川崎病專題知識講座課件

1、什么是川崎??？川崎病曾稱為皮膚粘膜淋巴結綜合征，是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。1川崎病專題知識講座10/6/2022什么是川崎病？川崎病曾稱為皮膚粘膜淋巴結綜合征，是一種以全身川崎病的病因病因尚未明確。一般認為可能是多種病原，包括EB病毒。逆轉錄病毒、立克次體、葡萄球菌、鏈球菌、支原體感染等。病毒立克次體細菌2川崎病專題知識講座10/6/2022川崎病的病因病因尚未明確。一般認為可能是多種病原，包括EB病川崎病的病理特點病理變化為全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動脈。最近發(fā)現，巨噬細胞、T細胞、B細胞及血管內皮細胞的細胞因子、增殖因子、活化細胞膜表面抗原、細胞間粘附因子等可

2、能在川崎病的發(fā)病中具有重要作用。3川崎病專題知識講座10/6/2022川崎病的病理特點病理變化為全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動脈。3川川崎病的診斷要點持續(xù)高燒(39-40C)超過五天，這是診斷川崎病的必要條件。 急性期在手腳末梢出現紅腫，第二到第四周時可能在手腳掌或指尖及肛門周圍產生脫皮現象。 多形性紅斑，全身可能會出現各式各樣的斑疹。 4川崎病專題知識講座10/6/2022川崎病的診斷要點持續(xù)高燒(39-40C)超過五天，這是診川崎病的診斷要點兩側性結膜炎，結膜充血、發(fā)紅，通常無分泌物。 口腔黏膜變化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇紅腫干裂甚至流血 。急性非化膿性頸部淋巴結腫大，單側或雙側，直

3、徑多超過1。5公分。 5川崎病專題知識講座10/6/2022川崎病的診斷要點兩側性結膜炎，結膜充血、發(fā)紅，通常無分泌物川崎病的診斷要點根據1993年美國心臟學會所制定的川崎病診斷標準，以上(二)-(六)要件中至少要符合四項，加上持續(xù)高燒五天以上，并且能排除其它可以造成類似癥狀的疾病，才能正確診斷為川崎病。 6川崎病專題知識講座10/6/2022川崎病的診斷要點根據1993年美國心臟學會所制定的川崎病診斷川崎病的發(fā)展過程7川崎病專題知識講座10/6/2022川崎病的發(fā)展過程7川崎病專題知識講座10/2/2022川崎病的臨床表現一主要表現 ：1.發(fā)熱 39度以上，持續(xù)7-14天或更長，抗生素治療無

4、效。2.球結合膜充血 于起病3-4天出現，無膿性分泌物。3.唇及口腔表現 口唇潮紅，有皸裂或出血，舌乳頭突起，充血呈草莓舌。8川崎病專題知識講座10/6/2022川崎病的臨床表現一主要表現 ：8川崎病專題知識講座10/29川崎病專題知識講座10/6/20229川崎病專題知識講座10/2/2022草莓舌10川崎病專題知識講座10/6/2022草莓舌10川崎病專題知識講座10/2/2022川崎病的臨床表現4.手足表現 急性期：手足硬性水腫和掌拓紅斑；恢復期：（10天左右）皮，指、趾甲有橫溝，重者指、趾甲也可脫指、趾端甲下和皮膚交界處出現大片膜狀脫落。5.皮膚表現 發(fā)熱不久（約1-4天）即出現斑丘疹

5、或多形性皮斑或猩紅熱樣皮疹，多見于軀干部，無皰疹及結痂，約一周左右消失。肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。11川崎病專題知識講座10/6/2022川崎病的臨床表現4.手足表現 急性期：手足硬性水腫和掌拓紅手足紅腫12川崎病專題知識講座10/6/2022手足紅腫12川崎病專題知識講座10/2/2022手指膜狀脫落13川崎病專題知識講座10/6/2022手指膜狀脫落13川崎病專題知識講座10/2/2022皮膚樣表現14川崎病專題知識講座10/6/2022皮膚樣表現14川崎病專題知識講座10/2/2022川崎病的臨床表現6.頸淋巴結腫大 單側或雙側，直徑約1.5cm以上，堅硬有觸痛，但表面不紅，無化膿。于發(fā)熱后3

6、天內發(fā)生，熱退時消散。二心臟表現于疾病1-6周可出現心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常?；純好}搏加速，常常可聞及奔馬律、心音低鈍、收縮期雜音等。發(fā)生冠狀動脈瘤或狹窄者，也可無臨床表現。15川崎病專題知識講座10/6/2022川崎病的臨床表現6.頸淋巴結腫大 單側或雙側，直徑約1.5川崎病的臨床表現三其他：可有間質性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統癥狀在（腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸等）、關節(jié)痛和關節(jié)炎。16川崎病專題知識講座10/6/2022川崎病的臨床表現三其他：16川崎病專題知識講座10/2/2川崎病的并發(fā)癥冠狀動脈病變 膽囊積液 關節(jié)炎或關節(jié)痛 神經系統改變 其他并發(fā)癥 17川

7、崎病專題知識講座10/6/2022川崎病的并發(fā)癥冠狀動脈病變 17川崎病專題知識講座10/2/川崎病的輔助檢查1.血液檢查 ：白細胞增高，以中性粒細胞為主。輕度貧血，血小板早期正常，第2-3周增多。血沉增快，C反應蛋白增高，血清轉氨酶升高。 2.免疫學檢查： 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免疫復合物升高；總補體和C3正?；蛟龈摺?8川崎病專題知識講座10/6/2022川崎病的輔助檢查1.血液檢查 ：白細胞增高，以中性粒細胞為主川崎病的輔助檢查3.心電圖 ：早期示非特異性ST-T變化；心包炎時可有廣泛ST段抬高和低電壓；心肌梗死士ST段明顯抬高，T波倒置及異常Q波。4.胸部平片 ：顯

8、示肺部紋理增多，模糊或片狀陰影5.超聲心動圖 ：急性期可見心包積液，二尖瓣、主動脈瓣或三尖瓣反流；可有冠狀動脈異常，如冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄。 19川崎病專題知識講座10/6/2022川崎病的輔助檢查3.心電圖 ：早期示非特異性ST-T變化；心20川崎病專題知識講座10/6/202220川崎病專題知識講座10/2/202221川崎病專題知識講座10/6/202221川崎病專題知識講座10/2/202222川崎病專題知識講座10/6/202222川崎病專題知識講座10/2/2022川崎病的治療1.阿司匹林 每日30-50mg/kg，分2-3次口服，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減

9、至每日3-5 mg/kg，維持6-8周。如有冠狀動脈病變時，應延長用藥時間，直至冠狀動脈恢復正常。2.靜脈注射丙種球蛋白 劑量為1-2g/kg，于8-12小時左右緩慢輸入，宜于發(fā)病早期（10天以內）應用。23川崎病專題知識講座10/6/2022川崎病的治療1.阿司匹林 每日30-50mg/kg，分2-3川崎病的治療3.糖皮質激素 不宜單獨使用，因可促進血栓形成，易發(fā)生冠狀動脈瘤和影響冠脈病變修復。丙種球蛋白治療無效的患兒可考慮使用糖皮質激素，也可與阿司匹林和潘生丁合并應用。劑量為每日2mg/kg，用藥2-4周。24川崎病專題知識講座10/6/2022川崎病的治療3.糖皮質激素 不宜單獨使用，因

10、可促進血栓形成川崎病的治療4.其他治療： 抗血小板聚集 可加用潘生丁，每日3-5mg/kg。對癥治療 如補充液體、護肝、控制心力衰竭、糾正心律失常等。心臟手術25川崎病專題知識講座10/6/2022川崎病的治療4.其他治療： 25川崎病專題知識講座10/2/26川崎病專題知識講座10/6/202226川崎病專題知識講座10/2/2022高燒不退要注意川崎病的可能苗苗，出生后68天就開始發(fā)高燒，血常規(guī)檢查顯示白細胞升高，超過了正常范圍，醫(yī)生確診為細菌感染，就給他使用了抗生素。然而，治療了一段時間，苗苗非但高燒不退，身上還開始出皮疹了?！搬t(yī)生以為孩子是藥物過敏，就給他換了一種抗生素用，雖然皮疹下去

11、了，但是治療了一個多星期，孩子仍舊持續(xù)高燒，有時候甚至高燒39以上?！泵缑绲膵寢屭w女士告訴記者，眼看兒子高燒20多天了，打針、吃藥、輸液，燒始終退不了，她趕緊帶著兒子到大醫(yī)院就診。27川崎病專題知識講座10/6/2022高燒不退要注意川崎病的可能苗苗，出生后68天就開始發(fā)高燒，血高燒不退要注意川崎病的可能得知苗苗高燒20多天了，用了很多抗生素都效果不佳，而且身上還出過短暫的皮疹，兒科主任就基本心中有數了。經過仔細觀察，她發(fā)現苗苗眼睛發(fā)紅、口唇皸裂，這讓她進一步肯定了自己的判斷。隨后，安排苗苗做了個心臟彩超檢查，結果顯示苗苗的冠狀動脈已經出現損傷，最終，她確診苗苗患了川崎病。28川崎病專題知識講

12、座10/6/2022高燒不退要注意川崎病的可能得知苗苗高燒20多天了，用了很多抗病例1：患兒發(fā)熱1天，體溫最高40度，無咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染癥狀，無嘔吐、腹痛及腹瀉，查體皮膚粘膜未見皮疹及出血點，右頸部可觸及1個花生粒大小淋巴結，質軟，無粘連及觸痛，結膜無充血，口唇鮮紅、干裂，口腔粘膜彌漫性充血，咽充血，雙扁桃體二度，無膿苔，心肺腹查體未見明顯異常，查血常規(guī)及CRP：白細胞20.3x109/L,中性粒80.7%，淋巴14%，血小板299x109/L，CRP73mg/L。以“呼吸道感染川崎病待排”入院。 29川崎病專題知識講座10/6/2022病例1：患兒發(fā)熱1天，體溫最高40度，無咳

13、嗽、流涕、咽痛等上病例分析：入院后給予頭孢孟多靜滴及物理降溫等對癥治療。入院第2天，患兒仍高熱，體溫均達39度以上，復查血常規(guī)及CRP：白細胞12.6x109/L,中性粒66.6%，淋巴25.1%，血小板219x109/L，CRP48.55mg/L。肝功、心肌酶等血生化未見明顯異常，入院第4天，患兒仍持續(xù)高熱，均達39度以上，查體：雙眼結膜充血明顯，周身皮膚未見皮疹，口唇鮮紅、干裂，口腔粘膜彌漫性充30川崎病專題知識講座10/6/2022病例分析：入院后給予頭孢孟多靜滴及物理降溫等對癥治療。入院第病例分析：血，頸部可觸及1個花生粒大小淋巴結，質軟，無粘連及觸痛，結膜無充血，口唇鮮紅、干裂，口腔

14、粘膜彌漫性充血，咽充血，雙扁桃體二度，無膿苔，心肺腹查體未見明顯異常，手掌充血明顯。診斷“川崎病”。查心臟彩超示左心輕度擴大，左冠狀動脈稍寬3.4mm，再次復查血常規(guī)及CRP：白細胞12.8x109/L,中性粒68%，淋巴20.7%，血小板172x109/LCRP55.09mg/L，血沉64mm/L。復查肝功、心肌酶未見異常。31川崎病專題知識講座10/6/2022病例分析：血，頸部可觸及1個花生粒大小淋巴結，質軟，無粘連及病例分析：給予“人血丙種球蛋白”靜滴及“阿司匹林”口服以減緩冠狀動脈瘤發(fā)生和防止血栓形成。入院第6天，患兒熱退，查體雙眼結膜充血減輕，唇紅，口腔及咽充血減輕，頸部淋巴結較前

15、有所減小，周身皮膚無皮疹，手足端無硬腫及脫皮。入院第10天，患兒無發(fā)熱，復查血常規(guī)及CRP：白細胞9.6x109/L,中性粒48.9%，淋巴38.5%，血小板454.1x109/L，CRP3.5mg/L，血沉103mm/L。32川崎病專題知識講座10/6/2022病例分析：給予“人血丙種球蛋白”靜滴及“阿司匹林”口服以減緩病例分析：復查心臟彩超示左冠狀動脈寬2.9mm；復查肝功轉氨酶稍高，給予肌酐片口服，加服潘生丁，阿司匹林劑量不變。入院第14天，查體結膜及口腔無充血，右側頸淋巴結較前明顯縮小，周身無皮疹，心臟聽診未見異常，雙手指端見少許脫皮，復查血常規(guī)：白細胞9.3x109/L,中性粒46.

16、6%，淋巴42.5%，血小板421x109/L，請示上級醫(yī)師后準予出院，院外繼續(xù)口服阿司匹林5mg/kg/頓服，囑1個月、6個月及1年后復查心臟彩超。33川崎病專題知識講座10/6/2022病例分析：復查心臟彩超示左冠狀動脈寬2.9mm；復查肝功轉氨鑒別診斷：1. 與出疹性病毒感染鑒別：唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；常跖潮紅及后期出現指趾端膜狀脫皮；眼結膜無水腫或分泌物；白細胞總數及粒細胞百分數均增高，伴核左移；血沉及C反應蛋白均顯著增高。34川崎病專題知識講座10/6/2022鑒別診斷：1. 與出疹性病毒感染鑒別：唇潮紅、干裂、出血，鑒別診斷：2.與急性淋巴結炎鑒別：頸淋巴結腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫；無化膿病灶。3.與病毒性心肌炎鑒別：冠狀動脈病變突出；特征性手足改變；高熱持續(xù)不退。4.與風濕性心臟炎鑒別：冠狀動脈病變突出；無有意義的心臟雜音；發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。35川崎病專題知識講座10/6/2022鑒別診斷：2.與急性淋巴結炎鑒別：頸淋巴結腫大及壓痛較輕，川