兒童喘息不常見(jiàn)的原因診治策略

1、 兒童喘息不常見(jiàn)的原因診治策略常見(jiàn)病因哮喘感染過(guò)敏（變態(tài)反應(yīng)性）胃食道反流睡眠呼吸暫停綜合征兒童喘息流行病學(xué)兒童喘息是兒科醫(yī)生常見(jiàn)的問(wèn)題。大約2530%的嬰兒會(huì)有至少一次喘息發(fā)作六歲以上兒童的將近一半有喘息病史。不常見(jiàn)病因支氣管肺發(fā)育不良異物吸入閉塞性毛細(xì)支氣管炎先天性血管畸形充血性心力衰竭囊性纖維化免疫缺陷病縱隔腫塊原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙氣管、 支氣管異常（軟化、狹窄）腫瘤或惡性腫瘤聲帶功能障礙喘息病例：8月齡女孩現(xiàn)病史：女,八個(gè)月咳嗽，喘息持續(xù)三天來(lái)急診室就診。兩天前在急診室被診斷為毛細(xì)支氣管炎和中耳炎。給阿莫西林，霧化吸入沙丁胺醇和潑尼松龍回家治療。一天前，再次因持續(xù)咳嗽和喘息來(lái)急診室就診。

2、霧化吸入沙丁胺醇后癥狀減輕。胸片顯示，過(guò)度充氣和細(xì)支氣管周?chē)霸鰪?qiáng)。未見(jiàn)心影增大或胸腔積液。來(lái)診當(dāng)日咳嗽，伴有口周，發(fā)紺發(fā)作兩次。進(jìn)食量和尿量均減少，發(fā)熱體溫達(dá)到39.7C既往史。該患兒突出的既往史是，自五個(gè)月齡開(kāi)始頻繁喘息發(fā)作，間斷霧化吸入沙丁胺醇，近一個(gè)月來(lái)，每次小時(shí)用藥一次，但喘息無(wú)明顯改善，咳嗽癥狀在夜間為重，但在喂養(yǎng)和俯臥位時(shí)并無(wú)加重，出生時(shí)無(wú)特殊，產(chǎn)前超聲未見(jiàn)異常。體格檢查：體溫38.3C，RR64次/分，心率110次/分，營(yíng)養(yǎng)良好。中度呼吸窘迫但無(wú)發(fā)紺。體檢發(fā)現(xiàn)膿性鼻后漏和有鵝口瘡，有三凹癥，肺通氣尚可，可以聽(tīng)到彌散的呼氣相的喘鳴。心臟聽(tīng)診未聞及雜音。無(wú)肝脾腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)

3、胞數(shù)14.6*10，分葉核中性粒細(xì)胞0.38。淋巴細(xì)胞0.53。血紅蛋白110。血小板580。電解質(zhì)，血尿素氮，肌酐水平均正常，鼻咽部分分泌物，聚合酶鏈反應(yīng)檢測(cè)百日咳桿菌陰性。免疫熒光法鼻咽分泌物中未檢出腺病毒，流感病毒a、 b。副流感病毒1、2、3病毒的抗原。但是隨后咽分泌物病毒培養(yǎng)顯示有合胞病毒生長(zhǎng)，血尿培養(yǎng)均為陰性。診療經(jīng)過(guò)患兒被診斷為毛細(xì)支氣管炎，隨著時(shí)間推移其氣促喘鳴癥狀逐漸減輕，給沙丁胺醇霧化吸入以及口服潑尼松龍治療，但療效不明顯，住院治療三天后出現(xiàn)每4小時(shí)按需吸入沙丁胺醇，在門(mén)診實(shí)施放射性核素掃描一評(píng)估是否存在胃食管反流和肺部吸入，十天以后，該患兒再次因喘息加重，反復(fù)發(fā)熱，來(lái)急癥

4、室就診，自上一次入院以來(lái)，進(jìn)食差至今無(wú)改善，且目前吧伴有頻繁的嘔吐，為進(jìn)一步的治療收入院，入院后完成了放射性掃描，顯示為食道反流。無(wú)肺部吸入，本次住院期間詳細(xì)的做了影像學(xué)檢查。診斷：雙主動(dòng)脈弓胸部正位片顯示氣管居中雙側(cè)壓跡胸部MRI顯示：雙主動(dòng)脈分叉部形成馬蹄形結(jié)構(gòu)，圍繞氣管。鑒別診斷嬰兒反復(fù)或持續(xù)性的喘息的病因是多樣的，嬰幼兒期反復(fù)喘息的常見(jiàn)原因包括毛細(xì)支氣管炎，氣道反應(yīng)性疾病以及為食道反流并誤吸。反復(fù)喘息少見(jiàn)病因，那有肺或呼吸道的先天性發(fā)育畸形（包括先天性的囊性腺瘤樣畸形，食管氣管瘺）。膈肌異常，（膈肌麻痹，先天性膈疝）。囊性纖維化或是免疫缺陷（先天性的胸腺缺如，其他的染色體缺失綜合征，慢

5、性肉芽腫病，球蛋白的缺乏）。罕見(jiàn)的病因，有主動(dòng)脈或是肺血管的主要分支異常壓迫氣管、支氣管，導(dǎo)致嬰幼兒急性或者進(jìn)行性的呼吸窘迫。該例患兒提示需要進(jìn)行進(jìn)一步的評(píng)估的臨床特征，包括反復(fù)發(fā)作的喘息，長(zhǎng)期使用受體激動(dòng)劑治療喘息不能夠完全緩解以及發(fā)紺的現(xiàn)象。病史有助于診斷包括家族史，發(fā)病年齡，喘息的模式，季節(jié)性、突發(fā)性的發(fā)病與喂養(yǎng)，咳嗽，呼吸系統(tǒng)疾病的關(guān)系，和體位的變化是否有關(guān)。喘息在什么年齡起病出生時(shí)或嬰兒早期起病提示先天性結(jié)構(gòu)異常，如：先天性膈疝通常可以在產(chǎn)前的超聲檢測(cè)出。血管環(huán)和其他血管異常，可導(dǎo)致生命早期喘息，或其他呼吸系統(tǒng)癥狀。兩歲以下的嬰兒易患下呼吸道感染，如：毛細(xì)支氣管炎，而青少年可能就最多

6、見(jiàn)哮喘和支原體感染。喘息是新發(fā)癥狀還是反復(fù)發(fā)作既往健康的嬰兒首次發(fā)作喘息，并伴隨上呼吸道感染癥狀，常常提示毛細(xì)支氣管炎。突然發(fā)生的喘息，也是過(guò)敏反應(yīng)的特征。尤其是合并蕁麻疹，吼喘，或相關(guān)環(huán)境暴露史。反復(fù)喘息發(fā)作，也提示胃食道反流。然而，如果反復(fù)喘息，或難治性哮喘，應(yīng)考慮囊性纖維化，纖毛不動(dòng)綜合征，反復(fù)吸入，免疫缺陷，解剖異常。繼發(fā)于上呼吸道感染，反復(fù)喘息提示活躍性的氣道疾病。喘息是發(fā)作性還是持續(xù)性持續(xù)性喘息提示各種原因所致機(jī)械性的梗阻氣道異物先天性的氣道狹窄縱隔腫物或氣管血管畸形，造成的外在壓迫。喘息前是否有噎塞或作嘔異物吸入有時(shí)表現(xiàn)為噎塞，或作嘔后突然出現(xiàn)癥狀，異物吸入，最常見(jiàn)于1到4歲的兒

7、童。癥狀與異物的大小及位置有關(guān)，喘息可以是單側(cè)的，可以繼發(fā)細(xì)菌感染。喘息前是否有上呼吸道感染前驅(qū)的上呼吸道感染提示潛在的炎癥或感染的病因。孩子的體重和身高 提示囊性纖維化的臨床特征，包括生長(zhǎng)停滯，脂肪瀉或反復(fù)感染。是否有反復(fù)細(xì)菌感染的病史是否有早產(chǎn)史或生后接受機(jī)械通氣或長(zhǎng)期用氧病史是否存在黑眼圈、丹尼線、鼻皺褶或特異性皮炎喂養(yǎng)時(shí)癥狀是否加重母親孕期是否檢測(cè)性傳播疾病是否有喘息或哮喘的家族史以臨床懷疑為導(dǎo)向的重點(diǎn)檢查和有針對(duì)性的診斷測(cè)試也提供了有用的信息。比如：兒童反復(fù)喘息或一次不明原因的喘息，對(duì)支氣管擴(kuò)張劑沒(méi)反應(yīng)，應(yīng)進(jìn)行胸部X線檢查。兒童的病史或體格檢查結(jié)果提示哮喘，應(yīng)進(jìn)行肺功能檢查實(shí)驗(yàn)室評(píng)估

8、食管X線（照片），GI支氣管鏡胸部CT或MRI心臟B超免疫功能的測(cè)定汗氯化物定量測(cè)定在病史和體格檢查的基礎(chǔ)上進(jìn)行個(gè)體化的選擇實(shí)驗(yàn)室檢查先天性氣道畸形診斷氣管鏡：是重要的手段（眼見(jiàn)為實(shí)）胸部CT：必要時(shí)要做加強(qiáng)心臟B超實(shí)驗(yàn)室評(píng)估食管X線（照片），GI支氣管鏡胸部CT或MRI心臟B超免疫功能的測(cè)定汗氯化物定量測(cè)定在病史和體格檢查的基礎(chǔ)上進(jìn)行個(gè)體化的選擇實(shí)驗(yàn)室檢查先天性氣道畸形診斷氣管鏡：是重要的手段（眼見(jiàn)為實(shí)）胸部CT：必要時(shí)要做加強(qiáng)心臟B超先天氣道畸形診斷和處理氣管、支氣管軟化：先天性心臟大血管畸形壓迫氣管支氣管（血管環(huán)）房室擴(kuò)大或大血管擴(kuò)張壓迫氣道氣道狹窄先天性狹窄后天獲得性狹窄喉和/或氣管的

9、異常先天性氣道軟化治療畸形血管壓迫氣管手術(shù)解除血管的壓迫心臟、血管(動(dòng)力性）壓迫支氣管手術(shù)糾正心血管畸形機(jī)械通氣氣道內(nèi)支架植入先天氣道狹窄處理外科手術(shù)大多數(shù)的氣道狹窄會(huì)隨著年齡增長(zhǎng)（夠用就好），多數(shù)可以先觀察氣管手術(shù)需要高技術(shù)團(tuán)隊(duì)支架植入異常物質(zhì)機(jī)械阻塞血凝塊肉芽創(chuàng)傷性喉蹼肺動(dòng)靜脈瘺在支氣管內(nèi)瘤樣擴(kuò)張腫瘤氣道異物異常物質(zhì)機(jī)械阻塞處理盡可能立即清除尋找原因，對(duì)因治療肉芽-激光，氬氣刀腫瘤-激光，氬氣刀。氣道異物-氣管鏡取出。閉塞性毛細(xì)支氣管炎診斷感染后最多見(jiàn)臨床+CT+病理=診斷治療：綜合治療對(duì)癥激素（口服、吸入）乙酰半胱胺酸小劑量阿奇霉素肺囊性纖維化診斷汗氯化物定量測(cè)定臨床X光治療對(duì)癥治療預(yù)防感染慢病管理原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙右位心鼻竇炎支氣管擴(kuò)張氣道內(nèi)腫