腎上腺基礎知識和庫欣綜合征

1、關于腎上腺的基礎知識與庫欣綜合征第一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月歷史背景腎上腺的基礎知識庫欣綜合征第二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月歷史背景第三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月歷史背景18001805 Cuvier & Baron 發(fā)現(xiàn)腎上腺的存在并分為皮質和髓質1855 Addison觀察死于肺結核繼發(fā)腎上腺破壞的病人發(fā)現(xiàn)腎上腺的基本生理功能1856 Brown-Sequard切除動物的雙側腎上腺，預言腎上腺對生命不可或缺1912&1932 Cushing報告腎上腺皮質功能亢進11名嗜堿性垂體腺瘤患者的報告第四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月歷史

2、背景1886 Frankel首次描述腎上腺髓質腫瘤1895 Olive & Sharpey-Schafer腎上腺素 Adrenaline1897 Abel腎上腺素 Epinephrine1902 Kohn嗜鉻系統(tǒng)1912 Pick嗜鉻細胞瘤 Pheochromocytoma第五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月腎上腺的基礎知識第六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月解剖學成對的腹膜后器官位于腎周脂肪內，腎的前上方和內側面長5cm，寬3cm，厚1cm健康、非應激的成人，約重5g出生時510g，皮質較大第七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月解剖學：毗鄰第八張，PPT共三十九頁

3、，創(chuàng)作于2022年6月解剖學：血供動脈每分鐘67ml/g沒有單獨的占支配地位的動脈主要來自膈下動脈，有分支來自主動脈、腎動脈、性腺動脈小動脈呈星網(wǎng)狀，僅前后表面無血管分布第九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月解剖學：血供靜脈右側：一條總靜脈經(jīng)腎上腺尖匯入下腔靜脈后側（也有連于進肝下壁的肝靜脈）左側：距下腔靜脈3cm處入左腎靜脈左膈下靜脈：典型的是與腎靜脈交通但隨后流經(jīng)腺體內側第十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月胚胎學皮質來源于中胚層，髓質來源于神經(jīng)外胚層一部分細胞起源于中腎管故性腺和腎中可能存在異位或迷走的腎上腺組織異位腎上腺組織最常見于腎也有位于闊韌帶、性腺血管、精索、Zu

4、ck管、子宮、睪丸及其他腹腔附件第十一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月組織學成熟的腎上腺中皮質：占據(jù)腺體的90% 1012歲發(fā)育成熟球狀帶（醛固酮）束狀帶（糖皮質激素） 18個月分化完成網(wǎng)狀帶（性激素）髓質（去甲腎上腺素和腎上腺素）第十二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月生理學：皮質球狀帶醛固酮的唯一生產源醛固酮調節(jié)Na在腎、腸、唾液腺和汗腺中的吸收第十三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月生理學：皮質第十四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月生理學：皮質第十五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月生理學：皮質第十六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月生

5、理學：髓質腎上腺髓質由大嗜鉻細胞組成，主要分泌腎上腺素，但也生產去甲腎上腺素和多巴胺。髓質細胞被鉻染色是因腎上腺素和去甲腎上腺素被氧化催化去甲腎上腺素甲基化的苯乙醇胺-N-甲基轉移酶（PNMT）幾乎僅見于腎上腺髓質腎上腺素和去甲腎上腺素同時過多，提示病變在腎上腺第十七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月生理學：髓質健康人群多巴胺 13%腎上腺素 14%去甲腎上腺素 73% 交感神經(jīng)元分泌的主要兒茶酚胺血漿中兒茶酚胺半衰期不足20s尿中初級代謝產物香草扁桃酸總代謝產物間甲腎上腺素、去甲變腎上腺素及其衍生物第十八張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月生理學：髓質腎上腺素和去甲腎上腺素作用

6、并非完全獨立，且有劑量依賴性人為的分類，并不能反映激素或拮抗劑在全部臨床情況下的活性特征第十九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月庫欣綜合征第二十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月庫欣綜合征循環(huán)中糖皮質激素過多引起的癥候群垂體分泌ACTH過多庫欣?。ㄗ疃啵?5%85%）腎上腺腺瘤或腎上腺癌ACTH或CRH異位分泌ACTH依賴性疾?。s占20%）本病罕見，常見于年輕成人，女性更易發(fā)病治療使用的類固醇是外源性庫欣最常見原因尤其是膏劑或洗液第二十一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月流行病學第二十二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月流行病學第二十三張，PPT共三十九頁，

7、創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)提示診斷老照片有助于證明外表變化僅憑臨床所見無法區(qū)分腎上腺腺瘤及腎上腺癌異位ACTH惡液質高血壓、低鉀性堿中毒、皮膚色素沉著兒童體重增加和生長發(fā)育遲緩兩性化提示腎上腺癌第二十四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷鑒別假性庫欣綜合征80%重度抑郁癥 輕微皮質醇分泌異常慢性酒精中毒亞臨床庫欣綜合征常見的“代謝綜合征”中有3%5%24%偶發(fā)瘤患者存在亞臨床綜合征，為一組選定的患者切除腎上腺后臨床表現(xiàn)改善庫欣綜合征篩查的適應癥應擴大第二十五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷第二十六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室診斷24小時尿皮

8、質醇 最直接可靠的皮質醇分泌指標連續(xù)收集2份，最好3份。如正常，基本可除外如升高：早晚血皮質醇水平 節(jié)律健康人早晨：特征性升高夜晚：降至5ng/dl以下患者失去節(jié)律雖有節(jié)律但基礎水平較高第二十七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室診斷小劑量地塞米松抑制試驗1960年由Liddle創(chuàng)立 0.5mg Q6h 共2天17羥皮質醇、尿游離皮質醇、血漿皮質醇簡化版 2324pm口服一次1mg，次日89am測血可靠性降低，尤其是肥胖患者結果受抑制：皮質醇增多癥不受抑制：假性皮質醇增多癥深夜唾液皮質醇濃度測定高敏感度、高特異性，可聯(lián)用第二十八張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室診斷反

9、復測定血漿ACTH和皮質醇水平至少隔天測2次，3次更佳結果皮質醇50ug/dl；ACTH50ug/dl；ACTH50pg/ml ACTH依賴大劑量地塞米松抑制試驗2mg Q6h 共2天結果受抑制：垂體性不被抑制：腎上腺腺瘤或腎上腺癌，異位ACTH第二十九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室診斷甲吡酮刺激試驗最初用于確定垂體功能低下阻斷：11-去氧皮質醇皮質醇，使垂體分泌ACTH，繼而尿17-羥皮質醇庫欣?。耗?7-羥皮質醇 或異位ACTH： ACTH和尿17-羥皮質醇 均不升高顳骨巖部靜脈竇穿刺最直接但有創(chuàng)第三十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月影像學定位腎上腺IVP聯(lián)合斷

10、層造影、超聲、腎上腺動靜脈造影已罕用CT成為首選影像檢查垂體蝶鞍部CT或MRI增強MRI，僅有50%微腺瘤被查出第三十一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月影像學檢查腎上腺增生：分葉彌漫性肥厚、拉長，但雙側突出的腺體仍在正常范圍內小結節(jié)皮質增生：10%20%雙側腎上腺多發(fā)結節(jié)CT無法區(qū)分分泌過多的是糖皮質激素還是醛固酮直徑小（2cm，單發(fā)，伴對側腺體萎縮高濃度液體 影像密度低超聲、增強造影可避免誤診為囊腫大的腺瘤（5cm以上）無法與腎上腺癌區(qū)分可見鈣化、異質性、囊性T2加權可見高信號第三十三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月影像學檢查腎上腺癌體積大（6cm）、不規(guī)則、伴侵襲性對于

11、庫欣綜合征，除懷疑腎上腺癌，不必MRI癌組織強度遠高于脾 區(qū)分腺瘤迄今為止，有證據(jù)顯示，多種試劑可用于皮質病變與轉移性疾病或神經(jīng)腫瘤鑒別，但沒有一種能將良惡性皮質腫瘤區(qū)分開來。第三十四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月治療目標將每日皮質醇分泌降至正常根除危害健康的任何相關腫瘤防止內分泌生產永久不足避免長期依賴藥物第三十五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月治療庫欣病和異位ACTH綜合征治療目標針對原發(fā)腫瘤藥物阻斷人工合成皮質醇Addison病因庫欣病行雙側腎上腺切除的患者10%20%患者隨后發(fā)展為垂體腫瘤，通常為嫌色細胞瘤可能因缺乏下丘腦-垂體反饋和高水平ACTH及相關化合物所致稱尼爾森綜合征（Nelsons syndrome）需隨訪，測定ACTH水平并評估蝶鞍部狀況預防性垂體放療第三十六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月治療庫欣病和異位ACTH綜合征垂體放射治療Hardy 1971年保留垂體功能的經(jīng)蝶垂體顯微外科手術切除垂體腺瘤治愈率85%95%唯一最有效最安全方法副作用暫時皮質醇降低，可激素替代并監(jiān)測暫時性尿崩癥未治愈的，可放療盡管罕見，但存在自愈可能第三十七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月治療妊娠期庫欣綜合征庫欣綜合征會影響月經(jīng)，故孕期的