常見的腦干損害綜合征

1、關(guān)于常見的腦干損害綜合征第1頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三中腦損害：（1）Parinaud綜合征（垂直性注視麻痹綜合征）：為中腦頂蓋部受損，1864年開始報道，1883年由法國眼科醫(yī)師Parinaud進(jìn)行分類，后來以此命名。臨床表現(xiàn)為雙眼垂直運動障礙（向上和向下），伴有瞳孔擴(kuò)大、對光反射消失、雙眼調(diào)節(jié)反射消失；病因為四疊體腫瘤或生殖細(xì)胞腫瘤。第2頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第3頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三中腦損害： （2）Claude綜合征（紅核-動眼綜合征）：為中腦被蓋部紅核和動眼神經(jīng)受損，1912年由法

2、國精神病醫(yī)師Claude最先報道。臨床表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)；病因為血管病或腫瘤。第4頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第5頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第6頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三中腦損害： （3）Benedict綜合征（動眼麻痹-不自主運動綜合征）：為中腦被蓋部腹側(cè)動眼神經(jīng)、黑質(zhì)受損，1874年由奧地利醫(yī)師Benedict報道。臨床表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹、對側(cè)肢體舞蹈、手足徐動或震顫；病因為血管病或腫瘤。第7頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第8頁，共57頁，20

3、22年，5月20日，13點20分，星期三中腦損害： （4）Weber綜合征（動眼神經(jīng)交叉癱綜合征）：為中腦大腦腳底受損，1856年由英國醫(yī)生Weber首先報道。臨床表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)中樞性面舌癱及肢體偏癱；病因為腫瘤、血管病和動脈瘤。第9頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第10頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第11頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第12頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三中腦損害（5）中腦被蓋中央綜合征病灶：中央灰質(zhì)癥狀：雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹 a 眼外肌麻痹（除外展和上斜），

4、 故雙眼外斜視 b 雙上眼瞼下垂 c 雙眼調(diào)節(jié)反射消失 d 雙眼對光反射消失第13頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第14頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三中腦損害（6）動眼神經(jīng)及錐體束綜合征 病灶：雙側(cè)大腦腳底及動眼神經(jīng) 癥狀：雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹 四肢上運動神經(jīng)元性麻痹第15頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第16頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三橋腦損害1 皮質(zhì)腦干束及內(nèi)側(cè)縱束綜合征病灶：皮質(zhì)腦干束及內(nèi)側(cè)縱束癥狀：a 下型核間性眼肌麻痹 b 對側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌上運動神 經(jīng)元性麻痹第17頁，共5

5、7頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第18頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三橋腦損害2 Foville綜合征（腦橋內(nèi)側(cè)部綜合征） 描述：1858年由法國神經(jīng)病學(xué)家Foville報道 病灶：錐體束及內(nèi)側(cè)縱束 癥狀：a 核間性眼肌麻痹下型 b 對側(cè)上下肢上運動神經(jīng)元性麻痹 c 對側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌上運動 神經(jīng)元性麻痹 病因：血管病和腫瘤第19頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第20頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三橋腦損害：3 內(nèi)側(cè)丘系、錐體束和內(nèi)側(cè)縱束綜合征 病灶：內(nèi)側(cè)丘系、錐體束和內(nèi)側(cè)縱束 癥狀：a 對側(cè)肢

6、體深感覺障礙 b 其他同F(xiàn)oville綜合征第21頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第22頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三橋腦損害：4 Raymond-Cestan綜合征（橋腦被蓋部綜合征） 描述： 1903年由法國神經(jīng)病學(xué)家Raymond報道 病灶：結(jié)合臂、內(nèi)側(cè)丘系和內(nèi)側(cè)縱束 癥狀：a 同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào) b 對側(cè)肢體本體感覺障礙 c 核間性眼肌麻痹下型 d 可有同側(cè)面神經(jīng)麻痹 病因：腫瘤或血管病第23頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第24頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三橋腦損害：5 Mil

7、lard-Gubler綜合征（腦橋外側(cè)部綜合征） 描述： 1855年由法國醫(yī)師Millard 報道， 其后Gubler又有相繼報道 病灶：外展神經(jīng)、面神經(jīng)及其核和錐體束 癥狀：a 病灶側(cè)外展麻痹 b 病灶側(cè)周圍性面癱 c 對側(cè)肢體偏癱 病因: 血管病、腫瘤和炎性脫髓鞘第25頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第26頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三橋腦損害：6 錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、繩狀體和內(nèi)側(cè)縱束綜合征 病灶：錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、繩狀體和內(nèi)側(cè)縱束 癥狀：a 對側(cè)上下肢上運動神經(jīng)元性麻痹 b 對側(cè)肢體深感覺障礙 c 同側(cè)共濟(jì)失調(diào) d 核間性眼肌麻痹下型第

8、27頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第28頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三腦橋損害： 7 Locked-in綜合征（閉鎖綜合征） 描述： 1875年Dorolles報道第1例，于1966年由Plum和Posner 首先使用該病名 病灶：腦橋腹側(cè)的皮質(zhì)脊髓和皮質(zhì)腦干束 癥狀：意識清楚，雙側(cè)眼球水平活動受限，雙側(cè)面癱，雙側(cè)軟 腭，咽喉及舌的運動受限，不能轉(zhuǎn)頭和聳肩，四肢遲緩 性癱，雙側(cè)病理反射陽性 病因：基底動脈閉塞所致雙側(cè)腦橋腹側(cè)梗死；腦橋中央髓鞘溶 解癥、出血、腫瘤和炎性脫髓鞘。第29頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三

9、第30頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第31頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第32頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三延髓損害： 1 交叉性麻痹綜合征 病灶：錐體交叉 癥狀：交叉性上運動神經(jīng)元麻痹， 同側(cè)上肢，對側(cè)下肢第33頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第34頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三延髓損害：2 Dejerine綜合征（延髓前部綜合征） 描述： 1914年由法國神經(jīng)病學(xué)家 Dejerine進(jìn)行了較為詳細(xì)的描述。 病灶： 錐體和舌下神經(jīng) 癥狀： 對側(cè)上下肢上運動

10、神經(jīng)元麻痹 同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹 病因： 脊髓前動脈閉塞第35頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第36頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第37頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第38頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三延髓損害：3 舌下神經(jīng)交叉性偏癱及半深感覺喪失 病灶：內(nèi)側(cè)丘系、錐體和舌下神經(jīng) 癥狀：對側(cè)肢體深感覺障礙 對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元麻痹 同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹第39頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第40頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三

11、延髓損害：4 Schmidt綜合征 病灶：疑核和副核 癥狀：同側(cè)咽喉及軟腭麻痹 同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌下運動神經(jīng)元麻痹第41頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第42頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三延髓損害：5 Jackson綜合征 病灶：疑核、副神經(jīng)核和舌下神經(jīng)核 癥狀：同側(cè)咽喉及軟腭麻痹 同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌下運動神經(jīng)元麻痹 同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹第43頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第44頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三延髓損害：6 Tapia氏綜合征 病灶：疑核和舌下神經(jīng)核 癥狀：同

12、側(cè)咽喉及軟腭麻痹 同側(cè)舌肌下運動神經(jīng)元麻痹第45頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第46頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三延髓損害：7 Avellis綜合征（延髓后部綜合征） 描述： 1891年由德國喉科醫(yī)師Avellis首先報道， 但后來證實其病側(cè)為頸靜脈孔綜合征， 目前仍沿用此病名 病灶：疑核和脊髓丘腦束 癥狀：吞咽困難，病灶側(cè)軟腭和喉麻痹，病灶 側(cè)肢體分離性感覺障礙； 病因：血管病、腫瘤和延髓空洞癥第47頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第48頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三延髓損害：8 W

13、allenberg綜合征（延髓外側(cè)部綜合征） 描述： 1895年由德國醫(yī)師Wallenberg報道 病灶：三叉神經(jīng)脊束及其核、脊髓丘腦束、脊髓小腦 束、前庭神經(jīng)核、疑核和交感神經(jīng)下行纖維 癥狀：a 病灶側(cè)面部痛溫覺障礙 b 病灶對側(cè)偏身感覺障礙 c 病灶側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào) d 眩暈、嘔吐和眼球震顫， e 同側(cè)軟腭及聲帶麻痹，聲音嘶啞及吞咽困難 f 病灶側(cè)Horner綜合征 病因: 椎動脈或小腦后下動脈閉塞第49頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第50頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第51頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三第

14、52頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三延髓損害： 9 Babinski-Nageott綜合征（延髓被蓋部綜合征） 描述：1902年由法國神經(jīng)病學(xué)家Babinski報道 病灶：疑核、弧束及其核、舌下神經(jīng)核、三叉神經(jīng)脊束及其核、 小腦下角、前庭外側(cè)核、脊髓丘腦束、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和錐體束 癥狀：同側(cè)咽、喉及舌肌麻痹，舌后1/3味覺消失，同側(cè)面部痛溫 覺消失，同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)，伴眩暈、嘔吐和眼球震顫， 病側(cè)對側(cè)分離性感覺障礙，伴肢體偏癱，同側(cè) Horner綜合 征（眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷及面部少汗）； 病因：椎動脈或脊髓前動脈閉塞、炎癥、延髓空洞癥和多發(fā)性硬化。第53頁，共5

15、7頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三內(nèi)側(cè)縱束綜合征(Bielschowsky-Lutz-Cogan syndrome、 Lhermitt syndrome、 One-and-A-Half syndrome)1921年Lhermitt報道1例嗜睡性腦炎合并眼球水平運動障礙的患者，命名為核間性眼肌麻痹；1923年Lutz根據(jù)會聚功能是否受累，分為前、后兩型；1950年又有學(xué)者將其稱為內(nèi)側(cè)縱束綜合征(Medial longitudina fasciculus syndrome， MLF)；1956年Cogan又根據(jù)是否合并腦干受累的其他體征，分為前、中、后三個亞型；1967年Fisher報告1例右側(cè)橋腦被蓋部病變合并核間性眼肌麻痹的患者，將其稱為一個半綜合征。 第54頁，共57頁，2022年，5月20日，13點20分，星期三前型（中腦型） 病灶位于中腦段的內(nèi)側(cè)縱束，使外展旁核與動眼神經(jīng)核之間的聯(lián)系受到破壞： 1 病灶側(cè)眼球呈外斜位，隨意性內(nèi)收活動受限； 2 病灶對側(cè)眼球外展活動正常，但伴有外展時單眼 的眼震； 3 雙眼會聚運動可正常，亦可受限； 4 病灶側(cè)眼球反射性內(nèi)收活動正常，如進(jìn)行冷水灌 注試驗，可引出眼球內(nèi)收運動。 第55頁，共57頁，2022年，5月20日，13