肺以外器官病變引起肺損傷與肺有關綜合征診斷標準和治療

1、肺以外器官病變引起肺損傷與肺有關綜合征診斷標準和治療一、肺以外器官病變引起肺損傷相關綜合征正常生理狀態(tài)下，不同器官組織之間是存在互相調節(jié) 的，以到達共同維持體內環(huán)境的穩(wěn)態(tài)，當人體某一器官發(fā)生 病變引起相關疾病時，其他組織也會出現(xiàn)相應損傷。對肺以 外器官病變引起肺損傷的相關綜合征如下：.肺腎綜合征，即肺出血-腎炎綜合癥（Goodpastures syndrome）即肺和腎臟功能同時衰竭的狀態(tài)，最常見的是急性腎損 傷時液體負荷過多造成肺水腫及腎衰竭合并肺部感染。當肺 損傷表現(xiàn)為肺泡出血，腎損傷以急進性腎小球腎炎（RPGN, 腎活檢病理表現(xiàn)新月體性腎炎）為特征時，稱為肺出血-腎 炎綜合征。肺出血-腎

2、炎綜合征包含兩大類疾病：一類由特異性抗 腎小球基膜（GBM）抗體介導，同時損傷肺泡和腎小球毛細 血管基膜；另一類是系統(tǒng)性自身免疫病，最常見的是抗中性 粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關血管炎；其他疾病包括系統(tǒng)性 紅斑狼瘡（SLE）、過敏性紫瘢、冷球蛋白血癥、類風濕性 關節(jié)關等。診斷標準.臨床表現(xiàn)為反復咯血、肺部浸潤、血尿、腎小球腎 炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體；.抗GBM抗體是判定肺出血-腎炎綜合征病因及診6.脂肪栓塞綜合征(FES)脂肪微小軟滴及脂肪微小顆粒入血后栓塞肺部微小動 脈，肺小血管被脂肪小球堵塞、紅細胞和血小板聚集后，引 起的一系列缺氧綜合征。多數(shù)由創(chuàng)傷引起，常見于骨盆或長 骨骨

3、折、嚴重創(chuàng)傷，以及全髓、膝關節(jié)置換后出現(xiàn)的嚴重并 發(fā)癥，臨床表現(xiàn)以意識障礙、瘀斑和進行性低氧血癥及呼吸 窘迫綜合征為特征診斷.近期有發(fā)生骨盆或長骨骨折、嚴重燒傷、胰腺炎、腫瘤、血液透析、剖腹產和吸脂等，肺血管被脂肪球堵塞；.出現(xiàn)貧血、低氧血癥、血小板減低、胸痛等綜合臨 床表現(xiàn)；.肺、腦和皮膚的病癥常于傷后1224 h內同時出現(xiàn)，可出現(xiàn)澹妄，嚴重者昏迷不醒、甚至死亡；.影像學表現(xiàn)常出現(xiàn)于創(chuàng)傷后12 d,肺脂肪栓塞綜合征典型X線及CT征象為兩中下肺野彌散性分布，呈 廣泛陰影。斑點狀、斑片狀、毛玻璃狀模糊陰影,呈落雪樣、暴風雪樣治療到目前為止，尚沒有一種能溶解脂肪栓子解除脂栓的藥 物。對有脂栓征患者

4、所采取的種種措施，均為對癥處理和支 持療法，旨在防止脂栓的進一步加重，糾正脂栓征的缺氧和 酸中毒，防止和減輕重要器官的功能損害，促進受累器官的 功能恢復。.發(fā)生骨折患者首先是制動，固定骨折肢，防止脂肪 的進一步大量入血，加重脂肪栓塞。.呼吸支持：吸氧；對重癥患者，應迅速建立通暢的 氣道，必要時氣管插管或氣管切開，呼吸機輔助呼吸，糾正 低氧。.減輕腦損害由于腦細胞對缺氧最敏感，因此腦功能的保護十分重要。 對有因腦缺氧而昏迷的患者，應作頭部降溫，最好用冰袋或 冰帽，高熱患者尤應如此。頭部降溫可以大大降低腦組織的 新陳代謝，從而相應減輕腦缺氧狀態(tài)和腦細胞損害。脫水有 利于減輕腦水腫，改善顱內高壓狀態(tài)

5、和腦部的血液循環(huán)。有 條件的患者可用高壓氧治療。.抗脂栓的藥物治療1）右旋糖酎40 （低分子右旋糖酎）：有助于疏通微循 環(huán)，還可預防和減輕嚴重脂栓征所并發(fā)的彌散性血管內凝 血。但對伴有心衰和肺水腫的患者，應慎用。2）腎上腺皮質激素：效果較好。用量宜大，如氫化可 的松1.01.5 g/d,用23天，停用后副作用很小。3）抑肽酶：可降低骨折創(chuàng)傷后一過性高脂血癥，防止 脂栓對毛細血管的毒性作用；抑制骨折血腫激肽釋放和組織 蛋白分解，減慢脂滴進入血流速度；可以對抗血管內高凝和 纖溶活動。4）白蛋白：由于其和游離脂肪酸結合，使后者毒性作 用大大降低，故對肺脂栓有治療作用。7.過度通氣綜合征(hyperv

6、enti 1 ation syndrome,HVS)由于過度通氣超過生理代謝所需引起，可以用過度通氣 和呼吸性堿中毒來解釋其臨床病癥的一組癥候群，又稱為呼 吸性堿中毒綜合征。常見的有氣短、憋氣、胸部不適或胸痛、 呼吸深或快、心慌或心悸、頭暈、四肢麻木、精神緊張、焦 慮、恐懼等，以上特征均可通過過度通氣激發(fā)試驗復制臨床 病癥。診斷.起病前有心因性誘因；.典型的心身病癥，常見于女性，Nijmegen病癥學問 卷總積分到達或超過23分，動脈血氣分析證實呼吸性堿中 毒；.過度通氣激發(fā)試驗陽性。治療.如因感染、肝硬化等疾病所致，積極防治原發(fā)病.如除外器質性疾病，其治療原那么為先進行心理撫慰 和治療，向患

7、者解釋病癥與過度通氣之間的關系，減輕患者 的精神負擔，消除恐懼心理；.學習腹式呼吸、緩慢呼吸，通過減慢呼吸頻率，減 少或消除過度通氣的傾向性；.對于焦慮病癥較明顯的患者可適當使用鎮(zhèn)靜劑；.為提高血液PC02可用紙袋或長筒袋罩住口鼻， 以增加呼吸道死腔，減少C02的呼出和喪失。斷的金標準。但近來研究發(fā)現(xiàn)，抗GBM抗體存在假陽性、 假陰性及抗GBM抗體和ANCA雙陽性狀態(tài)，因此，應 強調腎活檢在診斷Goodpastures syndrome的重要性。治療肺出血-腎炎綜合癥是一種快速致死性疾病，尤其合并 彌漫性肺出血時，一旦確診應立即給予相應治療。.大劑量糖皮質激素：一般靜脈給予甲潑尼松每日500

8、1000 mg,連續(xù)3天，注意防止后續(xù)繼發(fā)感染或消化道出 血。待激素沖擊結束后，改為潑尼松每日1 mg/kg （每日最 大劑量60 mg） 口服68周后逐漸減量，在69個月 內逐漸停用；.清除抗GBM抗體：應用血漿置換或免疫吸附能快速 清除循環(huán)抗GBM抗體，可有效緩解肺出血，改善預后；.免疫抑制劑：在血漿置換或免疫吸附之后，為了減少 抗GBM抗體的產生，可采用糖皮質激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療, 環(huán)磷酰胺的治療療程取決于臨床表現(xiàn)及抗GBM抗體轉陰的 時間。.肝肺綜合征（HPS）指在不合并心肺疾病前提下，急慢性肝病和（或）門脈 高壓引起廣泛肺血管擴張，導致肺通氣/灌注比例失調， 出現(xiàn)氧合功能異常，引起低

9、氧血癥和呼吸困難，好發(fā)于晚期 肝病患者。臨床上以肝功能不全、肺血管擴張、進行性呼吸 困難和低氧血癥為主要表現(xiàn)，常具有慢性肝病、肺血管擴張 和低氧血癥三聯(lián)征。診斷標準.存在慢性肝病(慢性活動性肝炎、Budd-chiari綜合 征、酒精性肝硬化、壞死后肝硬化、原發(fā)性膽汁性肝硬化等), 伴或不伴門靜脈高壓和嚴重肝功能障礙；.除外原發(fā)性心肺疾病，可行放射性同位素標記物掃描 或超聲心動圖檢查確診有無HPS；.有直立位低氧血癥(PaO2 15 mmHg (年齡64歲患者 P(A-a)02 20 mmHg),以及發(fā)給、氣短，伴或不伴平臥 呼吸.肺氣體交換異常，伴或不伴低氧血癥，但 P (A-a) 02 升高

10、P(A-a)02 15 mmHg.經放射性同位素標記物掃描或比照增強超聲心動圖 陽性證實肺血管擴張，尤其是肺基底部2 o治療.基礎治療1)治療原發(fā)病，延緩原發(fā)病的開展；2)對并發(fā)癥的對 癥治療，如積極改善肝功能、降低門靜脈壓力、預防和控制 感染、糾正水電解質和酸堿平衡紊亂、營養(yǎng)支持等。.氧療,持續(xù)低流量吸氧(2 4 L/min)或高壓氧艙治療，維 持Sa02 2 88%,以緩解缺氧狀態(tài)，有助于提高V/ Q比 例，同時在一定程度上改善肝功能。.藥物治療目前但尚無確切治療HPS的藥物。雖然大劑量雷帕霉 素、褪黑素、索拉非尼等已用于臨床試驗，但效果不佳。糖 皮質激素、抗菌藥物、血漿置換等均無肯定療效

11、。.介入治療可采用頸靜脈肝內門體分流術(trans jugular intrahepatic portosystemic shunt, TIPS)： 可到達降 低門靜脈壓力、增加心輸出量和重新分配血流來調節(jié)V/Q 效果，改善氧合；但因不能逆轉肺血管擴張，使氧合改善只是短暫的，且加重 高循環(huán)動力狀態(tài)使血管擴張、動靜脈分流及低氧血癥加重， 造成HPS惡化，適用于作為晚期HPS患者等待肝移植時的 臨時橋接治療方法.肝移植肝移植是指南推薦唯一有效的HPS治療方法。對于 Pa02 60 mmHg且無其他肝移植禁忌證的患者可接受肝移 植治療，在MELD-Na評分相同的情況下HPS患者優(yōu)先接受 肝移植治療。

12、.急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)：是由肺內原因和/或肺外原因引起的，肺毛細血管內皮 細胞和肺泡上皮細胞損傷造成彌漫性肺間質及肺泡水腫，導 致的急性低氧性呼吸功能不全或衰竭，以肺容積減少、肺順 應性降嚴重的通氣/血流比例失調為病理生理特征，肺部影 像學上表現(xiàn)為非均一性的滲出性病變。診斷.急性起病；.氧合指數(shù)(PaO2/FiO2) W 200 mmHg；.正位X線胸片顯示雙肺均有斑片狀陰影；.肺動脈嵌頓壓W 18 mmHg,或無左心房壓力增高臨 床證據(jù)。如PaO2/FiO2 300 mmHg且滿足上述其他標準, 那么診斷為ALIo治療.原發(fā)病治療全身性感染、創(chuàng)傷、休克、燒傷、急性重癥胰腺炎等是 導

13、致ALI/ARDS的常見病因。嚴重感染患者有25%50%發(fā) 生AL1/ARIXS,在多器官功能障礙綜合征(MoDS)中，肺往 往也是最早發(fā)生衰竭的器官。目前認為，感染、創(chuàng)傷后的全 身炎癥反響是導致ARDS的根本原因?？刂圃l(fā)病，遏制其 誘導的全身失控性炎癥反響，是預防和治療ALI/ARDS的必 要措施。.呼吸支持治療目的是改善低氧血癥，使動脈血氧分壓(Pa02)到達 60 mmHg80 mmHg?？筛鶕?jù)低氧血癥改善的程度和治療反 應調整氧療方式，首先使用鼻導管，當需要較高的吸氧濃度 時，可采用可調節(jié)吸氧濃度的文丘里面罩或帶儲氧袋的非重 吸式氧氣面罩。ARDS患者往往低氧血癥嚴重，大多數(shù)患者一旦

14、診斷明 確，常規(guī)的氧療常常難以奏效，機械通氣仍然是最主要的呼 吸支持手段.液體管理可應用利尿劑減輕肺水腫，存在低蛋白血癥的ARDS患 者，可通過補充白蛋白等膠體溶液和應用利尿劑，有助于實 現(xiàn)液體負平衡，并改善氧合，但必須在保證臟器灌注前提下 進行。.糖皮質激素：存在爭議。但對于過敏原因導致的ARDS患者，早期應 用糖皮質激素經驗性治療可能有效。此外感染性休克并發(fā) ARDS的患者，如合并有腎上腺皮質功能不全，可考慮應用 替代劑量的糖皮質激素。.其他手段包括：肺泡外表活性物質補充療法、B受 體激動劑應用、他汀類藥物應用、抗凝劑應用、抗氧化劑與 酶抑制劑的應用、血液凈化治療、營養(yǎng)干預等。二.其他肺相

15、關綜合征1.右肺中葉綜合征：右肺中葉綜合征是指由于右肺中葉支氣管狹長，分泌物 易滯留此處，且中葉支氣管周圍環(huán)繞多組淋巴結，當局部支 氣管炎癥或者周圍淋巴結腫大，會壓迫右中葉支氣管致管腔 狹窄，從而引起右肺中葉膨脹不全或不張，肺葉體積縮小和 慢性炎癥而導致的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)有反復咳嗽、咳粘 液痰或膿性痰，有時會有咯血或發(fā)熱等4 o診斷.反復咳嗽、咳痰、咯血、發(fā)熱、胸痛，右肺聽診可 聞及少許濕啰音。.胸部CT提示右肺中葉膨脹不全或不張。.由于其特殊的解剖結構，中葉綜合征病因較復雜， 其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，雖影像學檢查為臨床診斷提供依 據(jù)，但難以明確病因，故臨床需行支氣管鏡檢查以協(xié)助診斷。因此纖

16、支鏡檢查是明確病因診斷最有效的檢查手段。治療.病因治療（抗生素、抗結核及化療藥物等）。.介入治療：支氣管鏡檢查及鏡下治療，如清除血塊、 痰栓、膿性分泌物、異物鉗出、局部抗菌、抗癌藥物的應用, 以促進肺復張。在條件允許下，可使用球囊擴張、微波、冷 凍、高頻電刀等方式介入治療。.放射治療、手術治療及對癥支持治療。2.肺原發(fā)綜合征：肺的原發(fā)結核病灶、淋巴管炎和肺 門淋巴結結核稱為肺原發(fā)綜合征。診斷.雙肺的X片或CT可顯示到病灶呈現(xiàn)如啞鈴狀的陰 影。.是否有結核病接觸史，有無低熱、盜汗等結核中毒癥 狀，PPD試驗、紅細胞沉降率、病原菌等檢查可作為診斷時 參考。.應與其他肺門、縱隔淋巴結腫大性疾病進行鑒

17、別， 可行增強CT檢查。.對局部難以鑒別診斷者，可CT引導下的胸部病灶 或縱隔淋巴結的穿刺活檢。治療.局部可自愈，只形成很小病灶鈣化和纖維化的表現(xiàn)；.對于病灶擴散，炎癥加重者，須規(guī)范聯(lián)合抗結核藥物 治療。.上腔靜脈綜合征上腔靜脈綜合征(SVCS)又稱上腔靜脈阻塞綜合征，是 上腔靜脈或周圍病變引起上腔靜脈局部或完全阻塞，右心房 的血流局部或完全受阻，引起急性或亞急性呼吸困難和面頸 腫脹，以及上半身淺表靜脈曲張，進一步開展可導致缺氧和 顱內壓增高的一組臨床癥候群。診斷根據(jù)患者的病癥、體征及相關影像學檢查：胸片、CT或 MRI及上腔靜脈造影治療. 一般治療患者應臥床，抬高頭部及給氧，以減低心 臟輸出

18、和降低靜脈壓，利尿限鹽降低水腫，.適當?shù)逆?zhèn)靜和止痛有助于減輕焦慮和不適。.對于嚴重的呼吸困難、顱壓升高應用地塞米松、強 的松等能抑制炎性反響從而減輕壓迫。.病癥控制后可針對原發(fā)的腫瘤予以放療、化療，周 圍炎癥及結締組織病予以免疫抑制劑治療。.抗凝防止血栓形成，改用下肢靜脈輸液防止加重癥 狀。.手術治療。.消失肺綜合征又稱特發(fā)性肺大泡綜合征，屬于肺囊性病變中的特殊類 型，與肺氣腫有關，以進行性增大的巨大肺大泡表現(xiàn)為特征, 一般始發(fā)于雙側或單側肺尖部，大局部為男性，發(fā)病原因不 明，無肺部或支氣管源性疾病。臨床病癥以進行性加重的疲 乏和呼吸困難為主。消失一詞源于對其X線征象的形 象化描述，即肺大泡逐漸增大，大泡區(qū)肺紋理逐年逐月消失。診斷一側或兩側肺上葉巨大肺大泡，至少占據(jù)一側胸腔的 1/3以上，正常肺實質區(qū)受壓迫，符合以上標準的常規(guī)胸片 即可作出診斷，除特征性的上肺肺大泡外，尚可見胸膜下肺 大泡及間隔旁肺氣腫的特征。治療臨床上，患者如呼吸困難不明顯，可按慢性喘息性支氣 管炎治療。病變較大仍呈進行性開展者，可考慮手術切除。.蜂窩肺綜合征(honeycomb lung s