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文檔簡介
1、 溶(Rong)血性貧血 Hemolytic Anemia 第一頁,共三十七頁。學(xué)(Xue)習(xí)目的1、了解溶血性貧血的概念及分類。2、熟悉其病因及發(fā)病機(jī)制。3、熟悉其主要實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷要點(diǎn)與治療。4、掌握其臨床表現(xiàn)。5、掌握溶血性貧血的主要護(hù)理措施和健康宣教。第二頁,共三十七頁。概(Gai) 念 溶血:紅細(xì)胞非自然衰老而提前遭受破壞的過程。溶血性疾?。喊l(fā)生溶血而骨髓能夠代償,未出現(xiàn)貧血。溶血性貧血:溶血程度超過造血代償能力,出現(xiàn)貧血。68倍120天第三頁,共三十七頁。 概(Gai) 念 溶血性貧血(Hemolytic Anemia)是指紅細(xì)胞壽命縮短、破壞加速而骨髓造血代償功能不足時(shí)所發(fā)生的
2、一組貧血。臨床表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾大、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高及骨髓中紅系造血細(xì)胞代償性增生。我國溶血性貧血發(fā)病率占貧血的10%-15%。 第四頁,共三十七頁。分(Fen) 類1. 按紅細(xì)胞被破壞的原因分為遺傳性和獲得性2. 按病因及發(fā)病機(jī)制分為紅細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)異常或缺陷的溶血性貧血與紅細(xì)胞外環(huán)境異常所致的溶血性貧血3. 按溶血發(fā)生的場所分為血管外溶血和血管內(nèi)溶血第五頁,共三十七頁。第六頁,共三十七頁。第七頁,共三十七頁。第八頁,共三十七頁。發(fā) 病(Bing) 機(jī) 制 一、紅細(xì)胞受到破壞壽命縮短(一)紅細(xì)胞膜異常1.紅細(xì)胞膜支架異常 易于在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞2.紅細(xì)胞對陽離子通透性改變 紅細(xì)胞內(nèi)K+漏
3、出及Na+內(nèi)流增加3.紅細(xì)胞膜吸附有抗體或補(bǔ)體 易于在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞4.紅細(xì)胞膜化學(xué)成分改變 膽固醇增加而磷脂酰膽堿減少第九頁,共三十七頁。發(fā) 病 機(jī)(Ji) 制 (二)紅細(xì)胞酶和能量代謝異常丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏紅細(xì)胞能量代謝障礙使膜完整性受損(三)血紅蛋白異常分子間發(fā)生聚集或形成結(jié)晶氧化作用破壞血紅蛋白,海因小體形成第十頁,共三十七頁。發(fā) 病 機(jī)(Ji) 制(四)物理和機(jī)械因素瓣膜對紅細(xì)胞的機(jī)械性損傷微血管內(nèi)纖維蛋白條索的形成(五)化學(xué)毒物或生物毒素苯、鉛、蛇毒等直接破環(huán)(六)其他:藥物,感染,脾亢等第十一頁,共三十七頁。二、血紅蛋白(Bai)的降解(一)血管內(nèi)溶血 RBC
4、在血循環(huán)破壞,見于: 血型不合輸血 PNH 輸注低滲溶液 發(fā) 病 機(jī) 制第十二頁,共三十七頁。循環(huán)血液紅(Hong)細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)糞膽原正常紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽素尿膽原尿膽素門靜脈第十三頁,共三十七頁。血管內(nèi)(Nei)溶血的過程血紅蛋白游離血紅蛋白高鐵血紅蛋白血紅素血紅蛋白結(jié)合體結(jié)合珠蛋白高膽紅素血癥血紅蛋白尿 含鐵血黃素尿 (5)尿膽原排出腎肝臟膽汁腸血液重吸收糞膽原第十四頁,共三十七頁。(二)血(Xue)管外溶血(Xue): 發(fā)生于脾、肝等單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)見于 自身免疫溶貧 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 原位溶血:屬于血管外溶血,骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞,在釋入
5、血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞,可伴有溶血性黃疸。 第十五頁,共三十七頁。 血管外溶(Rong)血的過程 RBCHb血紅素 肝臟非結(jié)合膽紅素 (間接膽紅素 ) 結(jié)合膽紅素 腸道細(xì)菌 (4mg以下)尿膽原 腎 糞便糞膽原第十六頁,共三十七頁。發(fā)(Fa) 病 機(jī) 制三、造血功能代償性增強(qiáng) 溶血時(shí)循環(huán)紅細(xì)胞減少,引起骨髓紅系造血代償性增生,甚至粒紅比例倒置,紅細(xì)胞生成可增加10倍以上。第十七頁,共三十七頁。臨 床(Chuang) 表 現(xiàn) 一、急性溶血: 起病急驟,可有嚴(yán)重腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn),隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。 嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭,急性腎衰竭。第十八頁,共三十七頁
6、。臨 床(Chuang) 表 現(xiàn) 二、慢性溶血: 起病緩慢,有貧血、黃疸、肝脾大三大特征。 溶血伴有的黃疸稱溶血性黃疸。 第十九頁,共三十七頁。 慢性:貧血、黃疸、脾腫(Zhong)大 第二十頁,共三十七頁。 臨 床 表 現(xiàn) 急性溶血 慢性溶血 溶血類型 血管內(nèi) 血管外起病 急 緩慢全身癥狀 重、周身疼痛發(fā)熱、嘔吐 輕微貧血 有 有黃疸 有 有肝脾腫大 不明顯 明顯尿色 醬油樣尿 不明顯并發(fā)癥 嚴(yán)重者心衰、休克 膽結(jié)石 急腎衰、腦水腫 肝功(Gong)能損害第二十一頁,共三十七頁。實(shí)(Shi) 驗(yàn) 室 檢 查 提示溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查提示骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞有缺陷、壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室
7、檢查第二十二頁,共三十七頁。一、提示溶血的實(shí)驗(yàn)(Yan)室檢查1、血管外溶血高膽紅素血癥:游離膽紅素增高為主糞膽原排出增多:可增至4001000mg尿膽原排出增多第二十三頁,共三十七頁。二)、血管內(nèi)溶血游離血紅蛋白增加:正常僅約1040mg/L血清結(jié)合珠蛋白降低:正常為0.51.5g/L血紅蛋白尿:游離血紅蛋白1300mg/L時(shí)(Shi)出現(xiàn)含鐵血黃素尿:主要見于慢性血管內(nèi)溶血。第二十四頁,共三十七頁。二、提示骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞增多:達(dá)0.050.2周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞:約1%,還(Huan)可見豪-膠(Howell-Jolly)小體骨髓幼紅細(xì)胞增生第二十五頁,共三十七頁。
8、三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞形態(tài)改變:如球形、鐮形、橢圓等吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)海因(Heiz)小體:體外活體染色后,在光學(xué)顯微鏡下見紅細(xì)胞內(nèi)的12m大小顆粒折光小體紅細(xì)胞滲透(Tou)性脆性增加紅細(xì)胞壽命縮短:溶血最可靠的指標(biāo)第二十六頁,共三十七頁。診 斷(Duan) 要 點(diǎn) 貧血、黃疸、脾大或血紅蛋白尿等溶血的臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查:紅細(xì)胞破壞,骨髓中幼紅細(xì)胞代償性增生,紅細(xì)胞壽命縮短以上可作初步診斷。第二十七頁,共三十七頁。治(Zhi) 療一、去除病因二、藥物治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑三、輸血四、脾切除術(shù):適用于血管外溶血五、其它:適當(dāng)增加各種造血物質(zhì)的補(bǔ)充第二十八頁,共三十
9、七頁。 主要護(hù)(Hu)理問題1、活動無耐力 2、潛在并發(fā)癥:急性腎衰竭3、知識缺乏4、有感染的危險(xiǎn)第二十九頁,共三十七頁。主要護(hù)理(Li)措施1.活動與休息 仔細(xì)評估病人的貧血程度,從而制定合理的計(jì)劃,減少機(jī)體的耗氧量并逐步提高病人的活動耐力水平,必要時(shí)協(xié)助其生活,防跌傷并予以吸氧。2.病情觀察 密切觀察病人的生命體征、神志、自覺癥狀的變化,及時(shí)了解各實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,做好相應(yīng)的救治準(zhǔn)備與配合。 第三十頁,共三十七頁。主(Zhu)要護(hù)理措施3.飲食護(hù)理 避免進(jìn)食一切可能加重溶血的食物或藥物,鼓勵(lì)多飲水2000-3000毫升/日、勤排尿。選擇高蛋白、高維生素、高營養(yǎng)、易消化食物,忌煙酒、避免粗糙、
10、過硬、辛辣食品。氣血兩虛者可食大棗、龍眼、阿膠、花生、紅豆等,熱毒熾盛者可多吃水果、新鮮蔬菜,如苦瓜、冬瓜、絲瓜等,有牙齦出血者可食黑木耳、金針菜煮湯,多飲藕汁,清涼飲料、水果等。第三十一頁,共三十七頁。主要護(hù)(Hu)理措施4.預(yù)防感染 加強(qiáng)個(gè)人衛(wèi)生,保持全身皮膚的清潔,穿寬松的棉質(zhì)衣褲,注意保暖,避免受涼。5.用藥護(hù)理 遵醫(yī)囑正確用藥,并注意藥物不良反應(yīng)的觀察及預(yù)防,如應(yīng)用糖皮質(zhì)激素應(yīng)注意預(yù)防感染;應(yīng)用環(huán)孢素定期檢查肝腎功能等。并做好病人的用藥指導(dǎo)。 第三十二頁,共三十七頁。主要護(hù)理措(Cuo)施6.輸血護(hù)理 嚴(yán)格執(zhí)行查對制度,輸血前,應(yīng)認(rèn)真核對配血單床號、姓名、血型、血量及 血液成分;血液
11、取回后應(yīng)立即輸注,紅細(xì)胞需1小時(shí)內(nèi)輸完,血漿及血小板30分鐘內(nèi)輸完;輸血時(shí),嚴(yán)格執(zhí)行操作規(guī)程;輸血后,嚴(yán)密觀察,及時(shí)發(fā)現(xiàn)不良反應(yīng),協(xié)助醫(yī)生處理。7.心理護(hù)理 多與患者交流,及時(shí)發(fā)現(xiàn)問題,及時(shí)開導(dǎo),減少其心理上的焦慮與恐懼,積極配合治療。第三十三頁,共三十七頁。健(Jian) 康 指 導(dǎo)1.疾病知識教育:簡介疾病,預(yù)防發(fā)病, 增強(qiáng)病人的預(yù)防意識(蠶豆病)。2.預(yù)防溶血的發(fā)作或加重:加強(qiáng)輸血管理,避免誘發(fā)因素,預(yù)防感染。3.生活指導(dǎo)4.自我監(jiān)測病情第三十四頁,共三十七頁。 病(Bing) 案 范女士三年前開始出現(xiàn)受涼或接觸涼水時(shí)四肢皮膚紫紋,幾分鐘內(nèi)即可自行消失,且無其它不舒適感覺,范女士一直未把它當(dāng)回事。一周前范女士受涼后突然發(fā)熱、頭暈、惡心、全身沒勁、腰酸背痛、尿顏色像濃茶水,剛開始被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為泌尿道感染,抗炎治療三天后全身沒勁反而加重,還心慌得厲害,幾乎不能走路。家屬提請轉(zhuǎn)診來到我院,此時(shí)范女士已不能活動,只能平臥,精神萎靡不振,面色蠟黃。第三十五頁,共三十七頁。 病(Bing) 案化驗(yàn)血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血紅蛋白29g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞20,白細(xì)胞及血小板數(shù)正常,骨髓造血功能也沒有問題。但抽血時(shí)發(fā)現(xiàn)她的血液容易自凝,進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)她的血液中有一種能在較低溫度,即在20(特別是4)以下破壞自身紅細(xì)胞的“冷抗體”(醫(yī)學(xué)上稱之為冷凝集素)。確
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