chiari畸形專題知識講座

1、chiari畸形專題知識講座chiari畸形專題知識講座第1頁概念Chairi畸形是一個(gè)以小腦扁桃體下疝入椎管內(nèi)致后腦諸結(jié)構(gòu)、腦干、小腦及后組顱神經(jīng)受牽拉造成一系列功效障礙后腦先天性疾病chiari畸形專題知識講座第2頁顱頸交界區(qū)解剖結(jié)構(gòu)chiari畸形專題知識講座第3頁當(dāng)前關(guān)于小腦扁桃體下疝形成機(jī)制比較公認(rèn)觀點(diǎn)是因?yàn)榕咛r(shí)期，中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良，造成枕骨發(fā)育遲緩滯后，使得出生后正常發(fā)育后腦結(jié)構(gòu)因后顱窩過分?jǐn)D壓而疝入到椎管內(nèi)chiari畸形專題知識講座第4頁Chiari畸形分型型： 小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面下，呈錐狀向椎管內(nèi)疝入；最多見chiari畸形專題知識講座第5頁型： 小腦扁桃

2、體及后顱窩內(nèi)容物包含腦干,第四腦室,小腦蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有腦積水chiari畸形專題知識講座第6頁型: 延髓向下移位，包含小腦及后顱窩內(nèi)容物腦脊膜膨出;型: 小腦發(fā)育不全。型及型均少見 chiari畸形專題知識講座第7頁依據(jù)MRI成人Chiari畸形分型：A型：小腦扁桃體下疝合并有脊髓空洞B型：小腦扁桃體下疝不伴有脊髓空洞chiari畸形專題知識講座第8頁A型主要表現(xiàn)為脊髓癥狀，手術(shù)療效較差；B型主要表現(xiàn)為腦干和小腦癥狀，手術(shù)效果很好chiari畸形專題知識講座第9頁Chiari畸形合并癥：脊髓空洞癥（大約56% ）腦積水枕骨大孔區(qū)畸形（顱底凹陷、扁平顱底、寰樞椎脫位、寰枕融合、

3、頸椎2-3節(jié)融合等 ）chiari畸形專題知識講座第10頁Chiari畸形合并脊髓空洞癥發(fā)病機(jī)制：Gardner流體動(dòng)力學(xué)說 后顱窩解剖異常，造成第四腦室正中孔阻塞腦脊液流出受阻，因?yàn)槟X室脈絡(luò)叢搏動(dòng)形成沖擊力向下傳遞，使得脊髓中央管擴(kuò)充，形成脊髓空洞。chiari畸形專題知識講座第11頁Williams顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說 枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，造成顱內(nèi)、椎管內(nèi)壓力失衡。引發(fā)腦脊液循環(huán)垂直運(yùn)動(dòng)(抽吸樣效應(yīng))，促使腦脊液向中央管分流而造成脊髓空洞形成 chiari畸形專題知識講座第12頁Ball腦脊液脊髓實(shí)質(zhì)滲透學(xué)說 腦脊液流出枕大孔區(qū)梗阻時(shí)，高位頸髓蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生壓力波作用于頸髓表面腦脊

4、液經(jīng)過脊髓血管間隙滲透脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)產(chǎn)生空洞chiari畸形專題知識講座第13頁Chiairi畸形臨床表現(xiàn)無癥狀有癥狀 枕頸區(qū)受壓型：因?yàn)樾∧X扁桃體下疝或伴有顱底凹陷會出現(xiàn)對應(yīng)后組顱神經(jīng)及小腦受壓。以頭痛、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、吞咽困難及錐體束征為主要特征。 脊髓中央受損型：因延髓上頸段受壓，以肩胛區(qū)痛覺分離型感覺障礙、偏癱、四肢癱及肌萎縮為主要表現(xiàn)。chiari畸形專題知識講座第14頁 小腦損害型：小腦受累能夠出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫及皮質(zhì)脊髓束征為主。 顱內(nèi)壓增高型：腦組織受壓引發(fā)腦水腫，能夠有頭痛，伴嘔吐、眩暈、眼底水腫、頸項(xiàng)強(qiáng)直等顱內(nèi)壓增高癥狀。chiari畸形專題知識講座第15頁C

5、hiari畸形診療：chiari畸形專題知識講座第16頁主要依據(jù)影像學(xué)檢驗(yàn)，顱頸交界處X片、CT 、MRI MRI是診療Chiari畸形合并脊髓空洞和指導(dǎo)治療最正確伎倆，能夠清楚顯示頸髓受壓確實(shí)切部位、程度及是否伴有空洞畸形 ，為手術(shù)提供依據(jù)。 chiari畸形專題知識講座第17頁Meadows等認(rèn)為。診療Chiari畸形標(biāo)準(zhǔn)是扁桃體下疝最少在枕大孔下方5mm或更低，而把下疝至l-5mm之間稱為“異位扁桃體”。Barkovich等認(rèn)為小腦扁桃體下緣在枕骨大孔下2-3mm被認(rèn)為是正常值界限，同時(shí)指出全部有癥狀Chiari畸形病人均超出3 mm。chiari畸形專題知識講座第18頁當(dāng)前提議MRI矢

6、狀位一側(cè)或兩側(cè)小腦扁桃體疝出枕骨大孔平面5 mm以上就可確診。小腦扁桃體疝出程度與經(jīng)典臨床癥狀及病情嚴(yán)重程度之間無顯著線性相關(guān)關(guān)系。chiari畸形專題知識講座第19頁頸延髓角：沿寰椎前弓上緣做一水平線，取其與頸髓交界中點(diǎn)定位P0，沿腦橋下緣做一切線，與延髓交面中點(diǎn)定位P1，沿C2/3間盤平面做一水平線，與頸髓交界平面定為P2，三點(diǎn)連線夾角即為延髓角chiari畸形專題知識講座第20頁頸延髓角對于量化延髓、頸脊髓壓迫程度以及評價(jià)術(shù)后壓迫解除情況等有主要價(jià)值。術(shù)后該角度恢復(fù)得越靠近正常值范圍，說明減壓術(shù)效果越好國人頸延髓軸線夾角約為156.9174.7chiari畸形專題知識講座第21頁疝出小腦

7、最突出個(gè)別壓迫延髓和上段頸髓時(shí)，頸延髓角可能會變小，而壓迫頸延髓交界區(qū)時(shí)，該角度則可能會增大chiari畸形專題知識講座第22頁判別診療(一)顱枕交界處先天性畸形 1顱底凹陷：以枕大孔為中心顱底骨內(nèi)陷畸形。主要改變?yōu)檎砉亲儽猓泶罂淄崆扒昂髲浇档?，常伴寰枕融合?2寰枕個(gè)別或完全融合，枕骨偏移并伴有旋轉(zhuǎn)使兩側(cè)寰枕融合高度不等，樞椎齒狀突上升可造成延髓或頸髓壓迫。 3先天性寰樞椎脫位：多為齒狀突發(fā)育不良或缺如，寰樞椎脫位常致延髓及上頸髓壓迫。 (二)后顱窩及枕骨大孔區(qū)腫瘤 可有顱壓增高、顱神經(jīng)麻痹及小腦癥狀，僅以臨床表現(xiàn)與本綜合征難以判別。CT或MRI檢驗(yàn)可見顱后窩實(shí)質(zhì)性占位、中線偏移及幕上腦

8、積水征象，頸椎X線片無異常發(fā)覺。chiari畸形專題知識講座第23頁顱底凹陷癥：別名基底凹陷癥；顱底陷入癥，顱底內(nèi)翻或顱底壓跡，本病是以枕骨大孔為中心顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質(zhì)發(fā)育畸形，寰椎向顱腔內(nèi)陷入，致樞椎齒狀突高出正常水平進(jìn)入枕骨大孔使后顱窩變小，壓迫延髓小腦及牽拉神經(jīng)根產(chǎn)生一系列癥狀，同時(shí)可有椎動(dòng)脈受壓出現(xiàn)供血不足表現(xiàn)。判別診療chiari畸形專題知識講座第24頁chiari畸形專題知識講座第25頁 顱底凹陷相關(guān)徑線測量錢氏線(Chamberlainsline)：亦稱腭枕線。頭顱側(cè)位片由硬腭后緣向枕大孔后上緣作一連線，即為錢氏線，正常人齒狀突在此線3mm以下，若超出此限即為顱底凹陷癥。

9、 chiari畸形專題知識講座第26頁麥?zhǔn)暇€(McGregorsline)：也稱基底線。由硬腭后緣至枕骨鱗部最低點(diǎn)連線，即麥?zhǔn)暇€，正常齒狀突不應(yīng)高出此線6mm，若超出即為顱底凹陷癥。 chiari畸形專題知識講座第27頁chiari畸形專題知識講座第28頁基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前緣兩線形成角度，正常為109148，平均132.3，顱底凹陷癥時(shí)此角增大。 chiari畸形專題知識講座第29頁Bull角：硬腭平面與寰椎平面所成角度，正常小于13，大于13即為顱底凹陷癥。 chiari畸形專題知識講座第30頁二腹肌溝連線(fishgold線)：在顱骨前后位斷層片上作兩側(cè)二腹肌溝

10、連線，從齒狀突尖到此線距離，正常為515mm，若齒狀突頂點(diǎn)靠近此線甚至超出此線即為顱底凹陷。 雙乳突連線（Metzger線） ：正位片上，兩乳突之間連線正常時(shí)此線正經(jīng)過寰枕關(guān)節(jié)，齒狀突可達(dá)此或高出此線12mm，顱底凹陷癥時(shí)超出此值為異常。 chiari畸形專題知識講座第31頁克勞指數(shù)(Klaussindex)：齒狀突頂點(diǎn)到鞍結(jié)節(jié)與枕內(nèi)隆突間連線垂直距離。正常為4041mm，若小于30mm即為顱底凹陷癥。 chiari畸形專題知識講座第32頁Boogard角：枕大孔前后緣連線和枕骨斜坡所形成角度，正常為119.5136，顱底凹陷癥時(shí)此角增大 chiari畸形專題知識講座第33頁外耳孔高度指數(shù)：頭

11、顱側(cè)位片上外耳孔中心點(diǎn)或兩側(cè)外耳孔連線中點(diǎn)至枕骨大孔前后緣連線向前延長線距離，即為外耳孔高度指數(shù)正常為1325mm，平均17.64mm，小于13mm即為顱底凹陷癥。chiari畸形專題知識講座第34頁 扁平顱底 正常時(shí)顱前、中、后凹有先后逐次低下如階梯狀，在扁平顱底則失去這種關(guān)系, 顱中窩、顱前窩底部和顱底斜坡部均向顱內(nèi)凹陷，顱底扁平，是顱頸交界區(qū)較常見先天性骨畸形，單獨(dú)存在時(shí)普通不出現(xiàn)癥狀，常與顱底凹陷癥并發(fā)。chiari畸形專題知識講座第35頁診療主要依據(jù)顱骨側(cè)位片測量顱底角（顱骨側(cè)位片由鼻根至蝶鞍中心連線與蝶鞍中心向枕大孔前緣連線形成夾角），顱底角大于148，含有診療意義chiari畸形

12、專題知識講座第36頁 青年女性患者，因四肢力弱、行走不穩(wěn)入院。左為MRI，右為CT三維重建，檢驗(yàn)示枕頸畸形，其畸形包含寰枕融合、寰椎發(fā)育不全、C23分節(jié)不全、寰樞椎脫位、小腦扁桃體下疝及顱底凹陷、扁平顱底。 chiari畸形專題知識講座第37頁Chiairi畸形治療手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)： 去除腦干及下疝小腦扁桃體骨性束縛，解除因疝出造成硬膜壓迫，重建枕骨大孔正常腦脊液動(dòng)力學(xué)，并保持硬膜密閉性。手術(shù)治療適應(yīng)證：有顯著神經(jīng)癥狀和體征病情有進(jìn)行性進(jìn)展chiari畸形專題知識講座第38頁傳統(tǒng)手術(shù)方式 后顱窩減壓術(shù) 后路窩減壓及脊髓空洞切開引流術(shù) 后顱窩減壓及小腦扁桃體切除術(shù) 后顱窩減壓、脊髓空洞切開引流術(shù)及 小腦

13、扁桃體切除術(shù) chiari畸形專題知識講座第39頁改良術(shù)式進(jìn)展Bogdanov認(rèn)為Chiari畸形I型合并脊髓空洞與后顱窩狹窄及腦脊液循環(huán)障礙相關(guān)，故枕大池?cái)U(kuò)充重建很好處理了脊髓空洞問題。Holly等認(rèn)為小腦下垂是后顱窩減壓術(shù)并發(fā)癥，可采取特殊“骨瓣”修補(bǔ)原來擴(kuò)充后顱窩骨窗，修補(bǔ)人工硬膜，重建枕大池。 chiari畸形專題知識講座第40頁張玉琪等認(rèn)為切除下疝小腦扁桃體并脊髓中央管口松解術(shù)是治療Chiari畸形合并脊髓空洞最根本、最有效手術(shù)方法。對顱底凹陷征并Chiari畸形及脊髓空洞患者，Thomas等后顱窩減壓術(shù)后同時(shí)行內(nèi)固定融合術(shù)隨訪l-3年，臨床神經(jīng)障礙體征顯著改進(jìn)。chiari畸形專題知識講座第41頁當(dāng)前我國外治療Chiari畸形合并顱底凹陷采取主要術(shù)式包含經(jīng)后方入路枕下減壓、 枕頸融合術(shù),寰樞椎融合術(shù),經(jīng)口腔前路齒狀突切除術(shù),經(jīng)枕頸側(cè)方遠(yuǎn)外側(cè)入路或枕下后外側(cè)入路齒狀突切除術(shù)等chiari畸形專題知識講座第42頁頸后路寰椎后弓、枕骨大孔減壓，枕頸融合、Cervifix內(nèi)固定術(shù) chiari畸形專題知識講座第43頁患者女性，50歲。雙側(cè)肢體、軀體麻木、無力伴頭暈二年，伴行走不穩(wěn)、雙手無力。 經(jīng)過經(jīng)口入路