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文檔簡介

1、慢性進展性自身免疫病,主要累及外分泌腺 淋巴細胞侵潤并取代上皮細胞致外分泌腺分泌功能低下(外分泌腺病) 相對特異的自身抗體:抗SSA/SSB 1干燥綜合征的診療10/12/20221892Mikulicz 腮腺淚腺腫大淋巴細胞侵潤 Mikulicz 綜合征1933Henrick Sjogren 19例口眼干患者1953Morgan 首次認為上述兩種病理一致1980Talal 自身免疫外分泌腺病1995Moutsopouios 自身免疫性上皮炎2干燥綜合征的診療10/12/2022Dr. Henrik Sjogren(1899-1986)3干燥綜合征的診療10/12/2022Dr. Norman

2、 Talal1934-4干燥綜合征的診療10/12/2022干燥癥sicca syndrome干燥性角結(jié)膜炎keratoconjunctivitis sicca口干癥xerostomia5干燥綜合征的診療10/12/2022Genetic (susceptibility)EnvironmentVirusesSmokingDesicationStressSex hormone Female發(fā) 病6干燥綜合征的診療10/12/20227干燥綜合征的診療10/12/2022T-B淋巴細胞共同作用的結(jié)果 CD20+CD4+8干燥綜合征的診療10/12/2022BAFF與干燥綜合征BAFF的異??烧T發(fā)免

3、疫失衡BAFF促進異位生發(fā)中心形成BAFF可誘發(fā)腫瘤性轉(zhuǎn)化:14 100的干 燥綜合征患者會出現(xiàn)B細胞的克隆增殖9干燥綜合征的診療10/12/202210干燥綜合征的診療10/12/2022Lacrinal gland Liver tissueLabial gland Renal tissue 11干燥綜合征的診療10/12/202212干燥綜合征的診療10/12/202213干燥綜合征的診療10/12/2022 干燥綜合征的分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn) 干燥綜合征的主要臨床表現(xiàn) 干燥綜合征的治療進展14干燥綜合征的診療10/12/20222002年修訂的干燥綜合征國際分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn)(Revised I

4、nternational Classification Criteria for Sjgrens Syndrome, 2002)15干燥綜合征的診療10/12/2022I、口腔癥狀:3項中有1項或1項以上1、每日感口干持續(xù)3個月以上;2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大;3、吞咽干性食物時需用水幫助。II、眼部癥狀:3項中有1項或1項以上1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上;2、有反復(fù)的砂子進眼或砂磨感覺;3、每日需用人工淚液3次或3次以上。III、眼部體征:下述檢查任1項或1項以上陽性1、Schirmer 試驗()(5mm/5分);2、角膜染色()(4 van Bijsterveld計分法)。I

5、V、組織學(xué)檢查:下唇腺病理示 FLS 1。V、 唾液腺受損:下述檢查任1項或1項以上陽性;1、唾液流率()(1.5ml/15分);2、腮腺造影();3、唾液腺同位素檢查()VI、自身抗體:抗SSA或抗SSB()干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)的項目16干燥綜合征的診療10/12/20221、原發(fā)性干燥綜合征:無任何潛在疾病的情況下,有下述2 條則可診斷: a. 符合表1條目中4條或4條以上,但必須含有條目IV(組 織學(xué)檢查)和條目VI(自身抗體); b. 條目III、IV、V、VI 4條任3條陽性。2、繼發(fā)性干燥綜合征:患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織 病,符合表1條目I和II中任1條,同時符合條目III、

6、IV、 V中任2條。3、必須除外:頸頭面部放療史,丙肝病毒感染,AIDS,淋 巴瘤,結(jié)節(jié)病,GVH病,抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用(如阿托 品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等)。17干燥綜合征的診療10/12/2022ESSG2002干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)的缺陷過于復(fù)雜,不利于臨床實踐含有主觀癥狀,客觀性較差。如“口干3個月以上”部分客觀指標(biāo)重復(fù)性不好,如Schirmer 試驗18干燥綜合征的診療10/12/2022SICCA的十年19干燥綜合征的診療10/12/202220干燥綜合征的診療10/12/2022符合下列中兩項:1. SICCA 眼染色 3 分2. 灶性淋巴細胞侵潤性唾液腺炎,且灶性指數(shù) 1 3.

7、 自身抗體+:抗SSA/SSB、RF或ANASICCA協(xié)作組的初步分類標(biāo)準(zhǔn)(提交ACR)2012ACR干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn):21干燥綜合征的診療10/12/2022眼科:角結(jié)膜染色(剛果紅)22干燥綜合征的診療10/12/2022麗絲胺綠對外露結(jié)膜染色輕度 (1級)重度(3級)23干燥綜合征的診療10/12/2022GdGdGdSICCA 眼部染色示意圖麗絲胺綠染色 熒光染色 (結(jié)膜) (角膜)GradeDotsGrade Dots 0 0-9 0 0 110-32 1 1-5 233-100 2 6-30 3 100 3 3024干燥綜合征的診療10/12/2022角膜染色結(jié)膜染色染色劑0.5

8、%熒光素鈉溶液1%麗斯胺綠溶液標(biāo)準(zhǔn)化操作將一滴0.5%熒光素鈉滴入下方結(jié)膜穹窿部,囑患者輕輕閉眼后拭去多余染料。滴入熒光素鈉后等待約1分鐘,囑患者眨眼數(shù)次,使熒光素鈉均勻分布于眼表。在鈷藍光照射下保持背景照明強度穩(wěn)定,透過Wratten12黃色濾光片觀察角膜上皮高熒光點數(shù)量、分布和形態(tài)。角膜染色后,將一滴足量的1%麗絲胺綠染料滴入下方結(jié)膜穹隆部,囑患者閉眼后拭去溢出染料。即刻在不加濾光片的裂隙燈光源下分別觀察鼻側(cè)和顳側(cè)結(jié)膜的綠色著染點數(shù)量和分布。瞼裂斑和翼狀胬肉部位的著染忽略不計。評分標(biāo)準(zhǔn)0分 著染點0個1分 著染點15個2分 著染點630個3分 著染點大于30個+1分 著染點融合成片+1分

9、著染點出現(xiàn)在瞳孔區(qū)0分 著染點09個1分 著染點1032個2分 著染點33100個3分 著染點大于100個+1分 出現(xiàn)絲狀角膜炎眼科染色的標(biāo)準(zhǔn)化操作:25干燥綜合征的診療10/12/202226干燥綜合征的診療10/12/2022唇腺病理的診斷:正常非特異性慢性唾液腺炎慢性硬化性唾液腺炎肉芽腫性炎癥 (如:結(jié)節(jié)病,TB等)灶性淋巴細胞侵潤性唾液腺炎 (FLS) (如: SS) 灶性指數(shù) (0 to 10 foci/4 mm2, if confluent 12) 生發(fā)中心形成 導(dǎo)管增生肥大27干燥綜合征的診療10/12/2022灶性淋巴細胞侵潤性唾液腺炎(FLS)的組織學(xué)特征:腺體中淋巴細胞密集

10、聚集 ( 50 cells)少量漿細胞侵潤 腺泡被侵潤的淋巴細胞取代,相鄰腺泡大體正常少有纖維化,少有導(dǎo)管擴張,少有腺體萎縮灶性指數(shù)(FS)是評價FLS嚴(yán)重程度的指數(shù), FS 1 和SS密切相關(guān)28干燥綜合征的診療10/12/2022淋巴細胞灶29干燥綜合征的診療10/12/2022不同大小的4個淋巴細胞灶30干燥綜合征的診療10/12/2022伴有生發(fā)中心形成31干燥綜合征的診療10/12/2022x40組織學(xué)特征32干燥綜合征的診療10/12/2022FLS的分級:0級:無淋巴細胞侵潤1級:輕微2級:中度,但小于1個灶 正常:23(女);9(男)3級: 1個灶4級: 2個灶 灶:50或以上

11、淋巴細胞/4mm233干燥綜合征的診療10/12/2022灶性指數(shù)(FS)是評價灶性淋巴細胞侵潤性唾液腺炎(FLS)嚴(yán)重程度的指標(biāo)34干燥綜合征的診療10/12/20226 LSGs, 85 foci, 35 mm2, LFS = 10 foci / 4 mm2Estimate biopsy section area from gland diameter:Gland Diameter Gland section area 1.0 mm 1 mm2 1.5 mm 2 mm2 2.0 mm 3 mm2 2.5 mm 5 mm2 3.0 mm 7 mm2灶性指數(shù)(FS)的計算35干燥綜合征的診療1

12、0/12/202236干燥綜合征的診療10/12/202237干燥綜合征的診療10/12/2022非特異性慢性唾液腺炎x1638干燥綜合征的診療10/12/2022硬化性唾液腺炎: 腺體萎縮, 間質(zhì)纖維化, 導(dǎo)管擴張39干燥綜合征的診療10/12/2022 干燥綜合征的分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn) 干燥綜合征的主要臨床表現(xiàn) 干燥綜合征的治療進展40干燥綜合征的診療10/12/2022流行病學(xué)歐洲(成人)中國(成人)Definite0.60%0.29%Possible2.99%0.77%41干燥綜合征的診療10/12/2022男/女: 1:11.2年齡: 47.810.9歲 (675歲) 發(fā)病率:0.342

13、干燥綜合征的診療10/12/202243干燥綜合征的診療10/12/2022乏力突出發(fā)熱低熱為主,偶在活動性時呈高熱抑郁較其他CTD為多全身性癥狀44干燥綜合征的診療10/12/202245干燥綜合征的診療10/12/2022部分內(nèi)分泌腺病變(主要為柱狀上皮)甲狀腺卵巢腦垂體高球蛋白血癥及相關(guān)臨床表現(xiàn)所有SLE的臨床表現(xiàn) 46干燥綜合征的診療10/12/2022眼科表現(xiàn)眼干(“欲哭無淚”)磨砂感/異物感眼瞼“腫脹”(Mikulicz)Schirmer淚膜破碎時間角膜染色47干燥綜合征的診療10/12/202248干燥綜合征的診療10/12/2022淚腺腫大49干燥綜合征的診療10/12/202

14、250干燥綜合征的診療10/12/202251干燥綜合征的診療10/12/2022Shirmers test52干燥綜合征的診療10/12/202253干燥綜合征的診療10/12/202254干燥綜合征的診療10/12/2022消化系統(tǒng) 口腔:唾液腺 胃腸道:萎縮性胃炎(70) 小腸吸收功能低下(20) 胰腺: 自身免疫性胰腺炎(9-15%) 肝臟: PBC + 慢性活動性肝炎55干燥綜合征的診療10/12/2022口腔表現(xiàn)口干(進干食需水送服)反復(fù)腮腺腫大猖獗齒唾液流率腮腺造影唇腺活檢56干燥綜合征的診療10/12/202257干燥綜合征的診療10/12/202258干燥綜合征的診療10/1

15、2/202259干燥綜合征的診療10/12/202260干燥綜合征的診療10/12/202261干燥綜合征的診療10/12/202262干燥綜合征的診療10/12/2022肺臟表現(xiàn)氣道病變支氣管炎肺大泡間質(zhì)血管病變肺動脈高壓間質(zhì)性肺炎63干燥綜合征的診療10/12/202264干燥綜合征的診療10/12/202265干燥綜合征的診療10/12/2022 肺間質(zhì)病變合并多發(fā)性肺大泡66干燥綜合征的診療10/12/202267干燥綜合征的診療10/12/2022腎臟表現(xiàn)腎小管間質(zhì)病變臨床30,亞臨床50遠端RTA腎性糖尿腎性尿崩腎小球腎炎(少見,約1.3%)68干燥綜合征的診療10/12/2022

16、69干燥綜合征的診療10/12/202270干燥綜合征的診療10/12/2022重視神經(jīng)系統(tǒng)病變71干燥綜合征的診療10/12/2022女性,36歲反復(fù)腮腺腫脹7年,皮膚瘀點5月,精神異常2周。2周前突發(fā)反應(yīng)遲鈍,定向力障礙,伴癲癇樣發(fā)作,意識模糊自身抗體:ANA (+), 抗SSA(+), 抗ds-DNA-ab(-)頭顱MRI:雙側(cè)額葉及側(cè)腦室旁多發(fā)點片狀異常信號病例一72干燥綜合征的診療10/12/2022討論 4% SS癥狀隱匿,多在NMO后發(fā)現(xiàn) 視神經(jīng)、腦室旁、下丘腦、腦干和頸髓、視神經(jīng) AQP4視神經(jīng)脊髓炎(NMO)73干燥綜合征的診療10/12/202274干燥綜合征的診療10/1

17、2/202275干燥綜合征的診療10/12/2022NMO的疾病譜:1)NMO本身;2)NMO限定形式:a.原發(fā)性單次發(fā)作或復(fù)發(fā)性縱向延伸性脊髓炎(脊髓MRI病灶長度3個椎體),b.復(fù)發(fā)性或雙側(cè)同時發(fā)生的視神經(jīng)炎;3)亞洲視神經(jīng)-脊髓型多發(fā)性硬化;4)伴自身免疫病的視神經(jīng)炎或縱向延伸性脊髓炎;5)伴有NMO特征性腦部病灶(下丘腦、胼胝體、腦室周、腦干)的視神經(jīng)炎或脊髓炎。 中華內(nèi)科雜志,201376干燥綜合征的診療10/12/2022重視腫瘤的發(fā)生77干燥綜合征的診療10/12/2022淋巴系統(tǒng)腫瘤BenignReactive proliferationMalignantNHL+MALT+MM

18、 風(fēng)險是正常人群的2044倍78干燥綜合征的診療10/12/2022573例隨診期間所并發(fā)的33例惡性腫瘤(5年)79干燥綜合征的診療10/12/2022惡性腫瘤?腺體或淋巴結(jié)持續(xù)腫大或變硬高球蛋白血癥 低球蛋白血癥多克隆球蛋白 寡或單克隆球蛋白 自身抗體轉(zhuǎn)陰性80干燥綜合征的診療10/12/2022Progression to MALT, LSG biopsies, H & E, x4BASELINEFOLLOW-UP81干燥綜合征的診療10/12/2022Progression to MALT, LSG biopsies, anti-CD20, x10 BASELINEFOLLOW-UP8

19、2干燥綜合征的診療10/12/2022 干燥綜合征的分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn) 干燥綜合征的主要臨床表現(xiàn) 干燥綜合征的治療進展83干燥綜合征的診療10/12/2022死亡率僅是正常人群的1.17倍84干燥綜合征的診療10/12/2022眼干、口干的治療 淋巴細胞侵潤的治療 狼瘡樣表現(xiàn)的治療疲勞纖維肌痛的治療干燥綜合征至少有4個方面的問題: 每一方面都需要不同的治療85干燥綜合征的診療10/12/2022眼干、口干的治療86干燥綜合征的診療10/12/2022人工淚液自體血清淚點封閉潮濕眼鏡眼干治療87干燥綜合征的診療10/12/202288干燥綜合征的診療10/12/2022人工唾液飲水口腔衛(wèi)生口干治療89干燥綜合征的診療10/12/2022匹羅卡品片及Evoxac治療SS的作用機制細胞因子和/或金屬蛋白酶 神經(jīng)末梢釋放乙酰膽堿減少匹羅卡品片或Evoxac是M3受體激動劑刺激腺體上皮細胞M3受體唾液分泌減少 唾液分泌增多90干燥綜合征的診療10/12/2022袪痰劑環(huán)戊硫酮片(正瑞)91干燥綜合征的診療10/12/2022淋巴細胞侵潤的治療 92干燥綜合征的診療10/12/2022 間質(zhì)性肺炎 間質(zhì)性腎炎 淋巴瘤93干燥綜合征的診療10/12/2022慢性(NSIP/LIP):94干燥綜合征的診療10/12/20

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