手指血管球瘤課件

1、 手指血管球瘤 （附12例報(bào)道）李林生 新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院一附院疼痛科楊留中 新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院一附院腫瘤科. 手指血管球瘤李林生 新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院一附院疼痛科血管球瘤(Glomus Tumor)又名球狀血管瘤（glomongioma）是一種血管性錯(cuò)構(gòu)瘤，他起源于正常血管球或其它動(dòng)靜脈吻合處。屬于軟組織良性腫瘤，本病多單發(fā)，多發(fā)者罕見。.血管球瘤(Glomus Tumor)又名球狀血管瘤（glom單發(fā)多見于男性，而發(fā)生于手指甲下的則以女性多見。由于發(fā)病率低，常易誤診。我院自1998年以來治療手指血管球瘤12例，結(jié)合文獻(xiàn)，總結(jié)如下:.單發(fā)多見于男性，而發(fā)生于手指甲下的則以女性多見。由于發(fā)病率低一、一般資料本組12例患

2、者中，男5例，女7例，平均年齡36.44歲(2052歲)，病程 1個(gè)月至11年，平均6年。腫瘤生長部位：甲下7例，指腹4例，其中1例為雙側(cè)拇指，1例患者病理報(bào)告為部分細(xì)胞增生活躍。所有病例均與病理報(bào)告相符。.一、一般資料本組12例患者中，男5例，女7例，平均年齡36二、臨床表現(xiàn)血管球瘤的特有癥狀是局部自發(fā)性、間歇性、針刺樣疼痛，觸痛明顯，可向上肢放散。遇冷疼痛加重，遇熱后好轉(zhuǎn)。尤其被碰撞后劇痛難忍，甲下或皮下往往可見蘭、紫色粟粒狀斑點(diǎn)改變，發(fā)生在甲下者指甲可有增厚、局部隆起、指甲裂變、變形，少數(shù)病例X片可見外壓性骨缺損。 .二、臨床表現(xiàn)血管球瘤的特有癥狀是局部自發(fā)性、間歇性、針刺樣疼可見紫、蘭

3、色粟粒狀斑點(diǎn)指甲裂變.可見紫、蘭色粟粒狀斑點(diǎn)指甲裂變.指甲裂變指甲變形血管球瘤.指甲裂變指甲變形血管球瘤.Loves試驗(yàn)用痛點(diǎn)檢查器小頭或大頭針按壓試驗(yàn)陽性是診斷本病的重要體征。本組所有病例均表現(xiàn)為手指陣發(fā)性燒灼樣或針刺樣疼痛，遇冷、觸壓、碰撞時(shí)疼痛劇烈。位于甲下7例均可見甲下紫藍(lán)色或紫紅色斑點(diǎn)，其中4例有指甲局限性隆起，3例非甲下者局部可觸及結(jié)節(jié)，壓痛明顯。Loves試驗(yàn)(大頭針試驗(yàn))均陽性。.Loves試驗(yàn)用痛點(diǎn)檢查器小頭或大頭針按壓試驗(yàn)陽性是診斷本病三、治療方法1、手術(shù)：手術(shù)可在定位后，驅(qū)血、指根上橡皮筋止血帶，臂叢麻醉或指神經(jīng)阻滯麻醉，術(shù)中如無止血帶，則可能術(shù)野模糊不清。對(duì)于甲下腫瘤，

4、按照術(shù)前指甲上所做標(biāo)記作指甲開窗，切開甲床注意不要切入腫瘤組織，可去除局部指甲，一般淺層可見，必要拔除指甲。 .三、治療方法1、手術(shù)：手術(shù)可在定位后，驅(qū)血、指根上橡皮筋止血拔除指甲，露出腫瘤 .拔除指甲，露出腫瘤 .術(shù)中動(dòng)作輕柔，注意保護(hù)包膜的完整，沿包膜外連同包膜一同完整取出。必要時(shí)可拔掉指甲，縱行切開甲床，將血管球瘤剝出，最后沖洗傷口，凡士林紗條，紗布包扎，松止血帶。也可考慮將指甲自遠(yuǎn)端向近端掀起，不使甲根部與甲床分離，取絲線牽拉便于手術(shù)操作。.術(shù)中動(dòng)作輕柔，注意保護(hù)包膜的完整，沿包膜外連同包膜一同完整取非甲下球瘤，以術(shù)前腫瘤部位的標(biāo)記為中心，切開皮膚，鈍性分離皮下組織顯露腫瘤，用蚊式血管

5、鉗或眼科剪將腫瘤與周圍軟組織分離，連同腫瘤周邊12mm軟組織一起完整切除，送病理檢驗(yàn)。.非甲下球瘤，以術(shù)前腫瘤部位的標(biāo)記為中心，切開皮膚，鈍性分離皮.四、結(jié)果本組12例術(shù)后9例疼痛完全消失，3例又行第二次手術(shù)，其中1例指腹血管球瘤多家醫(yī)院5次手術(shù)才治愈，經(jīng)病理檢查證實(shí)為血管球瘤。術(shù)后隨訪1年 - 11年，平均6年，無指甲或手指外形改變。所有病例手指功能正常，無殘余痛，無復(fù)發(fā)。.四、結(jié)果本組12例術(shù)后9例疼痛完全消失，3例又行第二次手術(shù)，五、討論血管球是人體的正常組織，在初生嬰兒皮膚的毛細(xì)血管系統(tǒng)中有許多動(dòng)靜脈吻合，到一定年齡時(shí)，動(dòng)靜脈吻合發(fā)生分化即為血管球，具備調(diào)節(jié)體溫、改善微循環(huán)的作用1。正

6、常血管球可在外傷等誘因下，由細(xì)胞異常增生發(fā)展為血管球瘤。故最易受到擠壓沖撞的肢體末稍，是血管球瘤的最好發(fā)部位，尤以甲下常見。 .五、討論血管球是人體的正常組織，在初生嬰兒皮膚的毛細(xì)血管系統(tǒng)血管球瘤通常瘤體直徑小于10mm，位于指端特別是甲下者由于局部組織緊密，限制腫瘤生長，瘤體較小，而發(fā)生于其他部位者由于組織疏松，血供豐富，瘤體也較大。位于甲下者由于有特異性疼痛，甲板下可見紫、藍(lán)、紅色斑點(diǎn)，有時(shí)可見指甲局部隆起，診斷多不困難。位于甲床外的血管球瘤，由于臨床上少見，腫瘤體積小位置深在，接診醫(yī)生對(duì)血管球瘤認(rèn)識(shí)不足以及缺乏特異性的輔助診斷方法，診斷較為困難，常出現(xiàn)誤診誤治。加以B超，血管造影，MRI

7、等適當(dāng)?shù)妮o助檢查，可以提高診斷率2-3。.血管球瘤通常瘤體直徑小于10mm，位于指端特別是甲下者由于局血管球瘤的診斷(1)青年人多見，表現(xiàn)為真皮內(nèi)或皮下局限性單發(fā)性結(jié)節(jié)狀病變，發(fā)生于指端者常有觸痛。(2)單發(fā)者多見于指端，多發(fā)者也可見于上下肢、軀干、面部、內(nèi)臟、腹膜后、呼吸道以及骨內(nèi)等。(3)常為單發(fā)，多發(fā)又分兩型：1局限型；2泛發(fā)型。(4)腫瘤界限清楚，一般無包膜，可呈假浸潤狀。腫瘤內(nèi)有豐富的小動(dòng)脈樣血管，管壁厚薄不一，大多呈擴(kuò)張狀。 臨床表現(xiàn).血管球瘤的診斷(1)青年人多見，表現(xiàn)為真皮內(nèi)或皮下局限性單發(fā)1局限型可在身體的某一部位發(fā)生數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)，多數(shù)侵犯下肢，有些發(fā)生在上肢、軀干及面部?？砂橛?/p>

8、多汗，面部皮膚溫度升高、血壓增高患肢發(fā)育障礙。.1局限型可在身體的某一部位發(fā)生數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)，多數(shù)侵犯下肢，有些發(fā)2泛發(fā)型泛發(fā)型者皮損廣泛散在于體表，可多達(dá)數(shù)百個(gè)，部分群集，但甲下少見。腫瘤可痛或不痛。腫瘤一般位置較深，可在皮下或筋膜下甚至累及骨骼、口腔和內(nèi)臟。偶有并發(fā)畸胎瘤者。.2泛發(fā)型泛發(fā)型者皮損廣泛散在于體表，可多達(dá)數(shù)百個(gè)，部分群集，(5)腫瘤細(xì)胞在血管周圍分布不均。(6)腫瘤細(xì)胞為圓形或橢圓形，大小較一致，胞漿淺粉染或透明，在PAS染色下胞界較清。(7)核為圓形，染色質(zhì)較細(xì)，無明顯核仁，分裂相難找，有的病例可見大的退變核。(8)免疫組化及電鏡下腫瘤細(xì)胞有平滑肌分化。(9)神經(jīng)纖維染色腫瘤內(nèi)有

9、少數(shù)病例可見神經(jīng)軸索，但大多數(shù)腫瘤不能檢見。 病理診斷.(5)腫瘤細(xì)胞在血管周圍分布不均。病理診斷.鑒別診斷： 臨床上，本病需與其它有疼痛感的皮膚腫瘤如Kaposi肉瘤、皮膚平滑肌瘤、小汗腺螺旋腺瘤、神經(jīng)鞘瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、血管周細(xì)胞瘤和外傷后神經(jīng)瘤等鑒別。 .鑒別診斷： 臨床上，本病需與其它有疼痛感的皮膚腫瘤如Kapo.病理上，Enzinge和Weiss4根據(jù)血管球瘤內(nèi)球細(xì)胞、血管、平滑肌的比例和形態(tài)不同分成三型：(1)固有球瘤(glomus tamer proper)，通常稱為球瘤，最常見，以大片球細(xì)胞為主，血管為毛細(xì)血管型，間質(zhì)可以玻璃樣變或粘液樣變；(2)球血管瘤(glomangioma )，較少見，血管多，管腔擴(kuò)張呈海綿狀，球細(xì)胞較少，常繼發(fā)性血栓和靜脈石形成；(3)球血管肌瘤( glomangiomyoma )，最少，球細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞并存，且互相逐漸過渡，與血管周圍正常平滑肌細(xì)胞相移行。本病需與血管平滑肌瘤、血管周細(xì)胞瘤、海綿狀血管瘤、肥大細(xì)胞瘤和黑素細(xì)胞痣等鑒別。.病理上，Enzinge和Weiss4根據(jù)血管球瘤內(nèi)球細(xì)胞.手術(shù)切除是目前公認(rèn)的治療血管球瘤的有