惡性高熱課件

1、 麻醉醫(yī)師的噩夢-惡性高熱（MH）1 麻醉醫(yī)師的噩夢-惡性高熱（MH）1MH為何被稱為麻醉醫(yī)師的噩夢是目前所知的唯一可由常規(guī)麻醉用藥引起圍手術期死亡的遺傳疾病由藥物觸發(fā)，骨骼肌代謝亢進所致的以骨骼肌代謝紊亂、橫紋肌溶解、突發(fā)性高熱和高代謝狀態(tài)為特征MH發(fā)病率在麻醉人群中為1:50001:100 000國外報道的死亡率5%10%。但我國惡性高熱死亡率71.4%2MH為何被稱為麻醉醫(yī)師的噩夢是目前所知的唯一可由常規(guī)麻醉用藥易感人群有MH史或MH家族史的患者肌營養(yǎng)不良等肌病King-Denborough 綜合征 常表現(xiàn)為侏儒癥、智力發(fā)育遲緩和肌肉骨骼發(fā)育異常等中央軸空病、多微小軸空病 是一種以肌無力

2、為特征的遺傳性疾病3易感人群有MH史或MH家族史的患者3誘發(fā)因素2014年2月，匹茲堡大學醫(yī)學中心醫(yī)院建立了北美惡性高熱登記系統(tǒng)（AMRA）1987年1月1日-2010年1月1日477例，最小患者不足1歲，最大患90歲70%為男性，30%為女性53.9%聯(lián)合使用吸入麻醉劑與司可林41.7%只使用了吸入麻醉劑2.9%的病例僅使用了司可林1.5%患者未使用吸入麻醉劑或司可林與吸入麻醉有關53.9%+41.7%=95.6%4誘發(fā)因素2014年2月，匹茲堡大學醫(yī)學中心醫(yī)院建立了北美惡性吸入全麻VS靜脈全麻5吸入全麻5家族史？接觸史！ ？病因和病理臨床表現(xiàn)救治原則基因突變，1/20萬多為吸入麻醉藥和/或

3、司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放脫離相關藥物接觸骨骼肌 攣縮6家族史？接觸史！ ？病因和病理臨床表現(xiàn)救治原則基因突變，1肌肉收縮時的能量代謝葡萄糖 C6H12O66CO2+6H2O能量 2丙酮酸2乳酸能量6O2體熱(65%)38或2個ATP(35%)（肌肉收縮）無O2臨床表現(xiàn)?7肌肉收縮時的能量代謝葡萄糖 C6H12O66CO2+6H2O肌肉收縮時的能量代謝葡萄糖 C6H12O66CO2+6H2O能量 2丙酮酸2乳酸能量6O2體熱(65%)38或2個ATP(35%)（肌肉收縮）無O2臨床表現(xiàn)?8肌肉收縮時的能量代謝葡萄糖 C6H12O66CO2+6H2O家族史？接觸史！骨骼肌攣縮病因和病理臨床表現(xiàn)救治

4、原則呼末CO2高體溫高、心率快肌肉（咬肌）緊代謝性酸中毒脫離相關藥物接觸基因突變，1/20萬多為吸入麻醉藥和/或司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放MH早期臨床表現(xiàn) = “1熱1緊+2快2高”？9家族史？接觸史！骨骼肌病因和病理臨床表現(xiàn)救治原則呼末CO2皮膚熱肌肉緊心率快鈉石灰失效快體溫迅速明顯升高呼末CO2迅速明顯升高MH早期臨床表現(xiàn) = “1熱1緊+2快2高”10皮膚熱MH早期臨床表現(xiàn) = “1熱1緊+2快2高”10家族史？接觸史！骨骼肌攣縮病因和病理臨床表現(xiàn)救治原則?呼末CO2高體溫高、心率快肌肉（咬肌）緊代謝性酸中毒丹曲林各種降溫過度通氣維持內(nèi)環(huán)境脫離相關藥物接觸基因突變，1/20萬多為吸入麻醉藥

5、和/或司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放11家族史？接觸史！骨骼肌病因和病理臨床表現(xiàn)救治原則?呼末家族史？接觸史！骨骼肌攣縮病因和病理臨床表現(xiàn)救治原則呼末CO2高體溫高、心率快肌肉（咬肌）緊代謝性酸中毒丹曲林各種降溫過度通氣維持內(nèi)環(huán)境脫離相關藥物接觸基因突變，1/20萬多為吸入麻醉藥和/或司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放骨骼肌細胞破壞？12家族史？接觸史！骨骼肌病因和病理臨床表現(xiàn)救治原則呼末CO2家族史？接觸史！骨骼肌攣縮病因和病理臨床表現(xiàn)救治原則骨骼肌細胞破壞呼末CO2高體溫高、心率快肌肉（咬肌）緊高鉀血癥肌紅蛋白血癥？代謝性酸中毒丹曲林各種降溫過度通氣維持內(nèi)環(huán)境脫離相關藥物接觸基因突變，1/20萬多為吸入麻

6、醉藥和/或司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放13家族史？接觸史！骨骼肌病因和病理臨床表現(xiàn)救治原則骨骼肌呼末家族史？接觸史！骨骼肌攣縮病因和病理臨床表現(xiàn)救治原則骨骼肌細胞破壞呼末CO2高體溫高、心率快肌肉（咬肌）緊高鉀血癥肌紅蛋白血癥DIC腎衰心律失常心臟驟停代謝性酸中毒丹曲林降低血鉀抗心律失常等小量肝素/抗DIC利尿、堿化尿液血透各種降溫過度通氣維持內(nèi)環(huán)境脫離相關藥物接觸基因突變，1/20萬多為吸入麻醉藥和/或司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放實驗室檢查類似“擠壓綜合征”14家族史？接觸史！骨骼肌病因和病理臨床表現(xiàn)救治原則骨骼肌呼末MH早期表現(xiàn)和主要致死原因一熱一緊，兩快兩高高鉀肌紅蛋白奪命不用刀為什么要盡早使用

7、丹曲林？15MH早期表現(xiàn)和主要致死原因一熱一緊，兩快兩高為什么要盡早使用家族史？接觸史！骨骼肌攣縮病因和病理臨床表現(xiàn)救治原則骨骼肌細胞破壞呼末CO2高體溫高、心率快肌肉（咬?。┚o高鉀血癥肌紅蛋白血癥DIC腎衰心律失常心臟驟停代謝性酸中毒丹曲林降低血鉀抗心律失常等小量肝素/抗DIC利尿、堿化尿液血透各種降溫過度通氣維持內(nèi)環(huán)境脫離相關藥物接觸基因突變，1/20萬多為吸入麻醉藥和/或司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放實驗室檢查16家族史？接觸史！骨骼肌病因和病理臨床表現(xiàn)救治原則骨骼肌呼末體征18 斯坦福麻醉術室應急冊創(chuàng)作組和 Henry Rosenberg 博手術室應急手冊V2.4緊急呼叫急救設備車通知急救小

8、組準備丹曲洛林！治療1.停應用可觸發(fā)惡性高熱的麻醉藥品（吸麻醉劑或者 琥珀酰膽堿。不要更換麻醉機或者呼吸回路。2提高純氧流量至 10 L/min3.停止手術。如情況緊急，可采用不會觸發(fā)惡性高熱的麻醉 藥品4.增加每分鐘通 氣量5.指定多人準備 2.5 mg/kg 丹曲洛林用以靜脈注射。將每 20mg 丹曲洛林稀釋到60 mL 的無菌無防腐劑水中（例如， 70kg 的成需要 175 mg 丹曲洛林，則需要準備9 支20 mg 裝的丹曲洛林）快速注射丹曲洛林。持續(xù)給藥直至患者狀態(tài)穩(wěn)定（需量 可能10 mg/kg）代謝性酸中毒，給 1-2 mEq/kg 的碳酸氫鈉惡性高熱（MH）的治療請繼續(xù)參看下頁

9、后期可能出現(xiàn):1.高熱2.肌強直3.肌紅蛋白尿4心律失常5心臟 驟停鑒別診斷淺麻醉肺換氣不足二氧化碳氣腹過熱（外源的）低氧血癥甲狀腺危象嗜鉻細胞瘤抗精神藥物惡性癥候群（NMS）血清素癥候群早期:升 高 的 ETCO2心動過速呼吸急促混合性酸中毒關緊閉6.年輕由于高鉀癥導致 心臟驟停17體征18 斯坦福麻醉術室應急冊創(chuàng)作組和 Henry R手術室應急手冊V2.4有疑問可隨時聯(lián)系美國惡性 高熱專線 (MHAUS hotline): 1-800-MH-HYPER (1-800-644-9737)或者訪問網(wǎng)址/18 治療接上一頁高血鉀癥 治療:過度呼吸氯化鈣 1 g IV50%葡萄糖 D50 1Amp

10、（安瓿）(25g 葡萄糖) + 常規(guī)胰 島素 10U IV （監(jiān)測血 糖）碳酸氫鈉 1 安瓿 (50mEq)避免使用鈣通道阻滯劑9. 高血鉀癥通常引發(fā)心律失常。如果需要，其他措施參見 本書高級心臟生命支持（ACLS）章節(jié)處理10. 使用冰袋為患者降溫，如果是開腹手術，灌洗腹腔。 體溫降至 38 即可停止11. 檢測以下指標：ABG(動脈血)、CPK（肌酸磷酸激 酶）、肌紅蛋白、PT/PTT（凝血酶原時間活化部分凝 血活酶時間）、乳酸含量12. 放置導尿管。監(jiān)測尿量，目標為 2 ml/kg/h。可以靜脈 輸液，給予利尿劑13. 安排重癥監(jiān)護室 ICU 床位。通常需要機械通14. 持續(xù)給予丹曲洛林

11、 1 mg/kg （每4-6小時），持續(xù)給藥 24-36 小時，密切觀察24小時。有問題可咨詢惡性高熱 專線18手術室應急手冊V2.4有疑問可隨時聯(lián)系美國惡性 分級標準 對策警惕所有全麻患者 培訓與警覺特別是吸入麻醉疑似一熱一緊，兩快兩高 對癥處理、使用丹曲林臨床診斷血中肌紅蛋白升高 高血鉀、DIC、腎衰確診咖啡因或氟烷試驗 廣告家屬MH診斷與對策19分級標準 對策警惕所有全麻患者給惡性高熱患者家屬告知信 請通微信或短信告訴與患者有血緣關系的親戚：1、有些麻醉方法更易誘發(fā)惡性高熱，雖發(fā)生率約為 1/20萬，但死亡率可高達80，故預防非常重要；2、惡性高熱可以遺傳，故對有些患者可以做到預防；3、我家XXX在麻醉中發(fā)生了惡性高熱，請轉告所有與 XXX有血緣關系的親戚們：