重癥肌無力(護理)課件

1、 重癥肌無力唐都醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 概述神經(jīng)-肌肉接頭：亦稱為神經(jīng)-肌肉突觸，是指由運動神經(jīng)末梢與肌膜間構(gòu)成的一種特殊突處結(jié)構(gòu)。組成：突觸前膜（神經(jīng)末梢）內(nèi)含儲存ACh的囊泡突觸間隙：內(nèi)含乙酰膽堿酯酶。突觸后膜（肌膜）：形成皺褶樣，分布著 AChR重癥肌無力（ MG）定義：是神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)的傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌易疲勞，常于活動后加重，休息后減輕，其受累肌群均有“晨清暮重”。發(fā)病機制神經(jīng)肌肉接頭包括突觸前膜、突觸間隙、突觸后膜。AChR位于突觸后膜上。當神經(jīng)纖維傳來的動作電位到達神經(jīng)末梢時，突觸前膜的突觸小泡釋放出ACh，與AChR結(jié)合，使突

2、觸后膜去極化，引起肌肉的動作電位，產(chǎn)生肌肉收縮的效應(yīng)。臨床表現(xiàn)（2）起病隱襲，多數(shù)病人首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、復視、眼球活動受限，雙眼常不對稱。病情發(fā)展可累積其他顱神經(jīng)支配的肌群，頸肌及四肢近端肌群亦常受累。晨輕暮重?？捎芯捉罒o力，吞咽困難，抬頭困難，四肢無力。重者出現(xiàn)呼吸肌無力，呼吸困難。臨床表現(xiàn)（3）本病特點：癥狀波動，肌肉的無力在活動后加重，休息后減輕；早晨較輕，下午或晚上加重，即晨輕暮重現(xiàn)象。MG危象：重者出現(xiàn)呼吸肌無力，呼吸困難、窒息。 實驗室及其他檢（1）肌疲勞試驗（Jolly試驗）：令受累肌肉在短時間內(nèi)重復收縮，如果出現(xiàn)無力，休息后減輕或恢復正常為陽性。常囑病

3、人重復睜閉眼、咀嚼?？鼓憠A酯酶藥物試驗：新斯的明試驗：肌注0.51mg，20min 后癥狀減輕為陽性。可持續(xù)2h。騰喜龍試驗實驗室及其他檢查（2）肌電圖：重復電刺激后，波幅衰減10%以上為陽性。胸腺CT或MRI可發(fā)現(xiàn)增生或胸腺瘤。 治療1 抗膽堿酯酶藥物：通過抑制膽堿酯酶的活性，使釋放至突觸間隙的AchR存活時間延長而發(fā)揮效應(yīng)。 常用溴吡斯的明 1530mg 口服，每日34次?？筛鶕?jù)病情加減藥物或調(diào)節(jié)服藥時間。毒堿樣不良反應(yīng)：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、瞳孔縮小或精神癥狀等，阿托品對抗。重癥肌無力危象肌無力危象：抗膽堿酯酶藥量不足引起，表現(xiàn)為自身的肌無力癥狀加重，加大抗膽堿

4、酯酶藥物劑量可緩解。膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥物過量所致，表現(xiàn)為毒蕈堿樣反應(yīng)，肌無力加重，肌束震顫，瞳孔縮小，出汗，唾液增多，腹瀉，可用阿托品緩解。反拗性危象：對抗膽堿酯酶藥物不敏感所致，應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥物，輸液維持。護理常規(guī)護理： （1） 心理護理 （2）活動指導，避免過度勞累，避免感冒受涼 （3）飲食，營養(yǎng)豐富，少量多餐。?？谱o理： （1）遵醫(yī)囑給予抗膽堿酯酶藥物及阿托品，觀察用藥后癥狀改善情況及有無副作用。 （2）深呼吸鍛煉，遵醫(yī)囑吸氧，備好氣管插管和氣管切開用物及呼吸機。 （3）抬高床頭，及時吸痰，保持呼吸道通暢，必要時氣管插管或氣管切開，器械通氣 重癥肌無力的慎用藥或避免使用藥箭毒、奎尼丁、氯仿、嗎啡、冬眠靈、安定、乙醚所有的局麻藥。慶大霉素、鏈霉素、雙氫鏈霉素、新霉素、紫霉素、卡那霉素、可力霉素、金霉素、巴龍霉素、多粘菌素A、B、阿米卡星、四環(huán)素、磺胺類藥物等，若要使用，必須做好危象發(fā)作搶救的準備。健康教育用藥應(yīng)定時定量，不得隨意加減藥