婦產(chǎn)科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師例分析專(zhuān)題報(bào)告（系統(tǒng)性紅斑狼瘡并肺動(dòng)脈高壓患者硬膜外麻醉下行剖宮產(chǎn)術(shù)病例分析）

1、 婦產(chǎn)科晉升副高（正高）職稱(chēng)病例分析專(zhuān)題報(bào)告單位：*姓名：*現(xiàn)任專(zhuān)業(yè)技術(shù)職務(wù)：*申報(bào)專(zhuān)業(yè)技術(shù)職務(wù)：*2022年*月*日系統(tǒng)性紅斑狼瘡并肺動(dòng)脈高壓患者硬膜外麻醉下行剖宮產(chǎn)術(shù)病例分析1.病歷摘要患者女，28歲，于2019年1月20日因“孕31+1周待產(chǎn)入院，自覺(jué)乏力、活動(dòng)后氣促2月余”入院?；颊呒韧邢到y(tǒng)性紅斑狼瘡病史13年，肺動(dòng)脈高壓及狼瘡性腎炎病史7年，孕前心臟彩超提示：右房?jī)?nèi)徑（RA）3.4cm，右室內(nèi)徑（RV）3.6cm，肺動(dòng)脈壓力（PAP）33mmHg，輕度肺動(dòng)脈高壓。腎功能正常，尿蛋白陰性、紅細(xì)胞沉降率（ESR）正常。孕前患者一直規(guī)律口服醋酸潑尼松片10mg每天1次、硫酸羥氯喹片0.2

2、g每天1次、枸櫞酸西地非片25mg每天2次、華法林鈉片2.5mg每天1次。停經(jīng)50余天B超提示宮內(nèi)早孕，單活胎。孕期定期產(chǎn)檢，孕520周，口服醋酸潑尼松片、硫酸羥氯喹片、枸櫞酸西地非片的用法和用量同前，環(huán)孢素軟膠囊50mg每天2次、阿司匹林100mg每天1次。孕20周復(fù)查心臟彩超提示RA5.2cm，RV5.0cm，PAP96mmHg；右心增大、三尖瓣輕度關(guān)閉不全、肺動(dòng)脈增寬并重度肺動(dòng)脈高壓、左室舒張功能減退。尿常規(guī)檢查尿蛋白（+），補(bǔ)體C40.1g/L，ESR正常。此時(shí)調(diào)整口服藥物為醋酸潑尼松片30mg每天1次、環(huán)孢素50mg每天2次、枸櫞酸西地非片25mg每天2次、硫酸羥氯喹片0.2g每天1

3、次、呋塞米片20mg每天1次、阿司匹林100mg每天1次、氯化鉀0.5g每天2次、碳酸鈣D3片每天1片、骨化三醇0.25g每天1次。孕26周復(fù)查心臟彩超提示RA6.3cm，RV6.1cm，PAP118mmHg；肺動(dòng)脈增寬并重度肺動(dòng)脈高壓、右心增大、三尖瓣中度關(guān)閉不全、左室舒張功能減退。尿常規(guī)檢查尿蛋白+，補(bǔ)體C30.7g/L，補(bǔ)體C40.1g/L，ESR17mm/h，血N端腦鈉肽前體745pg/mL。此時(shí)再次調(diào)整口服藥物為甲潑尼龍片16mg每天1次、環(huán)孢素50mg每天2次、枸櫞酸西地非片25mg每天2次、硫酸羥氯喹片0.2g每天1次、呋塞米片20mg每天1次、氯化鉀0.5mg每天1次、低分子肝

4、素4000IU每天1次。孕28周時(shí)在內(nèi)分泌科行曲前列尼爾注射液治療?，F(xiàn)停用環(huán)孢素，調(diào)整甲潑尼龍片劑量為45mg每天1次。心臟彩超提示RA6.2cm，RV5.3cm，PAP92mmHg，右心增大、肺動(dòng)脈壓高。目前診斷：孕31+1周待產(chǎn)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡腎炎、重度肺動(dòng)脈高壓、心功能不全級(jí)、膽囊結(jié)石、甲型流感、中度貧血。起病以來(lái)，患者精神狀況可，飲食可，睡眠可，大小便正常，體力下降，孕期體重增加5kg。入院時(shí)體格檢查：身高156cm，體重61kg，體溫36.3，血壓126/69mmHg，心率100次/min，呼吸18次/min。視診：胸廓無(wú)畸形，呼吸運(yùn)動(dòng)規(guī)律。觸診：雙側(cè)觸覺(jué)語(yǔ)顫正常，未觸及胸膜摩

5、擦感，未觸及心前區(qū)震顫。叩診：心臟相對(duì)濁音界向兩側(cè)擴(kuò)大，肺部叩診呈清音。聽(tīng)診：未聞及心臟雜音，未聞及肺部干濕啰音。入院后完善相關(guān)檢查，擬于2019年1月23日行剖宮產(chǎn)術(shù)。麻醉及手術(shù)經(jīng)過(guò)：患者入室后，常規(guī)開(kāi)放靜脈通道，吸氧、心電監(jiān)護(hù)。局麻下行左側(cè)橈動(dòng)脈穿刺并測(cè)壓、局麻下行右頸內(nèi)靜脈穿刺并測(cè)壓、Vigileo監(jiān)護(hù)儀連續(xù)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血壓及心排量。術(shù)前行動(dòng)脈血?dú)夥治?，靜脈注射呋塞米注射液20mg降低心臟前負(fù)荷，持續(xù)泵注小劑量去甲腎上腺素40g/h維持后負(fù)荷、持續(xù)泵注脂微球前列腺素E15g/h降低肺動(dòng)脈壓，在腰椎L2L3硬膜外穿刺置管，先給予2%利多卡因3mL，無(wú)不良反應(yīng)后給予首次劑量1%利多卡因0.5%羅

6、哌卡因混合液5mL、后分次追加5mL、3mL，麻醉平面達(dá)T6時(shí)開(kāi)始手術(shù)。切皮前雙下肢上止血帶，3分鐘后胎兒順利娩出（新生兒生后Apgar評(píng)分8分，皮膚顏色、肌力各減1分），松開(kāi)一側(cè)下肢止血帶，手術(shù)經(jīng)過(guò)順利?；颊咝g(shù)中生命體征平穩(wěn)，術(shù)中復(fù)查動(dòng)脈血?dú)?，靜脈給予羥考酮2mg鎮(zhèn)痛、托烷司瓊5mg止吐。術(shù)畢前15分鐘松開(kāi)另一側(cè)止血帶，手術(shù)時(shí)間1小時(shí)，補(bǔ)液300mL，尿量1550mL。術(shù)畢拔除硬膜外導(dǎo)管送入ICU。入ICU后維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，繼續(xù)行抗感染、激素、免疫抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑、降低肺動(dòng)脈壓、預(yù)防骨質(zhì)疏松等治療。術(shù)后隨訪，嬰兒預(yù)后良好，產(chǎn)婦術(shù)后第2天從ICU轉(zhuǎn)出后至內(nèi)分泌科繼續(xù)治療，母嬰均無(wú)嚴(yán)重不良

7、并發(fā)癥。2.討論本病例特殊之處在于，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者孕期合并肺動(dòng)脈高壓需行剖宮產(chǎn)術(shù)。雖然母嬰預(yù)后良好，但臨床處理棘手，風(fēng)險(xiǎn)極高。因此，既要熟悉系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并肺動(dòng)脈高壓的病理生理、診斷及治療，又要考慮產(chǎn)婦孕期的生理改變，制定合理麻醉方案，確保母嬰圍生期安全。系統(tǒng)性紅斑狼瘡容易累及全身各個(gè)器官，其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動(dòng)脈高壓（SLE-PAH）發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，肺部血管收縮與擴(kuò)張的不平衡、內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)凋亡減少、自身抗體產(chǎn)生、炎癥和異常血管的發(fā)生，都會(huì)影響肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生和發(fā)展。當(dāng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象、肺間質(zhì)纖維化、心包積液、抗心磷脂抗體陽(yáng)性時(shí)，要考慮合并肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生。肺動(dòng)脈高壓病理

8、生理改變是肺循環(huán)阻力不斷增加，最終導(dǎo)致右心功能不全、心力衰竭，甚至死亡。SLE-PAH臨床表現(xiàn)不一，其中呼吸困難是最常見(jiàn)癥狀，嚴(yán)重時(shí)存在心功能不全等現(xiàn)象。SLE-PAH診斷標(biāo)準(zhǔn)：在靜息狀態(tài)下PAP25mmHg或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下肺動(dòng)脈壓力30mmHg。可結(jié)合肺部增強(qiáng)CT、心臟彩超、心導(dǎo)管等檢查輔助診斷。SLE-PAH相關(guān)治療包括以下幾個(gè)方面：一般治療，包括吸氧、強(qiáng)心、利尿、抗凝等；針對(duì)原發(fā)病治療，包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、羥氯喹等）；針對(duì)肺動(dòng)脈高壓治療，包括鈣通道阻滯藥（硝苯地平）、5型磷酸二酯酶抑制劑和鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑（西地那非、他達(dá)那非）、前列環(huán)素類(lèi)似物和前列腺素受體激動(dòng)劑

9、（前列環(huán)素）及其他治療等。在妊娠不同階段，孕期的生理改變也會(huì)影響SLE-PAH的發(fā)生與發(fā)展。特別是妊娠2024周、分娩期（特別是第二產(chǎn)程）、娩出后這三個(gè)階段，會(huì)引起血流動(dòng)力學(xué)的巨大波動(dòng)，這對(duì)于SLE-PAH是極為不利的。因此，對(duì)妊娠不同階段應(yīng)進(jìn)行個(gè)體化、階梯化的治療。合并肺動(dòng)脈高壓的產(chǎn)婦術(shù)中的管理目標(biāo)是避免誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓危象的危險(xiǎn)因素，維持術(shù)中血流動(dòng)力學(xué)平穩(wěn)。在沒(méi)有椎管內(nèi)麻醉（硬膜外麻醉或腰硬聯(lián)合麻醉）禁忌下，使用椎管內(nèi)麻醉對(duì)產(chǎn)婦圍術(shù)期血流動(dòng)力學(xué)影響小，椎管內(nèi)麻醉術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間、ICU入住時(shí)間、總住院時(shí)間要短于全身麻醉。圍術(shù)期維持術(shù)中血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定至關(guān)重要，建立有效靜脈通路和有創(chuàng)動(dòng)脈監(jiān)測(cè)能優(yōu)化術(shù)中管理?；颊呷胧液?，可從中心靜脈導(dǎo)管泵注小劑量去甲腎上腺素或垂體后葉素，以對(duì)抗椎管內(nèi)麻醉對(duì)血壓的影響。術(shù)中可酌情使用止血帶，在胎兒娩出前根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)調(diào)整壓力，避免胎兒娩出后回心血量劇增；在胎兒娩出后再分次緩慢放氣，恢復(fù)下肢血流。術(shù)后應(yīng)繼續(xù)加強(qiáng)管理，使用抗生素、血管活性藥物等治療。本例患者選擇硬膜外麻醉方式，通過(guò)橈動(dòng)脈穿刺測(cè)壓、Vigileo監(jiān)測(cè)心排量等、行動(dòng)脈血?dú)夥治?、中心靜脈穿刺測(cè)壓、合理圍術(shù)期液體管理、應(yīng)用血管活性藥物降低肺動(dòng)脈壓力等一系列措施，保障了母嬰圍術(shù)