瓣膜性心臟病培訓課件

1、瓣膜性心臟病瓣膜性心臟病瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌最常受累二尖瓣，其次為主動脈瓣Introduction由于炎癥、黏液樣變性、退行性變、先天畸形、缺血壞死、創(chuàng)傷等原因引起單個或多個瓣膜裝置功能或結構異常，導致瓣口狹窄及/或關閉不全瓣膜裝置瓣膜性心臟病2瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌最常受累二尖瓣，其次為主動脈瓣Int瓣膜性心臟病3瓣膜性心臟病3二尖瓣狹窄Mitral Stenosis, MS瓣膜性心臟病4二尖瓣狹窄Mitral Stenosis, MS瓣膜性心臟病最常見原因：風濕熱 男/女 1：2風濕熱MS Etiology女性患者占2/390%10%瓣膜性心臟病5最常見原因：風濕熱風濕熱MS Eti

2、ology女性患風濕熱瓣膜交界處粘連 (30%)瓣膜游離緣粘連 (15%)腱索粘連 (10%)以上部位復合病變 (45%)MS Pathology瓣膜性心臟病6風濕熱瓣膜交界處粘連 (30%)MS PatholoNormalMS瓣膜性心臟病7NormalMS瓣膜性心臟病7MS Pathophysilogy正常成人二尖瓣口面積 4.0-6.0 c輕度二尖瓣狹窄中度二尖瓣狹窄重度二尖瓣狹窄1.5-2.0 c1.0-1.5 c 1.0 c瓣膜性心臟病8MS Pathophysilogy正常成人二尖瓣口面MS Pathophysilogy左房壓力肺循環(huán)壓力 右心室壓力三部曲LVRVRALAPALung

3、MS瓣膜性心臟病9MS Pathophysilogy左房壓力肺循環(huán)壓力左心房壓升高、被動后向傳遞肺小動脈收縮（功能性）肺血管床閉塞（器質性）MS PathophysilogyMS患者肺動脈高壓產生機制瓣膜性心臟病10MS PathophysilogyMS患者肺動脈高壓MS 臨床表現(xiàn)Symptoms呼吸困難咯血咳嗽聲嘶 早期最常見的癥狀瓣口面積1.5c時始有癥狀瓣膜性心臟病11MS 臨床表現(xiàn)Symptoms呼吸困難早期最常見的癥狀瓣口MS 臨床表現(xiàn)MS 呼吸困難的表現(xiàn)形式 勞力性呼吸困難靜息時呼吸困難端坐呼吸陣發(fā)性夜間呼吸困難急性肺水腫 瓣膜性心臟病12MS 臨床表現(xiàn)MS 呼吸困難的表現(xiàn)形式 勞

4、力性呼吸困難瓣MS 臨床表現(xiàn)MS 咯血有以下幾種情況:(表現(xiàn)形式與機制)咯大量鮮血血痰或痰帶血絲大量粉紅色泡沫痰咯暗紅色血 支氣管靜脈破裂微血管破裂急性肺水腫肺梗死瓣膜性心臟病13MS 臨床表現(xiàn)MS 咯血有以下幾種情況:咯大量鮮血支氣管MS 臨床表現(xiàn)Signs心臟外體征:二尖瓣狹窄本身的心臟體征肺A高壓和右室擴大的心臟體征二尖瓣面容瓣膜性心臟病14MS 臨床表現(xiàn)Signs心臟外體征:二尖瓣面容瓣膜性心臟病瓣膜性心臟病15瓣膜性心臟病15MS 臨床表現(xiàn) 二尖瓣狹窄本身的心臟體征心尖部舒張期隆隆樣雜音，局限、不傳導雜音在左側臥位、呼氣末、運動后明顯，竇律時舒張晚期加強S1亢進、有開瓣音：瓣膜彈性好

5、S1低鈍、無開瓣音：瓣膜彈性差 瓣膜性心臟病16MS 臨床表現(xiàn) 二尖瓣狹窄本身的心臟體征心尖部舒張期隆隆第一心音亢進+開瓣音開瓣音之后的DM瓣膜性心臟病17第一心音亢進+開瓣音開瓣音之后的DM瓣膜性心臟病17MS 臨床表現(xiàn) 肺A高壓和右室擴大的心臟體征肺動脈瓣區(qū)S2亢進、分裂Graham Steel雜音三尖瓣區(qū)收縮期吹風樣雜音瓣膜性心臟病18MS 臨床表現(xiàn) 肺A高壓和右室擴大的心臟體征肺動脈瓣區(qū)SGraham -Steel雜音二尖瓣狹窄發(fā)展至肺動脈高壓階段時，肺動脈擴張引起相對性肺動脈瓣關閉不全，可在胸骨左緣第2肋間聞及舒張早期吹風樣雜音，稱Graham-Steel雜音瓣膜性心臟病19Grah

6、am -Steel雜音二尖瓣狹窄發(fā)展至肺動脈高壓階段胸部X線心電圖超聲心動圖心導管檢查MS 實驗室檢查左房大、肺淤血、右室大“二尖瓣型P波”、右室大確診MS的可靠方法瓣膜性心臟病20MS 實驗室檢查左房大、肺淤血、右室大“二尖瓣型P波”、右MS 胸部X線：左房增大 肺淤血 右室增大瓣膜性心臟病21MS 胸部X線：瓣膜性心臟病21風濕性心臟病二尖瓣狹窄的X線表現(xiàn)左房前后位胸片心影右緣擴大左心耳擴大形成左心緣的局部膨隆瓣膜性心臟病22風濕性心臟病二尖瓣狹窄的X線表現(xiàn)左房前后位胸片左心耳擴大形成瓣膜性心臟病23瓣膜性心臟病23 風濕性心臟病MS 正常心影瓣膜性心臟病24 風濕性心臟病MS 正常心影瓣

7、膜性心臟病24MS ECG 左房增大呈“二尖瓣型P波”瓣膜性心臟病25MS ECG 左房增大呈“二尖瓣型P波”瓣膜性心臟病25MS ECG 右室增大瓣膜性心臟病26MS ECG 右室增大瓣膜性心臟病26MS 超聲心動圖典型改變M型：二尖瓣城墻樣改變二維：二尖瓣前葉圓拱狀、后葉活動減少；瓣葉增厚、交界處粘連；瓣口面積縮小,呈魚嘴樣連續(xù)多普勒：計算跨瓣壓差和瓣口面積經食管超聲：檢出左房及左心耳血栓瓣膜性心臟病27MS 超聲心動圖典型改變M型：二尖瓣城墻樣改變二維：二尖瓣M超：正常二尖瓣運動前葉后葉瓣膜性心臟病28M超：正常二尖瓣運動前葉后葉瓣膜性心臟病28城墻樣改變M型超聲瓣膜性心臟病29城墻樣改

8、變M型瓣膜性心臟病29M型見“城垛樣”改變瓣膜性心臟病30M型見“城垛樣”改變瓣膜性心臟病30MS 二維超聲前葉圓拱狀瓣葉增厚粘連、瓣口縮小瓣膜性心臟病31MS 二維超聲前葉圓拱狀瓣葉增厚粘連、瓣口縮小瓣膜性心臟病魚嘴樣改變，舒張期二尖瓣口面積1.1cm2瓣膜性心臟病32魚嘴樣改變，舒張期二尖瓣口面積1.1cm2瓣膜性心臟病32MS 經食管超聲左心耳血栓瓣膜性心臟病33MS 經食管超聲左心耳血栓瓣膜性心臟病33左房巨大血栓瓣膜性心臟病34左房巨大血栓瓣膜性心臟病34MS 診斷心尖部舒張期隆隆樣雜音X線/心電圖示左心房增大超聲心動圖特征確診MS瓣膜性心臟病35MS 診斷心尖部舒張期隆隆樣雜音X線

9、/心電圖示左心房增大超MS 鑒別診斷 與能引起舒張期隆隆樣雜音的疾病鑒別： 經二尖瓣的血流增加 Austin-Flint雜音 左房粘液瘤（雜音隨體位改變）瓣膜性心臟病36MS 鑒別診斷 與能引起舒張期隆隆樣雜音的疾病鑒別： 經二MS 并發(fā)癥心房纖顫：常見、相對早期發(fā)生急性肺水腫：重度MS的嚴重并發(fā)癥右心衰竭：晚期常見并發(fā)癥血栓栓塞：發(fā)生率20%感染性心內膜炎：較少見肺部感染：常見瓣膜性心臟病37MS 并發(fā)癥心房纖顫：常見、相對早期發(fā)生瓣膜性心臟病37MS 治療一般治療并發(fā)癥的處理介入和手術治療瓣膜性心臟病38MS 治療一般治療瓣膜性心臟病38MS 一般治療預防風濕熱復發(fā)預防感染性心內膜炎無癥狀

10、者定期復查、避免劇烈活動有呼吸困難者休息、限鹽、利尿瓣膜性心臟病39MS 一般治療預防風濕熱復發(fā)瓣膜性心臟病39MS 并發(fā)癥處理大量咯血：坐位、鎮(zhèn)靜、利尿急性肺水腫：坐位、吸氧、鎮(zhèn)靜、利尿、血管擴張劑、洋地黃血管擴張劑選用硝酸酯類，避免使用動脈擴張劑洋地黃僅用于MS伴房顫及快速心室率者，竇律無益注意事項瓣膜性心臟病40MS 并發(fā)癥處理大量咯血：坐位、鎮(zhèn)靜、利尿急性肺水腫：坐位MS 并發(fā)癥處理心房顫動 控制室率，爭取復律，預防栓塞血動學穩(wěn)定：控制心室率血動學不穩(wěn)定：立即電復律有指證：復律無指證：控制室率+抗凝心室率控制目標：靜息時：60-80次/分活動時：90-115次/分治療目的急性房顫慢性房

11、顫瓣膜性心臟病41MS 并發(fā)癥處理心房顫動 控制室率，爭取復律，預防栓塞血動MS 介入和手術治療 經皮球囊二尖瓣成形術:單純MS首選閉式分流術：直視分離術:嚴重鈣化累及腱索和乳頭肌,左房有血栓瓣膜置換術:嚴重瓣葉或瓣下結構鈣化合并二尖瓣關閉不全已被經皮球囊二尖瓣成形術取代瓣膜性心臟病42MS 介入和手術治療 經皮球囊二尖瓣成形術:單純MS首選閉PBMV理想適應證瓣口面積0.51.5cm2，瓣膜活動度好，瓣下結構病變輕；竇性心律，單純二尖瓣狹窄，不合并關閉不全及其他瓣膜病、需手術解決的心臟疾病等；年齡在50歲以下的中、青年；心功能級（NYHA分級）； 瓣膜性心臟病43PBMV理想適應證瓣口面積0

12、.51.5cm2，瓣膜活動度好PBMV禁忌證有風濕活動的患者；左房內有新鮮血栓或近3個月內有體循環(huán)栓塞史者；合并中度以上的二尖瓣關閉不全及主動脈瓣病變；瓣口面積0.5cm2瓣膜及瓣下條件極差，二尖瓣有明顯鈣化，巨大右房或左房，心臟大血管嚴重轉位，主動脈根部顯著擴張有未控制的感染性心內膜炎及合并其他部位感染者 瓣膜性心臟病44PBMV禁忌證有風濕活動的患者；瓣膜性心臟病44PBMV成功指標心尖部DM明顯減輕或消失，心功能提高1級以上MVR1.5cm2，或較術前增加25%以上左房平均壓11mmHg，二尖瓣平均跨瓣壓 8mmHg，無重要并發(fā)癥瓣膜性心臟病45PBMV成功指標心尖部DM明顯減輕或消失，

13、心功能提高1級以上經皮球囊二尖瓣成形術瓣膜性心臟病46經皮球囊二尖瓣成形術瓣膜性心臟病46瓣膜性心臟病47瓣膜性心臟病47 二尖瓣狹窄擴張前后瓣口形態(tài)瓣膜性心臟病48 二尖瓣狹窄擴張前后瓣口形態(tài)瓣膜性心臟病48MS 預后 藥物治療年代存活率:無癥狀診斷后 10年存活率84%有輕癥狀者 10年存活率42%中重度癥狀 10年存活率15%心衰、栓塞、感染性心內膜炎主要死因手術及介入治療：明顯改善癥狀與預后瓣膜性心臟病49MS 預后 藥物治療年代存活率:無癥狀診斷后 10年存活二尖瓣關閉不全Mitral incompetenceMitral regurgitation, MR瓣膜性心臟病50二尖瓣關閉

14、不全Mitral incompetence瓣膜性心二尖瓣正常關閉有賴于二尖瓣裝置的各個成分、以及左心室結構和功能的完整性根據病程進展速度，臨床上分為急性、慢性MRMR Introduction瓣膜性心臟病51二尖瓣正常關閉有賴于二尖瓣裝置的各個成分、以及左心室結構和功MR 病因病理慢性MR風心病：占全部MR病因的1/3二尖瓣脫垂冠心病：后葉多見二尖瓣環(huán)和環(huán)下鈣化：退行性變左室腔擴大梗阻性肥厚型心?。篠AM現(xiàn)象先天畸形：二尖瓣前葉裂瓣膜性心臟病52MR 病因病理慢性MR風心?。赫既縈R病因的1/3瓣急性急性心肌梗死乳頭肌功能失調或斷裂感染性心內膜炎腱索斷裂創(chuàng)傷人工心臟瓣膜損壞瓣膜性心臟病53急

15、性急性心肌梗死瓣膜性心臟病53MR 病理生理急性MR無足夠時間代償LVEDP及LAP急劇升高較快發(fā)生肺淤血、肺水腫瓣膜性心臟病54MR 病理生理急性MR無足夠時間代償瓣膜性心臟病54MR 病理生理慢性MR通過Frank-Starling機制代償EF較長時間維持正常LVEDP及LAP無明顯上升失代償出現(xiàn)左心衰、全心衰瓣膜性心臟病55MR 病理生理慢性MR通過Frank-StarlingMR 臨床表現(xiàn)SignsP2 亢進、S4 陽性 心尖部收縮期低調、遞減型雜音心尖部全收縮期高調、一貫型雜音慢性MR急性MR典型二尖瓣脫垂：喀喇音+收縮晚期雜音腱索斷裂：收縮期雜音如海鷗鳴或樂音性前葉關閉不全：左腋下

16、及左肩胛區(qū)傳導后葉關閉不全：胸骨左緣和心底部傳導瓣膜性心臟病56MR 臨床表現(xiàn)SignsP2 亢進、S4 陽性 心MR 臨床表現(xiàn)Symptoms急性MR輕度：輕度勞力性呼吸困難嚴重：左心衰、肺水腫、休克慢性MR輕度：可終身無癥狀嚴重：疲乏無力突出,呼吸困難 出現(xiàn)較晚瓣膜性心臟病57MR 臨床表現(xiàn)Symptoms急性MR輕度：輕度勞力性二尖瓣關閉不全的全收縮期雜音在心尖區(qū)明顯，并向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導瓣膜性心臟病58二尖瓣關閉不全的全收縮期雜音在心尖區(qū)明顯，并向左腋下和左肩胛MR 實驗室檢查胸部X線心電圖超聲心動圖放射性核素心室造影左心室造影瓣膜性心臟病59MR 實驗室檢查胸部X線瓣膜性心臟病

17、591. 胸部X線急性MR慢性MR心影多正常明顯肺淤血征左房左室增大晚期肺淤血征瓣膜性心臟病601. 胸部X線急性MR慢性MR心影多正常左房左室增大瓣膜性心急性MR肺水腫X線征象瓣膜性心臟病61急性MR肺水腫X線征象瓣膜性心臟病612. 心電圖 急性者心電圖正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性STT改變。少數(shù)有右心室肥大征瓣膜性心臟病62瓣膜性心臟病623.超聲心動圖M超和二維超聲不能確定關閉不全彩色多普勒診斷MR敏感性幾乎可達100%，通過測定LA內最大反流束面積半定量反流程度：8cm2：重度MR瓣膜性心臟病633.超聲心動圖M超和二維超聲不能確定關閉不全彩色多普勒診斷M彩色多普勒

18、最大射流面積輕度MR：8cm2瓣膜性心臟病64彩色多普勒最大射流面積瓣膜性心臟病64彩色多普勒探測到LA內反流束瓣膜性心臟病65彩色多普勒探測到LA內反流束瓣膜性心臟病65MR 診斷急性MR慢性MR病史+癥狀+雜音X線明顯肺淤血超聲心動圖確診心尖部典型雜音X線LA、LV增大超聲心動圖確診瓣膜性心臟病66MR 診斷急性MR慢性MR病史+癥狀+雜音心尖部典型雜MR 鑒別診斷三尖瓣關閉不全:為全收縮期雜音，在三尖瓣區(qū)最清楚，雜音在吸氣時增強，常伴頸靜脈和肝臟收縮期搏動室間隔缺損:為全收縮期雜音，在胸骨左緣第三、四肋間最清楚，常伴胸骨旁收縮期震顫主、肺A瓣狹窄:主動脈瓣狹窄雜音胸骨右緣第2肋間；肺動脈

19、瓣狹窄胸骨左緣第2肋間；梗阻性肥厚型心肌病:雜音胸骨左緣第3、4肋間。UCG可確診瓣膜性心臟病67MR 鑒別診斷三尖瓣關閉不全:為全收縮期雜音，在三尖瓣MR 并發(fā)癥心房顫動：見于3/4的慢性重癥MR感染性心內膜炎：較MS常見栓塞：較MS少見心力衰竭二尖瓣脫垂并MR：猝死瓣膜性心臟病68MR 并發(fā)癥心房顫動：見于3/4的慢性重癥MR瓣膜性心MR 治療內科治療 術前過渡措施外科治療 根本措施人工瓣膜置換術、瓣膜修復術急性MR治療目的：降低肺靜脈壓、增加心排血量、糾正病因主要藥物：硝普鈉、利尿劑瓣膜性心臟病69MR 治療內科治療 術前過渡措施外科治療 根本MR 治療慢性MR內科治療預防感染性心內膜炎

20、及風濕活動無癥狀定期隨訪心房顫動：多數(shù)只需滿意控制室率心力衰竭：限鹽、利尿、ACEI、洋地黃瓣膜性心臟病70MR 治療慢性MR內科治療預防感染性心內膜炎及風濕活動MR 治療慢性MR外科治療恢復瓣膜關閉完整性的根本措施手術適應證： 重度二尖瓣關閉不全伴心功能NYHA或級 心功能NYHA級伴心臟大，左室收縮末期容量指數(shù)（LVESVI）30ml/m2 重度二尖瓣關閉不全，LVEF，左室收縮及舒張末期內徑增大，LVESVI60ml/m2 ，無癥狀者也應考慮手術治療瓣膜性心臟病71MR 治療慢性MR外科治療手術適應證：瓣膜性心臟病71手術方法1. 瓣膜修補術 瓣膜損壞較輕、瓣葉無鈣化、瓣環(huán)有擴大、但瓣下

21、腱索無嚴重增厚者2. 人工瓣膜置換術 瓣葉鈣化、瓣下結構病變嚴重、感染性心內膜炎或合并二尖瓣狹窄者瓣膜性心臟病72手術方法1. 瓣膜修補術瓣膜性心臟病72MR 治療慢性MR經皮介入二尖瓣瓣環(huán)成形術或縮環(huán)術（PPR/PSR）適應證：非風濕性、非感染性、非缺血性MR瓣膜性心臟病73MR 治療慢性MR經皮介入二尖瓣瓣環(huán)成形術或縮環(huán)術（P主動脈瓣狹窄 Aortic stenosis 瓣膜性心臟病74主動脈瓣狹窄 瓣膜性心臟病74病因病理風心病：無單純的風濕性主動脈瓣狹窄先天性畸形：最常見為二葉瓣畸形退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄65歲以下成人單純主動脈瓣狹窄多考慮病因265歲以上老人單純主動脈瓣狹窄多考

22、慮病因3提示瓣膜性心臟病75病因病理風心病：無單純的風濕性主動脈瓣狹窄先天性畸形：最常見先天性二葉瓣畸形瓣膜性心臟病76先天性二葉瓣畸形瓣膜性心臟病76主動脈瓣鈣化瓣膜性心臟病77主動脈瓣鈣化瓣膜性心臟病77病理生理正常人主動脈瓣口面積3.0cm2瓣口面積 1.0cm2時跨瓣壓差顯著1.5cm21.0cm2：輕度狹窄1.0cm20.75cm2：中度狹窄瓣口 0.75cm2：重度狹窄主要代償方式： 左室壁進行性、向心性肥厚瓣膜性心臟病78病理生理正常人主動脈瓣口面積3.0cm21.5cm21.瓣膜性心臟病79瓣膜性心臟病79臨床表現(xiàn)Symptoms典型主動脈瓣狹窄三聯(lián)征：呼吸困難心絞痛暈厥90%

23、60%30%瓣膜性心臟病80臨床表現(xiàn)Symptoms典型主動脈瓣狹窄三聯(lián)征：呼吸困難90臨床表現(xiàn)Signs（一）心音 第一心音正常，第二心音減弱或消失，A2逆分裂。可聞及第四心音（二）收縮期噴射性雜音 在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，為吹風樣、粗糙、遞增遞減型。胸骨右緣第2肋間最響，主要向頸動脈傳導，常伴震顫（三）其他 細遲脈、SBP 、脈壓瓣膜性心臟病81臨床表現(xiàn)Signs（一）心音 第一心音正常，第二心音減弱或實驗室檢查胸部X線心電圖超聲心動圖左心室造影主要確診手段瓣膜性心臟病82實驗室檢查胸部X線主要確診手段瓣膜性心臟病821、X線檢查 心影正?；蜃笮氖逸p度增大，升主動脈

24、根部常見狹窄后擴張。晚期可有肺淤血征象2、心電圖 重度狹窄者有左心室肥厚伴STT改變和左心房大。房顫、室性心律失常瓣膜性心臟病831、X線檢查瓣膜性心臟病833.主動脈瓣狹窄超聲心動圖檢查M型：缺乏敏感性及特異性 二維：確定瓣葉數(shù)目、大小、連續(xù)多普勒：厚度、活動度計算跨瓣壓差和瓣口面積瓣膜性心臟病843.主動脈瓣狹窄超聲心動圖檢查M型：缺乏敏感性及特異性 瓣膜性心臟病85瓣膜性心臟病85瓣膜性心臟病86瓣膜性心臟病86主動脈瓣狹窄瓣膜性心臟病87主動脈瓣狹窄瓣膜性心臟病87診斷 典型雜音+超聲心動圖病因診斷主動脈瓣狹窄+關閉不全/二尖瓣病變：風心病單純主動脈瓣狹窄65歲：退行性老年鈣化性病變瓣

25、膜性心臟病88診斷 典型雜音+超聲心動圖病因診斷主動脈瓣狹窄+關閉不全/主動脈瓣狹窄與其他左室流出道梗阻疾病的鑒別 先天性主動脈瓣上狹窄 先天性主動脈瓣下狹窄 梗阻性肥厚型心肌病:有收縮期二尖瓣前葉前移, 以上情況的鑒別除體征外，有賴于UCG瓣膜性心臟病89主動脈瓣狹窄與其他左室流出道梗阻疾病的鑒別 先天性主動脈瓣并發(fā)癥一、心律失常二、心臟性猝死三、感染性心內膜炎四、體循環(huán)栓塞五、心力衰竭六、胃腸道出血瓣膜性心臟病90并發(fā)癥一、心律失常瓣膜性心臟病90治療內科治療目的：緩解癥狀、觀察進展、擇期手術措施：預防感染性心內膜炎無癥狀定期復查心房顫動盡可能復律心絞痛小量應用硝酸酯類心力衰竭：限鹽+洋地

26、黃、慎用利尿劑、禁用小動脈擴張劑瓣膜性心臟病91治療內科治療目的：緩解癥狀、觀察進展、擇期手術措施：預防感染治療外科及介入治療外科手術經皮球囊主動脈瓣成形術臨床應用范圍局限瓣膜性心臟病92治療外科及介入治療外科手術經皮球囊主動脈瓣成形術臨床應用范圍2022/10/393瓣膜性心臟病932022/10/393瓣膜性心臟病932022/10/394經皮置換主動脈瓣膜逆行法瓣膜性心臟病942022/10/394經皮置換主動脈瓣膜逆行法瓣膜性心臟病主動脈瓣關閉不全 Aortic incompetence瓣膜性心臟病95主動脈瓣關閉不全瓣膜性心臟病95瓣膜性心臟病96瓣膜性心臟病96病因病理急性:感染性

27、心內膜炎主A夾層外傷人工瓣膜撕裂慢性:主動脈瓣疾病主動脈根部擴張2/3為風心病瓣膜性心臟病97病因病理急性:感染性心內膜炎慢性:主動脈瓣疾病主動脈根部擴張 馬凡綜合癥（MFS）是一種常染色體顯性遺傳性結締組織疾病，多數(shù)可累及眼、骨骼及心血管系統(tǒng),常有家族史。 眼部病變主要有晶狀體脫位，角膜扁平，眼球軸延長，視網膜剝離及近視等。 骨骼系統(tǒng)的病變以體型瘦長及蜘蛛樣指(趾)改變?yōu)槎? 心血管系統(tǒng)早期最常見的癥狀是胸悶、心慌、氣短，以左心衰竭癥狀為主。體征以主動脈瓣膜區(qū)舒張期雜音和脈壓差增寬為主.病理基礎：主動脈中層囊性變性與彈力纖維細小、斷裂，造成主動脈壁薄弱、擴張而形成動脈瘤。瓣膜性心臟病98 馬

28、凡綜合癥（MFS）是一種常染色體顯性遺傳性瓣膜性心臟病99瓣膜性心臟病99病理生理急性：LVEDP、LAP 、CO慢性：慢性容量負荷增加左室充分擴張心室重量大大增加使左心室壁厚度與心腔半徑的比例不變，室壁應力正常周圍阻力降低、心率增加以下使LVEDP增加不明顯、總CO 瓣膜性心臟病100病理生理急性：LVEDP、LAP 、CO慢性：慢性容量臨床表現(xiàn)急性：輕者無癥狀；重者急性左心衰、肺水腫，體征不具特異性。慢性：癥狀不具特異性，有典型體征：周圍血管征（+）典型舒張期心臟雜音瓣膜性心臟病101臨床表現(xiàn)急性：輕者無癥狀；重者急性左心衰、肺水腫，體征不具特臨床表現(xiàn)周圍血管征（+）De Musset征：

29、隨心臟搏動點頭征Traube 征：股動脈槍擊音Duroziez征：股動脈雙期雜音水沖脈毛細血管搏動征瓣膜性心臟病102臨床表現(xiàn)周圍血管征（+）De Musset征：隨心臟搏動點頭臨床表現(xiàn)主動脈瓣聽診區(qū)高調嘆心底部主動脈收縮期噴射性雜音Austin-Flint雜音氣樣遞減型舒張期雜音坐位并前傾、深呼氣時明顯典型舒張期心臟雜音心搏量、主動脈根部擴大瓣膜性心臟病103臨床表現(xiàn)主動脈瓣聽診區(qū)高調嘆心底部主動脈收縮期噴射性雜音氣樣 Austin-Flint雜音：嚴重主動脈瓣關閉不全時，在心尖部所聞及的舒張中晚期隆隆樣雜音產生機制：重度主動脈瓣反流，左室舒張壓快速上升，二尖瓣舒張中晚期處于半關閉狀態(tài)，引起

30、功能性二尖瓣狹窄瓣膜性心臟病104 Austin-Flint雜音：嚴重主動脈瓣關閉不全時，在Austin-Flint雜音產生機制功能性MS瓣膜性心臟病105Austin-Flint雜音產生機制功能性MS瓣膜性心臟病1實驗室檢查M型：舒張期二尖瓣前葉或室間隔纖細撲動，是主動脈關閉不全的可靠診斷征象，但敏感性只有43%脈沖多普勒和彩色多普勒血流顯像：確定主動脈瓣反流最敏感的方法二維：顯示瓣膜及主動脈根部形態(tài)超聲心動圖瓣膜性心臟病106實驗室檢查M型：舒張期二尖瓣前葉或室間隔纖細撲動，是主動脈關瓣膜性心臟病107瓣膜性心臟病107瓣膜性心臟病108瓣膜性心臟病108彩色多普勒血流顯像確定主動脈瓣反流主A瓣瓣膜性心臟病109彩色多普勒血流顯像確定主動脈瓣反流主A瓣瓣膜性心臟病109 主動脈瓣關閉不全X線檢查 左心室增大 向左下增大，心腰加深，似靴形：見于主動脈瓣關閉不全男，36歲，風心病，主動脈瓣關閉不全左心室80mm瓣膜性心臟病110 主動脈瓣關閉不全X線檢查 左心