外科 縱隔腫瘤 課件

1、原發(fā)性縱隔腫瘤 Primary mediastinal tumor原發(fā)性縱隔腫瘤PRIMARY TUMOR OF THE MEDIASTINUM教學(xué)目的與要求:1.熟悉縱隔不同部位腫瘤的臨床特征(縱隔的分區(qū),常見縱隔腫瘤的好發(fā)部位)2.了解外科治療的原則.。重點(diǎn)與難點(diǎn):重點(diǎn):縱隔的分區(qū).常見縱隔腫瘤的好發(fā)部位和外科治療的原則.難點(diǎn):縱隔腫瘤的臨床表現(xiàn). Definition一、定義 縱隔(mediastinum)： 是指左右側(cè)胸膜腔之間（前為胸骨，后達(dá)胸椎前緣及兩側(cè)，上接頸部，下止膈?。┑拈g隙。 縱隔的定義 二、縱隔分區(qū)：Mediastinal division以胸骨柄下緣與第四胸椎下緣的連線

2、為界將縱隔分為上、下縱隔兩部。 縱隔內(nèi)含：心臟大血管、氣管、食管、胸腺、胸導(dǎo)管、神經(jīng)、淋巴管等組織。 縱隔臨床解剖分區(qū)1、上縱隔：胸骨角與第四 胸椎下緣的連 線以上。2、下縱隔：胸骨角與第四 胸椎下緣的連 線以下。3、前縱隔：氣管、心包前 面的間隙。4、后縱隔：氣管、心包后 方的（包括食 管和脊柱旁） 間隙。前縱隔胸骨柄下緣第4胸椎后縱隔上縱隔Superior mediastinum 前上縱隔（氣管前壁以前） 上縱隔 后上縱隔（氣管前壁以后）下縱隔inferior mediastinum 前縱隔（氣管、心包前）下縱隔 中縱隔（心臟、氣管分叉） 后縱隔（氣管、心包后）前上縱隔： 胸內(nèi)甲狀腺腫，胸

3、腺瘤。前（下）縱隔：畸胎瘤、皮樣囊腫后縱隔： 神經(jīng)源性腫瘤、食管囊腫中縱隔：支氣管、心包囊腫，淋巴性源性腫瘤。 三、 縱隔腫瘤好發(fā)部位縱隔腫瘤好發(fā)部位胸骨后甲狀腺腫胸腺瘤畸胎瘤與皮樣囊腫心包囊腫淋巴源性腫瘤氣管或支氣管囊腫神經(jīng)源性腫瘤 良性多惡性少 縱隔腫瘤特點(diǎn)：Common primary mediastinal tumors 四、常見的縱隔腫瘤常見的縱隔腫瘤一、神經(jīng)源性腫瘤 1、植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤 2、起源于外圍神經(jīng)的腫瘤二、畸胎瘤與皮樣囊腫三、胸腺瘤四、縱隔囊腫五、胸內(nèi)異位組織腫瘤六、其他腫瘤：肉瘤、淋巴瘤等1.神經(jīng)源性腫瘤Neurogenic tumors神經(jīng)源性腫瘤一、起源： 1、多數(shù)

4、起源于交感神經(jīng)。 2、少數(shù)起源于外圍神經(jīng)。二、位置：多位于后縱隔脊柱旁肋脊區(qū)。三、特點(diǎn)：單側(cè)多見，一般無癥狀，長 大壓迫神經(jīng)干或惡變侵蝕時(shí) 可發(fā)生疼痛。).植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（多源于交感神經(jīng)）： 良性：1.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 2.神經(jīng)纖維瘤（迷走神經(jīng)） 惡性：1.神經(jīng)母細(xì)胞瘤 2.節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤，神經(jīng)源性腫瘤分為兩大類：神經(jīng)源性腫瘤分為兩大類：(2) 起源于外圍神經(jīng)的腫瘤： 良性： 1.神經(jīng)鞘瘤 2.神經(jīng)纖維瘤 惡性： 1.惡性神經(jīng)鞘瘤 2.神經(jīng)纖維肉瘤2.畸胎瘤、皮樣囊腫 多位于前縱隔，根據(jù)胚層來源分為: 表皮樣囊腫（外胚層） 皮樣囊腫 （外，中胚層） 畸胎瘤（含外，中，內(nèi)三種胚層組織）表皮樣囊

5、腫 來自外胚層： 囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織等。皮樣囊腫 來自中、外胚層： 囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織等外，還有肌肉、腺體。畸胎瘤 來自中外內(nèi)胚層： 畸胎瘤多為實(shí)質(zhì)性，內(nèi)含大小不同，數(shù)目不等的囊腫囊壁常有鈣化片，內(nèi)有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織；還有肌肉、腺體；及支氣管、腸壁等組織。畸胎類瘤為惡性 畸胎瘤3.胸腺瘤一、位置：多位于前上縱隔。二、病理：上皮細(xì)胞，淋巴細(xì)胞和混合型。三、形態(tài)：呈橢圓形或分葉狀，邊緣界限清楚。四、性質(zhì)：多為良性，包膜完整。但臨床上常 視為有潛在惡性。五、合并癥：大約15%合并重癥肌無力。（反之，重癥肌無力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異

6、常） 胸腺 thymus 中樞淋巴器官（胚胎期有造血功能） 功能： 1. 產(chǎn)生T淋巴細(xì)胞。 2. 分泌胸腺素（thymosin） 。 胸腺重量：出 生：1012g 青春期：2050g 成 年： 525g部位：前上縱隔外形：“H”狀重癥肌無力 定義： 特定部位橫紋肌快速運(yùn)動(dòng)后疲乏無力。 病因: 不清重癥肌無力分類： 眼肌型：眼瞼下垂、復(fù)視、 軀干型：四肢無力、下肢為甚、癱瘓、 抬不起頭 延髓型：咽喉肌、呼吸肌群無力呼 吸困難。 混合型：多見，為全身多肌群無力。眼肌型 眼瞼下垂、 復(fù) 視胸腺瘤胸腺瘤4.縱隔囊腫 特點(diǎn)： 1.均因胚胎發(fā)育，胚細(xì)胞異位而引起 2.屬良性 3.多為圓形或橢圓形 4.壁薄

7、，邊緣界限清楚 支氣管囊腫（位于中縱隔） 特點(diǎn)： 1.多位于隆突、氣管附近 2.內(nèi)膜為柱狀纖毛上皮 3.囊壁有平滑肌、軟骨 4.囊液為糊狀黏液。常見的縱隔囊腫支氣管囊腫支氣管囊腫常見的縱隔囊腫 食管囊腫（位于后縱隔） 特點(diǎn)： 1.內(nèi)膜為鱗狀上皮 2.囊壁較厚，有結(jié)締組織和平滑肌， 3.囊液為顏色較深的糊狀液。食管囊腫食管囊腫常見的縱隔囊腫 心包囊腫（位于中縱隔）， 特點(diǎn)： 1.多位于右心膈角處 2.內(nèi)膜為單層扁平上皮 3.囊壁薄、透明 4.囊液為清亮液體。心包囊腫心包囊腫5.胸內(nèi)異位組織腫瘤 A.胸骨后甲狀腺腫 B.甲狀旁腺瘤， C.淋巴源性腫瘤（惡性）等 。胸內(nèi)甲狀腺腫 五、臨床表現(xiàn)： Cl

8、inical Manifestation一、癥狀：1、常見癥狀：2、壓迫癥狀： （1）壓迫神經(jīng)系統(tǒng)： （2）刺激或壓迫呼吸系統(tǒng)： （3）壓迫大血管： （4）壓迫食管：3、特異性癥狀：二、體征：陽性體征不多。臨 床 表 現(xiàn)癥狀取決于： 1.腫瘤的良、惡性 2.大小、部位、生長速度 3.有無內(nèi)分泌表現(xiàn) 4.有無壓迫與外侵 5.約三分之二的病人無癥狀1.胸痛、胸悶：最常見，一般不重，只感胸骨后隱痛。是惡性腫瘤侵入臨近神經(jīng)和骨骼時(shí)，則疼痛劇烈。 2.壓迫神經(jīng)系統(tǒng) 如壓迫交感神經(jīng)干時(shí)出現(xiàn)Horner綜合癥。壓迫喉反神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞。壓迫臂叢神經(jīng)出現(xiàn)上臂麻木，肩胛區(qū)疼痛及向上肢放射性疼痛。啞鈴狀神經(jīng)源性腫

9、瘤有時(shí)可壓迫脊髓引起截癱。 3.呼吸道癥狀： 1）咳嗽（腫瘤壓迫肺支氣管）2）呼吸困難（甲狀腺 壓迫呼吸道）3）肺不張肺部感染（腫瘤擠壓肺組織）4）破入呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)發(fā)熱，膿痰甚至 咳血。 4.壓迫大血管：上腔靜脈綜合癥：壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)包括有面部上肢腫脹發(fā)紺，頸淺靜脈怒張，前胸靜脈迂曲等征象的。 壓迫無名靜脈可致單側(cè)上肢及頸靜脈壓升高。5食道癥狀 吞咽困難（腫瘤壓迫食管）6.特異性癥狀：出現(xiàn)甲亢癥狀胸骨后甲狀腺腫咳出毛發(fā)或豆腐渣樣皮脂物畸胎瘤伴重癥肌無力為胸腺瘤 六、診 斷 Diagnosis 診 斷一、臨床表現(xiàn)：二、輔助檢查： 1、胸部X線檢查： 2、超聲檢查： 3、放射性核素碘掃描：

10、4、氣管鏡、食管鏡、縱隔鏡等： 5、診斷性放射治療： 6、頸部腫大淋巴結(jié)活檢：胸部X線檢查： a.是診斷縱隔腫瘤的重要手段 b.透視：腫瘤是否隨吞咽上下移動(dòng)， 隨呼吸形態(tài)改變及有無搏動(dòng)X線 c.正側(cè)片：可顯示腫瘤部位，密度， 外形，邊緣清晰光滑度， d.腫瘤有無鈣化或骨影等 2.CT或核磁共振： a.能顯示腫瘤與鄰近組織器官的關(guān)系。 b.必要時(shí)做心血管造影或支氣管造影 c.能鑒別腫瘤相通部位與心大血管或支氣 管，肺等的關(guān)系 d.腫瘤囊實(shí)性。 3.超聲掃描： 有助于鑒別實(shí)質(zhì)性，血管性或囊性腫瘤。 4.放射性核素： I碘掃描可協(xié)助診斷胸骨后甲狀腺腫，陽性率54.5%88.9%。近年，胸內(nèi)甲狀旁腺、

11、胸腺、腸原性囊腫和嗜鉻細(xì)胞瘤也可有同位素掃描幫助診斷5.活檢 頸部腫大淋巴結(jié)活檢有助于鑒別淋巴源性腫瘤或其他惡性腫瘤。6.氣管鏡、食管鏡、縱隔鏡、胸腔鏡等檢查有助于鑒別診斷，但應(yīng)用較少。 7.診斷性放射治療： （小劑量Gy）在短期內(nèi)能否縮小，有助于鑒別放射性治療敏感的腫瘤，如惡性淋巴瘤等。 8.血漿內(nèi)某些激素的測定： 懷疑為： a.甲狀旁腺瘤 甲狀旁腺素 b.嗜鉻細(xì)胞瘤 兒茶酚氨 c.胚胎細(xì)胞腫瘤 甲胎蛋白（AFG） 和 絨毛膜促性腺激（HCG） 鑒別診斷1.肺內(nèi)腫瘤:中央型肺癌纖維支氣管鏡。2.主動(dòng)脈瘤呈梭形，與心臟的搏動(dòng)一致，有雜音。主動(dòng)脈造影可以明確。3.包蟲病流行病學(xué)的病史，包蟲三項(xiàng)。鑒別診斷4.縱隔淋巴結(jié)核結(jié)核的中毒癥狀，病變的鈣化，抗癆有效。5.胸椎結(jié)核結(jié)核的中毒癥狀，病變呈梭形，抗癆有效。 七、治療 Treatment一、外科治療： 除外惡性淋巴源性腫瘤，絕大多數(shù)原發(fā)性縱隔腫瘤只要無手術(shù)禁忌均應(yīng)外科治療。治 療(1)二、放療或化療： 1、惡性淋巴源性腫瘤。 2、惡性縱隔腫瘤已侵入臨近器官 無法切除或已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。治