再生障礙性貧血講稿課件

1、再生障礙性貧血主 講: 梁 冰再生障礙性貧血主 講: 梁 冰再 生 障 礙 性 貧 血 病因 發(fā)病機(jī)理 病理生理 臨床表現(xiàn) 診斷與鑒別診斷 治療 防治策略 再 生 障 礙 性 貧 血 病因 再 生 障 礙 性 貧 血再生障礙性貧血（AA）簡稱再障，是由于化學(xué)、物理、生物等因素造成的造血組織減少，造血功能衰竭，并以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)。臨床以貧血、出血、感染發(fā)熱為主要特征。病理變化主要是紅髓向心性萎縮，被脂肪取代。依據(jù)起病的緩急、病情的輕重、骨髓造血損傷的程度，分為急性和慢性兩型，國外分為輕型和重型兩型。雖然各年齡組均可發(fā)病，但在青少年多見，男性多于女性，北方多于南方。在中國發(fā)病率為0.741

2、0萬，其中急性再障為0.1410萬，慢性再障為0.610萬，慢性再障發(fā)病率男性高于女性，男、女發(fā)病在老年期（5060歲）均有明顯高峰。在中國及亞洲地區(qū)以青少年居多，而歐美國家以老年人居多。在中醫(yī)學(xué)里，慢性再障屬于“虛勞”、“血虛”、“血證”范疇，而急性再障屬于“急勞”、“髓枯”、“溫?zé)帷?、“血證”范疇。概述：再 生 障 礙 性 貧 血概述：化學(xué)因素物理因素生物因素其它因素再 生 障 礙 性 貧 血病因： 化學(xué)因素再 生 障 礙 性 貧 血病因： 包括化學(xué)物品和藥物兩大類化學(xué)物品以苯及其衍生物、有機(jī)磷農(nóng)藥，長期接觸發(fā)生再障的可能性為對照組的2.8倍。引發(fā)再障的藥物有氯霉素、合霉素，解熱鎖痛藥及含

3、此類藥物的制劑，黃胺類藥、抗甲狀腺藥、抗腫瘤藥、抗結(jié)核藥、驅(qū)蟲藥、殺蟲藥、抗癲癇藥。我國再障調(diào)查協(xié)作組（1983-1984）發(fā)現(xiàn)有服用氯（合）霉素者發(fā)生再障的危險性為對照組的6倍，服用保泰松發(fā)生再障的危險性為對照組的34倍。再 生 障 礙 性 貧 血病因化學(xué)因素：包括化學(xué)物品和藥物兩大類再 生 障 礙 性 貧 血病因化學(xué)再 生 障 礙 性 貧 血物理因素：各種電離照射：X射線、射線、放射性同位素進(jìn)入細(xì)胞，影響有重要生物作用的大分子，破壞DNA和蛋白質(zhì)，所有細(xì)胞都可能被電離輻射破壞。骨髓細(xì)胞中紅細(xì)胞系最為敏感，其次是粒細(xì)胞，再次為巨核細(xì)胞系。病因物理因素：再 生 障 礙 性 貧 血物理因素：各種

4、電離照射：X射線、生物因素：某些病毒感染與再障發(fā)病密切相關(guān)。最常見的是肝炎病毒，1955年發(fā)現(xiàn)病毒性肝炎后繼發(fā)再障，1975年后報告195例，病情嚴(yán)重，多于16月內(nèi)死亡。推測是肝炎病毒作用于骨髓，抑制骨髓的造血功能；另外是肝炎病毒產(chǎn)生相關(guān)抗體，抑制骨髓造血，多數(shù)作者認(rèn)為與非甲非乙型肝炎病毒有關(guān)，林果為等發(fā)現(xiàn)與乙型肝炎病毒有關(guān)。再 生 障 礙 性 貧 血病因生物因素：生物因素：某些病毒感染與再障發(fā)病密切相關(guān)。最常見的是肝炎病毒長期未經(jīng)治療的各種貧血、慢性腎衰導(dǎo)致的貧血，甲狀腺機(jī)能減退癥，陣發(fā)性睡眠性白紅蛋白尿（PNH）某一階段發(fā)生再障，稱“AA-PNH綜合征”。少數(shù)女性患者在妊娠期發(fā)生再障，但分

5、娩后又能緩解。 再 生 障 礙 性 貧 血病因其他因素：長期未經(jīng)治療的各種貧血、慢性腎衰導(dǎo)致的貧血，甲狀腺機(jī)能減退癥造血干細(xì)胞缺乏或缺陷造血微環(huán)境損傷 免疫異常 再 生 障 礙 性 貧 血發(fā)病機(jī)理：造血干細(xì)胞缺乏或缺陷再 生 障 礙 性 貧 血發(fā)病機(jī)理：再障患者紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板減少，這三系血細(xì)胞均來源于同一造血干細(xì)胞，故推測是造血干細(xì)胞異常所致。用培養(yǎng)方法證明了再障患者骨髓和血中的粒單系祖細(xì)胞集落（CFU-G）明顯低于正常，粒巨系集落（CFU-GM）體外培養(yǎng)亦明顯減少；再障患者紅細(xì)胞集落形成單位（CFU-E）對紅細(xì)胞生成素，不反應(yīng)，合成血紅素能力低于正常。從患者CFU-G、CFU-E缺乏

6、推測再障患者存在著多能干細(xì)胞缺乏。通過骨髓移植可使再障的造血功能恢復(fù)，且有近50的患者長期生存，從臨床角度證實了再障患者存在造血干細(xì)胞缺乏。再 生 障 礙 性 貧 血病機(jī)造血干細(xì)胞缺乏或缺陷 ：再障患者紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板減少，這三系血細(xì)胞均來源于同一再障骨髓微環(huán)境的病理變化主要是毛細(xì)血管減少，脂肪組織增多，血流量降低，間質(zhì)水腫，造血微環(huán)境被破壞。1966年，Kuospt和Crosby發(fā)現(xiàn)給再障的動物刮去變壞的骨髓，再注入健康的骨髓，動物亦恢復(fù)造血，反之則否。臨床上也有因輸入同基因骨髓不能恢復(fù)造血功能的患者，說明這些患者的病變不在干細(xì)胞，這些都說明造血微環(huán)境損傷是再障發(fā)病機(jī)制之一。 再 生

7、障 礙 性 貧 血病機(jī)造血微環(huán)境損傷：再障骨髓微環(huán)境的病理變化主要是毛細(xì)血管減少，脂肪組織增多，血臨床上有些患者做骨髓移植，先用藥物抑制免疫，用藥后，未輸骨髓前患者的造血功能得以恢復(fù)。體外試驗再障患者的骨髓或血的淋巴細(xì)胞抑制CFU-GM或CFUMeg的生長，多數(shù)作者發(fā)現(xiàn)TS增加，T4T8倒置，并進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)抑制性T細(xì)胞產(chǎn)和的造血IL-、干擾素、腫瘤壞死因子抑制骨髓的造血功能，我們從實驗研究發(fā)現(xiàn)再障病人有體液免疫或細(xì)胞免疫，抑制正常造血功能，亦為再障重要發(fā)病機(jī)理之一。 再 生 障 礙 性 貧 血病機(jī)免疫異常：臨床上有些患者做骨髓移植，先用藥物抑制免疫，用藥后，未輸骨髓造血功能障礙 止血機(jī)制異常免疫

8、功能異常 再 生 障 礙 性 貧 血病理生理：造血功能障礙 再 生 障 礙 性 貧 血病理生理：造血組織的病變 無效性紅細(xì)胞生成和無效性血紅素合成 鐵代謝的研究 其他 再 生 障 礙 性 貧 血病理生理造血功能障礙：造血組織的病變 再 生 障 礙 性 貧 血病理生理造血功能造血組織的病變： 骨髓增生減低，全身紅髓總量減少。長管狀骨多完全變?yōu)橹舅瓒逝D黃色油凍狀，嚴(yán)重病例扁平骨亦變?yōu)橹舅?，造血組織萎縮，骨髓間質(zhì)及骨皮質(zhì)也萎縮，是一種造血組織萎縮性疾病。依骨髓損傷發(fā)展的快慢及范圍大小不同可分為急性型及慢性型。急性型病變迅速而廣泛，全身骨髓多被波及；而慢性再障進(jìn)展緩慢，骨髓呈“向心性”萎縮，即髂

9、骨先脂肪化而后脊柱，胸骨多保留造血。從骨髓細(xì)胞分析，急性型病例主要由于多能干細(xì)胞不能向原紅細(xì)胞分化，原始細(xì)胞的增生、成熟和成熟過程減低或缺如，以致各種血細(xì)胞減少。慢性型病例骨髓增生良好的部分紅系代償增生，晚幼紅細(xì)胞比正常人明顯增多，可能是晚幼紅細(xì)胞去核有障礙。骨髓中的網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，而循環(huán)中的網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，說明成熟紅細(xì)胞釋放可能也有障礙。全身的淋巴組織有不同程度的萎縮。脾臟因淋巴組織萎縮而體積縮小，扁桃體及腸粘膜下淋巴組織亦萎縮。 再 生 障 礙 性 貧 血病理生理造血功能障礙：造血組織的病變： 骨髓增生減低，全身紅髓總量減少。長無效性紅細(xì)胞生成和無效性血紅素合成： 骨髓紅系增生亢進(jìn)而血中網(wǎng)

10、織紅細(xì)胞降低，醫(yī)科院血研所發(fā)現(xiàn)除糞膽元排泄增加外，糞卟啉排泄亦增加。糞膽原是血紅素破壞的產(chǎn)物，糞卟啉是血紅素合成的產(chǎn)物，這說明再障時血紅素的合成和破壞增多。由于機(jī)體紅細(xì)胞生成的總量減少，而紅細(xì)胞的原卟啉增加，其中含鐵粒增加，推斷紅細(xì)胞內(nèi)有無效性血紅素合成。 再 生 障 礙 性 貧 血病理生理造血功能障礙：無效性紅細(xì)胞生成和無效性血紅素合成：再 生 障 礙 性 貧 鐵代謝的研究： 多數(shù)患者體內(nèi)貯鐵增多，血漿鐵含量明顯增高，未飽和鐵結(jié)合力顯著降低，部分患者總鐵結(jié)合力亦降低，骨髓中細(xì)胞外可染鐵含量增多，骨髓中鐵粒幼紅細(xì)胞陽性率和幼紅細(xì)胞含鐵量明顯增高。此類患者的血清銅增加，紅細(xì)胞內(nèi)銅減少，表明骨髓對

11、銅的利用障礙。 再 生 障 礙 性 貧 血病理生理造血功能障礙：鐵代謝的研究：再 生 障 礙 性 貧 血病理生理造血功能障其他： 腎上腺皮質(zhì)萎縮，重量減輕。臨床測定患者尿17-酮和-酮醇基排泄量增加，血漿及紅細(xì)胞的CAMP含量降低，男性睪丸萎縮，血清睪酮減低，雌二醇增加，更不利于造血。 再 生 障 礙 性 貧 血病理生理造血功能障礙：其他：再 生 障 礙 性 貧 血病理生理造血功能障礙：部分患者凝血時間延長，凝血活酶生成障礙，少數(shù)患者血中出現(xiàn)類肝素樣抗凝物質(zhì)。蛋白C抗原含量及抗凝血酶活性增加。血小板除數(shù)量少外，其體積變小，形態(tài)不規(guī)則，突起少，顆粒少，其黏附性、聚集性及血小板因子的功能明顯低于正

12、常，毛細(xì)血管畸型。說明患者的凝血因子、血小板及微血管功能方面均有不同程度的改變，出血可發(fā)生于任何臟器和組織，以腦出血發(fā)生率為最高占47.5。 再 生 障 礙 性 貧 血病理生理止血機(jī)能異常：部分患者凝血時間延長，凝血活酶生成障礙，少數(shù)患者血中出現(xiàn)類肝患者粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞絕對值減少，T細(xì)胞、B細(xì)胞均減少，T8細(xì)胞增加，T4T8減少，甚至倒置。血清總蛋白與血清蛋白含量均較正常減低，急性型減低更為明顯，且有球蛋白含量減低。免疫電泳測定顯示各型患者IgA減低，血清中的造血負(fù)調(diào)控因子IL-、IL-受體、干擾素和腫瘤壞死因子增加，自然殺傷細(xì)胞（NK細(xì)胞）減少。表明患者細(xì)胞與體液免疫均有異常。 再 生

13、障 礙 性 貧 血病理生理免疫功能異常：患者粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞絕對值減少，T細(xì)胞、B細(xì)胞均減少，T主要的臨床表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱和感染，急、慢性再障上述臨床表現(xiàn)可有輕重程度的不同。 再 生 障 礙 性 貧 血臨床表現(xiàn)：主要的臨床表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱和感染，急、慢性再障上述臨床發(fā)病年齡447歲，半數(shù)病例起病急聚，也有部分病人起病緩慢，貧血發(fā)病和出血發(fā)病各占半數(shù)，或兩者同時并存。一般急再發(fā)病急，發(fā)熱、出血十分嚴(yán)重，除皮膚粘膜外，且多有內(nèi)臟出血，包括消化道（便血）、泌尿系（尿血）、生殖器（子宮出血）及嚴(yán)重時顱內(nèi)出血。嚴(yán)重感染加重出血，出血又可繼發(fā)感染，而出血、感染都可加重貧血。再 生 障 礙

14、性 貧 血臨床表現(xiàn)急性型：發(fā)病年齡447歲，半數(shù)病例起病急聚，也有部分病人起病緩慢，再 生 障 礙 性 貧 血臨床表現(xiàn)急性型實驗室檢查：血象：全細(xì)細(xì)胞減少減少程度十分嚴(yán)重，血紅蛋白可低至30gL，白細(xì)胞可降至1.0109L，中性粒細(xì)胞極度減少，血小板可少至10109L，網(wǎng)織紅細(xì)胞多數(shù)1。骨髓象：多部位穿刺骨髓增生不良，分類計數(shù)示粒、紅細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及網(wǎng)狀細(xì)胞增多，骨髓涂片中不找到巨核細(xì)胞，血小板罕見。此型相當(dāng)于西方國家的重型再障（SAA），稱之為SAA-I。再 生 障 礙 性 貧 血臨床表現(xiàn)急性型實驗室檢查：血象發(fā)病年齡246歲，男多于女，起病緩慢，多以貧血發(fā)病、出血和感染發(fā)熱相對

15、少見，青年女性可有不同程度的子宮出血。血象：全血細(xì)胞減少程度輕，血紅蛋白多在50gL左右，白細(xì)胞在2.0109L左右，中性粒細(xì)胞在25左右，血小板多在1020109L網(wǎng)織紅細(xì)胞多在1左右。再 生 障 礙 性 貧 血臨床表現(xiàn)慢性型：發(fā)病年齡246歲，男多于女，起病緩慢，多以貧血發(fā)病、出血和骨髓象：胸骨和脊突增生活躍，髂骨增生低下。計數(shù)分析：增生活躍的部位幼紅細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞減少（正常人每張涂片為3650個，患者為0至數(shù)個），片尾有較多的脂肪細(xì)胞，骨髓小粒造血細(xì)胞所占面積小于50。肉眼觀察骨髓涂片有較多油滴，如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性相似，稱為嚴(yán)重再障型（SAA-）。 再 生 障 礙

16、性 貧 血臨床表現(xiàn)慢性型：骨髓象：胸骨和脊突增生活躍，髂骨增生低下。計數(shù)分析：增生活躍根據(jù)1987年第四屆全國再生障礙性貧血學(xué)術(shù)會議討論，確定診斷標(biāo)準(zhǔn)如下： 1全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。 2一般無肝脾腫大。 3骨髓至少1個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少），骨髓小粒非造血細(xì)胞增多（有條件者作骨髓活儉等檢查，顯示造血組織減少，脂肪組織增加）。 4能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。 5一般來說抗貧血藥物治療無效。 根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)診斷為再障后，再進(jìn)

17、一步分析為急性再障還是慢性再障。 再 生 障 礙 性 貧 血診斷與鑒別診斷：根據(jù)1987年第四屆全國再生障礙性貧血學(xué)術(shù)會議討論，確定診斷（一）急性再障（亦稱重型再障I型SAA-I）的診斷標(biāo)準(zhǔn) 1、臨床表現(xiàn)：發(fā)病急、貧血呈進(jìn)行性加劇，常伴嚴(yán)重感染，內(nèi)臟出血。 2、血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備下列諸項中之兩項 網(wǎng)織紅細(xì)胞1，絕對值15109L 白細(xì)胞明顯下降，中性粒細(xì)胞絕對值0.5109L 血小板20109L 3、骨髓象:多部位增年減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多， 如增生活躍須有淋巴細(xì)胞增多。 4、骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。 再 生 障 礙 性 貧 血診斷與鑒別診斷：（

18、一）急性再障（亦稱重型再障I型SAA-I）的診斷標(biāo)準(zhǔn)再 生（二）慢性再障的診斷標(biāo)準(zhǔn):1、臨床表現(xiàn)：發(fā)病慢、貧血、感染、出血較輕。2、血象：血紅蛋白下降速度慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再為高。3、骨髓象：（1）三系或兩系減少，至少一部位增生不良。如增生良好，紅系中常有晚幼紅（炭核）比例增多，巨核細(xì)胞明顯減少；（2）骨髓小粒、脂肪細(xì)胞及非造血細(xì)胞增加。4、病程中病情惡化，臨床血象及骨髓象與急性再相同，則稱重型再生障礙性貧血型（SAA-）。再 生 障 礙 性 貧 血診斷與鑒別診斷：（二）慢性再障的診斷標(biāo)準(zhǔn):再 生 障 礙 性 貧 血診斷與鑒再障需與下列疾病鑒別 陣發(fā)性睡眠性血

19、紅蛋白尿（PNH） 骨髓增生異常綜合征（MDS） 惡生組織細(xì)胞病 再 生 障 礙 性 貧 血鑒別診斷：再障需與下列疾病鑒別 再 生 障 礙 性 貧 血鑒別診斷：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） 本病主要的臨床表現(xiàn)為慢性貧血，有的全血細(xì)胞減少，如無血紅蛋白尿發(fā)作，則與再障易混淆，尤其是有些病例造血功能低下，更與再障的骨髓相似。但PNH是造血功能低下并生成帶有PNH缺陷的紅細(xì)胞，其Ham試驗、糖水試驗、尿含缺血黃素試驗均陽性，而再障則為陰性，借此可鑒別。 再 生 障 礙 性 貧 血鑒別診斷：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）再 生 障 礙 性 貧 血鑒 骨髓增生異常綜合征（MDS） 指某些患者在發(fā)生

20、白血病之前有一段全血細(xì)胞減少易與再障混淆。難治性貧血（RA）主要癥狀為慢性貧血，血中全血細(xì)胞減少，也可有其中一項或任兩項減少。白細(xì)胞分類計數(shù)可見幼稚粒細(xì)胞，成熟粒細(xì)胞過度分葉，巨型中幼業(yè)細(xì)胞及單核細(xì)胞增多；血片中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞大小不均，畸形等；血小板可出現(xiàn)巨型、畸形和異常顆粒。骨髓象示增和明顯活躍，尤以紅系增生為著、粒、紅、巨核細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象，有別于再障。難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB）：本病血片中可出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，骨髓中原始或幼稚細(xì)胞增多，有病態(tài)造血現(xiàn)象。臨床上感染較多見，肝、脾腫大較多見，可與再障區(qū)別。 再 生 障 礙 性 貧 血鑒別診斷： 骨髓增生異常綜合征（MDS）

21、 指某些患者在發(fā)生白血惡生組織細(xì)胞?。罕静】捎腥?xì)胞減少，但患者多有高熱，出血現(xiàn)象嚴(yán)重，有時肝、脾、淋巴結(jié)腫大。骨髓檢查有異常組織細(xì)胞可與再障鑒別。此外還應(yīng)與急性造血功能停滯、急性骨髓纖維化、粟粒性結(jié)核及其他各種全血細(xì)胞減少的疾病相鑒別。再 生 障 礙 性 貧 血鑒別診斷：惡生組織細(xì)胞?。罕静】捎腥?xì)胞減少，但患者多有高熱，出血現(xiàn)支持治療中醫(yī)中藥治療近代醫(yī)學(xué)對急慢性再障的治療 再 生 障 礙 性 貧 血再生障礙性貧血治療：支持治療再 生 障 礙 性 貧 血再生障礙性貧血治療：再 生 障 礙 性 貧 血再障治療支持治療：輸血的適應(yīng)證：當(dāng)再障貧血嚴(yán)重，一般血紅蛋白60gL以下，且出現(xiàn)循環(huán)系統(tǒng)、

22、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)功能異常時，如心悸、頭暈、惡心不欲食等癥，就應(yīng)當(dāng)輸濃縮紅細(xì)胞。但因慢性再障病程漫長多次輸血可使患者亞型發(fā)生過敏，使以后輸血發(fā)生反應(yīng)，大量的輸血又可導(dǎo)致血色病。嚴(yán)重的出血用其他方法治療無效，或有顱內(nèi)出血危險時可輸血小板懸液。感染和出血的防治：感染和出血是本病常見的死亡原因，當(dāng)感染時，應(yīng)注意感染部位及病原，給予足量且足夠時間的抗生素。平時注意口腔清潔，適當(dāng)限制探視人員，減少感染機(jī)會，嚴(yán)重出血做問、血小板計數(shù)20109L，為防止內(nèi)出血需輸血小板。再 生 障 礙 性 貧 血再障治療支持治療：輸血的適應(yīng)證：我國當(dāng)前中醫(yī)中藥治療再障多伴是中西醫(yī)結(jié)合，而中醫(yī)中藥的治療效果是得到充分肯定的，

23、慢性再障多是補(bǔ)腎填精益髓，而急性再障多用益氣養(yǎng)陰清熱解毒。 慢性再障的程序化治療 虛勞血虛，肝腎陰虛型虛勞血虛，腎陰陽具虛型虛勞血虛，腎陽虛型 再 生 障 礙 性 貧 血中醫(yī)中藥治療辯證施治：我國當(dāng)前中醫(yī)中藥治療再障多伴是中西醫(yī)結(jié)合，而中醫(yī)中藥的治療效虛勞血虛，肝腎陰虛型（多為慢性再障初期、陰虛內(nèi)熱明顯）主證：面色蒼白，唇甲色淡，頭暈乏力，盜汗心悸，少寐多夢，五心煩熱，肌衄，齒鼻衄血，小便黃赤，大便干或便秘而不爽。舌質(zhì)淡白，干而少津，舌尖紅，脈細(xì)數(shù)或弦滑數(shù)。治法：滋陰補(bǔ)腎，涼血止血。方藥：大補(bǔ)陰丸合犀角地黃湯。 生地黃25g知母10g黃柏10g龜板膠10g 水牛角30g 丹皮10g赤芍10g加

24、減：心悸氣短者加太子參30g黃芪30g補(bǔ)氣，口干加西洋參，出血者加白茅根30g、仙鶴草30g，嚴(yán)重出血加田七3g、血竭6g，陰虛內(nèi)熱明顯加青蒿10g、地骨皮15g。少寐多夢加炒棗仁30g、夜交藤30g，盜汗者加生牡蠣30g、白芍10g、五味子10g。 再 生 障 礙 性 貧 血中醫(yī)中藥治療慢性再障：虛勞血虛，肝腎陰虛型（多為慢性再障初期、陰虛內(nèi)熱明顯）再 生虛勞血虛，腎陰陽俱虛型：主證：慢性再障病情相對穩(wěn)定或陰虛型經(jīng)治療向病情穩(wěn)定趨勢發(fā)展，面色蒼白，倦怠乏力，時而自汗，時而盜汗，時而畏寒肢冷，時而五心煩熱，時而便稀，時而便干，或既無陽虛癥狀，又無陰虛表現(xiàn)。舌質(zhì)淡，薄白苔，脈細(xì)而少力。治法：滋陰

25、濟(jì)陽，填精益髓。方藥：參芪仙補(bǔ)湯合一貫煎。 北黃芪20g黨參20g仙鶴草30g補(bǔ)骨首20g生熟地各20g 當(dāng)歸10g枸杞子25g 北沙參30g阿膠10g加減：氣虛明顯者加紅參10g，陰虛內(nèi)熱者加女貞子30g，旱連草30g、知母10g，陽虛明顯加淡附片10g、巴戟天15g，衄血者加黑山梔10g、制大黃10g、代赭石15g。 再 生 障 礙 性 貧 血中醫(yī)中藥治療慢性再障：虛勞血虛，腎陰陽俱虛型：再 生 障 礙 性 貧 血中醫(yī)中藥治虛勞血虛，腎陽虛型：主證：病情穩(wěn)定或腎陰陽俱虛型，陰虛證得到控制，面色恍白，畏寒肢冷，氣短懶言，腰膝酸軟，小便清長，大便不實，出血證不明顯。舌質(zhì)淡白，嫩胖，苔藻白，脈沉

26、細(xì)或滑細(xì)無力。治法：溫腎助陽，填精益髓方藥：參芪仙補(bǔ)湯合保元湯。 北黃芪30g紅人參15g仙靈脾10g補(bǔ)骨旨20g阿膠10g 當(dāng)歸10g鎖陽10g淡附片10g巴戟天25g淮山藥30g加減：納食不佳加炒白術(shù)10g、柴胡10g，面虛浮腫者加茯苓15g、澤瀉10g、桂枝10g。血虛文不復(fù)加鹿角膠10g。再 生 障 礙 性 貧 血中醫(yī)中藥治療慢性再障：虛勞血虛，腎陽虛型：再 生 障 礙 性 貧 血中醫(yī)中藥治療慢急勞髓枯溫?zé)嵝停毙栽僬蟂AA-I）主證：起病急驟，壯熱口渴，高熱不退，齒鼻衄血，便血尿血，皮下瘀斑，口干口臭，血腥味難聞，婦女月經(jīng)淋漓不斷，甚則顱內(nèi)出血，神昏譫語。舌質(zhì)紅、苔黃膩，脈洪大數(shù)疾。

27、治法：清熱解毒，涼血止血。方藥：涼血解毒湯。 羚羊角粉1g丹皮10g生地20g赤芍10g辛夷10g蒼耳子10g白芷15g 西洋參20g天門冬20g黃柏20g砂仁30g琥珀1g血竭6g加減：咽喉腫痛者加玉胡蝶10g、臘梅花10g、咳嗽痰黃者加麻黃10g、杏仁10g、魚腥草25g、生石膏30g，大便干結(jié)加大黃10g、桃仁10g。急性再障經(jīng)系統(tǒng)治療，病情穩(wěn)定，出血終止，感染發(fā)燒得以控制，還須要清熱解毒，涼血止血，滋陰補(bǔ)腎再治療23個月，否亦可轉(zhuǎn)入與溫補(bǔ)脾腎，填精益髓中藥交替服用，每周1、3、5服涼血解毒，2、4、6服溫補(bǔ)脾腎。效果亦會滿意。 再 生 障 礙 性 貧 血中醫(yī)中藥治療急性再障：急勞髓枯溫

28、熱型（急性再障SAA-I）再 生 障 礙 性 貧 涼血解毒沖劑（內(nèi)含羚羊角粉、牡丹皮、赤芍、辛夷等）10g袋，日三次服，每次服10g。適用于急性再障急勞髓枯溫?zé)嵴?。再障生血寶（?nèi)含太子參、女貞子、枸杞子、阿膠等）10g袋，日服三次，每次服10g。用于慢性再障虛勞血虛肝腎陰虛型者。再障生血靈（內(nèi)含人參、黃芪、補(bǔ)骨脂、仙靈脾等）10g袋，日三次服，每次服10g。用于慢性再障屬虛勞血虛腎陽虛型者。造血沖劑（內(nèi)含紅參、田基黃、馬錢子等）10g袋，日服三次，每次服10g。用于慢性再障屬腎陰陽俱虛、腎陽虛型，急性再障證屬病情穩(wěn)定時的急勞髓枯虛寒型者。 再 生 障 礙 性 貧 血再障治療院內(nèi)制劑：涼血解毒沖

29、劑（內(nèi)含羚羊角粉、牡丹皮、赤芍、辛夷等）10g袋近代醫(yī)學(xué)對急慢性再障治療方法不同 慢性再障的治療：1、雄性激素 2、硝酸士的寧 3、氯化鈷 4、腎上腺皮質(zhì)激素 5、脾切除術(shù)重型再障的治療：1、免疫抑制劑 2、造血生長因子 3、骨髓移植 4、胎肝造血細(xì)胞移植及輸注 5、臍血輸注再 生 障 礙 性 貧 血近代醫(yī)學(xué)對再障治療：近代醫(yī)學(xué)對急慢性再障治療方法不同 再 生 障 礙 性 貧 血1、雄性激素：醫(yī)科院血研所自1959年開始以睪酮治療再障，該所初期多用丙酸睪丸酮肌注，50100毫克d，少數(shù)病人用甲基睪丸酮舌下含化，療程6個月以上，療程長，劑量較大，療效較好。近幾年來已有多種睪酮的問世，主要為增加蛋

30、白合成作用，減少性激素作用，如：羥甲烯龍0.254mg/(kg.d)，去氫甲睪酮10毫克，每日3次，司坦唑醇2mg，每日3次，皆為口服?？诜男奂に厝缂撞G酮、去氫甲睪酮、司坦唑醇，都易發(fā)生肝臟損害，用藥時要慎重。此激素作用于腎臟，使腎臟分泌紅細(xì)胞生成素（EPO）增加，促進(jìn)造血。還可直接作用于造血干細(xì)胞和祖細(xì)胞，包括BFU-E、CFU-E、CFU-GM，但對CFU-Meg的作用還未肯定，這和臨床用雄激素后易升血紅蛋白，白細(xì)胞，而不易生成血小板的現(xiàn)象是一致的。雄刺激造血，可能是通過受體（細(xì)胞內(nèi)）的作用，骨髓的紅系、粒系及淋巴細(xì)胞都有雄激素受體，而以紅系細(xì)胞受體最多，臨床上慢性再障造血細(xì)胞受體較多者

31、預(yù)后較好。也有用大力補(bǔ)510mg，日3次，安雄40mg，日2次，達(dá)那唑200mg，日3次，復(fù)方長效睪丸酮注射液（巧理寶）含睪酮250mg肌肉注射，每周2次。 再 生 障 礙 性 貧 血西醫(yī)西藥治療慢性再障：1、雄性激素：醫(yī)科院血研所自1959年開始以睪酮治療再障，該2、硝酸士的寧：武漢市第五醫(yī)院自1971年應(yīng)用硝酸士的寧治療再障用藥方法，間斷用藥，每日肌注26mg，20天為一個療程，休息數(shù)日再開始用藥。連續(xù)用藥，每星期5天，休息2天，周如復(fù)始，注射劑量為每日1、2、3、3、4 mg逐日增加劑量，兒童劑量1、1、2、2、3 mg，療程多為8個月，該院報道用此法治療34例，基本治愈5例，緩解4例，

32、明顯進(jìn)步9例，有效率53。該藥有興奮脊髓，進(jìn)而興奮脊髓的內(nèi)臟神經(jīng)，醫(yī)科院血研所曾用葉萩堿，劑量為8mg/d，取得一定效果。3、氯化鈷：1949年Berk首先應(yīng)用氯化鈷治療5例再障，均未獲效。以后Thomas治療一例，血象完全緩解。醫(yī)科院血研所自1957年開始應(yīng)用氯化鈷治療再障，劑量成人80160 mg/d，多為120 mg/d，分3次口服，兒童24 mg/kg.d。療程需三個月，經(jīng)過治療的64例基本治愈，緩解20例，明顯進(jìn)步4例，有效率40。副作用：陽常見的為消化道刺激癥狀，多為惡心、嘔吐，個別患者有腹痛。另外還有心動過速，心律不齊，甲狀腺腫大，毛發(fā)增多、痤瘡及皮膚色素沉著。其作用機(jī)制尚不明確

33、，可能是刺激腎臟的間質(zhì)細(xì)胞核，增加EPO基因的轉(zhuǎn)錄，生成MRNA，增加EPO的生成。 再 生 障 礙 性 貧 血西醫(yī)西藥治療慢性再障：2、硝酸士的寧：武漢市第五醫(yī)院自1971年應(yīng)用硝酸士的寧治療4、腎上腺皮質(zhì)激素：醫(yī)科院血研所自1957年應(yīng)用潑尼松治療再障，劑量為2030mg/d，療程數(shù)周，使16的患者血象進(jìn)步，但不能使患者緩解，療效不持久，停藥后血紅蛋白下降，有下述情況的再障患者可用激素，出血傾間嚴(yán)重以其他方法治療無效，小兒再障應(yīng)用雄激素，易使患兒骨骼提早骨化，防礙其生長發(fā)育，此時加用腎上腺皮質(zhì)激素，以拮抗雄激素的副作用。這類激素可抑制免疫功能，增加嚴(yán)重感染的危險。5、脾切除術(shù)：1913年E

34、ppinger首先應(yīng)用脾切除術(shù)治療再障，以后即開展了這種手術(shù)治療，1979年武漢舉行的再障座談會上收集國內(nèi)脾切除治療再障308例，治愈及緩解率為22.739.3，國內(nèi)開展較多，其主要適應(yīng)證為：髂骨骨髓增生活躍，紅系較多，血中網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)較高者（一般高于2），屬于此種情況，療效較高，一般術(shù)后23個月血紅蛋白開始上升。出血較重，各種內(nèi)科止血方法無效且危及生命者無效，也可試用脾切除術(shù)。關(guān)于脾切除的作用機(jī)制：脾是產(chǎn)生抗體的器官，切除脾臟減少了抗體的產(chǎn)生，此外脾臟是紅細(xì)胞破壞的場所，切脾后減少了紅細(xì)胞的破壞。 再 生 障 礙 性 貧 血西醫(yī)西藥治療慢性再障：4、腎上腺皮質(zhì)激素：醫(yī)科院血研所自1957

35、年應(yīng)用潑尼松治療再免疫抑制劑抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）或抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG） 單克隆抗T細(xì)胞抗體 環(huán)孢菌素 大劑量甲潑尼松 大劑量免疫球蛋白 再 生 障 礙 性 貧 血西醫(yī)西藥治療重型再障：免疫抑制劑再 生 障 礙 性 貧 血西醫(yī)西藥治療重型再障：免疫抑制劑ATG或ALG抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）或抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG），是用人胸腺導(dǎo)管淋巴細(xì)胞或胸腺淋巴細(xì)胞免疫兔、馬、豬等動物而制成的一種抗血清，主要為IgG，針對T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫作用，是目前治療急性再障的主要方法。ALG（或ATG）0.51.0 mg/kg.d，肌肉注射。馬ALG（或ATG）720 mg/kg.d，加氫化可的松100

36、200 mg，加入0.9氯化鈉注射液或5葡萄糖注射液500ml靜脈滴注，療程45天，亦可用7天至10天或更久。無效（用藥23個月）或有效而復(fù)發(fā)者可使用第二個療程，但須更換另外動物的制劑，以防發(fā)生過敏。治療期間患者應(yīng)保護(hù)性隔離，口服不吸收抗生素，以減少外源性和腸道感染的機(jī)會。為補(bǔ)嘗ATG或ALG所引起的血小板消耗可輸血小板，為預(yù)防過敏反應(yīng)和血清病應(yīng)使用腎上腺皮質(zhì)激素24周及抗組織胺類藥物。本藥可單獨(dú)應(yīng)用，也可與雄激素或其他免疫抑制劑合用。近20余年歐美主要文獻(xiàn)報道用ALG或ATG治療再障1300例，有效率3090不等，大多為50左右。一般應(yīng)用該藥13個月出現(xiàn)療效，復(fù)發(fā)率為10。再 生 障 礙 性

37、 貧 血西醫(yī)西藥治療慢性再障：免疫抑制劑ATG或ALG再 生 障 礙 性 貧 血西醫(yī)西藥免疫抑制劑ATG或ALG我國1984年武漢第五醫(yī)院首先報道應(yīng)用豬的ATG治療15例急 性再障，7例獲得顯著效果。醫(yī)科院血研所自1993年應(yīng)用豬或兔ATG加用司坦唑醇、胎肝輸注和中藥治療先后治療45例，總有效率為52.2；7年生存率為46.7，有效病例中位存活期58個月。認(rèn)為治療后一月內(nèi)網(wǎng)織紅細(xì)胞10109L，中性粒細(xì)胞1.109L。TS細(xì)胞降至治療前的20以下者予后好。副作用：1）超過敏反應(yīng)，表現(xiàn)為ATG滴注時患者發(fā)熱、畏寒、寒戰(zhàn)，發(fā)生率為60；2）血清病，見于開始ATG后12周，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼，發(fā)熱、頜部疼

38、或胸背痛、皮疹、水腫、蛋白尿等。發(fā)生率為43；出血，由于血小板消耗之故，發(fā)生率約30；3）其他少數(shù)患者低血壓等高血壓或溶血反應(yīng)等。再 生 障 礙 性 貧 血西醫(yī)西藥治療慢性再障：免疫抑制劑ATG或ALG再 生 障 礙 性 貧 血西醫(yī)西藥免疫抑制劑ATG或ALG作用機(jī)理：ATG通過它對免疫淋巴細(xì)胞的特殊毒作用，解除對造血干細(xì)胞的抑制，從而促進(jìn)造血干細(xì)胞的分化，增殖，使造血恢復(fù)。也有人認(rèn)為ATG治療再障是通過免疫刺激作用。醫(yī)科院血研所經(jīng)ATG治療有效的病例TH、TS、NK細(xì)胞增加，THTS改善，支持ATG的免疫調(diào)節(jié)作用。急性再障應(yīng)用ATG或ALG后的晚期血液學(xué)合并癥，文獻(xiàn)報告370例用ATG或AL

39、T治療后注意調(diào)查合并癥，其中32例發(fā)生了PNH，25例發(fā)生了MDS或急性白血病。發(fā)生PNH時間為治療后的0.57.5年平均3年。發(fā)生MDS的時間為ATG治療后2.57.5年，平均4.6年，發(fā)生AML的時間為ATG治療后2.87.6年平均5.0年。由于ATG治療后晚期發(fā)生克隆性疾病，有人推測再障的干細(xì)胞是不正常的，醫(yī)科院血研所治療為32例中3例發(fā)生PNH，1例發(fā)生了Kaposi肉瘤。再 生 障 礙 性 貧 血西醫(yī)西藥治療重型再障免疫抑制劑：免疫抑制劑ATG或ALG再 生 障 礙 性 貧 血西醫(yī)西藥單克隆抗T細(xì)胞抗體：單克隆抗T細(xì)胞抗體特異的與T細(xì)胞起反應(yīng)，而對造血干細(xì)胞無毒副作用，而用來治療急性

40、再障。國外用的抗體有T101、OKT3、OKT10，T101劑量為0.55mg，連用9天，有的病例并用羥甲烯龍，共治療17例，1例部分緩解，個別病例存活15個月，存活期延長。第七次全國血液學(xué)會上山東大學(xué)二院郭成山用抗人CD3 T淋巴細(xì)胞單克隆抗體治療重型再生障礙性貧血11例，其中SAA- 5例，SAA- 6例，藥品為鼠源性抗人CD3單抗，首先予以甲基泥尼松龍1mg/kg靜脈滴入，并適當(dāng)應(yīng)用抗組織胺藥，CD3單抗5 mg壺入，30 min后給予氫化可的松100mg靜脈滴注，每日一次，10d為一療程。用藥期間，加強(qiáng)監(jiān)護(hù)和支持對癥治療；停用CSA等免疫抑制劑，療程完畢3d后方可使用。隨訪3個月12個

41、月，中位數(shù)6.5個月。結(jié)果：單抗治療期間，無一例死亡，主要不良反應(yīng)為全部病例均發(fā)熱，體溫達(dá)38.242，4例出現(xiàn)胸悶、呼吸困難。3例達(dá)CR，4例達(dá)PR，3例明顯進(jìn)步，1例出院后死于感染。實驗室指標(biāo)：血象中性粒細(xì)胞平均升高0.73109L，血紅蛋白平均升高44克L，血小板平均升高52109L；骨髓象，增生極度低下1例，低下2例，活躍6例，明顯活躍2例，T淋巴細(xì)胞群CD4CD8比值由治療前的1.090.32上升為1.410.46。結(jié)論，抗人CD3 T淋巴細(xì)胞單抗特異性強(qiáng)，對重型再障的療效較快，有效率高。屬異種性蛋白，發(fā)熱反應(yīng)常見，但較ATG致命性的不良反應(yīng)可能較少發(fā)生。 再 生 障 礙 性 貧 血

42、西醫(yī)西藥治療重型再障：單克隆抗T細(xì)胞抗體：單克隆抗T細(xì)胞抗體特異的與T細(xì)胞起反應(yīng)，環(huán)孢菌素：自1984年開始應(yīng)用環(huán)孢素治療SAA，作用為抑制T細(xì)胞生成白介素-2（IL-2），防止IL-2激活毒性T細(xì)胞。環(huán)胞菌素也可封閉激活的T細(xì)胞表達(dá)IL-2受體，抑制T細(xì)胞生成干擾素，但不影響T細(xì)胞生成GM-CSF。體外實驗表明，低濃度環(huán)孢素能促進(jìn)CFU-GM、BFU-E生長，而超高濃度則使CFU-GM減少50，而T淋巴細(xì)胞則隨環(huán)孢素濃度的增加而減少。劑量為0.45 mg/kg.d，口服，維持血清藥物濃度300500mg/L，療程三個月至六個月，1575的病例有效。第七次全國血液學(xué)會上報告統(tǒng)計81例，總有效率

43、5080，楊崇禮總結(jié)國內(nèi)49例，其中SAA-和SAA-共35例，慢性再障14例，多為合并用藥，有效率在50左右。副作用主要為肝、腎毒性、多毛癥，胃腸道反應(yīng)，牙齦增生等。由于肝、腎毒性嚴(yán)重，劑量以3 mg/kg.d為宜。 西醫(yī)西藥治療重型再障免疫抑制劑：再 生 障 礙 性 貧 血環(huán)孢菌素：自1984年開始應(yīng)用環(huán)孢素治療SAA，作用為抑制T大劑量甲潑尼松：劑量為2030mg/kg.d，靜脈滴注，連用3d，以后每隔47d劑量減少一半，減至1mg/kg，隨后酌情用維持量。也有的作者連用14d，聚然停藥。有效率約為20，少數(shù)SSA-或SAA-在合并其他藥物治療時可以緩解或基本治愈。主要副作用為感染，此外

44、尚有高血壓，低血鉀、高血糖、水潴留等。大劑量免疫球蛋白：其作用為阻斷巨噬細(xì)胞的FC受體與帶有抗體的血細(xì)胞結(jié)合，使血細(xì)胞不致被清除，一般劑量為0.51.0g/kg，靜脈滴注，連用5d，可使患者血象改善。應(yīng)用免疫抑制劑時多以ATGALG或環(huán)包素為主，再加雄激素。注意保護(hù)肝、腎，減少胃腸道反應(yīng)，及時處理發(fā)熱，血清病反應(yīng)，究竟單用好，還是合并用藥，文獻(xiàn)上尚無定論。 西醫(yī)西藥治療重型再障免疫抑制劑：再 生 障 礙 性 貧 血大劑量甲潑尼松：劑量為2030mg/kg.d，靜脈滴注，連造血細(xì)胞生長因子：治療急、慢性再障皆可應(yīng)用，但由于價格昂貴，多用于重型再障的治療較為合適。1、白細(xì)胞介素-3（IL-3）2、

45、粒-巨噬集落刺激因子GM-CSF 粒系集落刺激因子G-CSF3、紅細(xì)胞生成素（EPO）西醫(yī)西藥治療重型再障：再 生 障 礙 性 貧 血造血細(xì)胞生長因子：治療急、慢性再障皆可應(yīng)用，但由于價格昂貴，1、白細(xì)胞介素-3（IL-3）：IL-3是糖蛋白，能促進(jìn)多能造血干細(xì)胞及多種祖細(xì)胞的生長，且能增強(qiáng)成熟粒細(xì)胞的功能，國外已開始應(yīng)用。Gamser等治9例，7例為急性再障，劑量為250500mg（m2.d），皮下注射，療程15天。療效為1例血小板增加，4例網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，8例白細(xì)胞增加，2例骨髓增生程度改善，但療效不能持久。副作用為頭疼、低熱、面頰潮紅等。2、粒-巨噬集落刺激因子GM-CSF，粒系集落刺激

46、因子G-CSF：GM-CSF的量為864mg/k.d，皮下注射或靜脈滴注，療程多為14天，也可增至28d；G-CSF為510mg/kg.d，皮下注射或靜脈滴注，療程為14天，也可減量后維持?jǐn)?shù)月。部分患者血中粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞增加，骨髓增生程度改善但紅細(xì)胞、血小板多無增加。副作用為無力、發(fā)熱、肌肉痛、頭疼、骨疼、惡心、嘔吐及腹瀉等。療效不能持久，停藥后血象恢復(fù)至治療用藥前水平。3、紅細(xì)胞生成素（EPO）：雖然再障血清EPO水平增加，但仍有些作者試用大劑量EPO治療再障，開始劑量為3000U，以后增加，可增至12000U，每周3次，靜脈滴注，應(yīng)用數(shù)周至數(shù)十周后，有的患者血紅

47、蛋白增加。 再 生 障 礙 性 貧 血西醫(yī)西藥治療重型再障：1、白細(xì)胞介素-3（IL-3）：IL-3是糖蛋白，能促進(jìn)多能骨髓移植：國外自1961年初次給再障患者輸同基因骨髓而救活了患者，以后相繼開展了這方面的工作。至今骨髓移植治療再障的病例文獻(xiàn)報告已有800余例。其中3050的患者輸入的骨髓能夠生長，五年存活率為574。供髓者為患者HLA組織配型相同的兄弟姐妹，如為同卵孿生兄弟姐妹則更為理想，但這種機(jī)會實際上很少。輸骨髓后，為防止移植物抗宿住?。℅VHD）可間歇應(yīng)用甲氨蝶呤。輸入骨髓細(xì)胞量為（0.914.2）108kg。本病骨髓移植后最初3個月死亡率最高，多死于移植物排斥（發(fā)生率570）或移植

48、物抗宿住?。òl(fā)生率約為80）。由于骨髓移植耗費(fèi)大量人力、物力。且不易找到HLA組織配型相近的供者，應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥。對急性再障，年齡小于30歲，移植前未輸過血及少輸血者，確診后3個月進(jìn)行移植為好。再 生 障 礙 性 貧 血西醫(yī)西藥治療重型再障：骨髓移植：國外自1961年初次給再障患者輸同基因骨髓而救活了胎肝造血細(xì)胞移植及輸注：胚胎發(fā)育期間，肝、脾都是造血器官，45個月胎齡的人胎肝中含有大量的造血干細(xì)胞，而T細(xì)胞不足1，其免疫功能還未成熟，引起GVHD也輕。國內(nèi)外都有胎肝細(xì)胞治療再障的報道，有效者多用暫時性存活，而后被排斥，患者自身造血功能恢復(fù)。其失敗原因為：造血干細(xì)胞移植供、受者之間必須HLA

49、型相一致方能成功，而胎肝細(xì)胞移植為非親緣關(guān)系，HLA型難于一致；胎肝一個提供的有核細(xì)胞數(shù)量太少，不足以滿足一個成年患者成功植活的需要，胎兒娩出時間不定，預(yù)處理不易按計劃進(jìn)行。由于胎肝細(xì)胞移植不易成功，我國很多作者開展了胎肝細(xì)胞輸注治療急、慢性再障，55有效。推測胎肝中存在著某些造血刺激因子，可以刺激造血，還有調(diào)節(jié)免疫的刺激因子存在，能提高機(jī)體的免疫功能。適用于重型再障、肝炎后再障、慢性再障久治不愈者。 再 生 障 礙 性 貧 血西醫(yī)西藥治療重型再障：胎肝造血細(xì)胞移植及輸注：胚胎發(fā)育期間，肝、脾都是造血器官，4臍血輸注：臍帶血中含有豐富的造血細(xì)胞。CFU-GM、BFU-E和CFU-MiX，含有多

50、種造血刺激因子。此外還含有較多的紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板成分。輸臍血可作為造血干細(xì)胞的來源而代替骨髓，也可部分代替輸血，改善臨床癥狀。采臍血時注意防止污染，避免母血混入。輸注臍血前要進(jìn)行交叉配血。如做臍血移植，必須按骨髓移植要求，對患者做好預(yù)處理。安徽省滁州市一院報告，臍血聯(lián)合雄激素治療再障27例，每例病人每周輸臍血12次，每只臍血的含量約 80150ml，輸血前交叉配血并給予地寒米松5mg靜注，配合丙酸睪丸酮100 mg 日一次，肌肉注射，或康力龍2mg日3次，每月交替使用，住院日為30105d，平均47天。基本治愈12例，緩解4例，明顯進(jìn)步6例，無效5例，總有效率81.5，臍血與雄激素聯(lián)合應(yīng)

51、用所有患者頭暈、乏力癥狀減輕。出血癥狀得到控制。臍血來源廣泛，值得推廣應(yīng)用。再 生 障 礙 性 貧 血西醫(yī)西藥治療重型再障：臍血輸注：臍帶血中含有豐富的造血細(xì)胞。CFU-GM、BFU-一、防患于未然，治在于三早：再障有些病例的確與發(fā)病原因尚未找出，但很多病人是由于長期接觸有毒的化學(xué)物質(zhì)，尤其當(dāng)前鄉(xiāng)鎮(zhèn)企業(yè)皮革制鞋業(yè)，有的苯在空氣的濃度超標(biāo)，農(nóng)民噴灑農(nóng)藥有的缺乏必要的保護(hù)措施；臨床醫(yī)務(wù)人員缺乏相應(yīng)指征，給病人用抗生素過多。尤其是氧（合）霉素的應(yīng)用，導(dǎo)致再障的發(fā)生，因感冒服速效感冒膠囊而病發(fā)急再的也有報道?，F(xiàn)代家庭裝修，使用一些不符合環(huán)保要求的裝修材料，或裝修過后一些有毒、有害氣體尚未散發(fā)，過早居住

52、。經(jīng)常食用噴灑農(nóng)藥水果、蔬菜、茶品，農(nóng)藥尚未散發(fā)消失，亦可造成對人體造血組織的損害，總之應(yīng)該尋找一切可能導(dǎo)致再障的發(fā)病因素，就能做到防患于未然。對再障病人的治療關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，尤其是對血液學(xué)改變的前趨癥狀的認(rèn)識，慢性再障如果在發(fā)病半年內(nèi)即開始治療，治愈緩解率可達(dá)80，而病程2年者只有30可治愈。再 生 障 礙 性 貧 血再障防治策略：一、防患于未然，治在于三早：再障有些病例的確與發(fā)病原因尚未找二、急則治其標(biāo)，穩(wěn)定病情是治療的前題 再障貧血，全血細(xì)胞減少，免疫機(jī)能低下，易招致感染發(fā)熱，急性再障較為普遍，低燒常有、高燒多見，如不選用有效的抗生素加以控制，往往會導(dǎo)致病情惡化，或加重出血

53、。慢性再障之初，病人陰虛內(nèi)熱或和血虛自熱，也必須用滋陰補(bǔ)腎涼血之中藥加以調(diào)理，中醫(yī)有壯火食氣，氣虛則不能統(tǒng)血，氣為血之母，五臟的精氣因氣虛不能化生精血。慢性再障的滋涼血，急性再障的清熱解毒均是早期治療的開始。再障出血傾間也較為多見，慢性再障以皮膚、粘膜出血為主，而急性再障又多有內(nèi)臟出血，嚴(yán)重者因顱內(nèi)出血而導(dǎo)致死亡。出血若不及時控制，不但會導(dǎo)致貧血加重，而且會招致感染，中醫(yī)的涼血止血，補(bǔ)氣攝血，固澀止血要與近代醫(yī)學(xué)的聯(lián)合止血措施相結(jié)合，除此外還要輸血小板、輸新鮮血漿，盡快止血。病人貧血一般血紅蛋白60克L以下，要輸濃縮紅細(xì)胞，維持各臟器的正常生理功能，而且有利于中、西藥物的吸收而發(fā)揮作用。對造血功能的恢復(fù)亦有幫助。 再 生 障 礙 性 貧 血再障防治策略：二、急則治其標(biāo)，穩(wěn)定病情是治療的前題 再障貧血，全血細(xì)三、尋找規(guī)律程序化治療 我們通過1200例再障病例的臨床總結(jié)，發(fā)現(xiàn)再障病人其治療有程度演變的規(guī)律。慢性再障之初，出現(xiàn)陰虛內(nèi)熱或血虛內(nèi)熱，當(dāng)給予滋陰補(bǔ)腎，病情順延則出現(xiàn)陰虛內(nèi)熱消減而進(jìn)入腎陰陽俱虛期，病人陽虛與陰虛內(nèi)熱交替出現(xiàn)，通過滋陰濟(jì)陽，病人陰虛證已除，進(jìn)入脈證相符的腎陽虛期，此期病人出血、感染發(fā)熱證消失，進(jìn)入病情穩(wěn)定期，此期中藥治療要溫補(bǔ)腎陽，填精益,因功能恢復(fù)，至直走向痊愈。病人的脈象變化也是有其規(guī)律，從