凍結(jié)步態(tài)分析課件

1、凍結(jié)步態(tài)及相關(guān)疾病 神經(jīng)內(nèi)科 王加才2022/10/171概述凍結(jié)步態(tài)是一種少見的步態(tài)障礙，患者在起步、轉(zhuǎn)身或通過狹窄通道時步態(tài)明顯受阻，雙腳像被粘在地上，原地小碎步踏步、起步猶豫，但一旦凍結(jié)消除，行走如正常人?？梢娪谂两鹕⊥砥?、血管性帕金森綜合征、正常顱壓腦積水、進行性核上性麻痹、多系統(tǒng)萎縮、路易體癡呆、皮質(zhì)基底節(jié)變性、原發(fā)性進行性凍結(jié)步態(tài)、純運動不能等疾病。2022/10/172帕金森病 凍結(jié)步態(tài)是晚期帕金森病的第五個核心癥狀，凍結(jié)步態(tài)多出現(xiàn)在疾病的晚期，伴慌張或前沖步態(tài)，以及長時間使用左旋多巴或多巴胺受體激動劑后，一定伴有震顫或肌強直，對左旋多巴和腦起搏器治療無反應。 需要鑒別帕金森病

2、的少動，少動對左旋多巴反應良好，而凍結(jié)步態(tài)對左旋多巴無反應。如凍結(jié)步態(tài)出現(xiàn)在疾病的早期，且為主要癥狀，需慎重考慮帕金森病的診斷是否正確。2022/10/173Binswanger?。河洃浵陆?，情感障礙，尿失禁，步態(tài)障礙，MRI示大腦大片中重度脫髓鞘改變，大腦皮質(zhì)相對完好。進行性核上性麻痹：中老年，運動遲緩，核上性眼有麻痹，四肢張力高，進行性發(fā)展。發(fā)作性向后跌倒，可伴言語（重復刻板）和認知功能障礙，多巴胺反應差。與皮質(zhì)基底節(jié)變性比，對稱性，頭頸后仰，向后跌倒多。2022/10/175正常顱壓腦積水：患者有步態(tài)障礙，可伴智能障礙和小便失禁，頭顱CT見腦積水。 起病緩慢，常繼發(fā)于SAH、顱內(nèi)感染、腦

3、部手術(shù)等，是腦脊液吸收障礙所致。路易體癡呆：患者可有智能障礙、視空間障礙，（發(fā)作性覺醒程度下降），語言減少，伴生動形象的視幻覺（場景和情節(jié)），PDS運動特征，神經(jīng)安定劑極度敏感可誘發(fā)病癥，癥狀波動，可有明顯頂枕葉萎縮。短時間內(nèi)左旋多巴反應良好，但可誘發(fā)幻覺與譫妄。2022/10/176皮質(zhì)基底節(jié)變性：患者可有失用（異已手）、失認，失語，伴皮質(zhì)型感覺障礙，不對稱性皮質(zhì)萎縮。可有垂直性注視麻痹。PDS表現(xiàn)，多單側(cè)起病，緩慢進展；40%錐體束損害，60%構(gòu)音障礙。左旋多巴無效。 異已手征：右利手患者，突然忽視無癱瘓的左手，可無意識的使用左手，但有意識的雙手配合時，拒絕使用或討厭左手，認為不是自己的手

4、，可將手藏在背后或抓在右手中。2022/10/177原發(fā)性進行性凍結(jié)步態(tài)：患者以凍結(jié)步態(tài)為主要表現(xiàn)，可能有智能和語言障礙，但不突出。 早期凍結(jié)步態(tài)，逐步進展，可有肢體聯(lián)動活動減少，姿勢彎曲，無姿勢不穩(wěn)和跌倒，無運動遲緩和上視麻痹，最終無法獨立行走。頭顱影像無明顯異常。 多旋多巴無效，司來吉蘭、雷沙吉蘭有較好療效。利他林、多奈哌齊可能有效。2022/10/178 遂到多家省市級醫(yī)院就診，行頭顱MRI未見異常，考慮帕金森病，給予美多巴0.125g tid 治療，但無明顯療效。1年余前因跌倒致左足骨折。1年前在山東某醫(yī)院考慮晚期帕金森病，并行腦深部電刺激手術(shù)（DBS），術(shù)后患者起步困難無明顯改善，此

5、后一直服用美多巴0.25g tid治療。 近1月來因起床時雙上瞼下垂，或閉眼后不能自行睜眼，需要用手撥開眼瞼，撥開眼瞼后睜眼正常，無晨輕暮重現(xiàn)象；起步和轉(zhuǎn)身較前更困難，起步受阻在1分鐘以上；伴書寫困難，字越寫越小，寫出的字難以辨認；說話聲音低沉，語速變慢；雙上肢活動正常，無視物成雙，無智能下降，無幻覺等。2022/10/1710輔助檢查 心理測試：無焦慮、無抑郁狀態(tài)。頭顱CT示1-7層未見異常，其余層面因金屬干擾顯示不清。簡易智能量表測試27分。肌注新斯的明1mg半小時后，患者瞼裂大小和說話音量無明顯變化，而轉(zhuǎn)身、起步有明顯好轉(zhuǎn)，起步受阻時間10余秒。而改用溴吡斯的明60mgtid，行走起步、

6、轉(zhuǎn)身仍困難，但自覺起步時稍感輕松。2022/10/1712 在凍結(jié)步態(tài)的疾病譜中，純運動不能pure akinesia與原發(fā)性進行性凍結(jié)步態(tài)的臨床表現(xiàn)非常相似，有時難以鑒別。原發(fā)性進行性凍結(jié)步態(tài)患者，突出癥狀為緩慢進展的凍結(jié)步態(tài)，在凍結(jié)步態(tài)解除后步態(tài)恢復正常。凍結(jié)步態(tài)在極早期出現(xiàn)，在數(shù)年內(nèi)是始終突出的甚至唯一的癥狀，則支持原發(fā)性進行性凍結(jié)步的診斷，也是和純運動不能的鑒別要點之一。2022/10/1714原發(fā)性進行性凍結(jié)步態(tài)： 部分可伴姿位性震顫、運動遲緩、癡呆等，偶可伴輕度書寫和言語異常；3年左右可出現(xiàn)姿勢不穩(wěn)、跌倒，最終發(fā)展到輪椅狀態(tài)；無錐體系、腦干、小腦、自主神經(jīng)的癥狀和體征。美多巴治療無

7、效，司來吉蘭治療有效，療效呈劑量相關(guān)性。而純運動不能以顯著的步態(tài)、書寫和言語凍結(jié)現(xiàn)象為主要表現(xiàn)，大多數(shù)患者有眼瞼異常，多數(shù)最終會出現(xiàn)眼外肌運動異常。純運動不能無震顫、強直和癡呆，對左旋多巴無反應。 司來吉蘭是和種MAO-B，抑制腦內(nèi)腦內(nèi)MAO-B和DA的重攝取，增加內(nèi)源性的DA濃度。2022/10/1715治療 純運動不能，一些藥物可以改善臨床癥狀。左旋多巴和司來吉蘭無效，膽堿酯酶抑制劑多奈哌齊等對純運動不能有戲劇性的改善，起始劑量10mg/天。屈昔多巴 羅替戈汀 坦度螺酮聯(lián)合和屈昔多巴應。 視覺刺激等可改善患者的行走。用L型拐杖也可有效提高患者的日常生活質(zhì)量。2022/10/1716總結(jié) 凍結(jié)步態(tài)是臨床少見癥狀，病因診斷困難，需要長期隨訪方可明確診斷。部分純運動不