廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)課件

1、WHATS SEEN?廖二元2013-10-30中南大學(xué)代謝(dixi)內(nèi)分泌研究所湘雅二醫(yī)院內(nèi)分泌科第一頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)吳某，女，78歲，工人，住院號0110255主訴：全身疼痛3年，加重半年2010-07因腰痛伴下肢乏力，A院診斷(zhndun)為腰椎管狹窄，L4-5椎體融合術(shù)術(shù)后下肢乏力稍緩解，出現(xiàn)右脅背部疼痛，3月后加重，行走困難A院復(fù)診，內(nèi)固定未見異常B院考慮骨質(zhì)疏松，2110-12-05唑來膦酸鹽治療未見改善近半年癥狀加重，右脅背部雙髖疼痛加重，無法行走X線片示骨質(zhì)疏松、雙股骨頸骨折2013-08-29住院，2013-09-25轉(zhuǎn)科病史(bn sh

2、)資料1第二頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)入院情況全身多關(guān)節(jié)疼痛，右脅背部/雙髖/右肩疼痛為主臥床休息，無法行走腹脹，進食少，睡眠差，小便偏多既往史2010-07 L4-5椎體融合術(shù)腸息肉摘除術(shù)小腸(xiochng)疝氣修補術(shù)全宮雙卵巢切除術(shù)2型糖尿病/高血壓病(190/100mmHg, 絡(luò)活喜/安博維)無抗癲癇藥物治療史，無糖皮質(zhì)激素治療史自服曹清華膠囊1周病史(bn sh)資料2第三頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)無過敏史無飲酒/咖啡/抽煙(chu yn)年輕工作環(huán)境陰暗/少曬太陽平素不食瘦肉/進食青瓜/魚肉類/蔬菜少/辣椒代菜近3月進食明顯減少/無運

3、動每天間斷坐立/8月后不能坐起/完全臥床子1女1病史(bn sh)資料3第四頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)體格檢查資料(zlio)多關(guān)節(jié)疼痛/右脅背部-雙髖-右肩壓痛明顯腹部脹滿/無壓痛反跳痛/腸鳴音正常右上臂及左前臂皮下突起物(骨折后骨痂)1.51.5cm胸廓-雙髖-右肩壓痛明顯/左下肢未能伸直雙下肢未見“O”型彎曲/雙膝關(guān)節(jié)增生變形四肢肌肉萎縮(wi su)/雙下肢感覺/肌力差第五頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)入院(r yun)后處理低鈣/低磷/低鉀/25羥維生素D低鈣爾奇/蓋三淳/降鈣素靜滴唑來膦酸注射液(密固達)靜推葡萄糖酸鈣/果糖(gutng)

4、二磷酸鈉磷酸氫鉀/氯化鉀塞來昔布/帕瑞/昔布鈉/芬太尼止痛治療后(09-25)鈉/氯/鉀/鈣/鎂正常血磷0.56mmol/L第六頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)中醫(yī)診斷痹證（肝腎虧虛，氣滯血瘀）西醫(yī)診斷1. 電解質(zhì)紊亂查因，骨軟化病2. 骨質(zhì)疏松(sh sn)并病理性骨折（肋骨、雙股骨頸骨折）3. 高血壓病4. 2型糖尿病5. 腸息肉切除/L4-5融合/疝氣修補/全宮切除后B院診斷(zhndun)第七頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)實驗室檢查(jinch)WBC 6.78109/L NEUT%69.6% LYM%22.7% RBC4.76109/LHB143

5、g/L PLT269109/L尿常規(guī)正常(zhngchng)尿氯/尿鈉/尿鈣偏低尿本周蛋白陰性ALT11U/L AST20U/L TP74.5g/L ALB44.7g/LTBA12.6 umol/L 尿素6.42 mmol/L Cr35 umol/LUA381 umol/L TC6.38 mmol/L TG2.13 mmol/L第八頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)自免12項正常血管炎抗體3項正常風(fēng)濕3項正常，ESR正常肺癌3項正常Ca724/153/199/125/CEA/AFP正常P1NP 58.6ng/ml 0.3ng/ml N端骨鈣素 12.4ng/mlPTH 1704

6、70pg/ml (正常輕度中度升高)25-羥維生素D 8.5ng/ml竇性心動過速腹部、泌尿系B超正常心臟(xnzng)彩超：高血壓心臟(xnzng)病改變高血壓4項基本正常甲狀旁腺彩超未見異常實驗室檢查(jinch)第九頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)全部(qunb)影像檢查第十頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)A院影像(yn xin)會診閱片 結(jié)論 骨質(zhì)疏松診斷明確 骨軟化癥診斷不成立 理由(lyu) 1. 診斷為骨質(zhì)疏松 普遍性骨密度下降 骨皮質(zhì)松化和邊緣清晰考慮骨質(zhì)疏松 2. 骨軟化癥標志 骨盆片改變不明顯，無“三葉狀” 變形 沒有骨小梁模糊改變第十一

7、頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)第十二頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)第十三頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)第十四頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)第十五頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)第十六頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)第十七頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)血鈣變化趨勢圖第十八頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)血磷變化趨勢圖第十九頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)血鎂變化趨勢圖第二十頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)血鉀

8、變化趨勢圖第二十一頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)血PTH1-84 變化趨勢圖第二十二頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)對也不對-不對也對大雨落幽燕，白浪滔天，一片汪洋都不見，知向誰邊？張說張有理，李說李有理，張李都有理，到底誰有理？第二十三頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)會診意見1：基本診斷(zhndun)與主要矛盾1. 存在引起絕經(jīng)后和老年性骨質(zhì)疏松多種病因,可做出骨質(zhì)疏松診斷2. 目前主要問題不是(b shi)骨質(zhì)疏松而是低磷血癥性骨質(zhì)軟化癥 老年骨質(zhì)軟化癥 病程短，無骨骼畸形、O型腿、X型腿、青肢骨折或“三葉狀”骨畸形 長期低磷血癥導(dǎo)

9、致骨質(zhì)軟化，沒有影像依據(jù)也可做出診斷3. 本例低磷血癥的病因 腫瘤性低磷血癥(可能性極大)； 維生素D缺乏癥(可做出診斷)； 營養(yǎng)不良癥(可做出診斷)； 骨饑餓綜合征(可做出診斷)。4. 低磷血癥使用二膦酸鹽后最易發(fā)生骨饑餓綜合征 同時應(yīng)用大劑量活性維D 故不發(fā)生急性低鈣血癥和嚴重神經(jīng)興奮癥狀第二十四頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)會診意見2：引起(ynq)TIO的病變 良性腫瘤 血管瘤 皮膚纖維瘤 血管外皮細胞瘤 骨巨細胞瘤 軟組織巨細胞瘤 非骨化性纖維瘤 骨化性纖維瘤 軟骨(rung)粘液樣纖維瘤 纖維血管瘤 混合性結(jié)締組織病變異型 惡性腫瘤 乳腺癌 小細胞型肺癌 多發(fā)性

10、骨髓瘤 骨肉瘤 肉瘤 血管肉瘤 惡性纖維性組織細胞瘤 軟骨肉瘤 惡性神經(jīng)細胞瘤 惡性schwann細胞瘤 非腫瘤疾病 表皮痣 神經(jīng)纖維瘤病 McCune-Albright綜合征 Paget骨病 纖維性骨增生不良癥第二十五頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)會診(hu zhn)意見3：TIO診斷問題 骨痛/肌無力/血磷低/ALP高骨質(zhì)硬化癥 PTH顯著升高不支持(zhch)TIO診斷 TIO腫瘤遍及全身任何部位 常見部位 頭部/頸部 骨骼/軟組織 TIO腫瘤多為良性/體積小/不易發(fā)現(xiàn) MRI(腫瘤均來源于軟組織) 111In-奧曲肽 PET-CT掃描第二十六頁，共四十二頁。廖二元低

11、磷血癥病例分析(福州廣州)會診(hu zhn)意見4：進一步檢查 體查 體重/身高/BMI 血氣分析 腎小管酸中毒 Fanconi綜合征 失鉀性腎病 X線片與骨密度測定 骨折部位肋骨骨折 外周骨與中軸骨BMD差異 血ALP/血糖/HbA1c/尿糖/尿氨基酸 判斷骨轉(zhuǎn)換水平 腎臟(shnzng)病變性質(zhì) 糖尿病病情與并發(fā)癥 前臂皮下突起物性質(zhì) 骨痂分泌PTHrP PET-CT或111In-奧曲肽掃描 尋找和定位腫瘤 FGF23/PTHrP測定第二十七頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)會診意見(y jin)5：診斷意見 慢性腎性低磷血癥性骨質(zhì)軟化癥 TIO (腫瘤性低磷血癥) 維生

12、素D缺乏癥 骨饑餓綜合征 排除腎小管病 老年性-絕經(jīng)(ju jn)后-營養(yǎng)不良性骨質(zhì)疏松癥 卵巢切除 多發(fā)性病理性骨折 骨折愈合不良 骨饑餓綜合征 繼發(fā)性甲旁亢老年綜合征 虛弱 -肌萎縮 -營養(yǎng)不良 -內(nèi)環(huán)境不穩(wěn)定 -多病并存 綜合征2型糖尿病與高血壓病 手術(shù)后狀態(tài)腸息肉切/L4-5融合/疝氣修補/全宮切除后第二十八頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)會診意見6：關(guān)節(jié)疼痛(tngtng)與止痛問題資料中反復(fù)提及(t j)患者全身性關(guān)節(jié)疼痛不是關(guān)節(jié)疼痛而是骨骼-肌肉疼痛影像資料無關(guān)節(jié)病變泛發(fā)性骨骼肌肉酸痛是骨質(zhì)軟化的顯著特點關(guān)節(jié)活動+ 負重導(dǎo)致近關(guān)節(jié)骨面疼痛加重解痛關(guān)鍵是糾正低磷血

13、癥/磷缺乏癥和提高骨量第二十九頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)會診(hu zhn)意見7：骨折問題急性-亞急性-慢性骨質(zhì)軟化的骨骼表現(xiàn)(bioxin)不同慢性骨質(zhì)軟化：Looser線/下肢彎曲/骨盆變形急性-亞急性骨質(zhì)軟化：骨量降低/骨痂肥厚合并骨質(zhì)疏松：多發(fā)性長骨脆性骨折合并維生素D不足/缺乏骨質(zhì)疏松 第三十頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)會診(hu zhn)意見8：低鈣-低鎂血癥問題長期而反復(fù)骨饑餓低鈣血癥/低鎂血癥維生素D不足(bz)/缺乏低鈣血癥/低鎂血癥骨饑餓(j )病因甲狀旁腺與礦物質(zhì)代謝性疾病原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性甲旁亢手術(shù)后乳腺癌骨轉(zhuǎn)移繼發(fā)

14、性甲旁亢手術(shù)后前列腺癌骨轉(zhuǎn)移三發(fā)性甲旁亢手術(shù)后妊娠PTHrP相關(guān)性高鈣血癥甲狀旁腺素抵抗綜合征神經(jīng)性厭食低磷血癥藥物與醫(yī)學(xué)干預(yù)維生素D缺乏癥二膦酸鹽低鎂血癥/鎂缺乏癥西那卡塞特（cinacalcet）慢性腎病-礦物質(zhì)骨病腎移植后內(nèi)分泌疾病血液透析或腹膜透析甲亢131I治療后馬沙骨化醇（maxacalcitol）甲狀腺切除術(shù)后大劑量活性維生素D肢端肥大癥（GH瘤）第三十一頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)會診(hu zhn)意見9：PTH值波動問題1. 維生素D缺乏(quf)繼發(fā)性甲旁亢2. 骨饑餓低鈣-低鎂血癥繼發(fā)性甲旁亢3. FGF-23 繼發(fā)性甲旁減4. 低鎂血癥繼發(fā)性甲旁

15、減5. 維生素D應(yīng)用抑制PTH分泌6. 1+2+3+4+5 PTH升高程度多變第三十二頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)會診意見(y jin)10：老年綜合征問題慢性炎癥(Chronic inflammation) 認知障礙 (Cognitive impairment)虛弱 (Frailty)肌萎縮 (Sarcopenia)營養(yǎng)不良 (Malnutrition)內(nèi)環(huán)境(hunjng)不穩(wěn)定 (Homeostenosis)多病并存 (Multiple morbidities) 第三十三頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)會診意見(y jin)11：治療建議1. 蓋三

16、淳0.25ug/次，23次/d2. 普通維生素D 1000U/d(活性D不貯存)3. 元素鈣1000mg/d4. 2周后血磷仍降低，補充中性磷制劑5. 血磷維持在0.81.0mmol/L為度6. 果糖二磷酸鈉靜滴補磷效果不佳(含量太低)7. 潘南金靜滴補鎂8. 不用(byng)塞來昔布止痛藥9. 糾正低鈣低磷血癥前禁用唑來膦酸！10. 停用降鈣素11. 補鉀12. 糾正低磷血癥后仍骨骼疼痛，試用PTH1-34第三十四頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)會診意見(y jin)12：補磷問題1. 蓋三淳0.25ug/次，23次/d血磷2. 普通維生素D 1000U/d 血磷3. 果糖

17、二磷酸鈉靜滴補磷效果不佳(含量低, 1/15) 含1,6-二磷酸果糖三鈉 正常人250mg/kg，半衰期10分鐘，水解出無機磷及果糖 不能糾正磷缺乏癥和嚴重(ynzhng)低磷血癥4. 中性磷制劑 含11.5mgNa2HPO4及2.58mgKH2PO4 1ml含0.1mmol（3.1mg）元素磷 0.08mmol/kg/次35次/天(3060天, 急性) W/O (慢性) 血磷維持在0.81.0mmol/L為度5. 自然進食第三十五頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)會診意見13：補充(bchng)維生素D問題1,25-(OH)2D 0.25ug/次，23次/d 提高血磷血鈣 提

18、高肌力(j l)和平衡能力 調(diào)節(jié)免疫功能 提高BMD抗骨質(zhì)疏松性再骨折普通維生素D 1000U/d 活性D不貯存，不能糾正缺乏狀態(tài) 1000U/d用于預(yù)防 2000U用于治療 必要時肌注2030萬U/12月第三十六頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥病例分析(福州廣州)會診意見(y jin)14：補充維生素D問題1,25-(OH)2D 0.25ug/次/23次/d 提高血磷血鈣 提高肌力和平衡能力 調(diào)節(jié)免疫功能 提高BMD抗骨質(zhì)疏松性再骨折普通(ptng)維生素D 1000U/d 活性D不貯存/不能糾正缺乏狀態(tài) 1000U/d用于預(yù)防 2000U用于治療 必要時肌注2030萬U/12月第三十七頁，共四十二頁。廖二元低磷血癥