內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病培訓(xùn)課件

1、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第一節(jié) 甲狀腺疾病 一、彌漫性非毒性甲狀腺腫 diffuse nontoxic goiter 概念：甲狀腺腫大而不伴有甲狀腺功能亢進(jìn)者，又稱為單純性甲狀腺腫（simple goiter）。本型甲狀腺腫常是地方性分布，又稱為地方性甲狀腺腫（ endemic goiter）。2內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第一節(jié) 甲狀腺疾病 概念：2內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病病因及發(fā)病機(jī)制1.缺碘 使甲狀腺素的合成減少，通過負(fù)反饋的作用使促甲狀腺激素釋放因子（TRH）和促甲狀腺激素（TSH）分泌增加，刺激甲狀腺濾泡上皮增生和合成不能碘化的甲狀腺球蛋白充滿于濾泡腔內(nèi)導(dǎo)致甲狀腺腫大。約10億人在缺碘區(qū)。2.致甲狀腺腫

2、因子 （1）某些藥物如硫脲類藥、磺胺類藥、鋰、鈷及高氯酸鹽等，可抑制碘離子的濃集或碘離子有機(jī)化。（2）某些食物如卷心菜、木薯、菜花、大頭菜等含有致甲狀腺腫物質(zhì)，如木薯內(nèi)含有氰化物，抑制碘化物在甲狀腺內(nèi)運送，但必須大量才可導(dǎo)致甲狀腺腫大。3內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病病因及發(fā)病機(jī)制1.缺碘 3內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病（3）某些物質(zhì)如鈣、氟、鎂、鋅、硼、硅可影響腸道對碘的吸收，也能使甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞膜的鈣離子增多而抑制甲狀腺素分泌。（4）硫氰酸鹽及過氯酸鹽妨礙碘向甲狀腺聚集。3.遺傳性酶的缺陷 如缺乏過氧化酶和脫碘酶可使甲狀腺素的合成發(fā)生障礙，缺乏蛋白水解酶使甲狀腺素從甲狀腺球蛋白分離和釋放入血發(fā)生障礙，均可導(dǎo)致甲狀腺

3、腫。4.高碘 常年飲用含高碘的水，因碘攝取過高，過氧化物酶的功能基團(tuán)過多被占用，影響了酪氨酸氧化，使碘的有機(jī)化過程受阻，甲狀腺呈代償性腫大。4內(nèi)分泌系統(tǒng)疾?。?）某些物質(zhì)如鈣、氟、鎂、鋅、硼、硅可影響腸道對碘的吸收，病理變化: （1）增生期 又稱彌漫性增生性甲狀腺腫（diffuse hyperplastic goiter）肉眼觀:雙側(cè)甲狀腺彌漫性對稱性中度增大，一般不超過150g，表面光滑。彌漫性增生性甲狀腺腫5內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病病理變化: 彌漫性增生性甲狀腺腫5內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病鏡下：濾泡上皮增生呈立方或低柱狀，伴小濾泡和小假乳頭形成，濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)稀少。間質(zhì)充血。甲狀腺功能無明顯改變。彌漫性增生性甲

4、狀腺腫正常甲狀腺 6內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病鏡下：濾泡上皮增生呈立方或低柱狀，伴小濾泡和小假乳頭形成，濾（2）膠質(zhì)貯積期又稱彌漫性膠樣甲狀腺腫（diffuse colloid goiter），是甲狀腺濾泡上皮長期反復(fù)增生復(fù)舊的結(jié)果。肉眼：甲狀腺彌漫性對稱性顯著增大，重約200-300g，表面光滑無結(jié)節(jié)。切面棕褐色，半透明膠胨狀。膠樣甲狀腺腫7內(nèi)分泌系統(tǒng)疾?。?）膠質(zhì)貯積期又稱彌漫性膠樣甲狀腺腫（diffuse co鏡下膠質(zhì)貯積期8內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病鏡下膠質(zhì)貯積期8內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病（3）結(jié)節(jié)期nodular goiter）。肉眼： 可見多個大小不一結(jié)節(jié)（但無完整包膜）。切面可有出血、壞死、囊性變、鈣化和疤痕形成

5、。結(jié)節(jié)性甲狀腺腫9內(nèi)分泌系統(tǒng)疾?。?）結(jié)節(jié)期nodular goiter）。結(jié)節(jié)性甲狀腺腫9鏡下： 部分濾泡上皮呈柱狀或乳頭狀增生，小濾泡形成；部分上皮復(fù)舊或萎縮，膠質(zhì)貯積；間質(zhì)纖維組織增生.結(jié)節(jié)性甲狀腺腫10內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病鏡下：結(jié)節(jié)性甲狀腺腫10內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病臨床病理聯(lián)系1.甲狀腺腫大2.壓迫氣管、食管3.壓迫喉返神經(jīng)4. 結(jié)節(jié)性甲狀腺腫可出現(xiàn)甲狀腺功能亢進(jìn)或低下。 5. 少數(shù)結(jié)節(jié)性甲狀腺腫可發(fā)生癌變。非毒性甲狀腺腫病人11內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病臨床病理聯(lián)系非毒性甲狀腺腫病人11內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病二、彌漫性毒性甲狀腺腫 diffuse toxic goiter概念: 指血中甲狀腺素過多，作用于全身各組織

6、所引起的臨床綜合征，又稱為甲狀腺功能亢進(jìn)癥（hyperthyroidism），簡稱“甲亢”。由于約1/3患者有眼球突出，又稱為突眼性甲狀腺腫（exophthalmic goiter），亦稱為Graves病或Basedow病。女性多見，20-40歲最多見，男女之比為1:4-1:6。12內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病二、彌漫性毒性甲狀腺腫 diffuse toxic go病因及發(fā)病機(jī)制1.系自身免疫性疾病 根據(jù)是：（1）血中球蛋白增高，并有多種抗甲狀腺的自身抗體，且常與一些自身免疫性疾病并存；（2）血中存在與TSH受體結(jié)合的抗體，具有類似TSH的作用，如甲狀腺刺激免疫球蛋白（TSI）和甲狀腺生長刺激免疫球蛋白（T

7、GI），TSI通過激活腺苷環(huán)化酶和磷脂酰肌醇通路引起甲狀腺素分泌過多，TGI則刺激甲狀腺濾泡上皮增生，兩者共同作用引起毒性甲狀腺腫。13內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病病因及發(fā)病機(jī)制13內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病2.可能與遺傳有關(guān)，發(fā)現(xiàn)某些患者親屬中也患有此病或其他自身免疫性疾病。3.有的因精神創(chuàng)傷，可能干擾了免疫系統(tǒng)而促進(jìn)自身免疫疾病的發(fā)生。4. 其他病因（1）TSH分泌增加 下丘腦或垂體病變、腫瘤的異位激素等。（2）結(jié)節(jié)性甲狀腺腫、甲狀腺腺瘤和甲狀腺癌可產(chǎn)生甲狀腺素。14內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病2.可能與遺傳有關(guān)，發(fā)現(xiàn)某些患者親屬中也患有此病或其他自身免病理變化肉眼： 甲狀腺彌漫性對稱性輕度或中度增大，約為正常的2-4倍（60g

8、-100g），表面光滑無結(jié)節(jié)，血管充血，質(zhì)軟無粘連。切面灰紅色，分葉狀，不透明，膠質(zhì)少，質(zhì)實如肌肉。彌漫性毒性甲狀腺腫15內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病病理變化肉眼： 甲狀腺彌漫性對稱性輕度或中度增大，約為正常 鏡下：（1）濾泡上皮彌漫性增生呈高柱狀，有的呈乳頭樣增生，并有小濾泡形成；（2）濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)稀薄，可見吸收空泡；（3）間質(zhì)血管增多、充血，有大量淋巴細(xì)胞浸潤并淋巴濾泡形成。彌漫性毒性甲狀腺腫16內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 鏡下：（1）濾泡上皮彌漫性增生呈高柱狀，有的呈乳頭樣增內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病培訓(xùn)課件臨床病理聯(lián)系1. 雙側(cè)聽到血管雜音。2. 甲狀腺功能亢進(jìn)癥 心率加快、脈壓增大、煩熱多汗、食欲亢進(jìn)、兩手振顫、興奮易怒

9、等。3. 突眼征 眼球外肌水腫，球后纖維脂肪組織增生、淋巴細(xì)胞浸潤和粘液水腫所致。甲亢病人18內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病臨床病理聯(lián)系甲亢病人18內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病三、甲狀腺腫瘤（一）甲狀腺腺瘤(thyroid adenoma） 是甲狀腺濾泡上皮發(fā)生的一種良性腫瘤。多見于中青年女性。生長緩慢，隨吞咽而上下移動。病理變化：肉眼19內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病三、甲狀腺腫瘤（一）甲狀腺腺瘤(thyroid adenom分型1.單純型腺瘤(simple adenoma)： 與成人正常甲狀腺相似的濾泡構(gòu)成。2. 膠樣型腺瘤（colloid adenoma）： 濾泡內(nèi)充滿膠質(zhì)，可相互融合成囊。間質(zhì)少。單純型腺瘤膠樣型腺瘤20內(nèi)分泌系統(tǒng)

10、疾病分型1.單純型腺瘤(simple adenoma)：單純型腺3.胎兒型腺瘤(fetal adenoma)： 似胎兒甲狀腺組織。間質(zhì)水腫、粘液樣。易發(fā)生出血、囊性變。4.胚胎型腺瘤(embryonal adenoma )： 片狀或條索狀排列。偶見不完整的小濾泡，無膠質(zhì)，間質(zhì)疏松呈水腫狀。胎兒型腺瘤胚胎型腺瘤21內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病3.胎兒型腺瘤(fetal adenoma)：胎兒型腺瘤胚胎6.嗜酸性細(xì)胞腺瘤(acidophilic cell adenoma)：又稱Hurthle（許特萊）細(xì)胞腺瘤。瘤細(xì)胞大而多角形，核小，胞質(zhì)豐富嗜酸性，內(nèi)含嗜酸性顆粒。瘤細(xì)胞排列成網(wǎng)狀或巢狀，很少形成濾泡。22內(nèi)分

11、泌系統(tǒng)疾病6.嗜酸性細(xì)胞腺瘤(acidophilic cell ade（二）甲狀腺癌（ thyroid carcinoma） 概述：是一種較常見的惡性腫瘤。男女之比為2:3 。任何年齡均可發(fā)生，40-50歲多見。生長規(guī)律差異較大，有的生長緩慢；有的原發(fā)灶很小，轉(zhuǎn)移灶較大，首先表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大；有的短期內(nèi)生長很快，浸潤周圍組織引起臨床癥狀。多數(shù)患者甲狀腺功能正常，少數(shù)引起內(nèi)分泌紊亂。23內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病（二）甲狀腺癌（ thyroid carcinoma）23內(nèi)1. 乳頭狀癌（papillary carcinoma） 是最常見的甲狀腺癌，約占60%，青少年、女性多見。腫瘤生長慢，惡性度較低，預(yù)

12、后較好，10年存活率達(dá)80%以上。腫瘤大小和是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移與生存率有關(guān)，而局部淋巴結(jié)是否轉(zhuǎn)移與生存率無關(guān)。局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較早。病理變化：肉眼： 多呈圓形，直徑約2-3cm ，無包膜，質(zhì)硬。切面灰白，部分病例有囊形成，囊內(nèi)可見乳頭，故稱為乳頭狀囊腺癌，常伴出血、壞死、纖維化和鈣化。24內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病1. 乳頭狀癌（papillary carcinoma）24鏡下：乳頭分枝多，癌細(xì)胞呈毛玻璃狀，間質(zhì)內(nèi)可見呈同心圓狀的即砂粒體，有助于診斷。25內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病鏡下：乳頭分枝多，癌細(xì)胞呈毛玻璃狀，間質(zhì)內(nèi)可見呈同心圓狀的即肉眼：結(jié)節(jié)狀，包膜不完整，境界較清楚，切面灰白、質(zhì)軟。 鏡下:可見不同分化程度的濾泡

13、，有時分化好的濾泡癌很難與腺瘤區(qū)別，2.濾泡癌（follicular carcinoma）26內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病肉眼：結(jié)節(jié)狀，包膜不完整，境界較清楚，切面灰白、質(zhì)軟。2.濾3.髓樣癌（medullary carcinoma）又稱C細(xì)胞癌，發(fā)生于濾泡旁細(xì)胞，屬APUD瘤，90%分泌降鈣素。肉眼：單或多發(fā)，可有假包膜，切面灰白或黃褐色，質(zhì)實而軟。鏡下：瘤細(xì)胞呈片巢狀或乳頭狀、濾泡狀排列，間質(zhì)內(nèi)常有淀粉樣物質(zhì)沉積。電鏡：胞質(zhì)內(nèi)可見神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。27內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病3.髓樣癌（medullary carcinoma）27內(nèi)分4. 未分化癌（undifferentiated carcinoma）又稱間變性癌

14、或肉瘤樣癌，少見。多發(fā)生于50歲以上，女性多見，生長快，早期即可浸潤和轉(zhuǎn)移，惡性度高、預(yù)后差。肉眼：腫瘤體積大，不規(guī)則，無包膜，廣泛浸潤、破壞，切面灰白，常有出血、壞死。鏡下：癌細(xì)胞大小、形態(tài)、染色深淺不一，核分裂像多。組織學(xué)上可分為小細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型、巨細(xì)胞型、混合細(xì)胞型。免疫組織化學(xué)：可用抗角蛋白、CEA和甲狀腺球蛋白等抗體做免疫組化證實是否來自甲狀腺上皮。28內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病4. 未分化癌（undifferentiated carci小細(xì)胞型梭形細(xì)胞型巨細(xì)胞型29內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病小細(xì)胞型梭形細(xì)胞型巨細(xì)胞型29內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第二節(jié) 糖尿病Diabetes mellitus是一種體內(nèi)胰島素相對

15、或絕對不足或靶細(xì)胞對胰島素敏感性降低，或胰島素本身存在結(jié)構(gòu)上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白質(zhì)代謝紊亂的一種慢性疾病。主要特點為高血糖、糖尿。臨床上表現(xiàn)為多飲、多食、多尿和體重減少（三多一少）。30內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第二節(jié) 糖尿病是一種體內(nèi)胰島素相對或絕對不足或靶細(xì)胞對胰島素一、分類、病因及發(fā)病機(jī)制分為原發(fā)性糖尿病和繼發(fā)性糖尿病。前者分為胰島素依賴型糖尿病和非胰島素依賴型糖尿病。1.原發(fā)性糖尿病（1）胰島素依賴型 即I型或幼年型。約占10%。主要特點：青少年發(fā)病、起病急、病情重、發(fā)展快、胰島B細(xì)胞嚴(yán)重受損，胰島素分泌絕對不足，易出現(xiàn)酮癥，治療依賴胰島素。發(fā)病機(jī)制：在遺傳易感性基礎(chǔ)上由病毒感染等

16、誘發(fā)的針對B細(xì)胞的一種自身免疫性疾病。31內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病一、分類、病因及發(fā)病機(jī)制分為原發(fā)性糖尿病和繼發(fā)性糖尿病。前者（2）非胰島素依賴型：即II型或成年型。約占90%。主要特點：成年發(fā)病、起病緩慢、病情較輕、發(fā)展較慢、胰島正?；蜉p度減少，血中胰島素可正常、增多或減低，不易出現(xiàn)酮癥，治療可不依賴胰島素。發(fā)病機(jī)制：與肥胖有關(guān)的胰島素相對不足及組織對胰島素不敏感所致。2.繼發(fā)性糖尿?。褐敢阎蛟斐梢葝u內(nèi)分泌功能不足所致，如炎癥、腫瘤、手術(shù)等。32內(nèi)分泌系統(tǒng)疾?。?）非胰島素依賴型：即II型或成年型。約占90%。主要特點二、病理變化1. 胰島病變 I型糖尿病早期為非特異性胰島炎，繼而胰島B細(xì)胞顆粒脫失、空泡變性、壞死、消失，胰島變小、數(shù)目減少，纖維組織增生、玻璃樣變； II型糖尿病早期病變不明顯，后期B細(xì)胞減少，常見胰島淀粉樣變性。糖尿病胰腺33內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病二、病理變化糖尿病胰腺33內(nèi)分泌系統(tǒng)