短腸綜合征課件

1、2013年02月普外科護(hù)理查房王建春 迪拉熱短腸綜合征定義：短腸綜合征（short bowel syndrome，SBS）是由各種原因?qū)е碌男∧c消化吸收面積大量減少而引起的一系列臨床癥候群。有報(bào)道SBS發(fā)病率約為百萬(wàn)分之一。絕大多數(shù)SBS是后天獲得的，僅有少數(shù)兒童是先天性的短腸。大多數(shù)SBS是因?yàn)楦鞣N腹部疾病手術(shù)治療過(guò)程中廣泛切除小腸所致，也可由小腸短路手術(shù)造成，極少數(shù)是由于大段腸管功能喪失引起。由于殘余腸管過(guò)短，營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收消化障礙，可表現(xiàn)為腹瀉、脂肪瀉、體重下降，嚴(yán)重者甚至?xí)＜吧４祟惢颊叨嗖荒苷ｏ嬍?，有些通過(guò)積極恰當(dāng)?shù)哪c康復(fù)治療后可恢復(fù)經(jīng)口飲食，但有些則需終生依賴腸外營(yíng)養(yǎng)。 疾病介

2、紹短腸綜合征是由于各種病因行廣泛小腸切除后，小腸消化、吸收面積驟然顯著減少，殘余腸道無(wú)法吸收足夠的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)以維持患者生理代謝的需要，而導(dǎo)致整個(gè)機(jī)體處于營(yíng)養(yǎng)不足、水電解質(zhì)紊亂的狀況，繼而出現(xiàn)器官功能衰退、代謝功能障礙、免疫功能下降，由此而產(chǎn)生的系列綜合征。那么，到底多短的小腸稱得上短腸？一般而言，成年人保留小腸100 cm，具有回盲部；或是殘留小腸長(zhǎng)150 cm，但無(wú)回盲部。隨著治療方法的改進(jìn)，經(jīng)腸道代償后，機(jī)體賴以維持營(yíng)養(yǎng)的殘留腸段長(zhǎng)度有所縮短。但腸道代償都是積極恰當(dāng)治療的功勞，在大于2/3的小腸被切除后的短期內(nèi)，無(wú)論殘留小腸的長(zhǎng)度不同，都會(huì)出現(xiàn)水、電解質(zhì)與酸堿紊亂、營(yíng)養(yǎng)不足的現(xiàn)象，如不加以精

3、心處理，病人將無(wú)法進(jìn)入代償期，進(jìn)入腸衰竭狀態(tài)，甚至危及生命疾病分類 按殘存腸道的解剖結(jié)構(gòu)，短腸綜合征可大致分為三類。第一類患者廣泛小腸切除后行小腸吻合，保留完整的結(jié)腸，通常情況下，保留部分回腸；第二類患者行廣泛小腸切除及部分結(jié)腸切除，小腸結(jié)腸吻合；第三類患者廣泛小腸切除后行高位空腸造口。第一類患者預(yù)后最好，有很強(qiáng)的代償性。第二類在臨床上最多見(jiàn)。第三類患者會(huì)出現(xiàn)高流量的腸液丟失，處理上最難且最具挑戰(zhàn)性。疾病原因 導(dǎo)致短腸綜合征的原因有很多，成人短腸綜合征是由于小腸因反復(fù)發(fā)作性疾病，如克羅恩病、放射性腸損傷或反復(fù)發(fā)作的腸梗阻、腸外瘺而多次被切除所致，也可因血管疾病如腸系膜血管發(fā)生梗塞，急性腸扭轉(zhuǎn)，

4、或是外傷性血管破裂、中斷，大量小腸因缺血壞死而被切除。極少見(jiàn)情況有：由于手術(shù)方式的錯(cuò)誤在消化性潰瘍治療中將胃-回腸吻合，產(chǎn)生醫(yī)源性類似于廣泛小腸切除后的臨床癥狀。兒童中多為先天性因素，如腹裂、腸閉鎖、壞死性小腸結(jié)腸炎導(dǎo)致小腸長(zhǎng)度不足以維持足夠的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收。 發(fā)病機(jī)制及病理生理成人正常小腸長(zhǎng)度有較大差異性，約為375-750cm，三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)糖、脂肪、蛋白質(zhì)主要在空腸起始的100-150cm處吸收，特殊營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)由小腸的特定部位吸收，鐵、磷酸鹽及水溶性維生素主要由近端小腸吸收，維生素B12及膽鹽主要在回腸吸收。胃腸道每天產(chǎn)生大約8-9L的液體，絕大多數(shù)被腸道重吸收，且超過(guò)80%是在小腸重吸收，

5、僅100-200ml的液體隨糞便排出代償期亦稱第二階段，是經(jīng)處理后，機(jī)體的內(nèi)穩(wěn)態(tài)得以穩(wěn)定，腹瀉次數(shù)減少，小腸的功能亦開始代償，吸收功能有所增強(qiáng)，腸液的喪失逐漸減少，腸黏膜出現(xiàn)增生。這一階段時(shí)間的長(zhǎng)短隨殘留小腸的長(zhǎng)度、有無(wú)回盲部，腸代償功能而定，最長(zhǎng)可達(dá)2年，一般在6個(gè)月左右。代償后期也稱第三階段，是腸功能經(jīng)代償后具有一定的消化吸收功能。此時(shí)，營(yíng)養(yǎng)支持的方式與量已定型，但需要繼續(xù)維持營(yíng)養(yǎng)，預(yù)防并發(fā)癥。 短腸綜合征患者若無(wú)特殊營(yíng)養(yǎng)支持治療，會(huì)逐漸出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良癥狀，包括體重減輕、疲乏，肌萎縮、貧血、低清蛋白血癥、貧血、皮膚角化過(guò)度、肌肉痙攣、凝血功能差及骨痛等。鈣、鎂缺乏可使神經(jīng)、肌肉興奮性增強(qiáng)和手

6、足搐搦，長(zhǎng)期缺鈣還可 鑒別診斷 本病主要應(yīng)與其他原因引起的吸收不良相鑒別，因短腸綜合征患者多有小腸廣泛切除手術(shù)史，不難鑒別。腸道造影檢查、小腸黏膜內(nèi)酶活性測(cè)定、新型小腸內(nèi)鏡檢查加活檢或膠囊內(nèi)鏡檢查、血清學(xué)測(cè)定(酶及電解質(zhì))、淋巴管造影等對(duì)其鑒別均有幫助。外科治療 經(jīng)腸康復(fù)治療等非手術(shù)治療后仍存在嚴(yán)重的短腸綜合征或小腸適應(yīng)性變化長(zhǎng)時(shí)間無(wú)改善時(shí)，可考慮外科治療。（1）減慢腸運(yùn)輸?shù)氖中g(shù)方式：如小腸腸段倒置術(shù)間置反蠕動(dòng)的腸段，間置結(jié)腸術(shù)，人工構(gòu)建括約肌或瓣膜。（2）增加腸表面面積的手術(shù)方式：如小腸縮窄延長(zhǎng)術(shù)，構(gòu)建腸圈襻以及縱行切開小腸襻以延長(zhǎng)腸段。（3）小腸移植術(shù)：理應(yīng)是治療短腸綜合征的合理方式，但由

7、于小腸移植具有：排斥率高；感染多而且重；腸功能差而且恢復(fù)緩慢，其成功率遠(yuǎn)遠(yuǎn)不及其他實(shí)質(zhì)器官移植高。其適應(yīng)于需要永久依賴全腸外營(yíng)養(yǎng)的患者，且長(zhǎng)期全腸外營(yíng)養(yǎng)的患者多存在肝臟的損傷，所以也有作者提出小腸-肝聯(lián)合移植術(shù)。 疾病預(yù)后小腸廣泛切除術(shù)后患者的預(yù)后，除與剩余小腸的長(zhǎng)度、部位，結(jié)腸保留的情況，是否存在回盲瓣及術(shù)后處理是否得當(dāng)有直接關(guān)系外，還和病因及患者手術(shù)時(shí)的全身情況有關(guān)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，短腸綜合征的死亡率高達(dá)20%-40%，新生兒短腸綜合征患者的死亡率高達(dá)37.5%。但隨著治療措施的改進(jìn)，患者的預(yù)后有了顯著的改善，完全或接近完全的小腸切除后的患者，仍能依靠長(zhǎng)期腸外營(yíng)養(yǎng)存活數(shù)年。今后隨著小腸移植技術(shù)

8、的日趨完善，移植的并發(fā)癥包括移植免疫反應(yīng)、多源性感染和供腸功能的恢復(fù)等問(wèn)題逐步得到解決，無(wú)疑將給嚴(yán)重的短腸綜合征患者帶來(lái)長(zhǎng)期存活的希望。 疾病預(yù)防 在手術(shù)的過(guò)程中盡量避免過(guò)多切除小腸，是預(yù)防本綜合征發(fā)生的關(guān)鍵。一旦發(fā)生，應(yīng)積極康復(fù)治療、預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。（3）皮膚護(hù)理短腸綜合征患者因長(zhǎng)期禁食、臥床、潮濕刺激，營(yíng)養(yǎng)吸收障礙、消瘦、水腫，腹瀉頻繁，肛周、外陰皮膚不能保持干燥，存在皮膚完整性受損的危險(xiǎn)。主要表現(xiàn)：肛周、外陰皮膚紅腫、糜爛， 肩胛骨、骶尾部、足跟等骨突部位皮膚破損，甚至有褥瘡形成。指導(dǎo)病人/家屬正確使用便盆、協(xié)助翻身的方法，如每次坐便盆時(shí)間不宜太長(zhǎng)、不使用破損的便盆、翻身時(shí)防止拖拉等動(dòng)

9、作，囑病人穿寬松、純棉布的病服，避免穿緊身的彈力內(nèi)衣（褲），保護(hù)水腫的手、足皮膚，防止張力高的水腫皮膚破損。（4）營(yíng)養(yǎng)支持途徑的維護(hù)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)使用過(guò)程中需做好管道固定工作，防止脫落；定時(shí)沖洗管道防止堵塞。腸外營(yíng)養(yǎng)使用時(shí)需控制輸入腸外營(yíng)養(yǎng)液的速度，起始及終末階段速度較慢，防止高血糖及低血糖的發(fā)生；為病人選擇合適的靜脈，保持輸液通暢，最好采取中心靜脈置管或留置針，保護(hù)周圍靜脈；執(zhí)行各種治療、護(hù)理、換藥時(shí)均應(yīng)洗手并嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，防止交叉感染；中心靜脈穿刺點(diǎn)每天換藥并注意觀察局部是否有紅、腫等異常；腸外營(yíng)養(yǎng)液應(yīng)現(xiàn)配現(xiàn)用，配藥后不能馬上輸用則置于4 冰箱內(nèi)，24小時(shí)內(nèi)有效；腸外營(yíng)養(yǎng)輸注管道禁止輸入其他藥物或輸血、測(cè)CVP；如疑有與管道有關(guān)的感染發(fā)生，應(yīng)及時(shí)拔管，使用新的置管，并將疑有污染的管道做培養(yǎng)、藥敏試驗(yàn)。5）觀察營(yíng)養(yǎng)支持耐受性，預(yù)防并發(fā)癥使用腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)時(shí)，臥床病人需抬高床頭至30度防止誤吸，觀察患者是否有腹脹、腹瀉等不耐受的現(xiàn)象。使用腸外營(yíng)養(yǎng)時(shí)需監(jiān)測(cè)血糖水平，預(yù)防血糖的大幅度改變；觀察患者是否有寒顫、出冷汗、面色潮紅等情況，防止脂肪、氨基酸超載綜合征；如有突發(fā)的高熱、寒戰(zhàn)，需考慮是否有感染并發(fā)癥；監(jiān)測(cè)肝腎功能及血脂水平，預(yù)防腸外營(yíng)養(yǎng)相關(guān)性肝損害。專家觀點(diǎn)短腸綜合征的嚴(yán)重程度與腸