CRT治療肥厚型梗阻性心肌病課件

1、CRT治療肥厚型梗阻性心肌病劉斌吉林大學(xué)第二醫(yī)院2021/3/81CRT治療肥厚型梗阻性心肌病劉斌2021/3/81肥厚型心肌病的流行病學(xué)HCM可見于各個年齡段，無地域和種族差別 成年人發(fā)病率 美國 0.17%-0.19% 日本 0.17% 中國 根據(jù)0.16%發(fā)病率估計200萬患者 男女比例接近2:1年死亡率約1%北京安貞醫(yī)院700例HCM患者年齡分布2021/3/82肥厚型心肌病的流行病學(xué)HCM可見于各個年齡段，無地域和種族差 肥厚型梗阻性心肌?。╤ypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM） 是HCM的一種類型，以肥厚的心肌造成左心室流出道梗阻

2、為特點(diǎn) 肥厚的間隔在收縮期將左心室腔分為心尖部高壓區(qū)及主動脈瓣下低壓區(qū)，從而形成主動脈瓣下顯著的壓力階差（pressure gradient,PG）既往曾命名為特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄（idiopathic hypertropic subaortic stenosis,IHSS）HCM基礎(chǔ)狀態(tài)下30mmHg激發(fā)狀態(tài)下50mmHg任何狀態(tài)下30mmHg 根據(jù)連續(xù)多普勒頻譜將HCM劃分為血流動力學(xué)亞組：基礎(chǔ)（靜息）狀態(tài)下梗阻： 靜息時壓差30mmHg；潛在（激發(fā)）的梗阻： 靜息時壓差30mmHg,激發(fā)狀態(tài)50mmHg；非梗阻： 基礎(chǔ)和激發(fā)情況下壓差均30mmHg ESC肥厚型心肌病的防治指南（2

3、008）HOCM HNCM 2021/3/83 肥厚型梗阻性心肌?。╤ypertrophic ob肥厚型梗阻性心肌病的病理生理改變收縮期 形成左室流出道壓力階差，三方面原因： 形態(tài)學(xué)方面室間隔的肥厚 機(jī)械活動方面二尖瓣前葉前移（SAM） 力學(xué)方面venturi效應(yīng)，加重梗阻舒張期 肥厚的心肌直接引起心臟的舒張功能障礙，升高心室充盈壓心肌缺血 心肌肥厚，心肌氧需求量增加心肌供血相對不足； LVOT梗阻增加心肌耗氧量，惡化供血不足癥狀； 壁內(nèi)小動脈增厚，狹窄，舒張儲備能力受損 2021/3/84肥厚型梗阻性心肌病的病理生理改變收縮期2021/3/84HOCM的臨床表現(xiàn)和預(yù)后心源性猝死（sudden

4、 cardiac death,SCD）HOCM最嚴(yán)重結(jié)果最常見的HOCM相關(guān)死亡方式，多見于年輕人（競技運(yùn)動員），室顫是最主要原因，在年輕人中可表現(xiàn)為首發(fā)癥狀右圖為Minneapolis心臟研究所基金會登記處統(tǒng)計1980-2005年1435名年輕競技體育運(yùn)動員猝死的疾病分類NO.1：HCM 36%NO.3：Indeterminate LVHpossible HCM 8% 首位死因，合計44%！2021/3/85HOCM的臨床表現(xiàn)和預(yù)后心源性猝死（sudden cardiHOCM的臨床表現(xiàn)和預(yù)后HOCM除SCD外其他主要臨床表現(xiàn)及預(yù)后左心室收縮代償無癥狀心絞痛、呼吸困難、暈厥收縮失代償，左室重構(gòu)

5、（擴(kuò)張性心肌?。┬墓δ懿蝗l(fā)房顫非心源性死亡終末期充血性心力衰竭腦卒中HOCM老年HOCM最常見死因！2021/3/86HOCM的臨床表現(xiàn)和預(yù)后左心室收縮代償收縮失代償，左室重構(gòu)并HOCM的治療藥物治療 鈣通道阻滯劑、受體阻滯劑、丙吡胺 抗心衰、抗心律失常治療介入治療 經(jīng)皮經(jīng)腔的室間隔化學(xué)消融術(shù)（PTSMA） 經(jīng)導(dǎo)管右室側(cè)室間隔射頻消融術(shù)外科治療 室間隔部分心肌切除術(shù)、室間隔心肌剝離擴(kuò)大術(shù) 心臟移植起搏治療 DDD，CRT，ICD目前：除心臟移植外尚無根治方法治療目的：緩解癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和猝死發(fā)生2021/3/87HOCM的治療藥物治療目前：除心臟移植外尚無根治方法治療目起搏治療HOCM的

6、發(fā)展 在外科肌切除后發(fā)生LBBB的HOCM患者中觀察到了更好的血流動力學(xué)結(jié)果，受此啟發(fā)，同時結(jié)合HOCM發(fā)生LVOT壓力階差的病理生理學(xué)機(jī)制，人們開始在HOCM患者中植入DDD起搏器，嘗試通過改變心室激動順序減輕梗阻，降低壓差而緩解臨床癥狀，至今應(yīng)用DDD起搏治療HOCM已有50余年歷史 A: Baseline B: DDD pacing C: AAI pacing Katsuki Ohtani, et al. Pediatrics international (2003) 45,743-7462021/3/88起搏治療HOCM的發(fā)展 在外科肌切除后發(fā)生LBBDDD起搏治療HOCM的作用機(jī)制D

7、DD起搏改變原左右心室收縮順序，導(dǎo)致收縮期室間隔偏向右心室，降低二尖瓣前葉收縮期的前向運(yùn)動而增加左室流出道面積維持原有房室順序收縮，使房室協(xié)調(diào)收縮達(dá)到最佳功效，利于心輸出量增加通過調(diào)節(jié)AV間期，適當(dāng)縮短房室延遲時間以保證對心室奪獲的同時，改善心臟舒張功能2021/3/89DDD起搏治療HOCM的作用機(jī)制DDD起搏改變原左右心室收DDD起搏治療HOCM的研究結(jié)果早期研究注重血液動力學(xué)結(jié)果，結(jié)論令人欣喜 1984年，duck等人最早以VAT模式觀察23例HOCM患者的起搏療效，除一例患者外其他患者的LOVT壓力階差都所有下降 1992年，Jeanrenaud觀察DDD起搏治療具有明顯癥狀的HOCM

8、患者，同AAI相比DDD明顯降低LVOTPG,(4734mmHg vs 8242mmHg,p0.002) Jeanreaud X, et al. Lancet 1992;339:13181323 同年， Frananapaziry研究，44例患者，隨訪3個月，癥狀、活動耐力以及LVOTPG均明顯改善 Fananapazir L, et al.Circulation 1994;90:27312742.研究者得出結(jié)論：DDD起搏應(yīng)該在所有藥物治療無效，準(zhǔn)備行左室間隔心肌切除術(shù)或二尖瓣置換術(shù)前患者應(yīng)用2021/3/810DDD起搏治療HOCM的研究結(jié)果早期研究注重血液動力學(xué)結(jié)DDD起搏治療HOCM的

9、研究結(jié)果M-PATHY研究及PIC等幾個多中心隨機(jī)雙盲交叉臨床研究結(jié)果顯示DDD起搏植入術(shù)后雖然LOVT壓力階差有一定程度降低，但仍有50%的患者無明顯改善，且在多項客觀評價指標(biāo)（NYHA心功能分級、6分鐘步行試驗、峰值氧耗量等）方面并未顯示出明顯的改善，而且無法排除起搏器植入的安慰劑效應(yīng)PIC、M-PATHY以及其他類似的實驗研究所體現(xiàn)出的DDD起搏治療HOCM療效的不穩(wěn)定性及無法排除的安慰劑效應(yīng)使得人們應(yīng)用起搏治療HOCM的熱情降低2008年ACC/AHA/NASPE有關(guān)HOCM起搏治療的適應(yīng)癥:I 類：HOCM合并竇房結(jié)功能不全以及房室阻滯中的I類適應(yīng)癥的各種情況IIa 類：無IIb 類

10、：藥物治療困難而伴有癥狀的肥厚型心肌病，在休息或激發(fā)狀態(tài)下有明顯的流 出道梗阻者III 類：無癥狀或者經(jīng)藥物治療可控制；雖有癥狀但無流出道梗阻的證據(jù)后期多項隨機(jī)、交叉研究產(chǎn)生質(zhì)疑、爭議較大 2021/3/811DDD起搏治療HOCM的研究結(jié)果M-PATHY研究及PIC等 DDD起搏治療HOCM的影響因素1.優(yōu)化的AV間期設(shè)置 AV間期過長無法保證起搏先于自身傳導(dǎo)激動心室 AV間期過短不利于心室充盈，進(jìn)一步損傷心室舒張功能 最佳AV間期的設(shè)置，需在保證起搏對心室的絕對奪獲，降低LVOT梗阻，有利于房室順序收縮同左室舒張時間延長，改善心室充盈期和冠脈血流灌注之間達(dá)到平衡 2.起搏部位的選擇 右室心

11、尖部起搏（RA-RV）靠近間隔中部最先激動，可減輕梗阻，若起搏右室流出道，因靠近間隔基底部，反而會加重梗阻對于室間隔中部肥厚及普遍肥厚患者，起搏右室心尖部效果不佳 左室心尖部起搏（RA-LV）左室心尖部更有效改變左室激動順序2021/3/812 DDD起搏治療HOCM的影響因素2021/3 DDD起搏治療HOCM的影響因素 Curr Prob Cardiol 1996；21:385-443Fananapazir L, et al.Circulation 1994;90:27312742AV間期設(shè)置對LVOT壓力階差的影響2021/3/813 DDD起搏治療HOCM的影響因素Curr P2008

12、年ACC/AHA/NASPE有關(guān)HOCM起搏治療的適應(yīng)癥:I 類：HOCM合并竇房結(jié)功能不全以及房室阻滯中的I類適應(yīng)癥的各 種情況IIa 類：無IIb 類：藥物治療困難而伴有癥狀的肥厚型心肌病，在休息或激發(fā) 狀態(tài)下有明顯的流出道梗阻者III 類：無癥狀或者經(jīng)藥物治療可控制；雖有癥狀但無流出道梗阻的 證據(jù)2021/3/8142008年ACC/AHA/NASPE有關(guān)HOCM起搏治療的適CRT治療HOCM 心臟再同步化治療(CRT)是近年來治療慢性收縮性心力衰竭的一個重要進(jìn)展，通過改善室內(nèi)、室間運(yùn)動協(xié)調(diào)性提高心臟做功效率，從而改善心臟功能，能夠從CRT獲益的患者都存在著心臟運(yùn)動的不協(xié)調(diào)性 在DDD起

13、搏治療的基礎(chǔ)上，應(yīng)用對心臟運(yùn)動控制性更強(qiáng)的CRT來控制HOCM患者的心室激動順序，從而達(dá)到降低LVOT壓力階差，改善臨床癥狀，是否可以取得更好的效果？ResynchronizationDyssynchronizationCRTCDT2021/3/815CRT治療HOCM 心臟再同步化治療(CRT)是近CRT治療HOCM的理論優(yōu)勢1.更好控制心室激動順序及房室順序起搏 傳統(tǒng)RA-RV DDD起搏治療HOCM，心室起搏電極放置部位是治療效果的不穩(wěn)定因素，且無法保證左心室心尖的最早激動和收縮 RA-BiV起搏模式下，既保留了右心室心尖起搏效應(yīng)，同時，放置于左心遠(yuǎn)端的左室電極預(yù)先激動左心室遠(yuǎn)端收縮，兩

14、者達(dá)到效應(yīng)協(xié)同，最大化程度降低左室流出道梗阻和壓力階差2.降低RA-RVDDD起搏模式的不良效應(yīng) 由于必須完全心室奪獲，RA-RV DDD即使在最適宜的AV間期下對心功能的影響也不可忽視，RA-BiV起搏可最大程度上消除這些不良效應(yīng)3.逆轉(zhuǎn)左室重構(gòu)？ RA-RV DDD 起搏可導(dǎo)致左心室電激動和運(yùn)動不協(xié)調(diào)，長期可導(dǎo)致左室重構(gòu)，雖然對于HOCM可能有益，但同時可導(dǎo)致、加重心衰發(fā)生，甚至增加患者死亡率,BiV起搏有逆轉(zhuǎn)重構(gòu)效應(yīng)，但對HOCM患者的長期效應(yīng)尚不明確JACC 1996;27:421-430白色：baseline灰色：AV間期60ms黑色：優(yōu)化的AV間期2021/3/816CRT治療HO

15、CM的理論優(yōu)勢1.更好控制心室激動順序及房室順CRT治療HOCM的研究進(jìn)展研究者例數(shù)起搏模式方法文獻(xiàn)出處Rinaldi C等Yufu K 等Honda T 等Bark K 等Radoslaw L 等Antonio B等716119RA-BiVRA-LV DDDDDDRA-BiVRA-BiV RA-BiV冠狀靜脈心外膜心外膜冠狀靜脈冠狀靜脈冠狀靜脈JACC,2002，march 6:111AInter med，2004,43:295-299Cir j，2005,69:536-542J cardiovasc Electrophysilo，2006,17:207-209J cardiovasc El

16、ectrophysilo，2007,18:542-544Heart Rhythm, 2011,2：221-2272021/3/817CRT治療HOCM的研究進(jìn)展研究者例數(shù)起搏模式方法文獻(xiàn)出處R首例應(yīng)用RA-BiV 起搏治療HOCM患者報告2021/3/818首例應(yīng)用RA-BiV 起搏治療HOCM患者報告2021/3/ 130mmHg 20mmHg 100mmHg 140mmHg2021/3/819 130mmHg 最新一項關(guān)于CRT治療HOCM的試驗研究2021/3/820最新一項關(guān)于CRT治療HOCM的試驗研究2021/3/820CRT治療HOCM未來面對的挑戰(zhàn)1. 缺乏多中心的大規(guī)模隨機(jī)對照臨床試驗研究，對于長期療效和預(yù)后的評價，尚需進(jìn)一步的觀察研究；2. 無法完全排除起搏器植入對患者的安慰劑作用；3. HOCM導(dǎo)致冠