羊膜帶綜合征課件

羊膜帶綜合征

（amnioticbandsyndrome）概述羊膜帶綜合征，又稱為先天性環(huán)狀粘連帶；先天性縮窄環(huán)綜合征；蛛網(wǎng)綜合征；羊膜索綜合征；Sfreeter畸形

。是指部分羊膜破裂產(chǎn)生纖維束或纖維鞘，使胚胎或胎兒與羊膜帶粘連束縛、壓迫、纏繞胎兒，使胎兒受累器官出現(xiàn)分裂或發(fā)育畸形。流行病學：羊膜帶綜合征的發(fā)生率與出生活嬰之比為7.8∶10000，自發(fā)性流產(chǎn)率高達178/1萬

病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療實驗室檢查外因論妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整，胎兒通過羊膜破裂處到達絨毛膜腔中，由于絨毛膜滲透性較好羊水外滲、一過性羊水過少，胎兒與絨毛膜貼近絨毛膜組織具有增生和浸潤能力，與胎兒的各種組織接觸后，對所接觸的組織進行破壞繼而出現(xiàn)相應部位的畸形。外因論外因論中要非常強調(diào)羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期，妊娠中期晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂通常不會引起羊膜帶綜合征妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已經(jīng)證實此時的羊膜腔穿刺術(shù)不會導致羊膜帶綜合征內(nèi)因論雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關，但目前尚未發(fā)現(xiàn)羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據(jù)，所以有學者認為羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質(zhì)的異常，即遺傳物質(zhì)缺乏論。血管論羊膜帶綜合征往往合并復雜的內(nèi)臟畸形，多種復雜的內(nèi)臟畸形難以用羊膜破裂的理論來解釋。在沒有羊膜破裂的大白鼠體內(nèi)通過應用血管活性物質(zhì)可以建立羊膜帶綜合征動物模型。

纏繞胎兒肢體發(fā)病機制3

遺傳物質(zhì)異常胚胎早期，由于遺傳物質(zhì)異常，導致內(nèi)在的線樣胚芽發(fā)生紊亂或肢體結(jié)締組織發(fā)育異常，最后導致各種畸形。

母親臨床表現(xiàn)妊娠期間無特殊臨床癥狀和體征，羊水亦無明顯減少，子宮增長速度正常。胎兒臨床表現(xiàn)常見受累部位是頭部、軀干和四肢。

畸形種類多樣，由手、足或指(趾)小的畸形到多發(fā)的全身的復雜畸形病理上，羊膜帶綜合征造成的畸形有三大類：肢體畸形：肢體及指趾的狹窄環(huán)或截斷、馬蹄內(nèi)

翻足畸形、雙側(cè)肢體不對稱

胎兒臨床表現(xiàn)腹壁缺損

：腹裂、臍膨出和膀胱外翻胎兒臨床表現(xiàn)顱裂面裂：不定形的腦膨出、面部缺損、鼻異常

、唇裂實驗室檢查目前暫無相關資料

其它輔助檢查：

羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學檢查，包括B型超聲和磁共振技術(shù)(MRI)。

MRI技術(shù)與B超比較的最大優(yōu)點是顯像清晰度高，器官的空間結(jié)構(gòu)分辨率和組織結(jié)構(gòu)的分辨率好受掃描厚度含氣和骨性器官的影響小。國內(nèi)MRI技術(shù)在產(chǎn)科應用較少，國外已廣泛應用，但仍將其作為B超技術(shù)的輔助技術(shù)國外已經(jīng)有應用MRI技術(shù)對羊膜帶綜合征成功診斷的病例。建議凡B超可疑或發(fā)現(xiàn)胎兒畸形者，必須行MRI檢查。其他實驗室檢查分娩或引產(chǎn)后

引產(chǎn)或分娩后對胎盤、胎膜臍帶和胎兒進行詳細的檢查，胎兒存活可根據(jù)情況行各種影像學或介入性內(nèi)鏡檢查，如胎兒死亡可以行尸檢和組織學檢查。

染色體檢查

胎兒存活與否均應盡可能行染色體檢查。診斷診斷羊膜帶綜合征必須滿足下列因素：妊娠期無病毒或原蟲感染史；無宮內(nèi)手術(shù)史；無服藥史；胎兒染色體正常；無明顯遺傳性胎兒畸形史。

鑒別診斷：羊膜片

由2層羊膜和2層絨毛膜組成，邊緣游離，基底較厚，有時可見血流，較羊膜帶厚。產(chǎn)生原因：

①宮內(nèi)器械操作損傷；

②子宮腔粘連，絨毛膜沿宮內(nèi)瘢痕生長羊膜片不附著于胎體，不導致畸形，妊娠晚期可以消失。鑒別診斷：胚外體腔

胚胎在正常發(fā)育過程中，羊膜和絨毛膜未完全融合，羊膜和絨毛膜下積液形成胚外體腔。特點是羊膜囊完整且不附著于胎體，胎兒胎動不受限，不合并胎兒畸形胚外體腔通常于孕16周消失。鑒別診斷：羊膜外妊娠原因與羊膜帶綜合征外因論相似，羊膜破裂，胎兒到胚外體腔中生長發(fā)育。羊膜的破裂時間較晚，羊膜與絨毛之間失去黏性，不會與胎兒粘連，所以一般不會有胎兒畸形。

治療確診后需要擬定一治療方案治療方案的擬定受制于孕周，畸形的器官、種類和程度，畸形對胎兒生長發(fā)育的遠期和近期影響，胎兒的珍貴程度，新生兒或胎兒醫(yī)學特別是胎兒外科學的水平等多種條件

對偶三角皮瓣（“Z”字成形）移植術(shù)適應癥：四肢皮膚的線狀瘢痕攣縮者手術(shù)操作：1.沿線狀瘢痕的縱軸切開瘢痕2.在縱軸的兩側(cè)作輔加切口，形成角度相同的

兩個三