周圍神經(jīng)疾病課件

1、第十七章 周圍神經(jīng)疾病第十七章 周圍神經(jīng)疾病第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病 第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病 第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病腦神經(jīng)疾病第一節(jié)腦神經(jīng)疾病第一節(jié)神經(jīng)病學（第8版）三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia）是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的簡稱，為三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛 三叉神經(jīng)解剖示意圖腦神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛神經(jīng)病學（第8版）三叉神經(jīng)痛（trigeminal neur（一）病因與發(fā)病機制 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛病因未明 周圍學說：病變位于半月神經(jīng)節(jié)到腦橋間后根部分，是由于多種原因引起的 壓迫或者頸動脈管頂壁缺陷所致 中樞學說：為一種感覺性癲癇樣發(fā)作，異常放電部位可能在三叉神脊束

2、核或 腦干神經(jīng)病學（第8版）腦神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛（一）病因與發(fā)病機制神經(jīng)病學（第8版）腦神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)神經(jīng)病學（第8版）（二）臨床表現(xiàn) 面頰上下頜及舌部明顯的劇烈電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣疼痛，持續(xù)數(shù)秒或12分鐘，突發(fā)突止，間歇期完全正常。 患者口角、鼻翼、頰部或舌部為敏感區(qū)，輕觸可誘發(fā)，稱為扳機點或觸發(fā)點。嚴重病例可因疼痛出現(xiàn)面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè)即痛性抽搐（tic douloureux）。 病程呈周期性，發(fā)作可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等，緩解期如常人。 腦神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛神經(jīng)病學（第8版）（二）臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛神經(jīng)病學（第8版）（三）輔助檢查 神經(jīng)電生

3、理檢查 通過電刺激三叉神經(jīng)分支并觀察眼輪匝肌及咀嚼肌的表面電活動，判斷三叉神經(jīng)的傳入及腦干三叉神經(jīng)中樞路徑的功能，主要用于排除繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。 影像學檢查 頭顱MRI檢查可排除器質(zhì)性病變所致繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，如顱底腫瘤、多發(fā)性硬化、腦血管畸形等。 一、三叉神經(jīng)痛腦神經(jīng)疾病神經(jīng)病學（第8版）（三）輔助檢查 一、三叉神經(jīng)神經(jīng)病學（第8版）（四）診斷及鑒別診斷 典型的原發(fā)性三叉神經(jīng)痛根據(jù)疼痛發(fā)作部位、性質(zhì)、面部扳機點及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征可診斷 需與以下疾病鑒別 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 牙痛 鼻竇炎 舌咽神經(jīng)痛腦神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛神經(jīng)病學（第8版）（四）診斷及鑒別診斷 腦神經(jīng)疾神經(jīng)病學（第8版）（五）

4、治療 首選藥物治療，藥物無效時可選擇非藥物治療 卡馬西平：為首選，首劑0.1g，2次/日，每日增加0.1g，至疼痛控制，最大劑量不超過1.0g/d 其他藥物選擇：苯妥英鈉、加巴噴丁、普瑞巴林 非藥物治療：封閉治療、經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法、三叉神經(jīng)顯微血管減壓術(shù)一、三叉神經(jīng)痛腦神經(jīng)疾病神經(jīng)病學（第8版）（五）治療 一、三叉神經(jīng)痛腦神經(jīng)疾神經(jīng)病學（第8版）特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathic facial palsy） 亦稱為面神經(jīng)炎（facial neuritis）或貝爾麻痹（Bell palsy），因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱 面神經(jīng)解剖示意圖腦神經(jīng)疾病二、特發(fā)性面神經(jīng)麻

5、痹神經(jīng)病學（第8版）特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathic f（一）病因與發(fā)病機制 1. 病因 病因未明，目前認為本病與嗜神經(jīng)病毒感染有關(guān)。常在受涼或上呼吸道感染后發(fā)病 2. 發(fā)病機制 面神經(jīng)管只能容納面神經(jīng)通過，面神經(jīng)缺血、水腫導(dǎo)致神經(jīng)受壓。病毒感染可導(dǎo)致局部神經(jīng)的自身免疫反應(yīng)及營養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血、水腫出現(xiàn)面肌癱瘓神經(jīng)病學（第8版）二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)疾病（一）病因與發(fā)病機制神經(jīng)病學（第8版）二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)病學（第8版）（二）臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，多見于2040歲，男性多于女性。急性起病，面神經(jīng)麻痹在數(shù)小時至數(shù)天達高峰，主要表現(xiàn)為患側(cè)面部表情肌癱瘓，額紋消失，不能

6、皺額蹙眉，眼裂不能閉合或者閉合不全。 貝爾征（Bell sign）：患者患側(cè)閉眼時眼球向外上方轉(zhuǎn)動，露出白色鞏膜。 Ramsay-Hunt綜合征：除典型的面神經(jīng)麻痹癥狀外，患者還可有乳突部疼痛，耳廓、外耳道感覺減退和外耳道、鼓膜皰疹，通常為皰疹病毒感染所致。二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)疾病神經(jīng)病學（第8版）（二）臨床表現(xiàn)二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)疾神經(jīng)病學（第8版）（三）輔助檢查 神經(jīng)電生理檢查 肌電圖檢查面神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定有助于判斷面神經(jīng)暫時性傳導(dǎo)障礙或永久性失神經(jīng)支配。 影像學檢查 頭顱MRI或CT檢查主要用于排除顱內(nèi)器質(zhì)性病變。腦神經(jīng)疾病二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹神經(jīng)病學（第8版）（三）輔助檢查

7、 腦神經(jīng)疾病二神經(jīng)病學（第8版）（四）診斷及鑒別診斷 本病根據(jù)急性起病、臨床表現(xiàn)主要為周圍性面癱，無其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，排除顱內(nèi)器質(zhì)性病變，即可確診 鑒別診斷 1.吉蘭巴雷綜合征 常見于雙側(cè)面癱 2.耳源性面神經(jīng)麻痹中耳炎、迷路炎、乳突炎常并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹 3.后顱窩腫瘤或腦膜炎 起病緩慢，常伴有其他腦神經(jīng)受損癥狀 4.神經(jīng)萊姆病為單側(cè)或雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，常伴發(fā)熱、皮膚游走性紅斑，累及其他腦神經(jīng) 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)疾病神經(jīng)病學（第8版）（四）診斷及鑒別診斷 二、特發(fā)神經(jīng)病學（第8版）（五）治療 治療原則是改善局部血液循環(huán)，除局部水腫、炎癥，促進面神經(jīng)功能恢復(fù) 藥物治療：急性期盡早使

8、用潑尼松3060mg/d，每日一次頓服，連用5天，之后于7天內(nèi)逐漸停用，Ramsay-Hunt綜合征可聯(lián)合阿昔洛韋抗病毒，同時予B族維生素 理療：莖乳口附近行超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷 護眼：戴眼罩防護、左氧氟沙星滴眼 康復(fù)治療：碘離子透入療法、針刺或電針治療腦神經(jīng)疾病二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹神經(jīng)病學（第8版）（五）治療 腦神經(jīng)疾病二、特發(fā)性面脊神經(jīng)疾病第二節(jié)脊神經(jīng)疾病第二節(jié)神經(jīng)病學（第8版）吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barrs syndrome，GBS） 自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病 累及脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng) 急性起病，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白

9、-細胞分離現(xiàn)象，多呈單時相自限性病程脊神經(jīng)疾病一、吉蘭-巴雷綜合征神經(jīng)病學（第8版）吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Bar神經(jīng)病學（第8版）（一）分型急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）：經(jīng)典GBS急性運動軸索性神經(jīng)病（AMAN）：運動神經(jīng)軸索損害急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）：與AMAN相似，運動感覺神經(jīng)軸索損害Miller Fisher綜合征（MFS）：表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征其他：急性泛自主神經(jīng)?。ˋPN）和急性感覺神經(jīng)病（ASN）等少見亞型一、吉蘭-

10、巴雷綜合征脊神經(jīng)疾病神經(jīng)病學（第8版）（一）分型一、吉蘭-巴雷綜合征脊神經(jīng)疾病神經(jīng)病學（第8版）（二）臨床表現(xiàn) 病前13周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史 急性起病，病情多在2周左右達到高峰，單相病程 肢體對稱性遲緩性肌無力，自遠端漸向近端發(fā)展或自近端向遠端加重，四肢腱反射減弱 手套襪套樣分布的感覺異常 腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見一、吉蘭-巴雷綜合征脊神經(jīng)疾病神經(jīng)病學（第8版）（二）臨床表現(xiàn)一、吉蘭-巴雷綜合征脊神經(jīng)疾神經(jīng)病學（第8版）（二）病因與發(fā)病機制 1. 病因 發(fā)病可能與空腸彎曲菌（campylobacter jejuni，CJ）感染有關(guān)，以腹瀉為前驅(qū)癥狀的GBS患者CJ感

11、染率高達85%，常引起急性運動軸索性神經(jīng)病。 2. 發(fā)病機制 分子模擬（molecular mimicry）學說：病原體某些組分與周圍神經(jīng)某些成分的結(jié)構(gòu)相同，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生識別錯誤，致周圍神經(jīng)脫髓鞘或軸索損害。一、吉蘭-巴雷綜合征脊神經(jīng)疾病神經(jīng)病學（第8版）（二）病因與發(fā)病機制一、吉蘭-巴雷綜合征脊神經(jīng)病學（第8版）（三）輔助檢查 1. 腦脊液檢查： 蛋白-細胞分離，可出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性 2. 神經(jīng)電生理：肌電圖出現(xiàn)脫髓鞘或軸索損害表現(xiàn) 3. 血清學檢查：抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性，陽性率高于血清，還可檢測到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細胞病毒抗體等 4. 腓腸神經(jīng)活檢：可作為GBS輔

12、助診斷方法，不作為必需的檢查一、吉蘭-巴雷綜合征脊神經(jīng)疾病神經(jīng)病學（第8版）（三）輔助檢查 一、吉蘭-巴神經(jīng)病學（第8版）（四）診斷及鑒別診斷 1. 診斷 發(fā)病前13周有感染史，急性或亞急性起病，四肢對稱性弛緩性癱瘓，可累及腦神經(jīng)，腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象，神經(jīng)電生理提示周圍神經(jīng)損害 2. 鑒別診斷 脊髓灰質(zhì)炎、急性橫貫性脊髓炎、低鉀性周期性癱瘓、重癥肌無力、多發(fā)性肌炎 一、吉蘭-巴雷綜合征脊神經(jīng)疾病神經(jīng)病學（第8版）（四）診斷及鑒別診斷 一、吉蘭神經(jīng)病學（第8版）（五）治療1.免疫治療（1）血漿置換（PE）：可迅速降低血漿中抗體和炎癥因子，每次交換量為3050ml/kg，依據(jù)病情輕重在12周

13、內(nèi)進行35次（2）免疫球蛋白靜脈注射（IVIG）：可與大量抗體競爭性阻止抗原與淋巴細胞表面抗原受體結(jié)合達到治療作用，劑量0.4g/（kgd），連用5天。目前國內(nèi)外指南均不推薦糖皮質(zhì)激素用于GBS治療脊神經(jīng)疾病一、吉蘭-巴雷綜合征神經(jīng)病學（第8版）（五）治療脊神經(jīng)疾病一、吉蘭-巴雷綜合征神經(jīng)病學（第8版）（五）治療2. 對癥、支持治療（1）呼吸道管理，對于累及呼吸的重癥患者及時予氣管插管或切開接呼吸機輔助通氣，降低死亡率（2）營養(yǎng)支持（3）必要時抗感染治療（4）并發(fā)癥治療一、吉蘭-巴雷綜合征脊神經(jīng)疾病神經(jīng)病學（第8版）（五）治療一、吉蘭-巴雷綜合征脊神經(jīng)疾病神經(jīng)病學（第8版）（六）預(yù)后 自限性，

14、預(yù)后較好 癱瘓多在3周后開始恢復(fù)，多數(shù)患者2個月至1年恢復(fù)正常，約10%患者遺留較嚴重后遺癥 GBS病死率約5，主要死于呼吸衰竭、感染、低血壓、嚴重心律失常等并發(fā)癥 脊神經(jīng)疾病一、吉蘭-巴雷綜合征神經(jīng)病學（第8版）（六）預(yù)后脊神經(jīng)疾病一、吉蘭-巴雷綜合征神經(jīng)病學（第8版）慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。╟hronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘疾病，呈慢性進展或復(fù)發(fā)性病程，臨床表現(xiàn)與AIDP類似的免疫介導(dǎo)周圍神經(jīng)病，CIDP發(fā)病率較AIDP低脊神經(jīng)疾病二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)

15、病神經(jīng)病學（第8版）慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。╟hr神經(jīng)病學（第8版）（一）病因與發(fā)病機制 1. 病因 暫不明確，CIDP患者體內(nèi)可發(fā)現(xiàn)-微管蛋白抗體和髓鞘結(jié)合糖蛋白抗體，未發(fā)現(xiàn)與AIDP發(fā)病密切相關(guān)的針對空腸彎曲菌及巨細胞病毒等感染因子免疫反應(yīng)的證據(jù)。 2. 發(fā)病機制 細胞和體液免疫共同參與介導(dǎo)的針對施萬細胞或髓鞘的免疫損傷，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘和軸索損害。脊神經(jīng)疾病二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病神經(jīng)病學（第8版）（一）病因與發(fā)病機制脊神經(jīng)疾病二、慢性炎性神經(jīng)病學（第8版）（二）臨床表現(xiàn) 病前少見前驅(qū)感染，起病隱匿并逐步進展，2個月以上達高峰 對稱性肢體遠端或近端無力，大多自

16、遠端向近端發(fā)展。一般不累及延髓肌致吞咽困難，呼吸困難更為少見 部分患者可伴自主神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為體位性低血壓、括約肌功能障礙及心律失常等 四肢肌力減退，肌張力低，伴或不伴肌萎縮，四肢腱反射減弱或消失，四肢末梢性感覺減退或消失，腓腸肌可有壓痛，Kernig征可陽性 二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病脊神經(jīng)疾病神經(jīng)病學（第8版）（二）臨床表現(xiàn)二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神神經(jīng)病學（第8版）（三）輔助檢查 1. 腦脊液檢查 8090的患者存在腦脊液蛋白細胞分離，蛋白含量波動于0.752g/L，病情嚴重程度與腦脊液蛋白含量呈正相關(guān)，部分患者寡克隆帶陽性 2. 電生理檢查 早期提示脫髓鞘病變，發(fā)病數(shù)

17、月后可有動作電位波幅減低提示軸索變性 3. 腓腸神經(jīng)活檢 可見反復(fù)節(jié)段性脫髓鞘與再生形成的“洋蔥頭樣”改變，高度提示CIDP脊神經(jīng)疾病二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病神經(jīng)病學（第8版）（三）輔助檢查 脊神經(jīng)疾病二神經(jīng)病學（第8版）（四）診斷與鑒別診斷 1. 診斷 癥狀進展超過8周，慢性進展或緩解復(fù)發(fā)；不同程度的肢體無力，四肢腱反射減弱或消失，伴有深、淺感覺異常；腦脊液蛋白細胞分離；電生理檢查提示周圍神經(jīng)損害； 排除其他病因 2. 鑒別診斷 AIDP、多灶性運動神經(jīng)病、運動神經(jīng)元病、遺傳性感覺運動性神經(jīng)病、腫瘤所致慢性多發(fā)性神經(jīng)病二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病脊神經(jīng)疾病神經(jīng)病學（第

18、8版）（四）診斷與鑒別診斷二、慢性炎性脫髓鞘性多神經(jīng)病學（第8版）（五）治療 1. 免疫治療 （1）糖皮質(zhì)激素為CIDP首選治療 （2）IVIG和PE：與AIDP相似 以上治療效果不理想，或產(chǎn)生激素依賴或激素無法耐受者，可試用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、甲氨蝶呤等 2.神經(jīng)營養(yǎng)可應(yīng)用B族維生素治療。 3. 對癥治療如有神經(jīng)痛者，可應(yīng)用卡馬西平、加巴噴丁等 4.康復(fù)治療脊神經(jīng)疾病二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病神經(jīng)病學（第8版）（五）治療脊神經(jīng)疾病二、慢性炎性脫髓鞘性多神經(jīng)病學（第8版）（六）預(yù)后 預(yù)后較AIDP差， 完全恢復(fù)者僅占4% 約10%的CIDP患者因各種并發(fā)癥死于發(fā)病后219年 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較輕，能正常生活工作的病例約占60%