兒童肝母細(xì)胞瘤課件_第1頁
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文檔簡介

1、 肝母細(xì)胞瘤肝母細(xì)胞瘤是小兒肝臟常見的惡性腫瘤，好發(fā)于5歲以下的學(xué)齡前兒童，特別是3歲以下多見，Siegel報(bào)告1歲以下乳兒的發(fā)生率占50%，以男性多見，男女發(fā)病比例約3:2。 Beckwith-Wiedemann綜合征、Fetal Alcohol綜合征、偏側(cè)性肥大癥、家族性大腸息肉癥、Gardner綜合征、腎胚胎瘤及膽道閉鎖癥等患者極易發(fā)生本病。臨床表現(xiàn)： 最常見的癥狀是無痛性腹部腫塊，約占90%，同時(shí)可見食欲不振、體重下降、腹痛、黃疸，男兒的性早熟等現(xiàn)象，有時(shí)可合并生殖器畸形和先天性腦積水等，實(shí)驗(yàn)室檢查90%患者血清AFP值升高，有時(shí)血清膽固醇及HCG也可升高。肝母細(xì)胞瘤病變境界多清楚，多

2、有假包膜，確診時(shí)往往腫瘤已相當(dāng)大，約2/3的患者于手術(shù)時(shí)瘤體直徑超過10cm。腫瘤形態(tài)多表現(xiàn)為局限腫塊型，也可呈大小不等的多發(fā)結(jié)節(jié)型或彌漫型，瘤內(nèi)呈灰白色或淡膽汁色，其間夾雜大小不等的血池、出血及壞死灶，常有廣泛的纖維性隔壁，鏡下隔壁內(nèi)可見豐富的血管結(jié)構(gòu)。肝母細(xì)胞瘤根據(jù)影像學(xué)特征同時(shí)結(jié)合年齡及實(shí)驗(yàn)室檢查診斷不難。腹部X線平片：可見肝腫大及腹部軟組織腫塊，部分瘤內(nèi)有時(shí)可見不規(guī)則斑塊樣鈣化。US：表現(xiàn)多樣，典型的可見肝臟巨大高回聲腫塊，邊界清楚，約1/3的病灶內(nèi)可見不規(guī)則形小點(diǎn)、片狀強(qiáng)回聲鈣化病灶。CT平掃：表現(xiàn)為邊緣光整、清楚的低密度腫塊，類似良性腫瘤，缺少特異性。增強(qiáng)CT：因肝母細(xì)胞瘤是肝動(dòng)脈供血，故動(dòng)脈期尤其在動(dòng)脈早期可見腫瘤明顯強(qiáng)化，而門靜脈期腫瘤不強(qiáng)化或僅輕微強(qiáng)化呈低密度區(qū)。腫瘤的假包膜在動(dòng)脈期顯示為低密度環(huán)影，常見血管浸潤、動(dòng)-靜脈短路和靜脈瘤栓，血管浸潤表現(xiàn)為血管粗細(xì)不均勻、狹窄、邊緣不規(guī)則；動(dòng)-靜脈短路表現(xiàn)為動(dòng)脈期門脈早期顯影及局部肝實(shí)質(zhì)區(qū)域性強(qiáng)化

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