錐體外系疾病素材課件

1、錐體外系疾?。╡xtrapyramidal diseases）羅海彥錐體外系疾?。╡xtrapyramidal disease錐體外系疾病又稱(chēng)運(yùn)動(dòng)障礙疾?。╩ovement disorders）,是因?yàn)榛坠?jié)病變或功能異常引起，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，肌力、感覺(jué)及小腦功能不受影響。在臨床上分為肌張力降低-運(yùn)動(dòng)過(guò)多和肌張力增高-運(yùn)動(dòng)減少兩大類(lèi)。 錐體外系疾病又稱(chēng)運(yùn)動(dòng)障礙疾?。╩ovement disord 三個(gè)重要的神經(jīng)環(huán)路：1 皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路 大腦皮質(zhì)-尾殼核-內(nèi)側(cè)蒼白球-丘腦-大腦。又分為直接通路（紋狀體-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部）和間接通路（紋狀體-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)

2、網(wǎng)狀部）2黑質(zhì)-蒼白球環(huán)路 黑質(zhì)與尾狀核、殼核之間的往還聯(lián)系。3 紋狀體-蒼白球 尾狀核、殼核-外則蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球 三個(gè)重要的神經(jīng)環(huán)路： 帕金森病基本概念帕金森病由James Parkinson于1817年首先在震顫麻痹專(zhuān)著中描述，人們?yōu)榧o(jì)念他而命名。 現(xiàn)在人們認(rèn)為帕金森病是原發(fā)于中腦黑質(zhì)和黑質(zhì)紋狀體的神經(jīng)變性疾病，患者往往中年起病，以60歲以上發(fā)病率高，達(dá)1000/10萬(wàn)，臨床上以靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿態(tài)步態(tài)異常為主要特征。 帕金森病基本概念帕金森病由James Parkins病因及發(fā)病機(jī)制 本病的發(fā)病機(jī)制十分復(fù)雜，至今未明，考慮多因素綜合發(fā)病。目前認(rèn)為與下列因素有關(guān)

3、：1 年齡老化 臨床上PD多見(jiàn)于中老年人，40歲以前少見(jiàn)，這提示年齡老化與發(fā)病有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元、酪胺酸羥化酶和多巴脫羧活力、紋狀體DA遞質(zhì)30歲以后逐年減少。當(dāng)黑質(zhì)DA神經(jīng)元減少50%以上及紋狀體遞質(zhì)減少80%以上才會(huì)出現(xiàn)PD的臨床表現(xiàn)。目前認(rèn)為年齡老化是PD的促發(fā)因素。病因及發(fā)病機(jī)制 本病的發(fā)病機(jī)制十分復(fù)雜，至今未明，考慮多2 環(huán)境因素 20世紀(jì)80年代美國(guó)加洲一些吸毒者誤用MPTP后出現(xiàn)類(lèi)似人類(lèi)PD的臨床表現(xiàn)，后來(lái)在動(dòng)物身上復(fù)制出類(lèi)似PD的動(dòng)物模型，這提示環(huán)境中的工業(yè)和農(nóng)業(yè)毒素可能是PD的病因之一。3 遺傳因素 一般認(rèn)為PD的遺傳不起重要作用。但也有10%PD患者有家族史，細(xì)

4、胞色素P4502D6基因可能是PD 的易感基因，少數(shù)家族性PD與-共核蛋白基因及PARKIN基因突變有關(guān)。2 環(huán)境因素 20世紀(jì)80年代美國(guó)加洲一些吸毒者誤用MPT病 理 在原發(fā)性PD病人中最顯著的改變是黑質(zhì)及其他含色素神經(jīng)核的色素細(xì)胞消失，神經(jīng)元變性、缺失，肉眼可見(jiàn)黑質(zhì)變得蒼白，鏡下神經(jīng)元細(xì)胞減少，殘存的神經(jīng)原細(xì)胞變性，黑色素減少，胞漿中出現(xiàn)含嗜伊紅包涵體（路易小體）病 理 在原發(fā)性PD病人中最顯著的改變生化病理 病理狀態(tài)下，由于PD患者黑質(zhì)DA神經(jīng)原變性、黑質(zhì)紋狀體變性，DA含量顯著降低，造成ACH功能亢進(jìn)，其對(duì)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)功能易化作用減弱，因此產(chǎn)生肌張力增高、動(dòng)作減少等運(yùn)動(dòng)癥狀。DA遞質(zhì)減少

5、的程度與患者臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重度成一致。早期由于DA受體的超敏，可不出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，隨著DA進(jìn)一步減少，DA受體敏感度下降， 生化病理 病理狀態(tài)下，由于PD患者黑質(zhì)DA神經(jīng)原變性、黑質(zhì)紋臨 床 表 現(xiàn)1 以中年以上起病，尤60歲多見(jiàn)。2 起病隱襲3 常不對(duì)稱(chēng)發(fā)病， N字型發(fā)病。4 主要癥狀有靜止性震顫、肌張力增高、運(yùn)動(dòng)遲緩等。 臨 床 表 現(xiàn)1 以中年以上起病，尤60歲多見(jiàn)。震 顫 出現(xiàn)于肢體遠(yuǎn)端，且多由一側(cè)上肢的遠(yuǎn)端開(kāi)始。逐漸擴(kuò)增到同側(cè)下肢及對(duì)側(cè)肢體。下頜、口唇、舌及頭部最后受累。典型表現(xiàn)是靜止性震顫，拇指與食指呈搓丸樣動(dòng)作，節(jié)律為4-6HZ，安靜時(shí)明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，緊張加重，入睡后消失。震

6、顫 出現(xiàn)于肢體遠(yuǎn)端，且多由一側(cè)上肢的遠(yuǎn)端開(kāi)始。肌 強(qiáng) 直 PD患者錐體外系損害的肌張力增高為強(qiáng)直性肌張力增高改變，屈肌、伸肌同時(shí)受累，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)始終保持增高的阻力，類(lèi)似鉛管彎曲，故稱(chēng)鉛管樣強(qiáng)直 肌 強(qiáng) 直 PD患者錐體外系損害的肌張力增高為強(qiáng)直性肌張力增運(yùn)動(dòng)遲緩 肌張力增高，表現(xiàn)為隨意動(dòng)作減少,出現(xiàn)始動(dòng)困難和運(yùn)動(dòng)遲緩,面部肌張力增高表情肌活動(dòng)減少,可出現(xiàn)面具臉,前臂及手指肌強(qiáng)直,出現(xiàn)不能做精細(xì)動(dòng)作,書(shū)寫(xiě)困難如小寫(xiě)征,運(yùn)動(dòng)遲緩 肌張力增高，表現(xiàn)為隨意動(dòng)作減少,出現(xiàn)始姿勢(shì)步態(tài)異常 聯(lián)合運(yùn)動(dòng)減少或消失,轉(zhuǎn)身困難 ,疾病晚期出現(xiàn)慌張步態(tài),表現(xiàn)坐臥位起立時(shí)特別困難,邁步后步伐小,重心前移越走越快,不

7、能及時(shí)停步. 姿勢(shì)步態(tài)異常 聯(lián)合運(yùn)動(dòng)減少或消失,轉(zhuǎn)身困難 ,疾病晚期出現(xiàn)慌其他癥狀 吞咽困難,咽喉部肌張力增高出現(xiàn), 自主神經(jīng)癥狀 由于迷走神經(jīng)背核的損害 頑固性便秘,多汗,皮脂分泌亢進(jìn).交感神經(jīng)機(jī)能障礙出現(xiàn)直立性低血壓.其他癥狀 吞咽困難,咽喉部肌張力增高出現(xiàn),診 斷 1發(fā)病年齡 老年多見(jiàn)(60歲) 2 起病形式 隱襲起病3 臨床表現(xiàn) 靜止性震顫 ,強(qiáng)直性肌張力增高,運(yùn)動(dòng)遲緩,姿勢(shì)步態(tài)異常4 排除其他原因引起的PD樣癥狀診 斷 1發(fā)病年齡 老年多見(jiàn)(60歲) 鑒別診斷1 繼發(fā)性PD 有明確的病因,如感染,藥物,中毒,動(dòng)脈硬化 腦炎后帕金森綜合征 藥物或中毒性帕金森綜合征 動(dòng)脈硬化性帕金森綜合征 鑒別診斷1 繼發(fā)性PD 有明確的病因,如感染,藥物,中毒,2 抑郁癥 3 特發(fā)性震顫 錐體外系疾病素材課件4 帕金森表伴發(fā)現(xiàn)的其他神經(jīng)變性疾病 彌散性路易體病 肝豆?fàn)詈俗冃?亨廷頓舞蹈病 多系統(tǒng)萎縮 進(jìn)行性核上性麻痹 皮質(zhì)基地節(jié)變性4 帕金森表伴發(fā)現(xiàn)的其他神經(jīng)變性疾病 彌散性路易 治 療1 藥物治療原理 恢復(fù)紋狀體DA和ACH兩大遞質(zhì)系統(tǒng)的平衡,包括抗膽堿能藥和多種改善DA遞質(zhì)功能藥物. 2 藥物治療原則 小劑量開(kāi)始,緩慢遞增,不求全效,個(gè)體化用藥. 治 療1 藥物治療原理 恢復(fù)紋狀體DA和AC1 抗膽堿能藥物: 2 金剛烷胺 3 左旋多巴及復(fù)方左旋多巴 4 DA 受體激動(dòng)劑5