周期性嗜睡貪食綜合征課件

周期性嗜睡-貪食綜合征（Kleine-Levin綜合征）整理課件1周期性嗜睡-貪食綜合征（Kleine-Levin綜合征）整理概述1925年kleine首先描述了一系列周期性、發(fā)作性嗜睡的病例10年后Maxlevin描述了一例有相似的嗜睡癥狀但伴有貪食的男性青少年病例1942年Grithley和Hoffman把此綜合征命名為kleine—levin綜合征臨床以反復(fù)發(fā)作的嗜睡、病理性貪食、情緒和行為異常為主要表現(xiàn)估計(jì)發(fā)病率為2~6/10000整理課件2概述1925年kleine首先描述了一系列周期性、發(fā)作性嗜睡發(fā)病機(jī)制假說：下丘腦—垂體軸功能紊亂原發(fā)性皮質(zhì)功能調(diào)節(jié)紊亂額葉—丘腦環(huán)路功能障礙邊緣系統(tǒng)的功能障礙整理課件3發(fā)病機(jī)制假說：下丘腦—垂體軸功能紊亂整理課件3病因感染.ppt外傷丘腦、下丘腦和垂體占位（腫瘤、出血、梗死）精神因素.ppt代謝因素月經(jīng)自身免疫因素.ppt其它：脫水、飲酒、勞累等整理課件4病因感染.ppt整理課件4臨床表現(xiàn)一般于青春期起病，偶可見于成年人男女比例為3：1突然或緩慢起病發(fā)作持續(xù)時(shí)間：1天-數(shù)周，平均5-7天發(fā)作頻率：數(shù)年1次-每月1次整理課件5臨床表現(xiàn)一般于青春期起病，偶可見于成年人整理課件5我院資料（11例患者）性別：8例男性，3例女性發(fā)病年齡：除1例3歲，一例51歲外，其余均為9~16歲的青少年病程：1~10年發(fā)作次數(shù)：1~10次/年發(fā)作持續(xù)時(shí)間：1-2天至30天整理課件6我院資料（11例患者）性別：8例男性，3例女性整理課件6臨床表現(xiàn)嗜睡：18-20小時(shí)貪食性欲亢進(jìn)精神及行為異常.ppt整理課件7臨床表現(xiàn)嗜睡：18-20小時(shí)整理課件7我院資料（11例患者）嗜睡：發(fā)作時(shí)每天睡眠時(shí)間>15-20小時(shí)，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間1-2天至30天。貪食：本組患者中僅1例食欲增加（9.1%），5例食欲下降（45.5%），5例食欲正常（45.5%）性欲亢進(jìn)：無一例性欲異常情緒或認(rèn)知改變：11例均有

整理課件8我院資料（11例患者）嗜睡：發(fā)作時(shí)每天睡眠時(shí)間>15-20小輔助檢查腦電圖：發(fā)作期—正?；蜉p中度異常、基本節(jié)律變慢、雙額高幅θ波間歇期—正常CT、MRI：多數(shù)正常SPECT：有報(bào)道顳葉、額葉、頂葉低灌注PSG：睡眠效率增高或下降，NREM3、4期比例下降MSLT：睡眠潛伏期縮短，REM期潛伏期縮短整理課件9輔助檢查腦電圖：發(fā)作期—正?；蜉p中度異常、基本整理課件9我院資料（11例患者）血生化、甲功：正常7例患者做了頭顱CT或MRI的檢查，除1例“雙頂葉萎縮，雙顳極蛛網(wǎng)膜囊腫,交通性腦積水”外，余均正常。腦脊液：3例做腦脊液檢查者均正常。EEG：7例患者做了發(fā)作期腦電圖，2例發(fā)現(xiàn)“前頭部θ波增多”，其余正常。整理課件10我院資料（11例患者）血生化、甲功：正常整理課件10診斷標(biāo)準(zhǔn)（ICD-10）1、一種發(fā)作性睡眠、飲食和行為障礙2、發(fā)作期表現(xiàn)為明顯的嗜睡和睡眠時(shí)間延長(zhǎng)、進(jìn)食量增加3、不固定的人格改變，可表現(xiàn)為易激惹性，幻覺和抑郁等4、發(fā)作持續(xù)幾天到幾周，發(fā)作間期完全正常整理課件11診斷標(biāo)準(zhǔn)（ICD-10）1、一種發(fā)作性睡眠、飲食和行為障礙整診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）診斷至少應(yīng)包括以下第1、2、3、7、8項(xiàng)：（1）過度睡眠的主訴；（2）在一天中的嗜睡時(shí)間至少持續(xù)18小時(shí)；（3）過度睡意在一年中至少發(fā)生1~2次，持續(xù)時(shí)間3天至3周；（4）男性多見，典型患者常在青春期起病；整理課件12診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）診斷至少應(yīng)包括以下第1、2、3、7、8項(xiàng)：整理診斷標(biāo)準(zhǔn)（2）（5）發(fā)作期間至少存在以下一項(xiàng)相關(guān)特征：

A、貪食；

B、性欲亢進(jìn)；

C、失抑制行為，如易激惹、攻擊行為、定向不良、意識(shí)模糊和幻覺；

D、無尿失禁，強(qiáng)烈刺激存在語(yǔ)言反應(yīng)；整理課件13診斷標(biāo)準(zhǔn)（2）（5）發(fā)作期間至少存在以下一項(xiàng)相關(guān)特征：整理課診斷標(biāo)準(zhǔn)（3）（6）發(fā)作期間多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)證實(shí)存在以下特征：

A、睡眠效率高；

B、NREM睡眠第3、4期比例減少；

C、入睡潛伏期和REM睡眠潛伏期縮短；

D、MSLT證實(shí)平均睡眠潛伏期少于10分鐘；（7）過度睡眠與其他軀體或精神疾病無關(guān)，如癲癇、抑郁等；（8）臨床癥狀不能用其他類型睡眠障礙解釋，如發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停綜合征或周期性肢體運(yùn)動(dòng)障礙。整理課件14診斷標(biāo)準(zhǔn)（3）（6）發(fā)作期間多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)證實(shí)存在以下特征：整分型Dauvilliers將KLS分為典型和非典型兩型：典型KLS包括周期性過度嗜睡、發(fā)作期認(rèn)知和情緒的改變，同時(shí)伴有一項(xiàng)行為異常（過度進(jìn)食或性欲亢進(jìn)）；不典型KLS只有周期性過度嗜睡及發(fā)作期認(rèn)知和情緒的改變整理課件15分型Dauvilliers將KLS分為典型和非典型兩型：整理嚴(yán)重程度標(biāo)準(zhǔn)輕度：每年發(fā)作≤2次，對(duì)社會(huì)與職業(yè)功能影響輕微中度：每年發(fā)作＞2次，對(duì)社會(huì)與職業(yè)功能的損害程度中等重度：每年發(fā)作＞2次，對(duì)社會(huì)與職業(yè)功能的損害程度嚴(yán)重整理課件16嚴(yán)重程度標(biāo)準(zhǔn)輕度：每年發(fā)作≤2次，對(duì)社會(huì)與職業(yè)功能影響輕微整病程標(biāo)準(zhǔn)急性：≤1個(gè)月亞急性：1—6個(gè)月慢性：≥6個(gè)月整理課件17病程標(biāo)準(zhǔn)急性：≤1個(gè)月整理課件17鑒別診斷發(fā)作性睡病特發(fā)性過度睡眠外傷后過度睡眠睡眠呼吸暫停綜合征月經(jīng)相關(guān)性睡眠障礙周期性肢體運(yùn)動(dòng)障礙腦炎癲癇整理課件18鑒別診斷發(fā)作性睡病整理課件18治療基本護(hù)理心理護(hù)理藥物治療抗精神病藥：碳酸鋰、抗抑郁藥中樞神經(jīng)興奮藥：利他林、苯丙胺其它：雌激素