非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)讀書(shū)報(bào)告PPT幻燈片

1、非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)讀書(shū)報(bào)告入院體檢:神志稍模糊，精神倦怠。余未見(jiàn)異常。既往史：1月前患兒有類(lèi)似發(fā)作史，并有大小便失禁，持續(xù)2-3小時(shí)，經(jīng)抗感染治療后好轉(zhuǎn)。入院診斷意識(shí)水平下降待查：1.非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)？2.遺傳代謝性疾??？3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染？診療經(jīng)過(guò)診療經(jīng)過(guò)癥狀體征輔助檢查診斷治療2010.11.26(入院第一天) 發(fā)呆神志稍模糊，精神倦怠生化全套、血常規(guī)、腦脊液生化、血乳酸無(wú)明顯異常，腦脊液常規(guī)：白細(xì)胞12*109,余正常。VEEG：棘慢綜合波、棘波出現(xiàn)，額區(qū)稍明顯，慢波活動(dòng)增多。1.非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)？2.遺傳代謝性疾??？3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染？苯巴比妥、開(kāi)普蘭、甘露醇2010.1

2、1.27迅速好轉(zhuǎn)，無(wú)特殊不適神志清楚，精神稍倦怠1.非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)？2.遺傳代謝性疾??？3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感（病毒性腦炎？）苯巴比妥、開(kāi)普蘭、甘露醇、更昔洛韋2010.11.29 無(wú)特殊不適神志清楚，精神稍倦怠苯巴比妥濃度：16.70ug/ml,同上2010.11.30無(wú)特殊不適神志清楚，精神可單純皰疹病毒1型IgM67.97U/ml,IgG296.34U/ml同上2010.12.03 無(wú)特殊不適神志清楚，精神可血氨179umol/L.ALT82IU/L,AST50IU/L.同上2010.12.04(入院第9天)無(wú)特殊不適神志清楚，精神可1、癲癇（非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)）2、單純皰疹病毒感染

3、出院（開(kāi)普蘭）非驚厥性癲癇癲癇分類(lèi)（根據(jù)臨床發(fā)作的形式）驚厥性:自限性發(fā)作類(lèi)型、持續(xù)性發(fā)作類(lèi)型非驚厥性:自限性發(fā)作類(lèi)型、持續(xù)性發(fā)作類(lèi)型王藝等.驚厥性與非驚厥癲癇持續(xù)狀態(tài)的臨床研究J實(shí)用兒科臨床雜志，2000驚厥：伴有骨骼肌強(qiáng)烈收縮的癇性發(fā)作非驚厥性癲癇（自限性）？非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（ NCSE ）指缺乏全身驚厥，而主要表現(xiàn)為發(fā)作性感覺(jué)、思維、意識(shí)、行為、內(nèi)臟功能障礙或某種程度上的覺(jué)醒度下降，其發(fā)作時(shí)間30 min或反復(fù)發(fā)作且發(fā)作間期意識(shí)未完全恢復(fù)，伴有同期腦電圖(EEG)的癇樣放電。 非驚厥性癲癇發(fā)作分類(lèi)（自限性）非驚厥性持續(xù)狀態(tài)（ NCSE ）分類(lèi)NCSE可分為全身性和部分性全身性：失神發(fā)

4、作持續(xù)狀態(tài)、非典型失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)、失張力性癲癇持續(xù)狀態(tài)；部分性：復(fù)雜部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(顳葉癲癇持續(xù)狀態(tài)、額葉癲癇持續(xù)狀態(tài))失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)分類(lèi)（Thomas）(1)典型失神是原發(fā)性全身性癲癇的一種，表現(xiàn)為意識(shí)減退，有時(shí)伴輕微的眼瞼抽搐。預(yù)后良好。(2)非典型失神發(fā)作是癥狀性或隱源性癲癇表現(xiàn)，波動(dòng)性意識(shí)障礙伴以強(qiáng)直和或肌陣攣和或一側(cè)發(fā)作為主要特點(diǎn)，預(yù)后不良，因有復(fù)發(fā)傾向和耐藥難治性。(3)“De novo”失神見(jiàn)于中老年既往無(wú)癲癇病史者，由于中毒或代謝因素誘發(fā)的失神。患者常有精神病史，服用多種抗精神病藥，其電生理特點(diǎn)及預(yù)后多變，表現(xiàn)為急性癥狀性失神發(fā)作，誘因控制后一般不復(fù)發(fā)。(4)有局灶特征的

5、失神發(fā)作常伴有既往或新出現(xiàn)的部分性發(fā)作，病灶大多來(lái)自顳葉外。預(yù)后不定，與額葉來(lái)源的復(fù)雜部分發(fā)作難以鑒別失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)分類(lèi)(Walker)典型失神發(fā)作復(fù)雜部分發(fā)作伴學(xué)習(xí)困難的NCSE伴昏迷的NCSE臨床表現(xiàn)（NCSE）共同特點(diǎn)為發(fā)作性意識(shí)障礙持續(xù)30 min或反復(fù)發(fā)作，而發(fā)作間期意識(shí)未完全恢復(fù)，表現(xiàn)為木僵狀態(tài)、昏睡、表情淡漠、語(yǔ)無(wú)倫次，或語(yǔ)言單調(diào)、定向障礙等，有時(shí)還能單字、單音回答等顳葉癲癇持續(xù)狀態(tài)（精神運(yùn)動(dòng)性癲癇持續(xù)狀態(tài) ）有的顳葉癲癇持續(xù)狀態(tài)可表現(xiàn)為發(fā)作性長(zhǎng)時(shí)間不同程度的意識(shí)障礙，反應(yīng)淡漠，定向障礙、自動(dòng)癥、恐懼和焦慮、沉默交替，甚至有幻覺(jué)、妄想失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（Drislane ） 失神

6、發(fā)作持續(xù)狀態(tài)主要表現(xiàn)為意識(shí)模糊、反應(yīng)下降，偶有眨眼或眼瞼顫動(dòng)。非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（ NCSE ）指缺乏全身驚厥，而主要表現(xiàn)為發(fā)作性感覺(jué)、思維、意識(shí)、行為、內(nèi)臟功能障礙或某種程度上的覺(jué)醒度下降，其發(fā)作時(shí)間30 min或反復(fù)發(fā)作且發(fā)作間期意識(shí)未完全恢復(fù)，伴有同期腦電圖(EEG)的癇樣放電。(2)非典型失神發(fā)作是癥狀性或隱源性癲癇表現(xiàn)，波動(dòng)性意識(shí)障礙伴以強(qiáng)直和或肌陣攣和或一側(cè)發(fā)作為主要特點(diǎn)，預(yù)后不良，因有復(fù)發(fā)傾向和耐藥難治性。采用苯巴比妥負(fù)荷量治療頻繁的驚厥發(fā)作，取得較好效果中樞神經(jīng)系統(tǒng)感（病毒性腦炎？）采用苯巴比妥負(fù)荷量治療頻繁的驚厥發(fā)作，取得較好效果用其鈉鹽每次5一l0mgkg，肌肉注射全身性

7、：失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)、非典型失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)、失張力性癲癇持續(xù)狀態(tài)；非驚厥性持續(xù)狀態(tài)（ NCSE ）分類(lèi)入院體檢:神志稍模糊，精神倦怠。用到發(fā)作停止，時(shí)間不超過(guò)3天安定是治療各型癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物本藥對(duì)腦缺氧、腦水腫有保護(hù)作用，但肝腎功能不全者慎用，大劑量多次注射也可干擾病人的覺(jué)醒鑒別方法除反復(fù)發(fā)作史外，輔助檢查(特別是視頻EEG)及對(duì)抗癲癇藥物臨床反應(yīng)也是很重要的。(1)典型失神是原發(fā)性全身性癲癇的一種，表現(xiàn)為意識(shí)減退，有時(shí)伴輕微的眼瞼抽搐。注射苯巴比妥負(fù)荷量時(shí)，要密切注意呼吸抑制的發(fā)生，應(yīng)準(zhǔn)備好氣管插管和人工呼吸機(jī)非驚厥性:自限性發(fā)作類(lèi)型、持續(xù)性發(fā)作類(lèi)型注射過(guò)程中如驚厥已控制，剩余藥液不

8、必繼續(xù)注入全身性：失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)、非典型失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)、失張力性癲癇持續(xù)狀態(tài)；可作為治療SE的輔助用藥復(fù)雜部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(CPSE)是延長(zhǎng)的或反復(fù)發(fā)作的復(fù)雜部分發(fā)作，伴有波動(dòng)性反應(yīng)缺乏或意識(shí)模糊(即癇樣模糊狀態(tài))。EEG共同表現(xiàn)為腦電背景活動(dòng)變慢，持續(xù)狀態(tài)停止后，可逐漸恢復(fù)正常。發(fā)作期不同類(lèi)型EEG改變不同(1)失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 慢的背景活動(dòng)基礎(chǔ)上，可見(jiàn)3 Hz棘慢波，更多的是2.53.0 Hz棘慢波，終止后反而可見(jiàn)典型的兩側(cè)同步對(duì)稱(chēng)的3 Hz棘慢波陣發(fā)，過(guò)度換氣時(shí)明顯。(2)不典型失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 慢的背景活動(dòng)基礎(chǔ)上，可見(jiàn)0.51.5 Hz棘慢波和多棘慢波陣發(fā)，更多的是兩側(cè)大腦半球有大

9、量高幅棘慢波和多棘慢波持續(xù)發(fā)放。(3)顳葉NCSE 慢的背景活動(dòng)基礎(chǔ)上，一側(cè)顳部及雙側(cè)顳部可有波或波的節(jié)律性活動(dòng)，或一側(cè)慢波偏勝，而在發(fā)作間歇期檢查可在一側(cè)或雙側(cè)顳部見(jiàn)到低一中幅尖、尖慢波或波 波一側(cè)偏勝。(4)額葉NCSE情感激越或淡漠伴有認(rèn)知功能輕度受損，而沒(méi)有明顯意識(shí)模糊:EEG表現(xiàn)為正常背景下一側(cè)額葉放電伴患者意識(shí)模糊:EEG為異常背景下雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)的額葉放電（）NCSE診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)與正常情況相比較，出現(xiàn)一段時(shí)間的行為異常；(2)EEG有癲癇放電的證據(jù)；(3)對(duì)抗癲痼藥反應(yīng)良好。復(fù)雜部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(CPSE）診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)有持續(xù)性復(fù)雜癥狀伴EEG持續(xù)性顳部放電或源于局灶性而后泛化為普

10、遍痢樣放電；(2)反復(fù)發(fā)作復(fù)雜癥狀而間歇有意識(shí)障礙或精神錯(cuò)亂，伴有EEG持續(xù)性顳部或普遍性發(fā)作后異常鑒別診斷應(yīng)與抑郁癥、精神病、癔癥、腦炎、代謝性腦病、癲癇發(fā)作后狀態(tài)、智力低下、中毒等鑒別。鑒別方法除反復(fù)發(fā)作史外，輔助檢查(特別是視頻EEG)及對(duì)抗癲癇藥物臨床反應(yīng)也是很重要的。謝謝 抗驚厥藥物 1安定 安定是治療各型癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物安定的優(yōu)點(diǎn)是作用快，靜脈注射后13分鐘即可生效，有時(shí)在注射后數(shù)秒鐘就能停止驚厥 安定靜脈注射劑量每次02505mgkg，10歲以內(nèi)小兒一次用量也可按每歲1mg計(jì)算。幼兒一次不得超過(guò)5mg嬰兒不超過(guò)2mg有的顳葉癲癇持續(xù)狀態(tài)可表現(xiàn)為發(fā)作性長(zhǎng)時(shí)間不同程度的意識(shí)障礙

11、，反應(yīng)淡漠，定向障礙、自動(dòng)癥、恐懼和焦慮、沉默交替，甚至有幻覺(jué)、妄想(2)非典型失神發(fā)作是癥狀性或隱源性癲癇表現(xiàn)，波動(dòng)性意識(shí)障礙伴以強(qiáng)直和或肌陣攣和或一側(cè)發(fā)作為主要特點(diǎn)，預(yù)后不良，因有復(fù)發(fā)傾向和耐藥難治性。伴患者意識(shí)模糊:EEG為異常背景下雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)的額葉放電（）5 Hz棘慢波和多棘慢波陣發(fā)，更多的是兩側(cè)大腦半球有大量高幅棘慢波和多棘慢波持續(xù)發(fā)放。在第一次注射安定后20分鐘可重復(fù)應(yīng)用一次幼兒一次不得超過(guò)5mg失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（Drislane ）非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)？0 Hz棘慢波，終止后反而可見(jiàn)典型的兩側(cè)同步對(duì)稱(chēng)的3 Hz棘慢波陣發(fā)，過(guò)度換氣時(shí)明顯。安定是治療各型癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物靜脈注

12、射完畢后立即給予德巴金注射液微泵泵入，1mg/kg/h。本藥對(duì)腦缺氧、腦水腫有保護(hù)作用，但肝腎功能不全者慎用，大劑量多次注射也可干擾病人的覺(jué)醒采用苯巴比妥負(fù)荷量治療頻繁的驚厥發(fā)作，取得較好效果由于患兒多處于昏迷狀態(tài)，故應(yīng)靜脈輸液以維持水電解質(zhì)平衡用到發(fā)作停止，時(shí)間不超過(guò)3天可作為治療SE的輔助用藥用其鈉鹽每次5一l0mgkg，肌肉注射VEEG：棘慢綜合波、棘波出現(xiàn)，額區(qū)稍明顯，慢波活動(dòng)增多。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感（病毒性腦炎？）失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)主要表現(xiàn)為意識(shí)模糊、反應(yīng)下降，偶有眨眼或眼瞼顫動(dòng)。0 Hz棘慢波，終止后反而可見(jiàn)典型的兩側(cè)同步對(duì)稱(chēng)的3 Hz棘慢波陣發(fā)，過(guò)度換氣時(shí)明顯。 安定原藥液可不經(jīng)稀釋?zhuān)?/p>

13、直接緩慢靜脈注射，速度每分鐘1mg因藥量較小，不易保證緩慢注射，也可將原藥液稀釋后注射用任何溶液(注射用水、NS、5葡萄糖液等)稀釋均產(chǎn)生混濁，但不影響使用注射過(guò)程中如驚厥已控制，剩余藥液不必繼續(xù)注入 如驚厥控制后再次發(fā)作在第一次注射安定后20分鐘可重復(fù)應(yīng)用一次在24小時(shí)內(nèi)可重復(fù)應(yīng)用24次 應(yīng)用安定時(shí)應(yīng)密切觀察呼吸、心率、血壓曾用過(guò)苯巴比妥或水合氯醛等藥物時(shí)，更要注意呼吸抑制的發(fā)生 6苯巴比妥 用其鈉鹽每次5一l0mgkg，肌肉注射但本藥作用較慢，注入后2060分鐘才能在腦內(nèi)達(dá)到藥物濃度的高峰，所以不能立即使發(fā)作停止，在安定等藥控制發(fā)作以后，可作為長(zhǎng)效藥物使用。采用苯巴比妥負(fù)荷量治療頻繁的驚厥

14、發(fā)作，取得較好效果負(fù)荷量按1520mgkg計(jì)算，分兩次肌肉注射，兩次中間間隔24小時(shí)24小時(shí)后給維持量，每天35mgkg 注射苯巴比妥負(fù)荷量時(shí)，要密切注意呼吸抑制的發(fā)生，應(yīng)準(zhǔn)備好氣管插管和人工呼吸機(jī)或0.2-0.4g用生理鹽水稀釋后，以每分鐘30mg的速度靜注一般靜注后30min后腦內(nèi)藥物濃度達(dá)最高，且維持時(shí)間較長(zhǎng) 苯巴比妥大劑量苯巴比妥可治療兒童難治性SE，即每次5-20mg/kg，靜注，30-60min分鐘一次，日最大劑量為30-120mg/kg（平均60mg/kg），其血濃度為70-344mg/L（平均114mg/L）SE控制后，以每日10mg/kg維持?jǐn)?shù)日后逐漸停藥本藥對(duì)腦缺氧、腦水腫

15、有保護(hù)作用，但肝腎功能不全者慎用，大劑量多次注射也可干擾病人的覺(jué)醒單用有效率為82%，而聯(lián)合苯二氮卓類(lèi)發(fā)生呼吸抑制、低血壓等副反應(yīng)的機(jī)率增加，限制了使用7.丙戊酸是一種廣譜抗癲癇藥物，靜脈注射耐受性好，無(wú)呼吸抑制及降壓副作用德巴金注射液（通用名：丙戊酸鈉）緩慢靜脈注射，15 mg/kg/次，于3-5 min靜脈注射（或20mg/min），可以迅速達(dá)到75 mg/L的血濃度，靜脈注射完畢后立即給予德巴金注射液微泵泵入，1mg/kg/h。用到發(fā)作停止，時(shí)間不超過(guò)3天同時(shí)血藥濃度監(jiān)測(cè)停止靜脈滴注后即給予口服丙戊酸（德巴金） 10水合氯醛可作為治療SE的輔助用藥兒童每次0.5mlkg（50mg/kg）

16、加等量生理鹽水保留灌腸中樞神經(jīng)系統(tǒng)感（病毒性腦炎？）用其鈉鹽每次5一l0mgkg，肌肉注射用到發(fā)作停止，時(shí)間不超過(guò)3天用到發(fā)作停止，時(shí)間不超過(guò)3天情感激越或淡漠伴有認(rèn)知功能輕度受損，而沒(méi)有明顯意識(shí)模糊:EEG表現(xiàn)為正常背景下一側(cè)額葉放電用其鈉鹽每次5一l0mgkg，肌肉注射非驚厥性癲癇發(fā)作分類(lèi)（自限性）本藥對(duì)腦缺氧、腦水腫有保護(hù)作用，但肝腎功能不全者慎用，大劑量多次注射也可干擾病人的覺(jué)醒開(kāi)始時(shí)輸液量限制在每天10001200mLm2體表面積癲癇分類(lèi)（根據(jù)臨床發(fā)作的形式）(2)非典型失神發(fā)作是癥狀性或隱源性癲癇表現(xiàn)，波動(dòng)性意識(shí)障礙伴以強(qiáng)直和或肌陣攣和或一側(cè)發(fā)作為主要特點(diǎn)，預(yù)后不良，因有復(fù)發(fā)傾向和耐藥難治性。由于患兒多處于昏迷狀態(tài)，故應(yīng)靜脈輸液以維持水電解質(zhì)平衡非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)？可作為治療SE的輔助用藥苯巴比妥、開(kāi)普蘭、甘露醇、更昔洛韋采用苯巴比妥負(fù)荷量治療頻繁的驚厥發(fā)作，取得較好效果曾用過(guò)苯巴比