溶血性貧血課件-2

1、溶血性貧血PPT溶血性貧血PPT溶血性貧血（hemolytic anemia）是指由于紅細胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細胞的耗損溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現(xiàn)貧血溶血性貧血的定義溶血性貧血（hemolytic anemia）是指由于紅細（一）紅細胞內(nèi)在缺陷1.遺傳性：（1）膜的缺陷：遺傳性球形細胞增多癥（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障礙：即血紅蛋白病 肽鏈合成量的異常：海洋性貧血 肽鏈質(zhì)的異常：異常血紅蛋白病2.獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binu

2、ria,PNH）病 因（一）紅細胞內(nèi)在缺陷病 因（二）紅細胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性貧血（AIHA）（2）同種免疫性溶血性貧血： 新生兒溶血癥；血型不合的輸血反應2.物理和機械損傷：（1）行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜（2）物理損傷：大面積燒傷、放射損害3.化學藥物和生物因素：（1）磺胺類、苯類、砷和鉛等（2）瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒（二）紅細胞外在因素循環(huán)血液紅細胞血紅蛋白間接膽紅素單核巨噬細胞系統(tǒng)尿膽原正常紅細胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈循環(huán)血液血紅蛋白單核巨噬細胞系統(tǒng)尿膽原正常紅細胞代謝與葡萄糖溶血性黃疸發(fā)生機理示

3、意圖循環(huán)血液紅細胞血紅蛋白間接膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素單核巨噬細胞系統(tǒng)尿膽原糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈溶血性黃疸發(fā)生機理示意圖循環(huán)血液血紅蛋白與葡萄糖醛酸結(jié)合直接（1）急性溶血性貧血： 頭痛、嘔吐、高熱 腰背四肢酸痛，腹痛 醬油色小便 面色蒼白與黃疸 嚴重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿（2）慢性： 貧血； 黃疸； 肝脾腫大臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.確定是否為溶血性貧血：（1）紅細胞壽命縮短：51r標記紅細胞（2）紅細胞破壞增多： RBC、Hb，且無出血 血清間接膽紅素增高 尿膽原排泄增加，尿膽紅素陰性 血清結(jié)合珠蛋白減少 實驗室檢查實驗室檢查血管內(nèi)溶血的檢查：血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿，大量溶血時

4、可檢測血漿中游離血紅蛋白。血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示有嚴重的血管內(nèi)溶血，血紅蛋白尿應與肌紅蛋白尿鑒別含鐵血黃素尿，Rous試驗陽性多見于慢性血管內(nèi)溶血，如PNH血管內(nèi)溶血的檢查：50mol/L（2.肽鏈合成量的異常：海洋性貧血慢性血管內(nèi)溶血，間斷Hb尿（醬油色小便）發(fā)病較緩慢，可先有頭昏、軟弱，漸出現(xiàn)貧血，可呈反復發(fā)作（1）行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜發(fā)病較緩慢，可先有頭昏、軟弱，漸出現(xiàn)貧血，可呈反復發(fā)作（四）脾切除：糖皮質(zhì)激素治療無效，或需要15mg天潑尼松長期維持血紅蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考慮脾切除肽鏈合成量的異常：海洋性貧血達那唑（danazol）：用于治療難治性AIH

5、A（一）去除病因、治療原發(fā)?。簯e極控制感染，立即停用可能相關的藥物。（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）50mol/L（2.（3）紅細胞代償性增生： 網(wǎng)織紅細胞增多，絕對值升高 50mol/L（2.（3）紅細胞代償性增生：外周血中出現(xiàn)幼紅細胞，類白血病反應骨髓幼紅細胞增生紅細胞形態(tài)異常：多染性、Howell-Jolly小體、cabot環(huán)、紅細胞碎片外周血中出現(xiàn)幼紅細胞，類白血病反應 Howell-Jolly小體cabot環(huán)紅細胞碎片 Howell-Jolly小體cabot環(huán)紅細胞碎片（1）Coombs試驗（AIHA）（2）Ham試驗陽性（PNH）（3）血紅蛋

6、白電泳和堿變性試驗：海洋性貧血（4）異丙醇試驗：不穩(wěn)定血紅蛋白?。?）高鐵血紅蛋白還原試驗和變性珠蛋白小體（Heinz小體）生成試驗：G6PD缺乏癥（6）紅細胞特殊形態(tài)：靶形紅細胞、盔形細胞、破碎細胞（7）紅細胞滲透脆性：增加：球形細胞 減低：海洋性貧血溶血性貧血課件_2鐮狀紅細胞球形紅細胞脾臟，竇狀隙被球形紅細胞塞滿了 鐮狀紅細胞球形紅細胞脾臟，竇狀隙被球形（二）實驗室檢查HA的診斷（一）臨床表現(xiàn)（二）實驗室檢查HA的診斷（一）臨床表現(xiàn)2.糖皮質(zhì)激素：AIHA3.免疫抑制劑：AIHA4.脾切除：遺傳性球形細胞增多癥5.成份輸血：AIHA及PNH，輸注同型血洗滌 紅細胞HA的治療HA的治療（1

7、）急性溶血性貧血：膜蛋白異常的檢測：CD55和CD59缺乏血象：血紅蛋白減低，全血細胞減少貧血：為主要表現(xiàn)，一般為慢性輕至中度貧血，而穩(wěn)定期可無貧血造血干細胞的PIG-A基因位于X染色體上，是糖基磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）生物合成基因（1）磺胺類、苯類、砷和鉛等新生兒溶血癥；溶血性黃疸發(fā)生機理示意圖（2）瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒由于引起紅細胞破壞的自身抗體在37溫度下對紅細胞膜抗原的親和力最強而得名，這種自身抗體主要是IgG型，其次為非凝集性IgM，偶有IgA型肽鏈合成量的異常：海洋性貧血慢性血管內(nèi)溶血，間斷Hb尿（

8、醬油色小便）（3）珠蛋白生成障礙：即血紅蛋白病藥物與血漿蛋白形成免疫復合物，產(chǎn)生抗體，非特異性吸附于紅細胞表面，激活補體（4）異丙醇試驗：不穩(wěn)定血紅蛋白病由于引起紅細胞破壞的自身抗體在37溫度下對紅細胞膜抗原的親和力最強而得名，這種自身抗體主要是IgG型，其次為非凝集性IgM，偶有IgA型輸注洗滌紅細胞：輸全血可提供大量補體，有加重本病溶血的危險。自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）因某種原因產(chǎn)生紅細胞自身抗體使紅細胞破壞加速所引起的溶血性貧血溫抗體型AIHA冷抗體型AIHA臨床分型（1）急性溶血性貧血：自身免疫性溶血性貧血（autoimm

9、u 由于引起紅細胞破壞的自身抗體在37溫度下對紅細胞膜抗原的親和力最強而得名，這種自身抗體主要是IgG型，其次為非凝集性IgM，偶有IgA型 溫抗體型是AIHA中最常見的類型，可見于任何年齡，以中青年女性多見溫抗體型AIHA溫抗體型AIHA 原發(fā)性：病因不明繼發(fā)性：淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、 SLE、感染、腫瘤、藥物等藥物與血漿蛋白形成免疫復合物，產(chǎn)生抗體，非特異性吸附于紅細胞表面，激活補體常見藥物：利福平病 因 病 因診斷要點（一）臨床表現(xiàn)1. 發(fā)病較緩慢，可先有頭昏、軟弱，漸出現(xiàn)貧血，可呈反復發(fā)作2. 貧血：為主要表現(xiàn)，一般為慢性輕至中度貧血，而穩(wěn)定期可無貧血3. 黃疸：肝脾可呈輕至中度

10、腫大4. 繼發(fā)性者，有原發(fā)病的表現(xiàn)，易忽視本病5. 急性發(fā)病者，多見于兒童，偶見成人，呈急性溶血的表現(xiàn)6. 特殊類型：AIHA伴血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征診斷要點（一）臨床表現(xiàn)（二）實驗室檢查1.血紅蛋白減少，其程度不一；網(wǎng)織紅細胞增多；血涂片：可見球形紅細胞增多及體積較大的紅細胞和有核紅細胞3.血清膽紅素：一般在42.7585.50mol/L（2.5mg%5mg%） 之間，以間接膽紅素為主4.抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）：直接陽性，間接大多陰 性。少數(shù)Coombs試驗呈陰性，但激素治療有效（二）實驗室檢查治 療（一）去除病因、治療原發(fā)病：應積極控制感染，立即停用可能相關的藥

11、物。繼發(fā)于某些腫瘤（如卵巢腫瘤等），可行手術切除（二）糖皮質(zhì)激素：溫抗體型AIHA的首選藥物治療。對激素療效最好的是原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血或SLE病人（三）免疫抑制劑：用于對糖皮質(zhì)激素治療無效或必須依賴大劑量潑尼松維持者，或切脾后無效或復發(fā)的患者（四）脾切除：糖皮質(zhì)激素治療無效，或需要15mg天潑尼松長期維持血紅蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考慮脾切除治 療（一）去除病因、治療原發(fā)?。簯e極控制感染，立即停用可（五）其它治療：1. 大劑量免疫球蛋白靜脈滴注：對溫抗體型AIHA可能有效，但價格昂貴，只有短暫療效2. 血漿置換術：用于治療無效的危重病例3. 達那唑（danazol）

12、：用于治療難治性AIHA（六）支持治療1. 輸注洗滌紅細胞：輸全血可提供大量補體，有加重本病溶血的危險。當嚴重貧血危及生命時，輸注洗滌紅細胞，必須嚴密觀察病情2. 補充葉酸：由于骨髓代償性造血旺盛，有葉酸相對不足溶血性貧血課件_2陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） PNH是一種由于造血干細胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A）基因突變所致的疾病，表現(xiàn)為后天獲得性紅細胞膜內(nèi)在缺陷的慢性血管內(nèi)溶血性貧血，臨床上主要以慢性血管內(nèi)溶血性和血紅蛋白尿為特征陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） PNH是一種由于造血發(fā)病機制造血干細胞的PIG-A基因位于X染色體上，是糖基磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）生物合成基因GPI的功能是將某些蛋白固定在細胞膜上，其中有兩種蛋白即補體調(diào)節(jié)蛋白（衰變加速因子CD55）和膜攻擊復合物的抑制因子（CD59）依賴GPI固定在細胞膜上。這兩種蛋白能保護紅細胞免受補體攻擊由于PIG-A基因突變而導致造血干細胞膜上GPI缺乏，使其錨定蛋白異常。隨著造血干細胞的分化發(fā)育成熟，不同血細胞均帶有GPI錨定蛋白減少或缺乏。引起紅細胞對補體的敏感性增強而溶血發(fā)病機制造血干細胞的PIG-A基因位于X染色體上，是糖基磷脂診斷要點（一）臨床表現(xiàn)1.慢性血管內(nèi)溶血，間斷Hb尿（醬油色小便）2.以貧