癲癇概念-課件

1、癲癇概念 PPT課件癲癇概念 PPT課件癲癇概念-課件2005年（ILAE）對(duì)癲癇的定義 癲癇是一種腦部疾患，其特點(diǎn)是持續(xù)性存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變，并出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)學(xué)等方面的后果。2005年（ILAE）對(duì)癲癇的定義 癲癇癲癇概念-課件癲癇概念-課件流行病學(xué)活動(dòng)性癲癇患病率：即在最近某段時(shí)間（1年或2年）內(nèi)仍有發(fā)作的癲癇病例數(shù)與同期平均人口之比。我國(guó)活動(dòng)性癲癇患病率為4.6，年發(fā)病率在30/10萬左右。癲癇萬%常規(guī)的一線抗癲癇藥物治療可獲得滿意療效25難治性癲癇萬人終生患病率：4-7流行病學(xué)活動(dòng)性癲癇患病率：即在最近某段時(shí)間（1年或2年）內(nèi)仍醫(yī)源性“難治性癲

2、癇”(1) 診斷錯(cuò)誤；(2) 發(fā)作分型不確切；(3) 選藥不當(dāng)；(4) 用藥量不足；(5) 病人依從性差等。誘發(fā)因素持續(xù)存在,如患者忘藥、斷藥、酗酒、熬夜等均可使臨床發(fā)作經(jīng)久不愈。屬于這一類的非真性難治性癲癇, 只要糾正相應(yīng)的“因素”就可以解決。醫(yī)源性“難治性癲癇”(1) 診斷錯(cuò)誤；易于成為癲癇的危險(xiǎn)因素:(1)復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及LennoxGastaut 綜合征等年齡依賴性癲癇性腦??；(2)發(fā)作頻繁, 每天數(shù)次；(3)出現(xiàn)過癲癇持續(xù)狀態(tài)；(4)有明確的病因, 尤其是先天性代謝異常、顱內(nèi)發(fā)育障礙及腦外傷等。易于成為癲癇的危險(xiǎn)因素:(1)復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及Le癲癇的主要類型1.特

3、殊類型的癲癇綜合征:常見的有大田原綜合征(早發(fā)性嬰兒癲癇性腦病)、嬰兒痙攣征、Lennox gastaut綜合征、臘斯默森綜合征(Rasmussens Syndrome)、Sturge Weber綜合征、持續(xù)性部份性癲癇、顳葉內(nèi)側(cè)癲癇等2.特殊病因引起的癥狀性癲癇,常見的有皮質(zhì)發(fā)育不全性癲癇、慢性腫瘤性癲癇、糖尿病性癲癇、艾滋病性癲癇、重癥顱腦外傷引起的頭傷性癲癇等3.特發(fā)性或隱源性癲癇發(fā)展成為難治性癲癇。難治性癲癇在兒童以LennoxGastaut 綜合征為代表, 在成人以顳葉癲癇最為常見。癲癇的主要類型1.特殊類型的癲癇綜合征:常見的有大田原綜合征顳葉癲癇 顳葉內(nèi)側(cè)癲癇（杏仁核-海馬發(fā)作）

4、 顳葉外側(cè)癲癇顳葉癲癇 顳葉內(nèi)側(cè)癲癇（杏仁核-海馬發(fā)作）顳葉的解剖生理顳上回顳中回顳下回Wernicke區(qū)顳葉外側(cè)顳葉的解剖生理顳上回顳中回顳下回Wernicke區(qū)顳顳葉的解剖生理顳葉內(nèi)側(cè)顳葉的解剖生理顳Lennox-Gastaut綜合征學(xué)齡前(18歲)起病,彌漫性腦損害,伴精神發(fā)育遲滯&人格改變發(fā)作形式: 軸性強(qiáng)直性非典型失神失張力性發(fā)作,常伴肌陣攣發(fā)作GTCS部分性發(fā)作等,發(fā)作頻繁,數(shù)十次/天,不易控制,易出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)Lennox-Gastaut綜合征學(xué)齡前(18歲)起病,West綜合征 (嬰兒痙攣癥) 1歲前發(fā)病 肌陣攣性發(fā)作智力低 下EEG高峰節(jié)律紊亂 特發(fā)性(或隱原性)與癥 狀性(多

5、見) 預(yù)后不良 典型非典型 無智力損害 發(fā)作形式不典型 (驚嚇性發(fā)作) 起病3個(gè)月 可無特征性EEG改變West綜合征 (嬰兒痙攣癥) 1歲前發(fā)病典型非典型 無智力發(fā)展期表現(xiàn)發(fā)展期表現(xiàn)難治性癲癇的診斷診斷步驟:嚴(yán)格按照前IE的定義作出診斷，并對(duì)發(fā)作類型作出評(píng)價(jià);排除假性發(fā)作及假性難治;是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素難治性癲癇的診斷診斷步驟:FIG 1. Images of a 10-year-old male patient who had meningitis at age 6 months and then onset of temporal lobe epilepsy at age 3

6、 years. A, Coronal view fast spin-echo image (2975/98) shows typical left hippocampal sclerosis, with loss of volume and increased signal intensity in the left hippocampus (arrow). B and C, Coronal view proton attenuation-weighted images (2975/17) show lack of anterior temporal gray-white matter def

7、inition (arrows) and atrophy compared with the normal right side. D, Coronal view fast spoiled gradient-recalled volume acquisition T1-weighted image shows subtle decreased signal intensity within the anterior temporal white matter compared with the left side, with no cortical thickening. FIG 1. Ima

8、ges of a 10-year-old【PET診斷】發(fā)作期：右顳葉內(nèi)側(cè)皮質(zhì)高代謝灶，考慮為致癇灶。 【PET所見】注射顯像劑時(shí)出現(xiàn)癲癇大發(fā)作，持續(xù)約20min。右顳葉見1個(gè)范圍較大的放射性缺損灶，于缺損灶的內(nèi)側(cè)緣（右顳葉內(nèi)側(cè)皮質(zhì)）見2個(gè)放射性異常濃聚灶，邊界清楚，范圍皆比較局限，AI值為85%?！綪ET診斷】發(fā)作期：右顳葉內(nèi)側(cè)皮質(zhì)高代謝灶，考慮為致癇灶。 難治性癲癇的處理方法學(xué)：組織化癲癇醫(yī)療，即依靠癲癇臨床分類和治療指南，以及整合的臨床路徑，為患者提供高質(zhì)量、標(biāo)準(zhǔn)化、合理衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)學(xué)的服務(wù)。治療原則遵循癲癇治療一般原則;合理多藥聯(lián)合治療;在控制不良的發(fā)作中應(yīng)確保用最大耐受量;正確使用抗癲癇新

9、藥;藥物治療失敗可選用手術(shù)治療及其它方法。 難治性癲癇的處理方法學(xué)：組織化癲癇醫(yī)療，即依靠癲癇臨床分2.酮食療法生酮飲食是一種高脂肪、低碳水化合物、低蛋白的飲食方案2.酮食療法生酮飲食是一種高脂肪、低碳水化合物、低蛋白的飲食 3 迷走神經(jīng)刺激治療 (vagus nerve stimulation,VNS)迷走神經(jīng)刺激術(shù)是將一脈沖發(fā)射器植入病人胸前皮下組織內(nèi),其電極與迷走神經(jīng)相連,進(jìn)行間歇性迷走神經(jīng)刺激以控制癲癇發(fā)作的一種治療方法。VNS治療難治性癲癇的機(jī)制至今尚未完全闡明, 兩個(gè)具有代表性的理論:直接聯(lián)系理論認(rèn)為VNS通過與孤束核及其它相關(guān)結(jié)構(gòu)的聯(lián)系使癲癇發(fā)作閾值提高而產(chǎn)生抗癲癇效應(yīng)。遞質(zhì)學(xué)說認(rèn)為VNS通過增加抑制性神經(jīng)遞質(zhì)的量和減少興奮性神經(jīng)遞質(zhì)的量而發(fā)揮抗癲癇的作用近年來,VNS作為難治性癲癇的一種新療法已經(jīng)愈來愈多地應(yīng)用于臨床,在美國(guó)與歐洲已被批準(zhǔn)用于治療年齡超過12歲的青少年和成年難治性部分性癲癇患者。 3 迷走神經(jīng)刺激治療 (vagus nerve st5.手術(shù)治療手術(shù)仍是治療難治性癲癇最為重要的手段之一,適用于對(duì)正規(guī)抗癲癇藥治療多年,效果不佳,且進(jìn)行性加重的難治性癲癇及腦部有確定的癲癇灶者, 如顳葉內(nèi)側(cè)癲癇、臘斯默森綜合征等。常用的方法有:(1) 致癇灶切除術(shù)。(2) 胼胝體切斷術(shù)。(3) 前