先天性心臟病講稿課件

1、先天性心臟病湘潭縣人民醫(yī)院兒科 趙艷飛先天性心臟病課時(shí)安排：節(jié) 教學(xué)課型：理論課教學(xué)目的要求：掌握: 常見(jiàn)小兒先天性心臟病病理生理、臨床表現(xiàn)及常見(jiàn)并發(fā)癥及治療。熟悉、常見(jiàn)小兒先天性心臟病的分類(lèi)、診斷方法及鑒別診斷。、胎兒血液循環(huán)及出生后血流動(dòng)力學(xué)的變化。先天性心臟病教學(xué)重點(diǎn)與教學(xué)難點(diǎn)重點(diǎn):常見(jiàn)小兒先天性心臟病病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷。難點(diǎn):常見(jiàn)小兒先天性心臟病的鑒別診斷教學(xué)方法：課堂講授、結(jié)合臨床病案討論教學(xué)手段：多媒體教學(xué)男，心臟外露，胸壁缺損， 概 述先天性心臟?。ǎ┦切鹤畛Ｒ?jiàn)的心臟病。是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的。由于嚴(yán)重和復(fù)雜的心血管畸形，患兒多在生后

2、數(shù)周至數(shù)月死亡，因此復(fù)雜先天性心臟病在年長(zhǎng)兒比嬰兒期少見(jiàn)?？傉撘弧⑿呐K胚胎發(fā)育二、胎兒血液循環(huán)三、小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法四、先天性心臟病的病因五、先天性心臟病的分類(lèi)一、心臟的胚胎發(fā)育、關(guān)鍵時(shí)期是妊娠后周、第周開(kāi)始形成、第周開(kāi)始有循環(huán)作用、第周房室間隔長(zhǎng)成二、胎兒血液循環(huán)、正常的胎兒血液循環(huán)通過(guò)臍血管與胎盤(pán)與母體之間通過(guò)彌散方式進(jìn)行物質(zhì)（氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)）交換；胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血；卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是正常胎兒血液循環(huán)的通路；左右心室都向全身供血；體循環(huán)為主，雖有肺循環(huán)存在，但無(wú)氣體交換；供應(yīng)腦心肝及上肢的血氧含量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于下半身。、胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn).胎兒血液循環(huán)出生后的改變.結(jié)扎臍帶

3、 （從此臍血管閉鎖、臍靜脈、靜脈導(dǎo)管為肝圓韌帶，臍動(dòng)脈變?yōu)榘螂醉g帶.肺循環(huán)的形成 （隨著呼吸建立，肺臟膨脹，肺血管阻力逐漸下降，肺血流量增加，肺循環(huán)開(kāi)始形成。)血液循環(huán)出生后的改變胎兒.卵圓孔的關(guān)閉（出生剪臍帶后下腔靜脈回右心房的血流大減，同時(shí)肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房壓力增加，出生后個(gè)月解剖上大多閉合）。胎兒血液循環(huán)出生后的改變.動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉 （ 生后約小時(shí)，血氧張力增加而收縮完成功能性關(guān)閉，約嬰兒于生后個(gè)月，約生后年內(nèi)完成解剖上關(guān)閉形成大動(dòng)脈韌帶）三小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法（一）全身檢查（二）心臟檢查（三）周?chē)苷鳎ㄋ模┨厥鈾z查線檢查 心電圖 超聲心動(dòng)圖 心導(dǎo)管檢查

4、心血管造影 放射性核素心血管造影磁共振成像 計(jì)算機(jī)斷層掃描各年齡小兒心界（左界）歲：左乳線內(nèi) 小兒心率 新生兒：次分 嬰兒：次分 幼兒：次分 學(xué)齡前：次分 學(xué)齡兒：次分 小兒血壓 收縮壓（ ） 年齡 舒張壓收縮壓。 高于此標(biāo)準(zhǔn)以上考慮為高血壓； 低于此標(biāo)準(zhǔn)以上考慮為低血壓。 四、病因、內(nèi)因：與遺傳有關(guān)（染色體畸變）、外因： ）較重要的為宮內(nèi)感染 ）孕母接觸大劑量的放射線，缺乏葉酸 ）代謝性疾?。ㄌ悄虿?、高鈣血癥） ）藥物影響（抗癌藥、甲糖寧等） ）子宮缺氧（慢性子宮內(nèi)膜炎）五、先天性心臟病的分類(lèi) 根據(jù)心臟左右兩側(cè)及大血管之間有無(wú)異常分流分三類(lèi)、左向右分流型（潛伏青紫型）：房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未

5、閉、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位、無(wú)分流型（無(wú)青紫型）：肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄、右位心房間隔缺損概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療房缺的特征性表現(xiàn) ， 一、概述、發(fā)病約占先心病總數(shù)的、女性較多見(jiàn)，男：女為：、癥狀較輕二、分型：根據(jù)胚胎發(fā)生.原發(fā)孔型 也稱(chēng)為第一孔型房間隔缺損，約占，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。.繼發(fā)孔型 最為常見(jiàn)，約占，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱(chēng)為中央型。.靜脈竇型 分上腔型和下腔型，約占。.冠狀靜脈竇型 約占，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。三、病理生理病生特點(diǎn)心房水

6、平的左向右分流分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)。由于右心血流量增加，舒張期負(fù)荷加重，故右心房、右心室增大。艾森曼格（）綜合征四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。缺損小的可全無(wú)癥狀，缺損較大時(shí)致體循環(huán)血流量不足而影響生長(zhǎng)發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗，活動(dòng)后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染。可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致） 缺損大者：望診：心前區(qū)隆起觸診：心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，一般無(wú)細(xì)震顫。叩診：心濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診：第心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第心音增強(qiáng)。 第心音固定分裂 左第二肋間近胸骨旁可聞及級(jí)噴射性 收縮期雜音 胸骨左下第肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹

7、窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。五、并發(fā)癥、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎六、線檢查、心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；、肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門(mén)血管增粗，可有肺門(mén)舞蹈，肺野充血；主動(dòng)脈段縮小。七、心電圖、典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo) 阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張）、部分有右心室、右心房肥厚八、超聲心動(dòng)圖、右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)。、房間隔缺損的位置及大小、估測(cè)分流量的大小，右心室收縮壓及肺動(dòng)脈壓力 九、心導(dǎo)管檢查 導(dǎo)管易通過(guò)缺損由右心房進(jìn)入左心房。右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量。右心室和肺動(dòng)脈壓力正?；蜉p度增高，并按所得數(shù)據(jù)可計(jì)算出肺動(dòng)脈阻力和分流量大

8、小。十、治療小于的房間隔缺損多在個(gè)月內(nèi)自然閉合,大于的房間隔缺損一般不會(huì)自然閉合。一般可在歲時(shí)體外循環(huán)下直視關(guān)閉 。也可通過(guò)介入性心導(dǎo)管術(shù) ，應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損。十一、房缺的特征性表現(xiàn)、容易導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過(guò)重、右心房接受上下腔靜脈和左心房的血、左心室、主動(dòng)脈、體循環(huán)的血量下降、胸骨左緣、肋間可聞及 級(jí)柔和的吹風(fēng)樣雜音，一般無(wú)細(xì)震顫、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)、固定分裂、心電圖：電軸右偏，不全性右束支傳導(dǎo)阻滯、心導(dǎo)管：血氧含量右房 上下腔靜脈、線檢查：均有肺門(mén)舞蹈癥，有右房、右室大線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療概述分型病理生理臨床表現(xiàn)合并癥室間隔缺損 （ ，）一、概述、發(fā)病約占先心病的

9、可單獨(dú)存在，約占，亦可與其他畸形共同存在，如：房缺、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈錯(cuò)位、主動(dòng)脈關(guān)閉不全二、分型部位膜周部缺損，約占，位于主動(dòng)脈下，由膜部向與之接觸的三個(gè)區(qū)域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。肌部缺損，占，又分為竇部肌肉缺損(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺損及肌部小粱部缺損。分型大?。捍笾驴煞譃榉N類(lèi)型： ()小型室缺(病)：缺損直徑小于或缺損面積體表面積。三、病理生理病生特點(diǎn) 心室水平的左向右分流分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動(dòng)脈阻力導(dǎo)致雙室肥大，左房也可肥大。左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高，重時(shí)發(fā)生艾森曼格()綜合征。四、臨床表現(xiàn)、小型缺損（

10、?。?）多發(fā)于室間隔肌部 ）可無(wú)明顯癥狀，僅活動(dòng)后稍疲乏 ）生長(zhǎng)發(fā)育一般不受影響 ）體癥：于胸骨左緣、肋間可聞 及粗糙響亮的全收縮期雜音；肺 動(dòng)脈二音稍增強(qiáng) ）可自行閉合（一般在歲以下，約 ）、缺損較大：左向右分流，體循環(huán)量下降癥狀、影響生長(zhǎng)發(fā)育、消瘦、乏力、氣短、多汗、易患肺部感染、易患心衰、可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）體癥、心尖搏動(dòng)彌散、可觸及細(xì)震顫、心界向左右擴(kuò)大、胸骨左緣、肋間可聞及級(jí)全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)粗糙、響亮、缺損較大肺動(dòng)脈高壓（多見(jiàn)于兒童及青少年）右心室壓力顯著升高）右心室肥厚顯著）出現(xiàn)青紫（左向右減少導(dǎo)致右向左分 流增加）心臟雜音減輕）肺動(dòng)脈二音顯

11、著亢進(jìn)五、合并癥、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎六、線檢查小型缺損、無(wú)明顯改變或肺動(dòng)脈段稍突出、肺野輕度充血中型缺損心影輕度到中度增大。左、右心室增大，以左室增大為主。主動(dòng)脈弓影較小。肺動(dòng)脈段擴(kuò)張。肺野充血。大型缺損線表現(xiàn)、心影中度以上增大，呈二尖瓣型、肺動(dòng)脈段明顯突出、肺血管影增粗，搏動(dòng)明顯增強(qiáng)、左、右室大，以右室大為主，左房也大、主動(dòng)脈弓影較小合并肺動(dòng)脈高壓七、心電圖小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。中型缺損：主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn)，、升高伴深波，波直立高尖對(duì)稱(chēng)，以左室肥厚為主；大型缺損：雙心室肥厚或右室肥厚。癥狀嚴(yán)重、出現(xiàn)心力衰竭時(shí)，可伴有心肌勞損。八

12、、超聲心動(dòng)圖 可解剖定位和測(cè)量大小，但右心房）易形成肺動(dòng)脈高壓動(dòng)脈導(dǎo)管未閉概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管及造影治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn) , 一、概述、占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的。胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管被動(dòng)開(kāi)放是血液循環(huán)的重要通道，出生后，大約小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，在生后個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一年在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開(kāi)放，并產(chǎn)生病理、生理改變，即稱(chēng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。二、分型、管型：常見(jiàn)、漏斗型、窗型三、病理生理病生特點(diǎn). 大血管水平左向右分流分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動(dòng)脈的血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室肥厚擴(kuò)大。

13、肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右室收縮期負(fù)荷加重，右室肥厚衰竭。差異性紫紺( ）.脈壓增寬生理及血流病理動(dòng)力學(xué)的變化一般情況下主動(dòng)脈壓力較肺動(dòng)脈壓高，不論在收縮期或舒張期，血流均自主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流。分流量大小主要取決于導(dǎo)管口粗細(xì)和主、肺動(dòng)脈壓間的壓力差。四、臨床表現(xiàn)癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì) 動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床上可無(wú)癥狀。導(dǎo)管粗大者)影響生長(zhǎng)發(fā)育)消瘦、乏力、氣短、多汗)易患肺部感染、易患心衰)可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致） 心臟體征望診：心前區(qū)隆起觸診：可觸及震顫叩診：心界擴(kuò)大聽(tīng)診：胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，分流量

14、大者因相對(duì)性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)，嬰幼兒期因肺動(dòng)脈壓力較高，主、肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往僅聽(tīng)到收縮期雜音；當(dāng)合并肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭時(shí)，多僅有收縮期雜音。周?chē)荏w征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)，嚴(yán)重的出現(xiàn)股動(dòng)脈槍擊音差異性紫紺：肺動(dòng)脈壓力顯著升高導(dǎo)致下半身青紫及杵狀指五、并發(fā)癥 、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎六、 線檢查導(dǎo)管細(xì)的：無(wú)異常導(dǎo)管粗的：心胸比率增大左心室增大，心尖向下擴(kuò)張，左心房亦輕 度增大肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，肺門(mén)血管影增粗。主動(dòng)脈結(jié)正?；蛲钩?。七、心電圖導(dǎo)管細(xì)的：可正常

15、導(dǎo)管粗的：左心室肥大，偶有左心房肥大，肺動(dòng)脈壓力顯著增高者，左、右心室肥厚，嚴(yán)重者甚至僅見(jiàn)右心室肥厚。八、超聲心動(dòng)圖、直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管。、在動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口處可也探測(cè)到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。九、心導(dǎo)管和造影心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量較右心室為高。心導(dǎo)管可以從肺動(dòng)脈通過(guò)未閉導(dǎo)管插入降主動(dòng)脈。心血管造影：主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影；未閉動(dòng)脈導(dǎo)管顯影。十、治療不同年齡、不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。生后一周內(nèi)使用消炎痛治療。十一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉周?chē)苷鳎核疀_脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)左向右分流型先心病共同特點(diǎn) 平常無(wú)青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功不全時(shí)出現(xiàn)暫時(shí)性青紫；心前區(qū)有粗糙

16、的收縮期雜音，胸骨左緣最響；肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，線見(jiàn)肺門(mén)影增粗；體循環(huán)血量減少，影響生長(zhǎng)發(fā)育。法洛氏四聯(lián)癥概述病理解剖病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥線表現(xiàn)心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管和心血管造影治療法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn) 一、概述、為最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病、發(fā)病率為：二、組成、右室流出道梗阻： ）以漏斗部狹窄多見(jiàn)，也最重要 ）其次為漏斗和動(dòng)脈瓣膜部合并狹窄 ）狹窄程度可隨年齡而加重、室間隔缺損：多為膜部周?chē)腿睋p、主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右 移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在、右室肥厚：屬繼發(fā)性病變，肺動(dòng)脈狹窄右室負(fù)荷加重的后果。三、病理生理病生特點(diǎn)右心室流出道狹窄程度的不同，心室

17、水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右向左分流。 右心室流出道的梗阻使右心室后負(fù)荷加重，引起右心室的代償性肥厚。 青紫： 主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上，主動(dòng)脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來(lái)自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫； 因肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度?？梢鹉X血栓，易形成腦膿腫。四、臨床表現(xiàn)、主要表現(xiàn)為青紫（程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)）、杵狀指趾、多有蹲踞現(xiàn)象、陣發(fā)性缺氧發(fā)作、合并腦血栓，為細(xì)菌性，易導(dǎo)致腦膿腫、體格發(fā)育多落后心臟體征：望診：心前區(qū)隆起觸診：抬舉性心室搏動(dòng)，可有收縮期震顫。叩診：可正?；蛏源舐?tīng)診： 胸骨左緣肋間可聞及級(jí)噴射

18、性雜音，以第三肋間最響，為肺動(dòng)脈狹窄所致。 肺動(dòng)脈第二音減弱或消失五、合并癥、腦血栓、腦膿腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎六、線檢查、心臟正常或稍大、心尖圓隆上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，形成“靴型心影”、肺血管影縮小，兩肺紋理減少，亮度增加、側(cè)枝循環(huán)豐富，兩肺野呈網(wǎng)狀肺紋理七、心電圖典型心電示電軸右偏，右室肥大八、超聲心動(dòng)圖、主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，內(nèi)徑增寬、右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄、室間隔中斷右室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈內(nèi)。九、心導(dǎo)管和心臟造影心導(dǎo)管檢查： 、右室可進(jìn)入： ）主動(dòng)脈（主動(dòng)脈騎跨） ）左心室（室缺） ）不容易進(jìn)入肺動(dòng)脈（肺動(dòng)脈狹窄）、股動(dòng)脈血氧含量下降（），右向左分流心血管造影：典型表現(xiàn)是造影劑注入右室后主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影十、治療一般護(hù)理：經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防止脫水和并發(fā)癥。缺氧發(fā)作的治療：吸氧心得安次，靜注?；蚱は伦⑸鋯岱却渭m正酸中毒：.外