醫(yī)學(xué)專題慢性支氣管炎、肺氣腫、肺硅沉著病

1、第二節(jié) 慢性阻塞性肺疾病 （Chronic Obstructive Pulmonary Disease COPD）概念一組慢性氣道阻塞性疾病的統(tǒng)稱共同特點(diǎn)：肺實(shí)質(zhì)和小氣道受損，導(dǎo)致慢性氣道阻塞、呼吸阻力增加和肺功能不全。包括慢性支氣管炎、支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張和肺氣腫等疾病。12021/7/19 星期一一、慢性支氣管炎(Chronic Bronchitis) 支氣管粘膜及其周圍組織的慢性非特異性炎癥。常見病、多發(fā)?。ㄖ欣夏耆耍?520）臨床表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作咳嗽、咳痰或伴喘息為特征，癥狀每年至少持續(xù)3個(gè)月，連續(xù)2年以上。22021/7/19 星期一病因和發(fā)病機(jī)制 多種因素長(zhǎng)期綜合作用理化因素刺激吸煙

2、空氣污染氣候環(huán)境突然變化 感染病毒和細(xì)菌（與感冒相關(guān)）過(guò)敏因素：喘息型機(jī)體免疫力降低32021/7/19 星期一過(guò)敏感染全身或呼吸道局部防御及免疫功能減低自主神經(jīng)功能失調(diào)慢性支氣管炎吸煙氣溫驟變削弱呼吸道防御功能呼吸道常居菌發(fā)揮致病作用寒冷、受涼、氣溫驟變支氣管粘膜血管收縮，纖毛上皮運(yùn)動(dòng)減弱，氣管過(guò)濾及凈化功能 損傷呼吸道粘膜， 腺體分泌，肺泡巨噬細(xì)胞抗菌能力42021/7/19 星期一病理變化 呼吸道黏液纖毛系統(tǒng)受損纖毛柱狀上皮變性、壞死脫落；杯狀細(xì)胞增多，鱗狀上皮化生。黏膜下腺體增生肥大，漿液性上皮黏液腺化生管壁充血水腫，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)。管壁平滑肌斷裂、萎縮（喘息型者：平滑肌束增生、

3、肥大）；軟骨變性、萎縮或骨化。后果管壁纖維性增厚，管腔狹窄、閉鎖; 細(xì)支氣管周圍炎慢性阻塞性肺氣腫52021/7/19 星期一慢性支氣管炎：支氣管黏膜上皮杯狀細(xì)胞數(shù)量增多，部分上皮壞死脫落?？梢婘[化，慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。 62021/7/19 星期一管壁纖維化平滑肌增生漿液腺粘液腺肥大72021/7/19 星期一82021/7/19 星期一92021/7/19 星期一臨床病理聯(lián)系 咳嗽，咳痰：支氣管粘膜炎癥、黏液分泌增多白色黏液泡沫痰急性發(fā)作：黏液膿性或黏液痰喘息：支氣管痙攣、狹窄，黏液和滲出物阻塞管腔聽診：雙肺哮鳴音，干濕啰音。阻塞性通氣障礙、肺氣腫 102021/7/19 星期一臨床特征與臨床

4、病理聯(lián)系黏液腺肥大杯狀細(xì)胞增生 咳嗽、咳痰炎癥黏液分泌亢進(jìn)黏液栓 管壁纖維化/平滑肌增生氣道變形 管腔部分/完全阻塞呼氣性呼吸困難（喘）慢性支氣管炎肺氣腫支氣管哮喘支氣管擴(kuò)張不可逆性氣道阻塞呼氣阻力慢性阻塞性肺?。–OPD）酸中毒/高鈣血癥低氧血癥/發(fā)紺112021/7/19 星期一并發(fā)癥 支氣管擴(kuò)張癥 支氣管肺炎 肺氣腫 肺源性心臟病 鱗狀上皮化生和癌變 122021/7/19 星期一慢性支氣管炎：支氣管擴(kuò)張和瘢痕形成 (深棕色到白色的膠原組織) 132021/7/19 星期一四、肺氣腫（ pulmonary emphysema） 定義末梢肺組織（呼吸性細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺泡 ）因過(guò)

5、多含氣伴肺泡間隔破壞，肺組織彈性減弱，導(dǎo)致肺體積膨大、功能降低的一種疾病狀態(tài)。142021/7/19 星期一正常肺腺泡示意圖152021/7/19 星期一病因和發(fā)病機(jī)制病因慢性支氣管炎吸煙、空氣污染和塵肺等發(fā)病機(jī)制 阻塞性通氣障礙 呼吸性細(xì)支氣管和肺泡壁彈性降低 1-抗胰蛋白酶水平降低 吸煙 162021/7/19 星期一類型 肺泡性肺氣腫(alveolar emphysema)病變部位：肺腺泡(acinus)因常合并有小氣道的阻塞性通氣障礙，故也稱阻塞性肺氣腫(obstructive emphysema) 。根據(jù)發(fā)生部位和范圍： 腺泡中央型肺氣腫腺泡周圍型肺氣腫全腺泡型肺氣腫 172021/

6、7/19 星期一腺泡中央型肺氣腫(centriacinar emphysema)肺腺泡中央的呼吸性細(xì)支氣管呈囊狀擴(kuò)張，而肺泡管和肺泡囊擴(kuò)張不明顯。肺上葉和肺尖男性煙民合并慢性支氣管炎。呼吸性細(xì)支氣管182021/7/19 星期一小葉中央性肺氣腫：老年性肺氣腫伴肺泡隔破壞。 192021/7/19 星期一腺泡周圍型肺氣腫(periacinar emphysema) 隔旁肺氣腫(paraseptal emphysema)遠(yuǎn)側(cè)端肺泡管和肺泡囊擴(kuò)張，而近側(cè)端呼吸性細(xì)支氣管基本正常。胸膜肺泡囊肺泡管202021/7/19 星期一全腺泡型肺氣腫(panacinar emphysema) 肺腺泡各個(gè)部位發(fā)生

7、均勻的破壞和擴(kuò)張。常見于青壯年、先天性1-AT缺乏癥患者肺尖部或胸膜下區(qū)域1-抗胰蛋白酶缺乏囊泡性肺氣腫 肺泡管呼吸性細(xì)支氣管肺泡囊212021/7/19 星期一222021/7/19 星期一間質(zhì)性肺氣腫(interstitial emphysema)肺內(nèi)壓急劇增高導(dǎo)致細(xì)支氣管或肺泡間隔破裂，空氣進(jìn)入肺間質(zhì)。肺膜下、肺小葉間隔肺門、縱隔：串珠狀氣泡上胸部和頸部皮下：皮下氣腫232021/7/19 星期一間質(zhì)性肺氣腫242021/7/19 星期一3.其他類型肺氣腫瘢痕旁肺氣腫(paraciatrical emphysema ）肺大泡（bullae）代償性肺氣腫(compensatory emph

8、ysema ) 老年性肺氣腫(senile emphysema） 252021/7/19 星期一瘢痕旁肺氣腫（paraciatrical emphysema）肺組織瘢痕灶周圍，由肺泡破裂融合形成的局限性肺氣腫。不規(guī)則型肺氣腫(irregular emphysema )肺大泡（bullae）氣腫囊腔直徑超過(guò)2cm胸膜下 262021/7/19 星期一肺大泡272021/7/19 星期一肺氣腫和肺大泡：肺胸膜面可見多個(gè)肺大泡。 282021/7/19 星期一肺氣腫和肺大泡（切面）292021/7/19 星期一肺氣腫和肺大泡：肺泡間隔破壞、纖維化。 302021/7/19 星期一代償性肺氣腫(com

9、pensatory emphysema) 肺萎縮及肺葉切除后殘余肺組織或肺炎性實(shí)變病灶周圍肺組織的肺泡代償性過(guò)度充氣，通常不伴氣道和肺泡壁的破壞老年性肺氣腫(senile emphysema)老年人肺組織彈性回縮力減弱使肺殘氣量增多而引起的肺膨脹。312021/7/19 星期一病理變化 肉眼肺體積膨大，灰白色，邊緣鈍圓，柔軟缺乏彈性。切面可見囊腔。 鏡下肺泡擴(kuò)張，肺泡間隔變窄、斷裂，相鄰肺泡融合成大囊腔（蜂窩狀改變）；肺泡間隔內(nèi)毛細(xì)血管減少，間質(zhì)內(nèi)肺小動(dòng)脈內(nèi)膜纖維性增厚；小支氣管、細(xì)支氣管慢性炎癥。 322021/7/19 星期一肺氣腫：肺切面大量擴(kuò)張含氣區(qū)332021/7/19 星期一腺泡中

10、央型肺氣腫：肺腺泡中央部分已喪失肺實(shí)質(zhì)中出現(xiàn)一些“臟洞”，同時(shí)有炭塵色素沉積 342021/7/19 星期一肺氣腫正常肺泡352021/7/19 星期一肺氣腫：肺氣腫處的肺泡壁破壞。殘留的含氣區(qū)擴(kuò)張。362021/7/19 星期一臨床病理聯(lián)系慢支癥狀呼氣性呼吸困難、缺氧桶狀胸：長(zhǎng)期過(guò)度吸氣使肋骨上抬，肋間隙增寬，胸廓前后徑加大X線：肺野擴(kuò)大，橫隔下降，透明度增加慢性肺源性心臟病372021/7/19 星期一382021/7/19 星期一Breathing in the Normal State and COPD392021/7/19 星期一并發(fā)癥 呼吸性酸中毒（respiratory acid

11、osis）右心衰竭（right-sided heart failure）肺源性心臟病（cor pulmonale）繼發(fā)于低氧血癥的紅細(xì)胞增多癥（erythrocytosis）消化道潰瘍（peptic ulcers）氣胸（pneumothorax）402021/7/19 星期一第三節(jié) 肺塵埃沉著癥（pneumoconiosis ）概念長(zhǎng)期吸入有害粉塵在肺內(nèi)沉著，引起以粉塵結(jié)節(jié)和肺纖維化為主要病變的常見職業(yè)病。無(wú)機(jī)塵肺：硅肺、石棉肺、煤礦工人肺塵埃沉著癥 有機(jī)塵肺：具有抗原性有機(jī)塵埃412021/7/19 星期一一、肺硅沉著癥（silicosis ） 長(zhǎng)期吸入游離SiO2粉塵沉著于肺組織引起的職業(yè)

12、病。病變特征 硅結(jié)節(jié)（silicotic nodule）形成和肺廣泛纖維化病程進(jìn)展緩慢，即使脫離硅塵接觸后，肺部病變?nèi)岳^續(xù)發(fā)展。晚期呼吸功能嚴(yán)重受損，常并發(fā)肺源性心臟病和肺結(jié)核病422021/7/19 星期一病因和發(fā)病機(jī)制病因：吸入游離SiO2粉塵發(fā)病與否與吸入SiO2的數(shù)量、顆粒大小及其形狀密切相關(guān)。吸入硅塵數(shù)量超出正常肺的清除能力或肺清除能力降低時(shí)均能使硅塵沉積于肺內(nèi)四面體的石英結(jié)晶致纖維化的作用最強(qiáng)1-2m致病性最強(qiáng) 432021/7/19 星期一SiO2（5m，尤其12m）末端氣道多數(shù)可被清除纖毛粘液排送系統(tǒng)淋巴流血流少數(shù)停留于肺泡分叉處被巨噬細(xì)胞吞噬發(fā)病機(jī)制組織損傷炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)促進(jìn)成

13、纖維細(xì)胞增生、纖維化硅酸抗原抗體反應(yīng)【免疫學(xué)理論】巨噬細(xì)胞細(xì)胞因子、炎癥介質(zhì)MDGF、ILTNF 、FN溶酶體膜通透性或破裂SiO2+H2OH2SiO3氧自由基442021/7/19 星期一病理變化基本病變硅結(jié)節(jié)(silicotic nodule)的形成肺組織的彌漫性纖維化452021/7/19 星期一1.硅結(jié)節(jié)(silicotic nodule)肉眼境界清楚的圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，直徑3-5mm，灰白色，觸之有砂粒感。硅肺性空洞(silicotic cavity）肺門淋巴結(jié)腫大變硬鏡下 細(xì)胞性結(jié)節(jié)：巨噬細(xì)胞吞噬硅塵（肉芽腫）纖維性結(jié)節(jié)：成纖維細(xì)胞增生，纖維化玻璃樣變的結(jié)節(jié)：膠原纖維呈同心圓或旋渦

14、狀排列，部分膠原纖維發(fā)生玻璃樣。管壁增厚、管腔狹窄的血管。462021/7/19 星期一硅肺結(jié)核?。呵忻嬉娚⒃诘男〗Y(jié)節(jié)，炭末沉著和肺的不規(guī)則纖維化。 472021/7/19 星期一硅肺：肺中可見一硅結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)由間隔排列的粉染膠原纖維束組成。 482021/7/19 星期一492021/7/19 星期一硅肺（偏光顯微鏡）502021/7/19 星期一2.肺組織彌漫性纖維化鏡下致密的玻璃樣變的膠原纖維。晚期：纖維化肺組織可達(dá)全肺2/3以上。胸膜廣泛增厚：厚度可達(dá)1-2cm。 512021/7/19 星期一硅肺的分期和病變特點(diǎn) 根據(jù)肺內(nèi)硅結(jié)節(jié)的數(shù)量、大小、分布范圍及肺纖維化程度，將硅肺分為三期 期硅

15、肺肺門淋巴結(jié)腫大，硅結(jié)節(jié)形成和纖維化，硅結(jié)節(jié)數(shù)量較少主要分布于雙肺中、下葉近肺門處，結(jié)節(jié)直徑一般為1-3mm X線檢查肺門陰影增大，密度增強(qiáng)，肺野內(nèi)可見少量類圓形或不規(guī)則形小陰影肺的重量、體積和硬度無(wú)明顯改變，胸膜可有硅結(jié)節(jié)形成，但增厚不明顯。522021/7/19 星期一期硅肺硅結(jié)節(jié)數(shù)量增多，體積增大，伴明顯的纖維化。結(jié)節(jié)性病變散布于雙肺，但仍以中、下肺葉近肺門部密度較高，總的病變范圍不超過(guò)全肺的1/3。X線檢查肺野內(nèi)見較多直徑小于1cm的陰影，分布范圍較廣。肺的重量和硬度增加，體積增大，胸膜也增厚。532021/7/19 星期一期硅肺(重癥硅肺） 硅結(jié)節(jié)密度增大并與肺纖維化融合成團(tuán)塊，病灶周肺組織常有肺氣腫或肺不張。 X線檢查肺內(nèi)可出現(xiàn)直徑超過(guò)2cm的大陰影。肺門淋巴結(jié)腫大，密度高，可見蛋殼樣鈣化。 肺重量和硬度明顯增加，切開時(shí)阻力大，有砂礫感，大團(tuán)塊病灶的中央可見硅肺空洞。542021/7/19 星期一并發(fā)癥 1.肺結(jié)核?。汗璺谓Y(jié)核?。╯ilicotuberculosis）病變組織對(duì)結(jié)核桿菌的防御能力降低發(fā)展速度更快,累及范圍更廣,更易形成空洞，導(dǎo)致大出血而死亡。 2.慢性肺源性心臟病肺間質(zhì)彌漫纖維化，血管床減少；硅結(jié)節(jié)內(nèi)閉塞性血管內(nèi)膜炎（肺小動(dòng)脈明顯）缺氧，肺小動(dòng)脈痙攣，