鰓裂囊腫醫(yī)學培訓課件

1、病例一 何毅輝，男，7y，P703644病史：右頜下腫物5月余1鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/20222鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022病例一 影像診斷：經(jīng)科內(nèi)討論，雙側頸動脈鞘區(qū)、左頸根部大小不等結節(jié)影，增強掃描不均勻強化，考慮感染性淋巴結病變，淋巴結炎可能性大。請結合臨床及其他相關檢查分析。3鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022病理診斷：（右頸）鰓裂囊腫4鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022病例二 羅琴，女，27y，P323468病史-左側頸部腫塊十余天，無疼痛不適感5鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022病例二 影像診斷：左側頸動脈鞘囊狀低密度影，考慮為淋巴結核可能性大，建議MRI檢查除外神經(jīng)源性腫瘤。病理

2、診斷：（左頸部）鰓裂囊腫。6鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022病例三胡美仁，男，65y，P555277病史-發(fā)現(xiàn)右側頸部腫物1月余，質軟，無壓痛。7鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022病例三影像診斷：右頸部異常密度影，考慮為良性病變，神經(jīng)源性腫瘤可能，請結合穿刺結果綜合分析。病理診斷：結合解剖部位，考慮（右頸部）鰓裂囊腫。8鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022病例四上官唯一，女，14y，P686782病史：患者自述3個月前發(fā)現(xiàn)左側頸部腫脹，行抗炎治療較前轉好。穿刺未見惡性腫瘤細胞。9鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/202210鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022病例四影像診斷：左側下頜角區(qū)占位，考慮腫大淋巴結，傾向

3、于感染性病變，請結合穿刺活檢綜合分析。病理診斷：（左頸）鰓裂囊腫破裂并感染11鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022病例五閔耀輝，男，44y，P706160病史-發(fā)現(xiàn)頸部包塊4月余12鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022影像診斷：1.左頸動脈鞘前外側方囊性占位，擬為良性囊腫性病變，請結合臨床。2.頸部少許小淋巴結。病理診斷：（左頸部）鰓裂囊腫13鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022病例六賀蔥英，女，38y，P653954病史：發(fā)現(xiàn)右側頸部包塊。14鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/202215鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/202216鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022病例六右側頜下腺與胸鎖乳突肌之間的頸前方囊性病灶，擬為良性

4、病變，考慮為鰓裂囊腫可能性大。病理診斷：（右頸部)鰓裂囊腫17鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022鰓裂囊腫發(fā)病機制人胚第3周末，扁平的胚盤已向腹側褶卷成園柱形的胚胎，此時胚胎頭部發(fā)育比例較大，與腹側的心膨大相接觸、頸部不明顯。人胚第4周末，有4對發(fā)育良好的鰓弓出現(xiàn)。相鄰弓之間的溝叫腮溝，共5對，內(nèi)側咽壁內(nèi)胚層向外突出形成5對咽囊，其位置與鰓溝相對，鰓溝底的外胚層和咽囊頂?shù)膬?nèi)胚層相貼，合稱鰓膜。鰓弓、鰓溝、咽囊和鰓膜，稱鰓器官。第1對鰓弓不久發(fā)育成上頜隆起和下頜隆起, 參與顏面的形成。第2對鰓弓參與舌骨及頸部的形成, 第2鰓弓向尾側增長迅速, 逐漸覆蓋3、4 鰓弓, 第2 對鰓弓與下方其他鰓弓之間的

5、腔隙, 稱為頸竇。以后第2對鰓弓與其它鰓弓愈合，鰓溝和頸竇消失，頸部光滑成形，若不消失則形成鰓裂囊腫。18鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/202219鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/202220鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022按照不同的發(fā)生部位，鰓裂囊腫被分為第1,2,3,4鰓裂來源,以第2鰓裂囊腫多見,位于頸外側區(qū),下頜骨下方,胸鎖乳突肌中1/3的前緣或下方，鰓裂囊腫易感染，破潰后經(jīng)久不愈，形成鰓裂瘺，瘺管的內(nèi)口一般為扁桃體窩或腭咽弓附近。臨床上，囊腫表面光滑，界限清楚，質軟，繼發(fā)感染則突然增大。21鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022第一鰓裂囊腫，分I型和II型胚胎時第一鰓裂在外耳道和舌骨平面，而且參與外耳道

6、的形成，因此鰓裂囊腫通常在外耳道至舌骨平面的范圍內(nèi)出現(xiàn)。22鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022Bailey (1922 )根據(jù)第二鰓裂囊腫的解剖位置將其分為四型：I型 : 囊腫位于胸鎖乳突肌前緣，頸闊肌的深面；II型:最常見，位于胸鎖乳突肌的淺面，頸動脈間隙的外側，頜下腺后方；III型: 位于頸動脈分叉和頸外動脈至咽側壁之間；IV型 : 囊腫位于咽粘膜間隙。23鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022 第三、四鰓裂囊腫，多位于頸根部、鎖骨上區(qū), 囊壁可含有殘余胸腺及甲狀旁腺組織, 多見于成人。24鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022臨床表現(xiàn)鰓裂囊腫盡管是胚胎發(fā)育異常所致, 但臨床以30歲左右的人多見。鰓裂囊

7、腫生長緩慢, 主要癥狀為頸部無痛性腫塊, 大小不定, 易繼發(fā)感染, 繼發(fā)感染常發(fā)熱, 疼痛。對鰓裂囊腫的治療采用完整的外科手術切除即可, 術后復發(fā)者少見, 絕大多數(shù)病變預后良好, 但亦有在鰓裂囊腫基礎上發(fā)生癌變的報道。鰓裂囊腫癌變在臨床上相當少見, 其原因尚不明了, 可能與感染、多次手術或穿刺的刺激及其他致癌因素作用有關。有時囊腫可向內(nèi)突向咽側壁, 呈圓形或橢圓形隆起, 粘膜完整, 增大時可有吞咽異物感。25鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022病理及病理生理病理學顯示鰓源性囊腫被覆上皮有兩種, 來自鰓溝者屬外胚層鱗狀上皮, 源于咽囊者屬內(nèi)胚層假復層纖毛柱狀上皮, 也有同時襯以上述兩種上皮者。上皮下

8、富有淋巴組織, 甚至有淋巴濾泡及生發(fā)中心形成。若感染出血, 囊壁纖維化增厚, 壁內(nèi)有大量膽固醇結晶及異物巨細胞反應, 囊壁與周圍組織緊密粘連。26鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022CT、MRI表現(xiàn)CT：鰓裂囊腫通常表現(xiàn)為沿胸鎖乳突肌上、下走行,類圓形或橢圓形軟組織塊影, 中心密度低, 不強化, 但囊壁(邊緣) 可強化, 境界清楚。典型第2鰓裂囊腫位于舌骨水平的側頸部,頸動脈間隙外側,頜下腺的后方,胸鎖乳突肌上1/3的前緣附近。表現(xiàn)為邊界清楚、圓形或卵圓形低密度囊性腫物。繼發(fā)感染時囊壁增厚，囊液密度增高。如腫塊位于胸鎖乳突肌的前內(nèi)側，頸內(nèi)外動脈的外側，邊界清晰囊樣，密度均勻，應多考慮為鰓裂囊腫。M

9、RI：一般在T1WI呈均勻低信號、邊界清楚, T2WI呈均勻高信號；由于囊內(nèi)成分不同（粘液、膽固醇、碎屑、淋巴細胞及上皮細胞），信號可表現(xiàn)不同。增強掃描囊壁輕度強化，若繼發(fā)感染則囊液內(nèi)信號增高，囊壁增厚。27鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022鑒別診斷皮樣囊腫或表皮樣囊腫：多位于口底正中，病變常含有脂肪組織。而CT對脂肪組織檢出敏感度高。28鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022鑒別診斷神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤為起源于神經(jīng)鞘膜施萬細胞的良性腫瘤，又稱施萬瘤。頸部神經(jīng)鞘瘤常見于頸動脈間隙，來自于迷走、舌下神經(jīng)干及頸交感叢。29鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022鑒別診斷甲狀舌管囊腫：是在甲狀腺發(fā)生過程中，甲狀舌管未退化或退化不完全而產(chǎn)生。多見于兒童。囊腫生長緩慢，呈圓形，位于頸正中部位，有時微偏于一側，質軟，周界清楚?？呻S吞咽而移動，多無自覺癥狀。30鰓裂囊腫醫(yī)學10/12/2022鑒別診斷淋巴管瘤：又稱先天性囊狀水瘤，并非真性腫瘤，而是一種先天性良性錯構瘤，90發(fā)生于2歲以內(nèi)嬰幼兒。多位于頸后三角區(qū), 可單房或多房, 可呈浸潤性生長，并通常沿神經(jīng)走行