系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (8)課件

1、關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (8)第一張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月學(xué)習(xí)目標(biāo) SLE常用護(hù)理診斷/問題、護(hù)理措施及依據(jù)，注重心理護(hù)理、皮膚護(hù)理 1. SLE主要臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查、治療要點(diǎn)、護(hù)理評估。 2. SLE健康指導(dǎo)。 SLE病因、發(fā)病機(jī)制、病理。 掌握理解了解第二張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月病人，女，32歲。關(guān)節(jié)痛2年，下肢腫半年，發(fā)熱、全身浮腫伴尿量明顯減少2個(gè)月。檢查：T38.1，P112次/分，R28次/分，Bp100/60mmHg，面部有蝶型紅斑，雙側(cè)手掌、足底可見片狀紅斑，腎功能檢查異常，抗核抗體陽性，抗雙鏈DNA抗體陽性，抗Sm抗體陽性。初步診斷為

2、：SLE 病例導(dǎo)入第三張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 病例導(dǎo)入結(jié)合上述病例請思考：1、為什么診斷該病人是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？2、面部蝶型紅斑、腎功能檢查異常與系統(tǒng)性紅斑狼瘡有關(guān)系嗎？3、如何對該病人進(jìn)行治療、護(hù)理？第四張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月概 述系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是多因素參與的、累及多系統(tǒng)多器官的、特異性自身免疫性結(jié)締組織疾病。 第五張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月一.病因和發(fā)病機(jī)制 第六張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月抗核抗體(ANA） 是最主要的自身抗體，主要分為：抗DNA抗體、抗組蛋白抗體、抗RNA非組蛋白性蛋白抗體、抗核仁抗原抗體；

3、許多患者血清中還存在抗血細(xì)胞，包括紅細(xì)胞、血小板、淋巴細(xì)胞的自身抗體。（一）病因免疫耐受的終止和破壞導(dǎo)致大量自身抗體的產(chǎn)生是根本原因。第七張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月1遺傳因素2性激素因素：雄激素似有保護(hù)作用，雌激素有助長作用。 3環(huán)境因素：紫外線、感染、某些食物、某些藥物引起。 4免疫異常因素：B細(xì)胞活動(dòng)亢進(jìn)（一）病因第八張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）發(fā)病機(jī)制第九張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月SLE的組織損傷與自身抗體的存在有關(guān)，多數(shù)內(nèi)臟病變?yōu)槊庖邚?fù)合物所介導(dǎo)（型變態(tài)反應(yīng)）主要為DNA-抗DNA復(fù)合物所致的血管和腎小球病變；其次為特異性抗紅細(xì)胞、粒

4、細(xì)胞、血小板自身抗體，經(jīng)n型變態(tài)反應(yīng)導(dǎo)致相應(yīng)血細(xì)胞的損傷和溶解，引起全血細(xì)胞減少（pancytopenia)。組織損傷機(jī)制第十張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月抗核抗體并無細(xì)胞毒性，但能攻擊變性或胞膜受損的細(xì)胞，一旦它與細(xì)胞核接觸，即可使細(xì)胞核腫脹，呈均質(zhì)一片，并被擠出胞體，形成狼瘡小體（蘇木紫小體），為診斷SLE的特征性依據(jù)。狼瘡小體對中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞有趨化作用，在補(bǔ)體存在時(shí)可促進(jìn)細(xì)胞的吞噬作用。吞噬了狼瘡小體的細(xì)胞稱狼瘡細(xì)胞。組織損傷機(jī)制第十一張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月狼瘡細(xì)胞 目前這一檢查方法很少應(yīng)用，已逐漸被抗核抗體檢測等臨床上敏感的試驗(yàn)來代替。 第十二張，

5、PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月狼瘡性腎炎，SLE患者均有腎損傷 三. 病理 狼瘡小體，診斷SLE特征性依據(jù) 洋蔥皮樣病變，小A周圍纖維組織增生 第十三張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月三. 臨床表現(xiàn) 第十四張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月1.全身癥狀：發(fā)熱，是SLE活動(dòng)的表現(xiàn)2. 皮膚粘膜：蝶形紅斑、盤狀皮損、光過敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫發(fā)等。面部蝶形紅斑是SLE的典型癥狀3.關(guān)節(jié)肌肉：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫、肌痛、肌無力、缺血性骨壞死等。關(guān)節(jié)痛常是SLE病人的首發(fā)癥狀之一 第十五張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月4. 腎臟：蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合

6、征及腎功能不全等。5. 心血管病變：心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等，雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、動(dòng)、靜脈栓塞及反復(fù)流產(chǎn)等。第十六張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月6.肺與胸膜：胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化、狼瘡肺炎、肺動(dòng)脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。7. 神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、周圍神經(jīng)病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現(xiàn)。第十七張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月8.消化系統(tǒng)：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬于嚴(yán)重的消化系統(tǒng)受累的并發(fā)癥，癥狀包括發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉或血便，腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。 9.血液系統(tǒng): 白細(xì)胞減少、貧血、血小板減少

7、、淋巴結(jié)腫大、脾腫大等。第十八張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第十九張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月10.眼:有眼底出血、乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出、致盲。視網(wǎng)膜血管炎。第二十張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月狼瘡危象SLE的臨床表現(xiàn)在不同個(gè)體輕重差異很大， 部分病人可在起病時(shí)或病程中由于嚴(yán)重的臟器損傷而出現(xiàn)不同的急癥表現(xiàn)，有的甚至于陷入重危。臨床上稱為狼瘡危象。1.中樞性神經(jīng)狼瘡又稱狼瘡腦病，根據(jù)臨床表現(xiàn)可見器質(zhì)性腦病，癲癇，腦血管意外，橫貫性脊髓炎 ，無菌性腦膜炎， 彌漫性腦炎。2.血液系統(tǒng)急癥狼瘡性血小板減少性紫癜，狼瘡性溶血危象，全血細(xì)胞減少， DIC3.系統(tǒng)性紅

8、斑狼瘡的心臟急癥心包炎、心肌炎 、心肌梗死、充血性心力衰竭第二十一張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月4.急性狼瘡性肺炎和肺出血 急性狼瘡性肺炎、狼瘡性肺出血5.狼瘡性急腹癥和消化道出血 腸系膜血管炎 、胃腸黏膜潰瘍穿孔 、急性胰腺炎6. 狼瘡性腎衰竭 腎臟是SLE病人最常受累的器官，40%-75%的病人出現(xiàn)狼瘡腎炎，如治療不當(dāng)均會(huì)轉(zhuǎn)為狼瘡性腎功能衰竭，5年死亡率為71%。第二十二張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月四、檢查及診斷 第二十三張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）檢查 1一般檢查：三系減少，血沉增快提示SLE活動(dòng)期。尿液改變提示腎損害 2免疫學(xué)檢查：主要是抗

9、核抗體(ANA）陽性：90%SLE患者循環(huán)中有ANA，對探討SLE的發(fā)病機(jī)理與診斷具有較廣泛的意義。但ANA對SLE并非完全特異，對診斷SLE又有一定局限性。目前已發(fā)現(xiàn)一些單一核成分抗體。第二十四張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）檢查 2免疫學(xué)檢查：抗雙鏈DNA抗體（抗ds-DNA抗體）陽性、對SLE診斷具有高度特異性 抗Sm抗體（抗核糖蛋白抗體）陽性，一般認(rèn)為此抗體對SLE亦具有高度特異性此外還有抗磷脂抗體陽性、血清補(bǔ)體C3、C4水平降低，免疫球蛋白增高、狼瘡帶試驗(yàn)陽性。3CT、X線、腎活檢第二十五張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）診斷 目前普遍采用美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)

10、（ARA,American Rheumatism Association)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)：蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)病變、血液學(xué)疾病、免疫學(xué)異常、抗核抗體異常。符合其中4項(xiàng)及以上者，可診斷為SLE。 其敏感性和特異性均90%。 第二十六張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月五、治療要點(diǎn) 第二十七張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月1.一般治療：活動(dòng)期休息，穩(wěn)定期 適當(dāng)活動(dòng)。減少暴露部位，避免日曬 2.輕型SLE藥物治療：非甾體類抗炎藥、抗瘧藥、小劑量激素3.重型SLE藥物治療：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血漿置換療法等4.狼瘡危象

11、治療：可采用大劑量甲潑尼龍沖擊治療、 靜脈注射大劑量免疫球蛋白第二十八張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月六、護(hù)理診斷及措施 第二十九張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）護(hù)理診斷/問題1皮膚完整性受損 與疾病所致血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān)。2疼痛 與免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)、肌肉組織有關(guān)。3潛在并發(fā)癥 慢性腎衰竭。4潛在并發(fā)癥 感染。5焦慮 與病情反復(fù)發(fā)作、皮膚損害、多臟 器功能損害有關(guān)。第三十張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）護(hù)理措施1.皮膚黏膜護(hù)理：保持清潔衛(wèi)生；避免紫外線；忌用堿性肥皂、化妝品及化學(xué)藥品。忌染發(fā)、燙發(fā)、卷發(fā)。忌刺激性飲食。 2.密切觀察病情：觀察生

12、命體征、皮膚黏膜、關(guān)節(jié)、肌肉、各組織器官功能。 第三十一張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月3.用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑用藥，注意用藥時(shí)間，觀察副作用：非甾體類抗炎藥：胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)、肝腎損害、抗凝等。氯喹：長期使用視網(wǎng)膜退行性變。糖皮質(zhì)激素：不良反應(yīng)多，繼發(fā)感染、無菌性骨壞死、消化性潰瘍、反跳現(xiàn)象。免疫抑制劑：WBC、肝腎損害、出血性膀胱炎、胃腸道反應(yīng)、畸胎等。第三十二張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月4.關(guān)節(jié)疼痛護(hù)理：（1）休息與體位：休息；關(guān)節(jié)功能位；避免疼痛部位受壓（2）減輕疼痛措施：環(huán)境；分散注意力；理療；藥物止痛第三十三張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月5日常護(hù)

13、理（1）休息、活動(dòng)：勞逸結(jié)合。 （2）飲食護(hù)理：忌食芹菜、無花果、香菜、蘑菇、無鱗魚、干咸海產(chǎn)品、苜蓿等食物。避免濃茶、辣椒、吸煙等刺激。 （3）環(huán)境護(hù)理：室內(nèi)溫度、濕度適宜，空氣新鮮、清潔。掛厚窗簾以免陽光直射。 第三十四張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月6心理護(hù)理 找出焦慮的原因，給予安慰、疏導(dǎo)，幫助患者環(huán)節(jié)緊張情緒。 預(yù)感生命危險(xiǎn)悲觀失望者，介紹治療成功病例及治療進(jìn)展，鼓勵(lì)患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，讓患者主動(dòng)參與制訂護(hù)理計(jì)劃，明確目標(biāo)，積極配合治療。 觀察患者精神狀態(tài)是否正常，做好安全防護(hù)和急救準(zhǔn)備，防止自傷等意外發(fā)生。第三十五張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 評價(jià)實(shí)施護(hù)

14、理后病人對疾病、治療、護(hù)理的身心反應(yīng)?！驹u價(jià)】第三十六張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 【其他護(hù)理診斷/問題】1.感染2.缺血3.應(yīng)對無效4.肖像紊亂5.并發(fā)癥第三十七張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【健康指導(dǎo)】避免誘因：紫外線、妊娠、藥 物、手術(shù)休息與活動(dòng)：注意勞逸結(jié)合皮膚護(hù)理：注意個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防感染用藥指導(dǎo)：堅(jiān)持按醫(yī)囑用藥，注意不良反應(yīng)正確認(rèn)識疾病第三十八張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 病例分析1診斷分析 該病人有關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱，面部和雙側(cè)手掌、足底可見片狀紅斑，腎功能檢查異常、免疫學(xué)異常、抗核抗體異常，符合SLE分類標(biāo)準(zhǔn)4項(xiàng)以上，故初步診斷為SLE。因有腎臟

15、嚴(yán)重?fù)p害的表現(xiàn)，該病人屬重型SLE。 第三十九張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月2、護(hù)理分析 皮膚損害，有紅斑皮膚護(hù)理關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)疼痛護(hù)理。臟器損害針對性觀察、護(hù)理。發(fā)熱發(fā)熱護(hù)理。用藥治療用藥護(hù)理。日常生活休息、飲食、環(huán)境護(hù)理。 病例分析第四十張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月課堂小結(jié)* SLE是累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾病。SLE最常累及的組織器官是皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟，蝶形紅斑是SLE典型癥狀。* 抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體是重要的免疫學(xué)檢查指標(biāo)。* 重型SLE首選糖皮質(zhì)激素治療。最具特色的護(hù)理措施是皮膚護(hù)理。第四十一張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月能力拓展訓(xùn)練單選題1、SLE病人面部紅斑的正確護(hù)理是（ ） A 經(jīng)常用