胰腺腫瘤影像學(xué)診斷培訓(xùn)課件

1、胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺腫瘤影像學(xué)診斷1. 腹膜后間位器官；2. L1-2椎體水平；3. 分頭、體、尾三部分。胰腺解剖鉤突胰頭胰體胰尾胰管十二指腸小乳頭十二指腸大乳頭2胰腺腫瘤影像學(xué)診斷1. 腹膜后間位器官；2. L1-2椎體水平；3. 分頭腹腔干脾動(dòng)脈肝總動(dòng)脈胃十二指腸動(dòng)脈1.腹腔干-肝總動(dòng)脈-胃十二指腸動(dòng)脈-胰十二指腸上動(dòng)脈；2.腹腔干-脾動(dòng)脈-胰支；3.腸系膜上動(dòng)脈-胰十二指腸下動(dòng)脈。胰腺血供胰十二指腸下動(dòng)脈 腸系膜上動(dòng)脈 3胰腺腫瘤影像學(xué)診斷腹腔干脾動(dòng)脈肝總動(dòng)脈胃十二指腸動(dòng)脈1.腹腔干-肝總動(dòng)脈-胃十 靜脈引流入腸系膜上靜脈和脾靜脈 淋巴：腹主動(dòng)脈旁和腸系膜上動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。4胰腺腫瘤影像

2、學(xué)診斷 靜脈引流入腸系膜上靜脈和脾靜脈 淋巴：腹主動(dòng)脈旁和胰腺頭部位于十二指腸降部?jī)?nèi)側(cè)，被十二指腸包繞，是胰腺癌的好發(fā)部位。由胰十二指腸上動(dòng)脈和胰十二指腸下動(dòng)脈供血。5胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺頭部位于十二指腸降部?jī)?nèi)側(cè)，被十二指腸包繞，是胰腺癌的好發(fā)PS:胰腺鉤突CT平掃（A、B）示胰腺鉤突位于腸系膜上靜脈和腔靜脈之間，呈三角形（） 6胰腺腫瘤影像學(xué)診斷PS:胰腺鉤突CT平掃（A、B）示胰腺鉤突位于腸系膜上靜脈和胰腺頸部位于胰頭與胰體交界部，腸系膜上靜脈的腹外側(cè)，是胰腺相對(duì)細(xì)的部位。頸部為一乏血管區(qū)。7胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺頸部位于胰頭與胰體交界部，腸系膜上靜脈的腹外側(cè)，是胰腺相胰腺體部位于腸系膜

3、上靜脈前方。體和尾由胰背動(dòng)脈，胰支，胰大動(dòng)脈和胰尾脈供血 。8胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺體部位于腸系膜上靜脈前方。8胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺尾部較細(xì)，指向脾門，行向左季肋區(qū) 。胰頭:胰體:胰尾3cm:2.5cm:2cm9胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺尾部較細(xì)，指向脾門，行向左季肋區(qū) 。9胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺腫瘤胰腺癌胰腺囊腺瘤胰腺乳頭狀囊腫外分泌腫瘤內(nèi)分泌腫瘤胰島素瘤胃泌素瘤胰高血糖素瘤生長(zhǎng)抑素瘤舒血管腸肽瘤功能性無(wú)功能性10胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺腫瘤胰腺癌胰腺囊腺瘤胰腺乳頭狀囊腫外分泌腫瘤內(nèi)分泌腫瘤胰一、胰腺外分泌腫瘤11胰腺腫瘤影像學(xué)診斷一、胰腺外分泌腫瘤11胰腺腫瘤影像學(xué)診斷(一）、胰腺癌消化道惡性

4、腫瘤810 發(fā)病年齡以4565歲最為多見男:女 國(guó)內(nèi)為1.8:1 與吸煙、飲酒有關(guān) 機(jī)制：煙草中致癌物入血后經(jīng)胰腺排泌，刺激胰管上皮，最終導(dǎo)致癌變 12胰腺腫瘤影像學(xué)診斷(一）、胰腺癌消化道惡性腫瘤810 12胰腺腫瘤影像病因與發(fā)病機(jī)制飲酒因素 酒精 持續(xù)刺激胰腺細(xì)胞分泌活性 胰腺慢性炎癥 胰腺損害酒精致癌物質(zhì)（亞硝胺） 致癌13胰腺腫瘤影像學(xué)診斷病因與發(fā)病機(jī)制飲酒因素13胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺癌病理類型：1導(dǎo)管細(xì)胞癌：最主要的類型，約占90%。少血供、無(wú)包膜，易侵犯神經(jīng)和神經(jīng)周圍淋巴管。2腺泡細(xì)胞癌：僅占不足1%，大小不等的腺泡樣結(jié)構(gòu)。3多形性腺癌：多核或巨核瘤細(xì)胞及間質(zhì)細(xì)胞，淋巴管及血管內(nèi)

5、瘤栓多見。4胰母細(xì)胞瘤：兒童期最常見體積大分化好，有鈣化。經(jīng)手術(shù)或放療后，其預(yù)后較成人胰腺癌為佳。14胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺癌病理類型：14胰腺腫瘤影像學(xué)診斷90%胰腺癌病理分型15胰腺腫瘤影像學(xué)診斷90%胰腺癌病理分型15胰腺腫瘤影像學(xué)診斷 胰腺癌臨床表現(xiàn)癥狀： 腹痛、背痛（神經(jīng)受累），體重下降、及惡病質(zhì)。 胰頭癌：無(wú)痛性黃疸；胰體尾癌：背痛明顯。 病人常不能準(zhǔn)確說(shuō)出疼痛位置；常以手掌去觸摸。病程短，一般自癥狀出現(xiàn)到死亡平均短于一年。16胰腺腫瘤影像學(xué)診斷 胰腺癌臨床表現(xiàn)16胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺癌腫瘤發(fā)生率：胰頭頸鉤突部60-70% ；體部15-20% ；尾部5-10% ；另有5-10%累

6、及全胰。胰頭部癌體積小，早期侵犯膽管造成阻塞性黃疸。遠(yuǎn)端的胰腺組織萎縮和纖維化。胰體尾部癌體積較大，可出現(xiàn)壞死囊變。癌胚抗原(CEA)、CA199陽(yáng)性。17胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺癌腫瘤發(fā)生率：胰頭頸鉤突部60-70% ；體部15-20胰腺癌 胰腺癌轉(zhuǎn)移途徑：淋巴和血行轉(zhuǎn)移較早，胰頭癌轉(zhuǎn)移至 幽門下或胰周淋巴結(jié)，再達(dá)主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)； 胰體及尾部癌可轉(zhuǎn)移至脾門及腹腔淋巴結(jié)。 血行轉(zhuǎn)移首先是肝、肺，其次是腹膜、骨骼和腎上腺。18胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺癌18胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺癌的CT表現(xiàn)1、胰腺局部增大、腫塊形成：胰腺局部隆起，腫塊可呈分葉狀。為主要直接征象。2、腫塊的密度：平掃為等密度，腫塊較大

7、時(shí)內(nèi)部可見不規(guī)則的低密度。3、增強(qiáng)掃描：可以使腫塊顯示得更清晰，為相對(duì)低密度區(qū)。4、胰管阻塞：腫瘤遠(yuǎn)端的主胰管擴(kuò)張，CT表現(xiàn)為沿著胰腺長(zhǎng)軸中部走行的條狀低密度影。甚至在阻塞遠(yuǎn)端形成潴留性囊腫。19胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺癌的CT表現(xiàn)1、胰腺局部增大、腫塊形成：胰腺局部隆起，腫胰腺癌的CT表現(xiàn)5、腫瘤侵犯胰腺周圍血管：胰腺與血管之間的脂肪間隙消失，腫塊包繞血管（腸系膜上A、V,脾A、V,腔V，門V，腹主A）。6、腫瘤侵犯周圍臟器：十二指腸、胃竇后壁、結(jié)腸、大網(wǎng)膜易受侵。7、腫瘤轉(zhuǎn)移：最常轉(zhuǎn)移至肝臟，也可發(fā)生遠(yuǎn)處臟器或骨轉(zhuǎn)移。經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移至腹膜后血管旁淋巴結(jié)。（常見腸系膜上A周圍，其次為下腔V、腹主A

8、旁、肝門區(qū)及胃周L）。20胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺癌的CT表現(xiàn)5、腫瘤侵犯胰腺周圍血管：胰腺與血管之間的脂胰腺癌的CT表現(xiàn)8、胰頭癌：胰頭部增大而胰體尾部萎縮；胰頭癌侵犯膽總管下端引起膽總管阻塞；胰管、膽總管同時(shí)擴(kuò)張稱為“雙管征”，此征是診斷胰頭癌較可靠的征象。9、胰頭鉤突部癌：正常胰頭鉤突部的三角形態(tài)消失，鉤突增大、變圓，使腸系膜上A、V向內(nèi)上方推移，甚至包繞。低位膽道梗阻，膽總管擴(kuò)張和胰管擴(kuò)張。10、胰體尾癌：腫塊常較大，中央有壞死區(qū)。11.嗜神經(jīng)生長(zhǎng)（向后方生長(zhǎng)）。21胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺癌的CT表現(xiàn)8、胰頭癌：胰頭部增大而胰體尾部萎縮；胰頭癌胰腺癌：包繞周圍血管并肝轉(zhuǎn)移22胰腺腫瘤影像

9、學(xué)診斷胰腺癌：包繞周圍血管并肝轉(zhuǎn)移22胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺癌CT增強(qiáng)掃描：胰腺頭部、體尾部早期均勻強(qiáng)化，胰管顯示清晰，頸體部增粗、未見明確強(qiáng)化，其前方囊性病變未見強(qiáng)化。腸系膜上動(dòng)脈及脾動(dòng)脈部分包繞。23胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺癌CT增強(qiáng)掃描：胰腺頭部、體尾部早期均勻強(qiáng)化，胰管顯示清胰腺癌24胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺癌24胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺癌25胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺癌25胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰頭癌26胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰頭癌26胰腺腫瘤影像學(xué)診斷小結(jié)三大生物學(xué)特性:1，乏血供腫瘤；2，圍管浸潤(rùn)（對(duì)膽總管，胰管）；3，嗜神經(jīng)生長(zhǎng)（胰腺后方交感神經(jīng)干、叢等多，故胰腺癌多向后方生長(zhǎng)）。 27胰腺腫瘤

10、影像學(xué)診斷小結(jié)三大生物學(xué)特性:27胰腺腫瘤影像學(xué)診斷（二）、胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(SPTP)是一種罕見的良性或低度惡性的胰腺腫瘤，好發(fā)于年輕女性，平均年齡25，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為來(lái)源于多潛能干細(xì)胞。臨床癥狀多不典型，多為腹痛、腹塊，一般各項(xiàng)生化檢查均正常 ，不易檢出。85%的實(shí)性假乳頭狀瘤局限于胰腺中，可發(fā)生于胰腺的任何部位，較大，但很少引起胰管和膽管擴(kuò)張。轉(zhuǎn)移少見，預(yù)后較好。28胰腺腫瘤影像學(xué)診斷（二）、胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(SPTP)是一種罕見的良性或低度影像學(xué)表現(xiàn)（1）胰尾、胰頭為好發(fā)部位。（2）表現(xiàn)境界清晰的圓形、橢圓形胰腺腫塊，瘤體通常較大（5cm）。（3）平掃主要表現(xiàn)為囊實(shí)性混雜密度/信號(hào)

11、，實(shí)性結(jié)構(gòu)邊緣分布為主。（4）動(dòng)態(tài)增強(qiáng)后實(shí)性部分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。（5）腫瘤多有包膜、出血。（6）腫瘤很少會(huì)引起膽胰管擴(kuò)張，遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移罕見。29胰腺腫瘤影像學(xué)診斷影像學(xué)表現(xiàn)（1）胰尾、胰頭為好發(fā)部位。29胰腺腫瘤影像學(xué)診斷30胰腺腫瘤影像學(xué)診斷30胰腺腫瘤影像學(xué)診斷（三）、胰腺囊性腫瘤漿液性囊腺瘤邊緣光滑圓形或卵圓形腫塊，密度近于水包膜光滑、菲薄，多房蜂窩樣，一般小于2cm中央纖維疤痕和分隔可見條狀不規(guī)則鈣化或特征性日光放射狀鈣化增強(qiáng)掃描后腫瘤的蜂窩狀結(jié)構(gòu)更清晰31胰腺腫瘤影像學(xué)診斷（三）、胰腺囊性腫瘤漿液性囊腺瘤31胰腺腫瘤影像學(xué)診斷32胰腺腫瘤影像學(xué)診斷32胰腺腫瘤影像學(xué)診斷粘液性囊腺瘤和囊

12、腺癌邊緣光滑、圓形、卵圓形腫塊，密度近于水。多為大單囊，少數(shù)幾個(gè)大囊組成，一般大于2cm。囊壁厚薄不均、囊內(nèi)有線狀菲薄分隔；惡性者囊壁常較厚不規(guī)則。囊壁可見殼狀或不規(guī)則鈣化。可見乳頭狀結(jié)節(jié)突入腔內(nèi)，增強(qiáng)可見強(qiáng)化。有惡變傾向。粘液性囊性腫瘤33胰腺腫瘤影像學(xué)診斷粘液性囊腺瘤和囊腺癌粘液性囊性腫瘤33胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺粘液性囊腺癌34胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺粘液性囊腺癌34胰腺腫瘤影像學(xué)診斷二、胰腺內(nèi)分泌性腫瘤35胰腺腫瘤影像學(xué)診斷二、胰腺內(nèi)分泌性腫瘤35胰腺腫瘤影像學(xué)診斷 胰島 pancreatic islets (langerhans)36胰腺腫瘤影像學(xué)診斷 胰島 pancreatic is

13、lets (langerh胰島細(xì)胞瘤定義：最常見的胰腺內(nèi)分泌性腫瘤，其中約60%為功能性胰島細(xì)胞瘤，較早出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，90%的瘤體直徑小于2cm。37胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰島細(xì)胞瘤37胰腺腫瘤影像學(xué)診斷發(fā)病情況和臨床表現(xiàn) 胰島細(xì)胞瘤（ Islet cell tumor） 發(fā)病率 主要癥狀 胰島素瘤（Insulinoma） 40% 低血糖綜合征胃泌素瘤（Gastrinoma） 25% ZE綜合征胰多肽瘤（PPomas）及其他 12% 抑制膽汁和胰液分泌胰高血糖素瘤（Glucagonomas） 1% 糖尿病皮炎綜合征胰腸肽瘤（Vipomas） 90%38胰腺腫瘤影像學(xué)診斷發(fā)病情況和臨床表現(xiàn) 胰

14、腺腫瘤影像學(xué)診斷培訓(xùn)課件診斷方法 誘發(fā)兒茶酚胺大量釋放 神經(jīng)系統(tǒng)低血糖癥狀臨床癥狀40胰腺腫瘤影像學(xué)診斷診斷方法臨床癥狀40胰腺腫瘤影像學(xué)診斷 反復(fù)測(cè)定空腹血糖可低至2.2mmol/l。 葡萄糖耐量試驗(yàn)可呈地平曲線。 禁食后發(fā)生的癥狀性低血糖常伴有血清 胰島素水平升高大于25uU/ML(正常值 24uU/ML)。 病人一夜禁食，測(cè)胰島素/血糖比值 （島素釋放指數(shù)）大于0.4（正常0.3）化驗(yàn)檢查41胰腺腫瘤影像學(xué)診斷化驗(yàn)檢查41胰腺腫瘤影像學(xué)診斷影像診斷腫瘤常較小，圓形，直徑一般為0.8-1.5cm，10%為多發(fā)，10%為惡性，鈣化少見CT平掃多為等密度，密度類似正常胰腺，胰腺形態(tài)和輪廓正常，

15、常不易發(fā)現(xiàn)增強(qiáng)后早期顯著強(qiáng)化可出現(xiàn)所謂的“紐扣征”，周圍的密度高于中央?yún)^(qū)門脈期呈等密度，延遲期部分病灶可稍低42胰腺腫瘤影像學(xué)診斷影像診斷42胰腺腫瘤影像學(xué)診斷 胰島素瘤CT43胰腺腫瘤影像學(xué)診斷 胰島素瘤CT43胰腺腫瘤惡性胰島素瘤44胰腺腫瘤影像學(xué)診斷惡性胰島素瘤44胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰島素瘤45胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰島素瘤45胰腺腫瘤影像學(xué)診斷功能性胰島素細(xì)胞瘤46胰腺腫瘤影像學(xué)診斷功能性胰島素細(xì)胞瘤46胰腺腫瘤影像學(xué)診斷無(wú)功能性胰島細(xì)胞瘤較大腫塊，直徑可為3cm24cm，平均10cm密度可均一，等于或低于正常胰腺密度，其內(nèi)可見液化、壞死區(qū)。20%有結(jié)節(jié)狀鈣化增強(qiáng)檢查：均一或不均一強(qiáng)化惡性

16、胰島細(xì)胞瘤：肝轉(zhuǎn)移，局部淋巴結(jié)腫大47胰腺腫瘤影像學(xué)診斷無(wú)功能性胰島細(xì)胞瘤47胰腺腫瘤影像學(xué)診斷無(wú)功能胰島細(xì)胞瘤并肝轉(zhuǎn)移48胰腺腫瘤影像學(xué)診斷無(wú)功能胰島細(xì)胞瘤并肝轉(zhuǎn)移48胰腺腫瘤影像學(xué)診斷無(wú)功能胰島細(xì)胞瘤49胰腺腫瘤影像學(xué)診斷無(wú)功能胰島細(xì)胞瘤49胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胃泌素瘤：即卓-艾綜合征，胰島G細(xì)胞腫瘤，占胰腺內(nèi)分泌腫瘤的20%-25%。臨床表現(xiàn)為高胃酸及頑固性消化道潰瘍。 胰高血糖素瘤：胰島A細(xì)胞腫瘤，占胰腺內(nèi)分泌腫瘤的1%，多為惡性。生長(zhǎng)抑素瘤：胰島D細(xì)胞腫瘤 ，多為惡性。舒血管腸肽瘤：Verner-Morrison綜合征 ，以嚴(yán)重水瀉、 低血鉀和低（或無(wú)）胃酸為特征。 50胰腺腫瘤影像學(xué)

17、診斷胃泌素瘤：即卓-艾綜合征，胰島G細(xì)胞腫瘤，占胰腺內(nèi)分泌腫瘤的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤51胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤51胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰高血糖素瘤是胰島細(xì)胞瘤，分泌過(guò)量的胰高血糖素，主要表現(xiàn)為皮膚游走性、壞死溶解性紅斑、糖尿病、貧血、舌炎及口角炎、外陰陰道炎、低氨基酸血癥等，又稱為高血糖皮膚病綜合征。多惡性，常早期轉(zhuǎn)移。腫瘤直徑一般為1.53厘米，有時(shí)整個(gè)胰腺均為腫瘤。早期手術(shù)切除腫瘤后，皮膚損害和糖尿病可迅速消失。本病多見于4070歲中老年人，女性較男性多見，絕大多數(shù)為絕經(jīng)期的女性。多數(shù)病程達(dá)1年以上，有的超過(guò)12年。 52胰腺腫瘤影像學(xué)診斷胰高血糖素瘤是胰島細(xì)胞瘤，分泌過(guò)量的胰高

18、血糖素，主要表現(xiàn)為胰高血糖素瘤綜合征的診斷與治療胰高血糖素瘤（Glucagonoma,GCGN）是一種罕見的胰島A細(xì)胞腫瘤，本院于2000年12月收治1例GCGN患者，現(xiàn)報(bào)道如下。病例報(bào)告患者女性，35歲。因軀干、四肢反復(fù)發(fā)生紅斑4月余入院。4月前自覺背部癢，出現(xiàn)米粒大紅斑，漸融合成片，自用“皮炎平”無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。皮疹延及前胸、腰腹、四肢，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院間斷應(yīng)用地塞米松4.5mg/天、賽庚啶2mg三次/天近20天，部分紅斑脫屑消退，遺留暗褐色色素沉著。此后軀干、四肢仍有新皮疹出現(xiàn)，以雙下肢為著，色暗紅，境界清，表面部分滲出、糜爛、結(jié)痂，并出現(xiàn)雙下肢凹陷性水腫。遂至我院門診，查尿糖+，擬“壞死松解性游

19、走性紅斑”收住皮膚科。病程中伴有舌炎，體重下降10kg。體檢：體重53kg，血壓110/80mmHg，輕度貧血貌，舌面有裂紋。胸背部、腰腹及四肢散在米粒至手掌大小紅斑、淤斑及淡褐色色素沉著斑，部分表面糜爛、結(jié)痂，以雙下肢為著并伴可凹陷性水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞3.311012/L，血紅蛋白104g/L，總膽固醇1.83mM，總蛋白58.2g/L，尿糖-+，血沉、癌胚抗原（CEA、AFP、CA-50、CA-199）、空腹胰島素及C肽均正常。特殊檢查：OGTT血糖均在正常范圍，空腹胰高血糖素245.6pg/ml（正常值200 pg/ml），腹部B超、MRI掃描提示胰頭頸部占位3.7 cm3.2cm

20、。皮膚病理：表皮廣泛角化不全，上部細(xì)胞有壞死，真皮上中部有中等量淋巴細(xì)胞為主的單一核細(xì)胞浸潤(rùn)，符合“壞死松解性游走性紅斑”。診治經(jīng)過(guò)：入院后皮炎對(duì)癥治療無(wú)明顯療效，尿糖間歇陽(yáng)性，未予特殊處理。診斷為GCGN后轉(zhuǎn)至普外科，行胰（頭、體部）、十二指腸切除術(shù)。術(shù)中胰頸及附近捫及4cm3.5cm1cm腫塊，質(zhì)中。肝臟、胃、十二直腸、小腸、結(jié)腸、脾等無(wú)明顯異常。病理示：胰島細(xì)胞瘤，低度惡性，大小4cm3cm2cm，瘤組織浸犯包膜、血管及脂肪組織。術(shù)后2周，患者舌炎及皮疹漸退，紅細(xì)胞3.891012/L，血紅蛋白120g/L，空腹胰高血糖素96pg/ml。討論GCGN是罕見的胰島細(xì)胞腫瘤，發(fā)病率1/231

21、07，男女之比1:23，4060歲好發(fā)。1942年Becker等首先描述本病，1966年McGavran等發(fā)現(xiàn)患者存在高胰高血糖素血癥，組織化學(xué)證實(shí)胰島細(xì)胞腫瘤。1974年Mallinson正式將其命名為GCGN綜合征。陸漢明等根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為I型（GCGN綜合征型）、II型（無(wú)皮炎型）和III（多發(fā)內(nèi)分泌瘤型）。迄今國(guó)際上報(bào)道本病200余例1，國(guó)內(nèi)報(bào)道I型14例（包括本例），II型3例，III型尚無(wú)報(bào)道，其中惡性占15例24。GCGN多為孤立性腫瘤，75%位于胰腺體、尾部，亦可多發(fā)，尤見于伴發(fā)1型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征患者。多數(shù)起病隱襲，確診時(shí)瘤體已大于5cm，6080%為惡性，易轉(zhuǎn)移，肝臟多見。本病的基礎(chǔ)是高胰高血糖素血癥。胰高血糖素可促進(jìn)葡萄糖異生、糖原分解、酮體生成和脂肪分解；刺激胰島素分泌；抑制胃、胰腺外分泌，松弛胃和小腸平滑肌。故GCGN的臨床特點(diǎn)：1）糖耐量受損：病情輕，酮癥酸中毒及慢性并發(fā)癥少見。2）特征性皮疹：大部分病人可出現(xiàn)壞死游走性紅斑，好發(fā)于軀干或摩擦部位。起初為紅斑，然后出現(xiàn)水皰，中心壞死、滲出、產(chǎn)生痂皮。當(dāng)邊緣向外擴(kuò)散時(shí)，中心開始愈合，最后痂皮脫落，遺留色素沉著。整個(gè)過(guò)程12周。3）消瘦：90%患者體重下降超過(guò)5kg，伴營(yíng)養(yǎng)不良、低蛋白血癥、血