn)降至50nmol/L（1.8μg/dl）可顯著提高試驗(yàn)敏感性達(dá)98%，尤在中度皮質(zhì)醇增多癥者，偶有正常人也未抑制到該水平。過夜1mg地塞米松抑制試驗(yàn)因其操作簡便及低成本多用于門診病人。經(jīng)典的2天法可作為一線篩查試驗(yàn)。地塞米松抑制試驗(yàn)可因以下情況出現(xiàn)假陽性結(jié)果：漏服用地塞米松、地塞米松吸收減少或肝酶代謝加快（多見于服用肝酶誘導(dǎo)劑如苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥、氨魯米特、利福平）和（或）血漿中皮質(zhì)醇結(jié)合球蛋白（CBG）濃度增加（懷孕或口服雌激素時(shí)）。在中度或嚴(yán)重抑郁患者，也可能出現(xiàn)假陽性結(jié)果。

2.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（HDDST）：HDDST是鑒別庫欣病與腎上腺腺瘤最經(jīng)典的方法，標(biāo)準(zhǔn)HDDST的方法是48小時(shí)內(nèi)每6小時(shí)口服地塞米松2mg，連續(xù)2天，國內(nèi)地塞米松單劑量為0.75mg，實(shí)際操作中可以給予2片半-3片-2片半-3片，每6小時(shí)一次（每日總劑量為8.25mg），連續(xù)兩天。觀察服用地塞米松后的皮質(zhì)醇抑制程度。可采用24小時(shí)尿皮質(zhì)醇含量或血皮質(zhì)醇水平，抑制率達(dá)到50%以上考慮庫欣病，而腎上腺腫瘤、皮質(zhì)癌或異位ACTH綜合征則多不能達(dá)50%以上抑制，抑制率未達(dá)到50%者不能除外垂體庫欣病。但約10%的異位ACTH綜合征也可被抑制到50%以下。

二、呼吸系統(tǒng)疾病

（一）哮喘（成人）。

支氣管哮喘是由多種細(xì)胞包括氣道的炎癥細(xì)胞和結(jié)構(gòu)細(xì)胞（如嗜酸性粒細(xì)胞、肥大細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞、氣道上皮細(xì)胞等）和細(xì)胞組分參與的氣道慢性炎癥性疾患。此慢性炎癥導(dǎo)致氣道高反應(yīng)性，通常出現(xiàn)廣泛多變的可逆性氣流受限，并引起反復(fù)發(fā)作性的喘息、氣急、胸悶或咳嗽等癥狀，常在夜間和（或）清晨發(fā)作或加劇，多數(shù)患者可自行緩解或經(jīng)治療緩解。

【治療原則】

1.糖皮質(zhì)激素是目前最有效的控制氣道炎癥的藥物。

2.哮喘的治療目標(biāo)是達(dá)到并維持哮喘控制。

3.哮喘長期治療方案分為5級(jí)。定期隨訪、評(píng)估及監(jiān)測患者哮喘控制程度，并根據(jù)病情變化及時(shí)修訂治療方案。

4.應(yīng)避開過敏原及觸發(fā)因素，加強(qiáng)患者教育。

5.抗生素僅在有感染指征時(shí)使用。

6.危重哮喘急性發(fā)作經(jīng)規(guī)范藥物治療后仍無改善甚至持續(xù)惡化者，應(yīng)及時(shí)給予呼吸支持治療。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.吸入型糖皮質(zhì)激素是哮喘長期治療的首選藥物。急性哮喘發(fā)作可全身使用糖皮質(zhì)激素。

2.給藥途徑包括吸入、口服和靜脈應(yīng)用。非應(yīng)急治療時(shí)吸入給藥為首選途徑。

3.絕大多數(shù)慢性持續(xù)哮喘患者吸入小劑量糖皮質(zhì)激素（相當(dāng)于每天使用400μg的布地奈德）即可較好地控制。一般中重度持續(xù)哮喘可選用吸入糖皮質(zhì)激素和長效β2-受體激動(dòng)劑的聯(lián)合制劑。當(dāng)哮喘控制并維持至少3個(gè)月后，逐步減量，直至達(dá)到吸入糖皮質(zhì)激素的最小有效劑量。在哮喘控制不理想時(shí)，需及時(shí)評(píng)估，上調(diào)治療，癥狀急性惡化，可將吸入糖皮質(zhì)激素增加4倍，連續(xù)應(yīng)用7～14天。

4.哮喘輕中度急性發(fā)作可口服糖皮質(zhì)激素。參考劑量為：潑尼松或潑尼松龍20～40mg/d，5～7天，癥狀緩解后逐漸減量至停用，可根據(jù)病情的嚴(yán)重度適當(dāng)調(diào)整劑量和療程，也可以霧化吸入布地奈德混懸液2～4mg/d治療。嚴(yán)重急性哮喘發(fā)作時(shí)，靜脈及時(shí)給予琥珀酸氫化可的松（200～1000mg/d）或甲潑尼龍（40～160mg/d），無糖皮質(zhì)激素依賴傾向者可在短期內(nèi)停藥，有糖皮質(zhì)激素依賴傾向者可適當(dāng)延長給藥時(shí)間，控制哮喘癥狀后逐漸減量。不推薦長期使用地塞米松。對(duì)未控制和急性加重的難治性哮喘患者,可先給予較大劑量的糖皮質(zhì)激素控制癥狀,再逐漸減少劑量,用最低劑量維持治療。此外，應(yīng)同時(shí)給予大劑量吸入型糖皮質(zhì)激素，以減少口服糖皮質(zhì)激素維持劑量。

5.吸入型糖皮質(zhì)激素在口咽局部的不良反應(yīng)包括聲音嘶啞、咽部不適和念珠菌定植、感染。吸藥后應(yīng)及時(shí)用清水含漱口咽部。長期使用較大劑量吸入型糖皮質(zhì)激素者亦可能出現(xiàn)醫(yī)源性庫欣綜合征表現(xiàn)。

（二）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。

特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)是一組原因不明的、以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為主要表現(xiàn)的呼吸系統(tǒng)疾病。IIP分為7種類型：①特發(fā)性肺纖維化(IPF／UIP)；②非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)；③隱源性機(jī)化性肺炎(COP)；④急性間質(zhì)性肺炎(AIP)；⑤脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)；⑥呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）；⑦淋巴細(xì)胞性間質(zhì)炎(LIP)。7種類型的IIP對(duì)糖皮質(zhì)激素治療的療效反應(yīng)和預(yù)后差別很大。目前認(rèn)為對(duì)糖皮質(zhì)激素治療效果較好的IIP類型有COP及NSIP等，而大部分IPF對(duì)糖皮質(zhì)激素治療效果不理想。

【治療原則】

1.IPF：目前對(duì)IPF尚無確實(shí)、有效的治療方法。對(duì)病理確診的典型IPF以及高分辨胸部CT（HRCT）顯示以蜂窩樣改變?yōu)橹饕∽兊牡湫虸PF，糖皮質(zhì)激素治療基本無效，不主張使用。對(duì)IPF炎性滲出早期（胸部CT顯示磨玻璃樣病變）患者可考慮糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑(如硫唑嘌呤)治療。建議決定是否使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療時(shí)需與患者及家屬討論，應(yīng)簽署知情同意書。IPF急性加重期應(yīng)予以積極的糖皮質(zhì)激素治療。應(yīng)給予所有IPF患者最佳支持療法，如氧療、肺康復(fù)治療等。肺移植是治療終末期IPF的主要手段。

2.NSIP：最近認(rèn)為NSIP并非單一疾病，可能與其他IIP混合存在。病理學(xué)將NSIP分為細(xì)胞型、混合型及纖維化型。細(xì)胞型及混合型NSIP對(duì)糖皮質(zhì)激素治療效果滿意，而纖維化型療效較差。部分患者可能需要糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。

3.COP：大部分COP患者對(duì)糖皮質(zhì)激素治療效果良好。少數(shù)COP可急性發(fā)病，可在癥狀出現(xiàn)后短期內(nèi)因急性呼吸衰竭而死亡。嚴(yán)重病例或復(fù)發(fā)患者可能需要較高劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用免疫抑制制。

4.AIP：大部分AIP患者糖皮質(zhì)激素治療效果差。對(duì)早期AIP糖皮質(zhì)激素沖擊治療可能有效。

5.DIP：由于DIP有明顯的肺功能損傷及病情進(jìn)展較快，一般可能需要糖皮質(zhì)激素治療，部分患者可能需要聯(lián)合免疫抑制制。

6.RBILD：糖皮質(zhì)激素治療效果尚不清楚。有報(bào)道認(rèn)為戒煙后病情無改善或病情繼續(xù)惡化者可選用糖皮質(zhì)激素治療，部分患者病情改善。

7.LIP：對(duì)于糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)存在個(gè)體差異，部分患者療效較好，但有些患者療效欠佳，可在數(shù)月內(nèi)死于疾病進(jìn)展或肺部感染等。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.IPF：已明確大劑量糖皮質(zhì)激素（0.5～1mg?kg-1?d-1）治療不能改善生存率而且伴有較高的病死率。對(duì)部分IPF可考慮較低劑量糖皮質(zhì)激素（潑尼松0.5mg?kg-1?d-1）聯(lián)合N-乙酰半胱氨酸及硫唑嘌呤，治療4～8周評(píng)估療效，若無效或病情惡化,應(yīng)停止治療，若有效，逐漸減至維持劑量7.5～10mg/d，治療至少維持6個(gè)月～1年。上述劑量與療程尚無充足的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。

2.COP及NSIP：目前對(duì)于理想的糖皮質(zhì)激素治療劑量及療程尚無充足的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。建議起始劑量為潑尼松0.75～1mg?kg-1?d-1（或等效劑量甲潑尼龍或潑尼松龍），4～12周左右對(duì)病情和療效進(jìn)行評(píng)估，逐漸減量至維持劑量，一般療程6～12個(gè)月。如治療效果不佳，應(yīng)停藥或改用其他藥物治療。

3.AIP：關(guān)于糖皮質(zhì)激素治療的劑量與療程目前尚無充足的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。早期AIP糖皮質(zhì)激素沖擊治療可能有效。如糖皮質(zhì)激素沖擊無效可考慮聯(lián)合使用免疫抑制劑。

4.DIP：目前對(duì)于理想的糖皮質(zhì)激素治療劑量及療程尚不清楚，尚無充足的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。建議治療方案：起始劑量為潑尼松（或等效劑量甲潑尼龍/潑尼松龍）20～60mg/d，逐漸減量至維持劑量。

5.RBILD：目前尚無充足的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。糖皮質(zhì)激素治療效果尚不清楚。部分患者糖皮質(zhì)激素治療可能病情改善。

6.LIP：目前尚無充足的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。建議起始劑量為潑尼松（或等效劑量甲潑尼龍/潑尼松龍）0.75～1mg?kg-1?d-1，逐漸減量至維持劑量。

（三）變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病。

變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌?。ˋBPA）是人體對(duì)寄生于支氣管內(nèi)的曲菌抗原發(fā)生變態(tài)反應(yīng)引起的一種疾病。ABPA在急性發(fā)作期有喘息、發(fā)熱、咳嗽、咳痰及咯血等癥狀，慢性期表現(xiàn)為肺纖維化和支氣管擴(kuò)張。

【治療原則】

1.首選糖皮質(zhì)激素治療，輔助抗真菌藥物（如伊曲康唑）。

2.根據(jù)病程分期決定治療方案。

3.應(yīng)避免暴露于高濃度曲霉菌環(huán)境。

4.治療伴隨的其他疾病，如變應(yīng)性鼻炎、胃食管反流性疾病等。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.首選口服糖皮質(zhì)激素治療：（1）急性期推薦劑量：一般潑尼松0.5mg?kg-1?d-1，2周后改為0.5mg/kg隔日口服，一般療程3個(gè)月左右，可根據(jù)病情適當(dāng)調(diào)整糖皮質(zhì)激素劑量和療程。急性期癥狀嚴(yán)重者最初2周潑尼松劑量可提高至40～60mg/d，療程亦可視病情適當(dāng)延長。減量應(yīng)根據(jù)癥狀、胸部影像檢查和總IgE水平酌定。（2）慢性糖皮質(zhì)激素依賴期和肺纖維化期患者可能需要長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，提倡隔日服藥以減少藥物不良反應(yīng)。

2.吸入型糖皮質(zhì)激素可改善哮喘癥狀，但不影響肺部浸潤的吸收。

（四）結(jié)節(jié)病。

結(jié)節(jié)病是一種原因不明、以非干酪性壞死肉芽腫為病理特征的系統(tǒng)性疾病。常侵犯肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)，臨床上90%以上有肺的改變，其次是皮膚和眼的病變，淺表淋巴結(jié)、肝、脾、腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個(gè)器官均可受累。

【治療原則】

1.治療方案制訂前需進(jìn)行個(gè)體評(píng)估，包括受累臟器的范圍和嚴(yán)重度、分期以及預(yù)期治療效果等。

2.首選糖皮質(zhì)激素治療，適應(yīng)證：（1）明顯呼吸道癥狀（如咳嗽、氣短、胸痛），或病情進(jìn)展的Ⅱ期以及Ⅲ期患者；（2）胸部影像學(xué)進(jìn)行性惡化或伴進(jìn)行性肺功能損害者；（3）侵及肺外器官，如心臟或中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，或伴視力損害的眼部受累，或持續(xù)性高鈣血癥。

3.如已經(jīng)存在晚期肺纖維化，其治療重點(diǎn)應(yīng)加強(qiáng)支持治療和對(duì)癥處理。如有指征可考慮行肺移植術(shù)。

4.無癥狀的Ⅰ期患者不需要糖皮質(zhì)激素治療。無癥狀的Ⅱ期或Ⅲ期患者，如果僅存在肺功能輕度異常而且病情穩(wěn)定者不主張過于積極地應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，可保持動(dòng)態(tài)隨訪，有明顯適應(yīng)證時(shí)應(yīng)及時(shí)應(yīng)用。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.首選口服糖皮質(zhì)激素治療：參考初始劑量為潑尼松（或等效劑量甲潑尼龍或潑尼松龍）20～40mg/d（或0.5mg?kg-1?d-1）。治療4周后評(píng)估療效，如有效，則逐漸減量至維持劑量。療程6～24個(gè)月，一般至少1年。

2.如停藥后病情復(fù)發(fā)，再次糖皮質(zhì)激素治療仍然有效，并在必要時(shí)加用免疫抑制劑。

3.吸入糖皮質(zhì)激素?zé)o明顯獲益，但對(duì)于有氣道黏膜受累的患者可能有一定療效。

（五）慢性阻塞性肺疾病。

慢性阻塞性肺疾?。–OPD）是一種具有氣流受限特征的可以預(yù)防和治療的疾病，氣流受限不完全可逆、呈進(jìn)行性發(fā)展，與肺部對(duì)香煙煙霧等有害氣體或有害顆粒的異常炎癥反應(yīng)有關(guān)。COPD主要累及肺臟，但也可引起全身(或稱肺外)的不良反應(yīng)。

【治療原則】

1.根據(jù)分期和嚴(yán)重度分級(jí)確定治療方案。

2.COPD穩(wěn)定期：包括患者教育與管理、避免危險(xiǎn)因素、支氣管舒張劑及吸入型糖皮質(zhì)激素等藥物治療，以及氧療、康復(fù)治療等。

3.COPD急性加重期院外治療：首先確定COPD急性加重的原因和嚴(yán)重性評(píng)價(jià)。除支氣管舒張劑外可考慮口服糖皮質(zhì)激素。

4.COPD急性加重期住院治療：控制性氧療、抗感染、支氣管舒張劑、全身用糖皮質(zhì)激素及呼吸支持療法等。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.吸入型糖皮質(zhì)激素適用于(1)COPD穩(wěn)定期1秒用力呼氣容積（FEV1）<50％預(yù)計(jì)值(Ⅲ級(jí)和Ⅳ級(jí)COPD)并且有臨床癥狀者；（2）反復(fù)急性加重的COPD患者。

2.吸入型糖皮質(zhì)激素和長效β2-受體激動(dòng)劑聯(lián)合制劑比單用吸入型糖皮質(zhì)激素效果好。部分COPD急性加重期患者可選用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合β2-受體激動(dòng)劑霧化吸入。

3.全身用糖皮質(zhì)激素對(duì)COPD急性加重期治療有益。短效β2-受體激動(dòng)劑較適用于COPD急性加重期的治療，可加抗膽堿能藥物；較為嚴(yán)重者也可考慮靜脈滴注茶堿類藥物。COPD加重期住院患者宜在應(yīng)用支氣管舒張劑基礎(chǔ)上，口服或靜脈滴注糖皮質(zhì)激素。要權(quán)衡療效及安全性決定用量。參考劑量：潑尼松或潑尼松龍20～40mg/d，口服，連用5～10天后逐漸減量停藥或靜脈給予甲潑尼龍40mg/d，2～5天后改為口服，可根據(jù)病情適當(dāng)調(diào)整糖皮質(zhì)激素劑量和療程。對(duì)COPD患者不推薦長期口服糖皮質(zhì)激素治療。

4.對(duì)于COPD患者，吸入型糖皮質(zhì)激素在口咽局部的不良反應(yīng)包括聲音嘶啞、咽部不適和念珠菌定植、感染。吸藥后應(yīng)及時(shí)用清水含漱口咽部。

（六）變應(yīng)性鼻炎。

變應(yīng)性鼻炎是接觸變應(yīng)原后由IgE介導(dǎo)的鼻黏膜慢性炎癥性疾病。臨床主要癥狀有流涕、鼻塞、鼻癢和噴嚏，這些癥狀具有自限性或治療后能緩解。變應(yīng)性鼻炎的分型根據(jù)癥狀持續(xù)時(shí)間分為間歇性或持續(xù)性；根據(jù)癥狀嚴(yán)重度及對(duì)生活等的影響可分為輕度或中-重度。

【治療原則】

1.主要包括避免接觸變應(yīng)原、藥物治療、免疫治療和患者教育。

2.鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素是目前治療變應(yīng)性鼻炎最有效的藥物。

3.根據(jù)癥狀嚴(yán)重程度和持續(xù)時(shí)間采用階梯式藥物治療方案。對(duì)持續(xù)性變應(yīng)性鼻炎患者，應(yīng)堅(jiān)持臨床隨訪及療效評(píng)價(jià)，并據(jù)此調(diào)整治療方案，增減治療的強(qiáng)度。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素是中-重度持續(xù)性變應(yīng)性鼻炎的一線治療。也可用于中-重度間歇性變應(yīng)性鼻炎和輕度持續(xù)性變應(yīng)性鼻炎。

2.參考治療方案：

（1）中-重度持續(xù)性變應(yīng)性鼻炎：首選鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素（倍氯米松300～400μg/d或等效劑量的其他鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素）如癥狀嚴(yán)重，在治療初期可加用口服H1抗組胺藥物和（或）短期口服糖皮質(zhì)激素。

（2）中-重度間歇性變應(yīng)性鼻炎：鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素（倍氯米松300～400μg/d或等效劑量的其他鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素）如有必要在治療1周后可加用口服H1抗組胺藥物和(或)短期口服糖皮質(zhì)激素。

（3）輕度持續(xù)性變應(yīng)性鼻炎：口服H1抗組胺藥物或低劑量鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素（倍氯米松100～200μg/d或等效劑量的其他鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素）?？筛鶕?jù)病情適當(dāng)調(diào)整鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素劑量。

3.不推薦肌內(nèi)注射和長期口服糖皮質(zhì)激素。

4.鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素對(duì)鼻腔黏膜有一定刺激作用，可引起鼻腔干燥、鼻結(jié)痂、鼻出血等副作用，長期使用者,如鼻部發(fā)生局部真菌感染，則應(yīng)停用并給予適當(dāng)治療。

（七）嗜酸性粒細(xì)胞性支氣管炎。

嗜酸性粒細(xì)胞性支氣管炎是一種以氣道嗜酸性粒細(xì)胞浸潤為特征的非哮喘性支氣管炎。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽，誘導(dǎo)痰嗜酸性粒細(xì)胞比例≥2.5%,無氣道高反應(yīng)性，支氣管擴(kuò)張劑治療無效，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好。

【治療原則】

1.避免接觸變應(yīng)原。

2.吸入糖皮質(zhì)激素是目前治療嗜酸性粒細(xì)胞性支氣管炎的主要藥物。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.糖皮質(zhì)激素是嗜酸性粒細(xì)胞性支氣管炎的一線治療。

2.參考治療方案：(1)通常采用吸入糖皮質(zhì)激素治療，劑量為倍氯米松250～500μg/次或等效劑量其他糖皮質(zhì)激素，每天2次，持續(xù)應(yīng)用4周以上。(2)初始治療可聯(lián)合應(yīng)用短期口服糖皮質(zhì)激素，潑尼松每天10～20mg，持續(xù)3～5d。

三、風(fēng)濕免疫性疾病

（一）彌漫性結(jié)締組織病。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導(dǎo)的以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個(gè)主要臨床特征。

【治療原則】

SLE是一高度異質(zhì)性疾病，治療應(yīng)根據(jù)病情的輕重程度進(jìn)行個(gè)體化治療。輕型SLE治療可用小劑量或不用糖皮質(zhì)激素。中型SLE治療糖皮質(zhì)激素是必要的，且需要聯(lián)用其他免疫抑制劑。重型SLE的治療主要分兩個(gè)階段，即誘導(dǎo)緩解和鞏固治療，并需大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑。如出現(xiàn)狼瘡危象通常需要大劑量甲潑尼龍沖擊治療，以及針對(duì)受累臟器的對(duì)癥和支持治療，后繼治療可按照重型SLE的原則，繼續(xù)誘導(dǎo)緩解和維持鞏固治療。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.首選潑尼松（龍）或相當(dāng)劑量的甲潑尼龍、琥珀酸氫化考的松，劑量根據(jù)SLE病情的輕重進(jìn)行調(diào)整。糖皮質(zhì)激素口服劑量以潑尼松為例：輕癥SLE，宜用小劑量，一般為潑尼松≤15～20mg/d；中度活動(dòng)型SLE，潑尼松0.5～1mg?kg-1?d-1；重度SLE，潑尼松≥1mg/d，必要時(shí)可用甲潑尼龍沖擊治療，劑量為500～1000mg/d，持續(xù)用3～5天后再改口服。口服糖皮質(zhì)激素待病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi)開始減量，每1～2周減總量的5%～10%，一般減至0.5mg?kg-1?d-1后需根據(jù)患者情況減慢減量速度，通常以≤10mg/d的劑量長時(shí)間維持治療。

2.沖擊治療需選用甲潑尼龍0.5～1g/d，每個(gè)療程3～5天，療程間隔期5～30天，間隔期和沖擊后應(yīng)用相當(dāng)于潑尼松0.5～1mg?kg-1?d-1，療程和間隔期長短視具體病情而定。減量方法同上。

3.如果穩(wěn)定期長期用糖皮質(zhì)激素維持治療的SLE患者妊娠，在臨產(chǎn)前后約3天可以將糖皮質(zhì)激素加至相當(dāng)于潑尼松20～40mg/d，以避免出現(xiàn)腎上腺危象。

系統(tǒng)性硬化癥

系統(tǒng)性硬化癥(systemicsclerosis，SSc)是一原因不明、多系統(tǒng)受累的結(jié)締組織病，是一組異質(zhì)性疾病。其特點(diǎn)是小血管的自身免疫反應(yīng)、功能和結(jié)構(gòu)異常，表現(xiàn)為皮膚和內(nèi)臟的間質(zhì)和血管的纖維化。系統(tǒng)性硬化的特點(diǎn)是皮膚變硬和增厚以及部分患者臟器受累。

【治療原則】

本病尚無特效藥物。早期治療的目的在于阻止新的皮膚和臟器受累，而晚期的目的在于改善已有的癥狀。治療包括戒煙、注意手足保暖和避免精神刺激。指端血管病變（雷諾現(xiàn)象和指端潰瘍）及肺動(dòng)脈高壓可以使用血管擴(kuò)張劑以及抗凝血治療。腎危象可通過使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）控制高血壓來改善。糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺被推薦用于治療SSc的間質(zhì)性肺病。質(zhì)子泵抑制劑對(duì)胃食管反流性疾病、食管潰瘍和食管狹窄有效。促動(dòng)力藥物用于改善功能性消化道動(dòng)力失調(diào)。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.糖皮質(zhì)激素用于治療SSc一直存有很大爭議，很多資料顯示對(duì)皮膚硬化無效，因此不建議使用；但對(duì)早期患者，皮膚處于腫脹期，糖皮質(zhì)激素可改善和阻止皮膚硬化的進(jìn)展，劑量不超過潑尼松0.5mg?kg-1?d-1，療程2～4周開始減量，不宜長期應(yīng)用。有重要臟器受損如肺間質(zhì)病變、腎臟受累、肝臟受累者可酌情使用潑尼松0.5～1mg?kg-1?d-1。

2.SSc是最易出現(xiàn)肺間質(zhì)病變的自身免疫病，此時(shí)應(yīng)使用中到大劑量的糖皮質(zhì)激素，如潑尼松0.5～1mg?kg-1?d-1以及同時(shí)使用環(huán)磷酰胺治療療程4～6周后減量，每1～2周減總量的5%～10%，至<10mg/d后可據(jù)病情需要長期維持治療或停用。

多發(fā)性肌炎和皮肌炎

多發(fā)性肌炎和皮肌炎是一病因不清，以四肢近端肌肉受累為突出表現(xiàn)的特發(fā)性炎性肌病。常伴肺間質(zhì)纖維化或食管吞咽困難等內(nèi)臟器官的受累。內(nèi)臟器官受累者病情重，預(yù)后差。

【治療原則】

1.典型而無明顯內(nèi)臟器官受累者，首選糖皮質(zhì)激素。同時(shí)酌情加用免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。皮肌炎皮疹明顯者還可加用硫酸羥氯喹。

2.伴內(nèi)臟受累如肺間質(zhì)病變或吞咽困難的重癥患者，開始可用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療，同時(shí)選用靜脈給予丙種球蛋白、環(huán)磷酰胺等其他免疫抑制劑等藥物。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.首選潑尼松（或者相當(dāng)劑量的其他糖皮質(zhì)激素）,劑量為1mg?kg-1?d-1，一般在12個(gè)月內(nèi)皮疹及肌無力癥狀改善，血清肌酶降至正常，達(dá)緩解后，可逐漸將潑尼松減量至最小維持量，如510mg/d。維持612個(gè)月后可考慮逐漸減量至停藥。若停藥后復(fù)發(fā)，重新使用糖皮質(zhì)激素治療仍可有效。

2.重癥患者在排除感染的情況下，可用甲潑尼龍沖擊治療3天，劑量5001000mg/d,后改為潑尼松1mg/d口服治療，同時(shí)積極加用免疫抑制劑。

原發(fā)性干燥綜合征

原發(fā)性干燥綜合征(Sjogrensyndrome，以下簡稱干燥綜合征）是以淚腺、涎腺等外分泌腺受損為特征的自身免疫性上皮炎，亦可累及內(nèi)臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)等，患者血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。

【治療原則】

干燥綜合征病情有很大變化，很多患者始終不出現(xiàn)系統(tǒng)損傷僅有眼干、口干等外分泌腺受損表現(xiàn)，此類患者僅對(duì)癥治療即可。腎小管酸中毒并低鉀性軟癱者，給予枸櫞酸合劑，調(diào)節(jié)酸堿平衡，治療代謝性骨病。膽道上皮受累并膽管酶異常者，給予熊去氧膽酸治療。出現(xiàn)內(nèi)臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)急性損傷，病情進(jìn)展迅速者，則需應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.當(dāng)干燥綜合征出現(xiàn)系統(tǒng)損傷時(shí)，如急性重度免疫性血小板下降、干燥綜合征腦病、脊髓急性病變、肢端壞疽時(shí)，可應(yīng)用甲潑尼龍沖擊治療：甲潑尼龍0.5～1.0g/d靜脈滴注，共3天；然后給于相當(dāng)于潑尼松1mg?kg-1?d-1繼續(xù)使用。

2.根據(jù)受累臟器的嚴(yán)重程度和活動(dòng)程度，可選擇中大劑量的糖皮質(zhì)激素治療：相當(dāng)于潑尼松0.5～1mg?kg-1?d-1，晨起頓服，持續(xù)1個(gè)月后減量，同時(shí)給予免疫抑制劑治療。

3.如無明確臟器受累，但檢查提示炎癥指標(biāo)活動(dòng)或高免疫球蛋白血癥（免疫球蛋白水平升高至多少應(yīng)給予治療目前并無定論），可相應(yīng)給予中小劑量糖皮質(zhì)激素治療：潑尼松0.2～0.5mg?kg-1?d-1，晨起頓服，根據(jù)活動(dòng)性指標(biāo)減量,同時(shí)給予免疫抑制劑治療。

4.當(dāng)臟器受累已進(jìn)展至慢性不可逆期，如出現(xiàn)嚴(yán)重的肺間質(zhì)纖維化、肝硬化失代償期、慢性腎衰竭等，應(yīng)以對(duì)癥、替代治療為主，是否給予糖皮質(zhì)激素應(yīng)充分斟酌利弊，除非考慮存在重要臟器慢性受累基礎(chǔ)上的急性進(jìn)展，否則應(yīng)慎用糖皮質(zhì)激素。

5.糖皮質(zhì)激素使用時(shí)間應(yīng)根據(jù)病情決定，藥物減量應(yīng)緩慢，通常每1～2周減總量的5%～10%。

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一以慢性侵蝕性關(guān)節(jié)炎為特點(diǎn)的自身免疫病?？杀憩F(xiàn)為雙手指間關(guān)節(jié)及腕關(guān)節(jié)等全身多個(gè)關(guān)節(jié)的對(duì)稱性持續(xù)性關(guān)節(jié)炎，或伴有低熱、疲乏、體重下降等。重癥患者可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化等內(nèi)臟受累的表現(xiàn)。半數(shù)以上患者血清中可出現(xiàn)類風(fēng)濕因子及抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（抗CCP抗體)等自身抗體。

【治療原則】

1.應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期、聯(lián)合和個(gè)體化用藥的原則,以達(dá)到病情完全緩解為治療目標(biāo)。

2.治療上應(yīng)以非甾類消炎藥（NSAIDs）減輕關(guān)節(jié)腫痛等癥狀的基礎(chǔ)上，盡早加用緩解病情的抗風(fēng)濕藥（如羥氯喹、柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤及來氟米特等）。對(duì)有預(yù)后不良表現(xiàn)或?qū)ι鲜鏊幬锆熜Р钫呖蓱?yīng)用生物制劑如TNFα拮抗劑。

3.對(duì)NSAIDs療效欠佳或不能耐受的重癥患者可考慮短期小劑量糖皮質(zhì)激素，一旦病情改善，應(yīng)逐漸減量。

4.外用藥、理療及正確的關(guān)節(jié)腔注射等措施對(duì)病情緩解有益。

5.應(yīng)指導(dǎo)患者適當(dāng)鍛煉，并保持關(guān)節(jié)功能位。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.嚴(yán)格掌握適應(yīng)證：糖皮質(zhì)激素不是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的首選藥物，適用于伴有血管炎等關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的重癥患者。對(duì)其他治療反應(yīng)不佳的患者和不能耐受NSAIDs的患者作為“橋梁”治療，且以選用中效糖皮質(zhì)激素為原則。

2.控制關(guān)節(jié)炎的糖皮質(zhì)激素用量一般不超過潑尼松15mg/d。癥狀改善后盡快減量至停用，不應(yīng)長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。對(duì)于有系統(tǒng)損害者如漿膜炎、血管炎、間質(zhì)性肺炎等潑尼松用量為0.5～1mg?kg-1?d-1。

3.對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)積液者可考慮關(guān)節(jié)腔注射長效糖皮質(zhì)激素，但應(yīng)避免同一關(guān)節(jié)頻繁多次注射。

系統(tǒng)性血管炎

系統(tǒng)性血管炎是以血管壁炎癥和壞死為主要病理特征的一組異質(zhì)性疾病，發(fā)病機(jī)制主要是感染等原因?qū)ρ艿闹苯訐p傷和免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)。系統(tǒng)性血管炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可累及多系統(tǒng)、多臟器，嚴(yán)重者可危及生命。目前系統(tǒng)性血管炎的分類多以受累血管的大小、類型、分布、血管外表現(xiàn)、臨床特點(diǎn)以及原發(fā)或繼發(fā)等進(jìn)行劃分。

【治療原則】

系統(tǒng)性血管炎的治療目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。一旦明確診斷，應(yīng)立即進(jìn)行治療；治療方案因不同血管炎而異。

1.一般治療：急性活動(dòng)期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)，如控制口咽部感染等。

2.藥物治療：（1）局部治療：口腔潰瘍、眼結(jié)膜炎和角膜炎可局部用糖皮質(zhì)激素膏；重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射糖皮質(zhì)激素。（2）全身治療：糖皮質(zhì)激素是血管炎的基礎(chǔ)治療用藥；凡有重要內(nèi)臟受累者，應(yīng)在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素同時(shí)，及早加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯和甲氨蝶呤等。

3.其他治療：必要時(shí)可采用其他輔助治療，如血漿置換、靜脈注射大劑量丙種球蛋白、放置血管支架等。血管炎的治療要根據(jù)不同病期進(jìn)行及時(shí)調(diào)整。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

糖皮質(zhì)激素是治療本癥的首選藥物，及時(shí)用藥可以有效地改善癥狀，緩解病情。治療可分3個(gè)階段：誘導(dǎo)緩解期、維持緩解期和治療復(fù)發(fā)。因本病病情復(fù)雜、復(fù)發(fā)率高，不宜單用潑尼松治療，而以聯(lián)合免疫抑制劑治療為宜。病情較重時(shí)，應(yīng)采用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。

1.誘導(dǎo)緩解期：對(duì)于重癥患者和腎功能進(jìn)行性惡化者，可采用甲潑尼龍沖擊治療，每次0.5～1.0g靜脈滴注，每日1次，連續(xù)應(yīng)用3次，1周后視病情需要可重復(fù)。之后可用潑尼松（龍）1mg?kg-1?d-1，晨頓服或分次服用，足量服用4～8周后，根據(jù)病情改善情況，改晨頓服并逐漸減量，一般需6個(gè)月左右控制病情。

病情輕中度者，可口服潑尼松1mg?kg-1?d-1，3～4周后逐漸減量至原始劑量的半量，減量方法依病人病情而異，可每10～15天減總量的5%～10%，如果聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺，則潑尼松的減量可加快（每2～4周減量5～10mg）。

2.維持緩解期：緩解期是否需要小劑量糖皮質(zhì)激素維持治療尚有爭議，多數(shù)專家建議少量潑尼松（龍）（10～20mg/d）維持2年或更長；也有在病情緩解后維持糖皮質(zhì)激素至每日或隔日口服5～10mg，能較長期時(shí)間（1～2年）使病情穩(wěn)定的經(jīng)驗(yàn)。

3.復(fù)發(fā)的治療：多數(shù)患者在停用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑后可能復(fù)發(fā)。根據(jù)病情輕重，可按初治方案再次用藥。如果是在初次治療期間出現(xiàn)較溫和的復(fù)發(fā)，可暫時(shí)增加潑尼松劑量控制病情。

（二）自身免疫性肝炎。

自身免疫性肝炎是一種慢性進(jìn)展性自身免疫性肝病，女性患者多見，主要臨床表現(xiàn)為血清轉(zhuǎn)氨酶升高、高丙種球蛋白血癥和自身抗體陽性等，組織病理學(xué)檢查主要表現(xiàn)為界面性肝炎和門管區(qū)漿細(xì)胞浸潤。若未予有效治療，可逐漸進(jìn)展為肝硬化，最終致肝功能失代償導(dǎo)致死亡或需要進(jìn)行肝移植。

【治療原則】

單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合硫唑嘌呤治療，單用硫唑嘌呤一般無效。目前自身免疫性肝炎傾向使用聯(lián)合治療方案，以減少糖皮質(zhì)激素相關(guān)性不良反應(yīng)，尤其是對(duì)于絕經(jīng)后婦女或患有骨質(zhì)疏松、高血壓、糖尿病、肥胖或精神狀況不穩(wěn)定的患者建議使用聯(lián)合治療方案。多數(shù)患者停藥后病情復(fù)發(fā),對(duì)復(fù)發(fā)患者建議終身小劑量糖皮質(zhì)激素或硫唑嘌呤維持治療。對(duì)上述聯(lián)合治療方案無效或效果不明顯的患者，可選用其他免疫抑制劑。肝衰竭藥物治療無效的患者應(yīng)行肝移植手術(shù)。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

起始劑量一般為潑尼松或潑尼松龍20～60mg/d，潑尼松或潑尼松龍15～30mg/d聯(lián)合硫唑嘌呤1mg?kg-1?d-1，一般50mg/d，如治療有效提示病情緩解。此時(shí)糖皮質(zhì)激素劑量逐步減少，每1～2周減原劑量的5%～10%，減至最小劑量維持肝功能正常水平至少2年或以上。注意監(jiān)測藥物相關(guān)副作用，特別是硫唑嘌呤引起的白細(xì)胞減少。

（三）脊柱關(guān)節(jié)病。

強(qiáng)直性脊柱炎

強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosingspondylitis）是一種慢性炎癥性疾病，主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)、脊柱、脊柱旁軟組織及外周關(guān)節(jié)，并可伴發(fā)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。嚴(yán)重者可發(fā)生脊柱畸形和強(qiáng)直。強(qiáng)直性脊柱炎的病理性標(biāo)志和早期表現(xiàn)之一為骶髂關(guān)節(jié)炎。肌腱端病為本病的特征之一。

【治療原則】

尚無根治方法,但及時(shí)診斷及合理治療可控制癥狀并改善預(yù)后。綜合治療方案包括：

1.非藥物治療：包括疾病知識(shí)的教育和患者的社會(huì)心理和康復(fù)治療（如游泳）。

2.藥物治療：(1)首選改善癥狀類藥物，包括各類NSAIDs對(duì)癥治療；（2）改善病程類藥物，包括柳氮磺胺吡啶；(3)生物制劑如抗TNFα拮抗劑；（4）祛風(fēng)濕類藥物，如雷公藤等。

3.外科治療：關(guān)節(jié)間隙狹窄、強(qiáng)直或畸形嚴(yán)重影響功能者可行人工關(guān)節(jié)置換術(shù)等。對(duì)嚴(yán)重駝背畸形者可行脊柱矯形手術(shù)。

4.糖皮質(zhì)激素:一般不主張口服或靜脈全身應(yīng)用皮質(zhì)激素治療，除非病情進(jìn)展急劇，癥狀嚴(yán)重，NSAIDs藥物無法控制時(shí)，短時(shí)間進(jìn)行沖擊治療，可收到良好效果。通常情況下糖皮質(zhì)激素作為局部輔助用藥以改善癥狀。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.對(duì)全身用藥效果不好的頑固性外周關(guān)節(jié)炎（如膝關(guān)節(jié)）積液可行關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素治療，重復(fù)注射應(yīng)間隔3～4周，一般不超過2～3次/年。

2.頑固性肌腱端病和持續(xù)性滑膜炎可能對(duì)局部糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好。

3.眼前色素膜炎可以通過擴(kuò)瞳和以糖皮質(zhì)激素點(diǎn)眼得到較好控制。對(duì)難治性虹膜炎可能需要全身用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療。

4.對(duì)那些頑固性的骶髂關(guān)節(jié)痛患者，可選擇CT引導(dǎo)下的骶髂關(guān)節(jié)內(nèi)注射類固醇激素。類似足跟痛樣的肌腱端病也可局部注射類固醇激素治療。

反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎

反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（reactivearthritis）是一組繼發(fā)于身體其他部位感染后出現(xiàn)的無菌性炎性關(guān)節(jié)病。細(xì)菌、病毒、衣原體、支原體、螺旋體等微生物感染后均可引起反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎，臨床上較常見的類型包括：非淋病性尿道炎后發(fā)病型、細(xì)菌性腹瀉后發(fā)病型、鏈球菌感染后發(fā)病型、結(jié)核性風(fēng)濕癥（即Poncet病，也稱為結(jié)核變態(tài)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎）。

【治療原則】

目前尚欠缺特異性或根治性治療方法。治療目的在于控制和緩解疼痛，防止關(guān)節(jié)破壞，保護(hù)關(guān)節(jié)功能。

1.一般治療：急性期可臥床休息，癥狀緩解后盡早開始關(guān)節(jié)功能鍛煉。

2.對(duì)癥治療：NSAIDs是治療反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎的有效藥物，劑量應(yīng)足，如雙氯芬酸鈉腸溶片75mg，每日2次。

3.抗生素治療：抗生素的治療仍有爭議。一般無需使用抗生素。

4.慢作用抗風(fēng)濕藥：關(guān)節(jié)癥狀持續(xù)3個(gè)月以上或存在關(guān)節(jié)破壞的證據(jù)時(shí)，可加用柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等免疫抑制劑。

5.其他治療：有虹膜炎或嚴(yán)重心臟、腎臟或神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥時(shí)，需相關(guān)?？茀f(xié)助處理。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.對(duì)NSAIDs不能緩解癥狀的個(gè)別患者可短期使用糖皮質(zhì)激素，但口服治療既不能阻止本病的發(fā)展，還會(huì)因長期治療帶來不良反應(yīng)，一般不主張全身應(yīng)用。

2.外用糖皮質(zhì)激素和角質(zhì)溶解劑對(duì)溢膿性皮膚角化癥有用。

3.對(duì)于單關(guān)節(jié)炎可選擇長效糖皮質(zhì)激素關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射。關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素可暫時(shí)緩解膝關(guān)節(jié)和其他關(guān)節(jié)的腫脹。

4.對(duì)足底筋膜或跟腱滑囊引起的疼痛和壓痛可局部注射糖皮質(zhì)激素治療，使踝關(guān)節(jié)早日活動(dòng)以免跟腱變短和纖維強(qiáng)直。必須注意避免直接跟腱內(nèi)注射，這樣會(huì)引起跟腱斷裂。

銀屑病關(guān)節(jié)炎

銀屑病關(guān)節(jié)炎（psoriaticarthritis）是一種與銀屑病相關(guān)的炎性關(guān)節(jié)病，具有銀屑病皮疹、關(guān)節(jié)和周圍軟組織疼痛、腫脹、壓痛、僵硬和運(yùn)動(dòng)障礙，部分患者可有骶髂關(guān)節(jié)炎和（或）脊柱炎，病程遷延、易復(fù)發(fā)，晚期可關(guān)節(jié)強(qiáng)直，導(dǎo)致殘廢。

【治療原則】

目前還沒有特效藥物，但一般都能很好的控制銀屑病關(guān)節(jié)炎的癥狀和疾病進(jìn)展。

1.一般治療：適當(dāng)休息，避免過度疲勞和關(guān)節(jié)損傷，注意關(guān)節(jié)功能鍛煉，忌煙、酒和刺激性食物。

2.藥物治療：（1）NSAIDs：適用于輕、中度活動(dòng)性關(guān)節(jié)炎者，但對(duì)皮損和關(guān)節(jié)破壞無效。（2）慢作用抗風(fēng)濕藥：可單用或聯(lián)合用藥，常用的有甲氨蝶呤，還可選用柳氮磺吡啶、青霉胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、來氟米特、生物制劑、植物藥制劑如雷公藤多甙等，治療期間要注意監(jiān)測血尿常規(guī)和肝腎功能。

3.局部治療銀屑病的外用藥以還原劑、角質(zhì)剝脫劑以及細(xì)胞抑制劑為主。

4.其他：對(duì)關(guān)節(jié)畸形伴功能障礙的患者可考慮外科手術(shù)治療。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.全身糖皮質(zhì)激素僅用于病情嚴(yán)重且一般藥物治療不能控制時(shí)。因不良反應(yīng)大，突然停用可誘發(fā)嚴(yán)重的銀屑病類型，且停用后易復(fù)發(fā)，因此一般不選用，也不長期使用；但也有學(xué)者認(rèn)為小劑量糖皮質(zhì)激素可緩解患者癥狀，并在抗風(fēng)濕藥起效前起“橋梁”作用。

2.局部用藥：關(guān)節(jié)腔注射長效糖皮質(zhì)激素類藥物適用于急性單關(guān)節(jié)或少關(guān)節(jié)炎型患者，但不應(yīng)反復(fù)使用，1年內(nèi)不宜超過3次，同時(shí)應(yīng)避開皮損處注射，過多的關(guān)節(jié)腔穿刺除了易并發(fā)感染外，還可發(fā)生類固醇晶體性關(guān)節(jié)炎。穩(wěn)定期病情頑固的局限性皮損可以配合外用皮質(zhì)類固醇激素，能夠使皮損較快消退。

未分化脊柱關(guān)節(jié)病

為一類滿足歐洲脊柱關(guān)節(jié)病研究組（ESSG）和（或）Amor標(biāo)準(zhǔn)，但不滿足強(qiáng)直性脊柱炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎(包括賴特綜合征)、銀屑病關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎的各自診斷標(biāo)準(zhǔn)的脊柱關(guān)節(jié)?。⊿pAs）。其臨床表現(xiàn)常為關(guān)節(jié)炎、肌腱端炎、炎性腰背痛，可伴有虹膜炎、口腔潰瘍等關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查HLA-B27可輔助診斷，骶髂關(guān)節(jié)MRI能顯示早期關(guān)節(jié)病變。

【治療原則】

未分化脊柱關(guān)節(jié)病的治療及預(yù)后缺乏研究，其治療方法多參考強(qiáng)直性脊柱炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎等脊柱關(guān)節(jié)病的治療原則。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

一般不主張口服或靜脈全身使用糖皮質(zhì)激素；但對(duì)于難治性虹膜炎可能需要全身用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療。眼前色素膜炎可以通過擴(kuò)瞳和以糖皮質(zhì)激素點(diǎn)眼得到較好控制。對(duì)外周關(guān)節(jié)炎可行關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素治療。對(duì)頑固性的骶髂關(guān)節(jié)痛患者，CT引導(dǎo)下的骶髂關(guān)節(jié)內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素可緩解癥狀，減少NSAIDs的使用。

炎性腸病性關(guān)節(jié)炎

炎性腸病性關(guān)節(jié)炎是腸病性關(guān)節(jié)炎（腸病和關(guān)節(jié)疾病之間存在直接因果關(guān)系）的一種，屬于脊柱關(guān)節(jié)病，是指潰瘍性結(jié)腸炎和克羅恩?。–rohndisease）引起的關(guān)節(jié)炎的統(tǒng)稱。

【治療原則】

1.對(duì)外周關(guān)節(jié)炎和脊柱炎的藥物及物理治療均可應(yīng)用，雖然NSAIDs可能導(dǎo)致潰瘍性結(jié)腸炎腸道癥狀的惡化，但仍為首選藥物。

2.對(duì)慢性的單關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)內(nèi)皮質(zhì)類固醇注射可能有效。柳氮磺胺吡啶曾成功地用于治療潰瘍性結(jié)腸炎和克羅恩病的結(jié)腸癥狀，現(xiàn)發(fā)現(xiàn)它對(duì)脊柱關(guān)節(jié)病的外周關(guān)節(jié)炎也有幫助。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

口服糖皮質(zhì)激素可緩解滑膜炎，但對(duì)中軸關(guān)節(jié)癥狀無效。只有當(dāng)其有必要用來控制腸道疾病時(shí)，才可全身性應(yīng)用。

四、血液系統(tǒng)疾病

（一）自身免疫性溶血性貧血。

自身免疫性溶血性貧血（AIHA）是機(jī)體淋巴細(xì)胞功能異常，產(chǎn)生針對(duì)自身紅細(xì)胞的抗體和（或）補(bǔ)體，并結(jié)合于紅細(xì)胞膜上，致紅細(xì)胞在體內(nèi)破壞加速而引起的一組溶血性貧血。

【治療原則】

1.查找、治療基礎(chǔ)疾病及溶血誘發(fā)因素，危重患者可輸血。

2.糖皮質(zhì)激素單用或聯(lián)合其他免疫抑制劑減輕溶血。

3.難治性、慢性反復(fù)發(fā)作或需大劑量糖皮質(zhì)激素長期維持者亦可選擇脾切除或其他二線免疫抑制劑。

【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】

1.急性溶血發(fā)作或伴溶血危象者首選靜脈滴注甲潑尼龍或地塞米松，劑量按照潑尼松1mg?kg-1?d-1換算，療程7～14天。溶血控制或病情穩(wěn)定后可換用潑尼松晨起頓服。

2.慢性起病、病情較輕者首選口服潑尼松，劑量1mg?kg-1?d-1，晨起頓服。

3.糖皮質(zhì)激素治療3周后，多數(shù)患者可取得明顯療效（網(wǎng)織紅細(xì)胞下降，血紅蛋白穩(wěn)定上升，黃疸明顯改善）。療效不佳者僅糖皮質(zhì)激素長期使用并無益處，應(yīng)考慮聯(lián)合二線免疫抑制劑治療。

4.足量糖皮質(zhì)激素治療療程以3個(gè)月內(nèi)為宜。2/3以上患者血紅蛋白可穩(wěn)定于100g/L。其后應(yīng)逐漸減量：開始每周遞減10mg/d（按潑尼松量計(jì)算）；減至30mg/d后，每周遞減5mg/d；減至15mg/d后，每2周遞減2.5mg/d。以最小維持量（可維持血紅蛋白>90g/L的劑量）維持治療3～6個(gè)月后可停用。

5.最小維持量在20mg/d以上者為糖皮質(zhì)激素依賴，應(yīng)考慮聯(lián)合或換用其他二線免疫抑制劑治療、脾切除術(shù)、CD20單克隆抗體等治療措施。

（二）特發(fā)性血小板減少性紫癜。

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是由于患者體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板自身抗體與血小板抗原結(jié)合，導(dǎo)致血小板迅速從循環(huán)中清除的一種自身免疫病。

【治療原則】

1.血小板數(shù)超過30×1