內科學課件-再生障礙性貧血

1、化學、物理、生物因素及不明原因引起造血干細胞損傷，骨髓造血功能衰竭外周血全血細胞減少嚴重的貧血、出血和感染一、概 念抗腫瘤藥物 馬利蘭 環(huán)磷酰胺 抗生素 氯霉素 青霉胺 解熱鎮(zhèn)痛藥 非那西丁 阿斯匹林抗風濕藥 布羅芬 秋水仙堿抗驚厥藥 撲癇酮抗高血壓藥 開搏通 甲基多巴抗甲狀腺藥 甲基硫氧嘧啶可引起再障的藥物電離輻射實驗室接觸同位素檢查治療原子反應堆事故原子彈爆炸種子：造血干細胞土壤：骨髓微環(huán)境蟲子：免疫反應二、病因和發(fā)病機制 紅細胞減少 白細胞減少 血小板減少造血干細胞 貧 血 感 染 出 血三、臨床表現(xiàn) 急性再障（重型再障-型） 慢性再障 （輕型再障）重型再障-型再障分型 再 障三、臨床表

2、現(xiàn) 嚴重的皮膚粘膜出血 口腔血皰、粘膜潰瘍 內臟出血：消化道、呼吸道、眼底、顱內、子宮起病急，發(fā)展迅速，嚴重出血與感染、 進行性貧血 急性再障病原菌：細菌、真菌感染感染部位：皮膚、粘膜、 肺部 敗血癥出血、感染、貧血三、臨床表現(xiàn)起病緩慢,發(fā)展慢， 以貧血為主， 輕度出血、感染 慢性再障三、臨床表現(xiàn) 全血細胞減少（Pancytopenia) 正細胞正色素性貧血 網(wǎng)紅（Rc)絕對值減少 WBC、PLT減少四、實驗室檢查再障 骨髓增生減低 (hypocellular marrow) 造血細胞減少 非造血細胞增多 巨核細胞減少或缺如四、實驗室檢查骨髓活檢紅髓脂肪變“向心性”萎縮四、實驗室檢查再障 1.

3、 支持及對癥治療 2. 慢性再障的治療 3. 急性再障的治療去除病因消毒隔離預防感染輸血、止血、抗感染雄 激 素-刺激骨髓造血， 常用康力龍，2-3個月起效 中醫(yī)中藥-補腎為主，辯證施治 免疫抑制劑 抑制免疫反應ATG 、ALG CSA、IVIG、甲強龍等 造血細胞因子 促骨髓造血功能G-CSF、EPO、GM-CSF 造血干細胞移植 年齡40歲， 有HLA配型相合供體，費用高六、治 療慢性再生障礙性貧血的治療首選 A骨髓移植 B 輸血 C 雄激素治療 D 化療再生障礙性貧血診斷依據(jù)中錯誤的是：A、網(wǎng)織紅細胞減少B、全血細胞減C、一般無肝脾淋巴結腫大 D、骨髓有核細胞E、骨髓巨核細胞減少男性患者，24 歲，一年來頭暈、乏力、心悸，偶有鼻衄，貧血狀，皮膚有瘀點，肝脾不大，Hb：60g/L， 網(wǎng)織紅細胞：0.001，WBC：2.8109/l，PLC：38109/L，骨髓增生低下，未見巨核細胞，最可能的診 斷是：A、再生障礙性貧血 B、慢性失血性貧血 C、急性白血病 D、特發(fā)性血小板減少性紫癜 E、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿確定再生障礙性貧血診斷的主要依據(jù)是：A、全血細胞減少B、網(wǎng)織紅細胞減低C、外周血不出現(xiàn)幼稚細胞 D、骨髓增生減低，巨核細胞減少慢性再生障礙性貧血的治療首選 A 骨髓移植 B 輸