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1、胎兒消化系統(tǒng)超聲檢查胎兒消化系統(tǒng)畸形 胎兒消化系統(tǒng)異常是胎兒畸形的重要部分,占先天性胎兒畸形的第三位。胎兒消化系統(tǒng)畸形種類繁多,正確區(qū)分不同類型的消化道異常,了解其發(fā)生原因,對(duì)臨床及時(shí)處理、治療、優(yōu)生優(yōu)育有重要價(jià)值。認(rèn)識(shí)各種消化道畸形的直接超聲表現(xiàn)及間接表現(xiàn),對(duì)診斷胎兒消化道畸形至關(guān)重要。胎兒消化系統(tǒng)畸形指從口腔到肛門任何部位的畸形口腔:唇裂、腭裂食道:食道閉鎖膈:膈疝、膈膨升胃腸:腸閉鎖、先天性巨結(jié)腸肛門:先天性無(wú)肛膽道:膽道閉鎖消化系統(tǒng)的發(fā)生胚胎第3周內(nèi)胚層被轉(zhuǎn)入胚體 原始消化管,分化為前腸、中腸、后腸。胚胎第三周,內(nèi)胚層原始消化管前腸中腸后腸尿囊卵黃蒂胚胎第五周分化為前、中、后腸胎兒消化
2、系的發(fā)生第四周原始咽尾側(cè)的短管延長(zhǎng),上皮單層至復(fù)層,管腔第八周閉鎖至重現(xiàn)食管的發(fā)生消化系統(tǒng)的發(fā)生胃的原基,前腸尾側(cè)梭形增大胃的原基胚胎第5周消化系統(tǒng)的發(fā)生中腸袢U型前腸咽、食管、胃十二指腸上段肝膽胰、呼吸系統(tǒng)中腸十二指腸中斷、空腸、回腸、橫結(jié)腸右三分之二后腸結(jié)腸左三分之一、降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、肛管上段胚胎第6周中腸袢U型改變消化系統(tǒng)的發(fā)生中腸生長(zhǎng)速度快,生長(zhǎng)成U型與卵黃囊相連中腸袢頭支,彎曲,演化成小腸中腸袢尾支,盲腸突、盲腸和闌尾的原基消化系統(tǒng)的發(fā)生腸的旋轉(zhuǎn)第6周中腸袢生長(zhǎng)快突入臍腔生理性臍疝,以腸系膜為軸逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)90度,中腸袢頭支由上向右,尾支由下向左第10周腸袢返回腹腔,臍腔閉鎖逆時(shí)針旋
3、轉(zhuǎn)180度,中腸袢頭支由右向左,尾支由左向右消化系統(tǒng)的發(fā)生中腸袢的兩次轉(zhuǎn)位共逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)270度,結(jié)局:空腸、回腸位于腹中部、升橫結(jié)腸右三分之二,左三分之一,左側(cè)降、乙狀結(jié)腸。消化系統(tǒng)的發(fā)生6周生理性中腸疝消化系統(tǒng)的發(fā)生6周生理性中腸疝在早期早孕因胃腸道生長(zhǎng)迅速,而使體腔容納不下,一部分與卵黃囊相連的腸袢擠入臍帶。超聲掃查可在臍帶基部發(fā)現(xiàn)一實(shí)質(zhì)回聲,一般都小于7mm,不要與臍帶等腹壁異?;煜?012孕周后,體腔長(zhǎng)大時(shí),腸袢回縮入腹腔。常見(jiàn)先天性消化系統(tǒng)畸形食道閉鎖 十二指腸閉鎖小腸閉鎖 肛門閉鎖腸重復(fù)畸形 臍疝 、裂腹畸形 膈疝 巨結(jié)腸 超聲診斷先天性消化系統(tǒng)畸形胃腸道解剖包括食管、胃、十二
4、指腸、空腸、回腸、結(jié)腸、直腸、肛門;觀察是否充盈,有無(wú)擴(kuò)張、狹窄、離斷及閉鎖。超聲連續(xù)多次動(dòng)態(tài)觀察胃泡持續(xù)明顯小或不顯示、腸管擴(kuò)張且進(jìn)行性增加時(shí),應(yīng)考慮胎兒消化道閉鎖可能。目前超聲檢查無(wú)法直接顯示胎兒消化道閉鎖,產(chǎn)前超聲診斷主要依據(jù)間接聲像圖表現(xiàn),產(chǎn)前超聲診斷胎兒消化道閉鎖應(yīng)注意與腹盆腔臟器囊腫、腹盆部囊性腫塊、輸尿管擴(kuò)張等相鑒別。消化系統(tǒng)畸形產(chǎn)前診斷特征食道閉鎖產(chǎn)前超聲間接征象: 胃泡過(guò)小或不顯示;羊水過(guò)多。 十二指腸閉鎖或狹窄表現(xiàn)為上腹部“雙泡征”,羊水過(guò)多。 空腸回腸閉鎖,中腹部腸管擴(kuò)張,臘腸征、蜂窩征,羊水過(guò)多。結(jié)腸、表現(xiàn)為結(jié)腸擴(kuò)張,腸腔內(nèi)有結(jié)腸皺襞。肛門閉鎖呈雙葉征,肛門閉鎖常無(wú)羊水
5、過(guò)多。羊水量異常為消化道閉鎖的另一重要間接征象,消化道閉鎖部位越低,出現(xiàn)羊水過(guò)多時(shí)間越晚。胎兒腸管擴(kuò)張參考標(biāo)準(zhǔn)腸管擴(kuò)張是胎兒超聲常見(jiàn)的表現(xiàn),足月胎兒腸管內(nèi)徑 結(jié)腸、小腸長(zhǎng)度重度擴(kuò)張常腸管內(nèi)徑大于,提示腸梗阻存在。胎兒食道閉鎖概念:食管閉鎖和氣管食管瘺簡(jiǎn)稱為先天性食管閉鎖。 先天性食管閉鎖是新生兒期消化道一種嚴(yán)重發(fā)育畸形,發(fā)病率約3000-5000之一,男孩發(fā)病略高于女孩。胎兒食道閉鎖發(fā)病機(jī)制:胚胎早期食管與氣管均由原始前腸發(fā)生,二者同為一管,5 6 周時(shí)中胚層發(fā)育成一縱嵴將氣管食管分隔成前后兩部分。食管先經(jīng)過(guò)一個(gè)實(shí)變階段,然后管內(nèi)空化將食管再行貫通成空心管,如胚胎前 8 周內(nèi)分隔或空化不全,既
6、導(dǎo)致不同類型的畸形。胎兒食道閉鎖Gross 根據(jù)閉鎖情況是否伴有氣管食管瘺將食道閉鎖分為 5 型:胎兒食道閉鎖食道閉鎖有其特征性產(chǎn)前超聲表現(xiàn),并隨胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的時(shí)期不同而逐步顯現(xiàn)。妊娠中晚期顯示胎兒:小胃泡或胃泡不顯示,中晚期結(jié)合近端食道囊狀擴(kuò)張、羊水過(guò)多、胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)受限等聲像圖特征。有助于識(shí)別食道閉鎖,如聯(lián)合出現(xiàn)則高度提示胎兒食道閉鎖。胎兒食道閉鎖超聲表現(xiàn) 1.胃泡不顯示或小胃泡: 正常情況下孕 14 周以后胃泡顯示率達(dá) 100%。食道閉鎖常導(dǎo)致胎兒胃泡無(wú)法顯示,但由于氣管食管瘺的存在和胃泡自身分泌作用,可出現(xiàn)小胃泡或胃泡大小正常。觀察胎兒胃泡形態(tài)學(xué)改變是診斷胎兒食道閉鎖的要點(diǎn)之一。胎兒食
7、道閉鎖2.羊水過(guò)多:妊娠晚期羊水重吸收的主要途徑為胎兒吞咽,當(dāng)胎兒食道閉鎖時(shí)羊水通過(guò)受阻而返流至羊膜腔內(nèi),引起羊水過(guò)多,Brantberg 等報(bào)道孕晚期95%食道閉鎖胎兒可出現(xiàn)羊水過(guò)多。羊水過(guò)多是食道閉鎖重要超聲表現(xiàn)之一,但多為晚發(fā)性征象,孕30周以后診斷敏感性增高。胎兒食道閉鎖 3. 頸部節(jié)律性出現(xiàn)的長(zhǎng)囊狀無(wú)回聲(盲袋征) 妊娠晚期胎兒一次吞咽羊水量大,羊水對(duì)閉鎖近端管壁形成較大壓力,引起局部食道擴(kuò)張,下一次吞咽時(shí)可再次出現(xiàn)。囊性回聲可隨胎兒生長(zhǎng)發(fā)育而逐漸增大,且位置恒定,形態(tài)大小隨胎兒吞咽而發(fā)生變化,彩色多普勒無(wú)血流信號(hào),并可通過(guò)此特點(diǎn)與頸胸部其他囊性結(jié)構(gòu)相鑒別。近端食道囊狀擴(kuò)張對(duì)診斷食道
8、閉鎖有重要意義,出現(xiàn)此征象則食道閉鎖診斷基本成立。為晚發(fā)征象。胎兒食道閉鎖 4.胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)受限 食道閉鎖更易引起胎兒生長(zhǎng)不良,胎兒出現(xiàn)腹部平坦或凹陷征象,但需結(jié)合其他超聲征象,如小胃泡或胃泡不顯示、頸部長(zhǎng)囊狀無(wú)回聲等綜合考慮判斷,以免過(guò)度診斷。 5.超聲檢查必須注意鑒別生理性和病理性圖像,其鑒別要點(diǎn)為對(duì)食道和胃泡反復(fù)動(dòng)態(tài)觀察至孕晚期。胎兒食道閉鎖胎兒食道閉鎖聲像圖表現(xiàn) 1 -1胃泡持續(xù)充盈差,胎兒腹部相對(duì)胸廓凹陷,頸部長(zhǎng)囊狀無(wú)回聲為擴(kuò)張的食道胎兒食道閉鎖胎兒食道閉鎖聲像圖表現(xiàn) 1-2頸部長(zhǎng)囊狀無(wú)回聲為擴(kuò)張的食道, 尸檢證實(shí)食道閉鎖胎兒食道閉鎖胎兒食道閉鎖聲像圖表現(xiàn) 2-1反復(fù)觀察,胃泡持續(xù)不
9、顯示胎兒食道閉鎖胎兒食道閉鎖聲像圖表現(xiàn) 2-2胎兒頸及上胸部食道擴(kuò)張呈囊狀,CDFI 顯示無(wú)血流信號(hào)胎兒食道閉鎖胎兒食道閉鎖聲像圖表現(xiàn) 2-3頸部囊狀擴(kuò)張可隨胎兒吞咽動(dòng)作而發(fā)生變化,可與其他頸胸部無(wú)回聲結(jié)構(gòu)相鑒別胎兒食道閉鎖 頸部盲袋征:超聲食管閉鎖的敏感性為。超聲觀察可以見(jiàn)到隨著胎兒吞咽活動(dòng),食管區(qū)域有一囊性盲袋,表現(xiàn)為“充盈”或“排空”。3-1胎兒食道閉鎖食道閉鎖臨床處理 食管閉鎖新生兒生后數(shù)小時(shí)有大量的黏液自口腔排出,由于出現(xiàn)誤吸而致吸入性呼吸困難,可表現(xiàn)為呼吸急促及紫紺,故早期診斷是預(yù)防吸入性及化學(xué)性肺炎的重要手段之一。根據(jù)新生兒情況決定是否需要手術(shù)治療,并且根據(jù)盲端的位置及是否有瘺道
10、情況而決定手術(shù)方式。胎兒胃腸道閉鎖胎兒胃腸道畸形是常見(jiàn)的先天畸形,常見(jiàn)的胃腸道畸形有食道閉鎖、十二指腸閉鎖或狹窄、空腸與回腸閉鎖、結(jié)腸閉鎖及肛門閉鎖。腸道任何部位均可發(fā)生閉鎖,但最多見(jiàn)于回腸及空腸下部(36% 43%) ,其次是十二指腸及空腸近端(37%),活產(chǎn)兒中肛門閉鎖發(fā)生率為 0.0003% 0.0004%。 胎兒胃腸道閉鎖發(fā)病機(jī)制:消化道部位梗阻的發(fā)生則與胚胎期腸管再管腔化障礙有關(guān),在胚胎的 510 周,上皮細(xì)胞增生繁殖,使腸腔閉塞,形成暫時(shí)性充實(shí)期; 再度腔化階段在胚胎的1112周,暫時(shí)閉鎖的腸管內(nèi)出現(xiàn)許多空泡,空泡間彼此相互連通,使管腔再度貫通,由于某些原因,致某一段腸管沒(méi)有出現(xiàn)空
11、泡化,仍停留在實(shí)質(zhì)期,或雖出現(xiàn)空泡化但未彼此貫通或貫通不全,就將形成腸管的閉鎖或狹窄。部分梗阻還與腸缺血梗死、腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊及感染有關(guān)。胎兒胃腸道閉鎖胎兒胃腸道內(nèi)徑測(cè)值根據(jù)胃泡的周長(zhǎng),低于正常值的三個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為小胃泡,大于正常值的三個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差診斷為大胃泡,探測(cè)不到胃泡的為無(wú)胃泡。胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒腸管擴(kuò)張是胎兒期腹部超聲常見(jiàn)的異常表現(xiàn)之一,通常提示胎兒存在腸道閉鎖、狹窄、套疊、肛門閉鎖等所致的腸梗阻,或存在胎糞堵塞、腸管缺血、腹膜炎等引發(fā)的一過(guò)性腸道梗阻,主要表現(xiàn)為小腸或結(jié)腸腸管內(nèi)徑增寬,腸管回聲增強(qiáng)等,部分胎兒合并其他系統(tǒng)異常。胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒胃泡的觀察診斷消化道畸形:胃泡位于胸腔可考
12、慮膈疝胃泡呈雙泡征則可考慮十二指腸狹窄閉鎖;無(wú)胃泡則可考慮食道閉鎖;小胃泡亦考慮食道閉鎖并食管氣管瘺文獻(xiàn)報(bào)道,胃泡過(guò)大則可考慮先天性幽門梗阻 胎兒胃腸道狹窄閉鎖胃十二指腸梗阻雙泡征:超聲表現(xiàn)是腹部橫切時(shí)可見(jiàn)兩個(gè)并行排列的類圓形無(wú)回聲,又稱“雙泡征”,在心臟下方者為胃泡,在肝臟下方者為擴(kuò)張的十二指腸,多方位掃差兩泡間通過(guò)擴(kuò)張的幽門管相互連通。完全閉鎖時(shí)不顯示充液的結(jié)腸及小腸。胎兒胃腸道狹窄閉鎖超聲診斷雙泡征腹橫切面的標(biāo)準(zhǔn)性 雙泡征的假陰性 雙泡征的固定性 雙泡征的假陽(yáng)性雙泡征的貫通性 追蹤檢查必要性環(huán)狀胰腺、腸旋轉(zhuǎn)不良都可能出現(xiàn)雙泡征、一過(guò)性腸管擴(kuò)張?zhí)何改c道狹窄閉鎖雙泡征聲像圖胎兒胃腸道狹窄閉
13、鎖十二指腸呈擴(kuò)張狀態(tài),擴(kuò)張的胃泡與十二指腸之間有擴(kuò)張的幽門管相連,腹部橫切面和縱切面均呈“雙泡征胎兒胃腸道狹窄閉鎖產(chǎn)前B超:上腹部雙泡征,胎兒胃泡及十二指腸近端擴(kuò)張?zhí)何改c道狹窄閉鎖雙泡征聲像圖,未見(jiàn)相通,環(huán)狀胰腺?胎兒胃腸道狹窄閉鎖單泡征聲像圖,胃泡增大,幽門梗阻?胎兒胃腸道狹窄閉鎖超聲診斷雙泡征應(yīng)注意的問(wèn)題:十二指腸的狹窄或閉鎖多合并羊水過(guò)多。85%病例合并羊水過(guò)多,但是并不是所有羊水過(guò)多都合并十二指腸的狹窄或閉鎖,10% 羊水過(guò)多為非特異性,不伴有胎兒異常,因此超聲檢查一旦發(fā)現(xiàn)羊水過(guò)多,就要仔細(xì)掃查,進(jìn)一步確定有無(wú)畸形; 需定期復(fù)查追蹤,以免漏診。胎兒胃腸道狹窄閉鎖超聲診斷雙泡征應(yīng)注意的
14、問(wèn)題:一過(guò)性胃腸擴(kuò)張、羊水過(guò)多等易發(fā)生過(guò)度診斷,由于胎兒期不會(huì)排便,晚孕期結(jié)腸內(nèi)徑可為正常值上限或稍擴(kuò)張,診斷胎兒消化道異常會(huì)有較高的假陽(yáng)性率。十二指腸閉鎖、狹窄及旋轉(zhuǎn)不良,在超聲中較難區(qū)分,僅表現(xiàn)為擴(kuò)張程度的輕重,因此要慎重診斷,追蹤觀察。胎兒胃腸道狹窄閉鎖超聲診斷雙泡征應(yīng)注意的問(wèn)題:雙泡征在診斷胎兒十二指腸閉鎖中具有重要價(jià)值,并且其位置、形態(tài)、動(dòng)態(tài)變化及檢查時(shí)機(jī)對(duì)其在診斷胎兒十二指腸閉鎖中的價(jià)值有重要影響,單純性胃腸道狹窄畸形多為可治型疾病。超聲發(fā)現(xiàn)雙泡征應(yīng)復(fù)查至胎兒出生。胎兒胃腸道狹窄閉鎖產(chǎn)前B超:胎兒腹腔膨隆,腹圍增大,胎兒腹腔內(nèi)可見(jiàn)充液擴(kuò)張腸管,合并羊水過(guò)多,腸蠕動(dòng)活躍,屬病理性梗阻
15、表現(xiàn)胎兒胃腸道狹窄閉鎖空回腸閉鎖,腸管擴(kuò)張明顯、產(chǎn)后證實(shí)胎兒胃腸道狹窄閉鎖空腸近段閉鎖聲像圖 :胃十二指腸及部分空腸擴(kuò)張呈臘腸征 胎兒胃腸道狹窄閉鎖回腸閉鎖聲像圖 :小腸擴(kuò)張呈蜂窩征,聚集分布胎兒胃腸道狹窄閉鎖產(chǎn)前孕36+周,箭頭示擴(kuò)張的腸管,產(chǎn)后病理證實(shí)為小腸廣泛粘連 胎兒胃腸道狹窄閉鎖肛門閉鎖合并直腸-膀胱瘺聲像圖 :結(jié)腸擴(kuò)張,腸腔內(nèi)見(jiàn)胎糞鈣化強(qiáng)回聲、CO直腸胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒回腸狹窄,小腸輕度擴(kuò)張、聚集成團(tuán)塊征胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒空腸回腸閉鎖聲像圖胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒結(jié)腸閉鎖聲像圖,以盆腔下部腸管擴(kuò)張為主,正常情況下胎兒足月時(shí)結(jié)腸直徑應(yīng)小于1.8 cm,若在25周前管徑大于2.0
16、 cm,則屬結(jié)腸擴(kuò)張,應(yīng)考慮到結(jié)腸閉鎖。胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒肛門閉鎖,盆腔下部腸管擴(kuò)張,內(nèi)及點(diǎn)狀回聲,羊水瘀滯回聲。胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒肛門閉鎖,擴(kuò)張的腸管中間分隔回聲,皺襞回聲胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒結(jié)腸閉鎖聲像圖,結(jié)腸擴(kuò)張,內(nèi)部可見(jiàn)細(xì)點(diǎn)狀回聲胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒降結(jié)腸閉鎖聲像圖,結(jié)腸擴(kuò)張,內(nèi)部細(xì)點(diǎn)狀回聲胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒結(jié)腸擴(kuò)張,超聲示下腹部膀胱周圍見(jiàn)兩個(gè)無(wú)回聲區(qū),似可見(jiàn)相通,為擴(kuò)張的直腸和乙狀結(jié)腸;產(chǎn)后證實(shí)為肛門閉鎖胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒小腸擴(kuò)張,超聲示腹腔小腸彌漫性擴(kuò)張,腸管內(nèi)徑增寬達(dá) 36 mm,范圍廣泛,呈條狀及圓形無(wú)回聲區(qū)相互交通,晚孕期胎兒宮內(nèi)死亡;胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎
17、兒小腸擴(kuò)張,超聲聲像圖示中下腹部局部小腸增寬,腸管壁光滑,擴(kuò)張區(qū)域局限,晚孕期擴(kuò)張腸管恢復(fù)正常,產(chǎn)后排便正常胎兒胃腸道狹窄閉鎖胎兒結(jié)腸胎兒結(jié)腸擴(kuò)張,晚孕期超聲聲像圖示擴(kuò)張腸管位于右側(cè)腹腔,位置固定,有結(jié)腸袋,產(chǎn)后排便正常胎兒胃腸道狹窄閉鎖觀察追蹤胎兒腸管擴(kuò)張是腸梗阻重要表現(xiàn),超聲動(dòng)態(tài)觀察腸管擴(kuò)張變化,發(fā)現(xiàn)腸管擴(kuò)張內(nèi)徑增寬明顯、羊水持續(xù)增多或加重、胎兒妊娠結(jié)局不良;小腸內(nèi)徑擴(kuò)張?jiān)絿?yán)重,腸梗阻可能性越大。疑診胎兒結(jié)腸梗阻或肛門閉鎖,應(yīng)仔細(xì)觀察腸道形狀,出現(xiàn)腸管強(qiáng)回聲表現(xiàn)的胎兒發(fā)生不良妊娠結(jié)局的可能性較小。胎兒胃腸道狹窄閉鎖鑒別診斷腸道擴(kuò)張與腹部囊性包塊相鑒別胎兒腹部囊性包塊的性質(zhì)來(lái)源復(fù)雜多樣,主要
18、來(lái)源于肝膽、消化道、泌尿系統(tǒng)及卵巢,但也可有腹膜后及血管來(lái)源的包塊不同來(lái)源的囊性包塊其聲像表現(xiàn)存在較多共性,容易導(dǎo)致誤診。胎兒胃腸道狹窄閉鎖鑒別診斷腸道擴(kuò)張與腹部囊性包塊相鑒別腸系膜囊腫、腸重復(fù)畸形、卵巢囊腫胎兒胃腸道閉鎖診斷1、產(chǎn)前超聲追蹤診斷2、臨床特點(diǎn):出生后2448小時(shí)內(nèi)膽汁性嘔吐, 腹脹或胎糞排出少或無(wú)胎糞排出3、腹部平片: 十二指腸閉鎖雙泡征 空腸高位閉鎖三泡征 小腸低位閉鎖多數(shù)液平面胎兒胃腸道閉鎖臨床預(yù)后早期手術(shù)干預(yù)是唯一選擇如不手術(shù),絕無(wú)生存希望手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇、手術(shù)前的準(zhǔn)備及術(shù)后護(hù)理等直接影響其預(yù)后。胎兒胃腸道畸形臍疝胎兒臍疝其發(fā)病率為1/3000-1/5000,其病變多在孕8
19、-11周形成,缺損大小不等,小者僅可容一腸環(huán)通過(guò),大者則內(nèi)臟大部可一并脫出,其外包裹一透明膜為疝囊,分娩時(shí)易破裂使內(nèi)臟脫出。常合并先天性心臟病消化道畸形。 胎兒胃腸道畸形臍疝臍疝的超聲表現(xiàn):(1)胎兒腹壁臍部有缺損。(2)從腹壁處突出一包塊,內(nèi)含胎兒內(nèi)臟及腹水。(3)包塊外包裹一層疝囊,較薄。(4)有時(shí)可見(jiàn)疝囊內(nèi)有胎兒搏動(dòng)的心臟。(5)常合并羊水過(guò)多 胎兒胃腸道畸形臍疝超聲見(jiàn)胎兒腹壁有缺損,突出包塊含胎兒內(nèi)臟及腹水,包塊外包裹一層疝囊,壁較薄。胎兒胃腸道畸形臍疝超聲見(jiàn)胎兒腹壁有缺損,突出包塊含胎兒內(nèi)臟,包塊外包裹一層疝囊,壁較薄。胎兒胃腸道畸形裂腹畸形腹裂畸形表現(xiàn)為胎兒真性腹壁缺損,從臍部裂開
20、,內(nèi)臟可通過(guò)裂孔脫出,既無(wú)疝囊又無(wú)皮膚覆蓋,此為與臍疝的鑒別要點(diǎn)。胎兒胃腸道畸形裂腹畸形孕28周胎兒裂腹畸形,圖A顯示飄浮于羊水之中的腸管回聲。圖B顯示飄浮于羊水中的胎兒肝臟回聲。胎兒胃腸道畸形裂腹畸形胎兒裂腹畸形,飄浮于羊水之中的腸管肝臟回聲。腹腔明顯塌陷胎兒胃腸道畸形裂腹畸形腹裂畸形預(yù)后:臍旁腹壁全層缺損,內(nèi)容物如果包括肝腸,則DNA異常的可能性小,生后修復(fù)預(yù)后較好。如果膨出物很小,僅僅含有腸,里面沒(méi)有肝,則30%合并18三體或13三體。預(yù)后反而差。 胎兒胃腸道畸形膈疝先天性膈疝是膈發(fā)育缺損致部分腹腔內(nèi)容物疝入胸腔。左側(cè)多見(jiàn),疝入胸腔內(nèi)容:小腸、結(jié)腸、脾、胃、肝、腎、胰尾新生兒發(fā)病率 0.
21、080.45,產(chǎn)前診斷的先天性膈疝,預(yù)后極差,圍生期病死率可高達(dá) 80%胎兒胃腸道畸形膈疝 超聲表現(xiàn):胸腔異?;芈?,由腹腔內(nèi)容物如胃、小腸、結(jié)腸、肝、脾、大網(wǎng)膜進(jìn)入胸腔形成;心臟縱隔移位;胸腔內(nèi)囊性結(jié)構(gòu)有蠕動(dòng)或?qū)嵭哉嘉唬﹣?lái)自肝;胎兒腹圍小于相應(yīng)孕周;正常膈肌弧形低回聲中斷或消失 胎兒胃腸道畸形膈疝超聲縱切,胸腔內(nèi)可見(jiàn)胃泡回聲胎兒胃腸道畸形膈疝橫切面:胎兒左側(cè)胸腔可見(jiàn)胃泡、心臟明顯受壓右移胎兒胃腸道畸形膈疝膈疝:胎兒腹圍小于相應(yīng)孕周,頭圍發(fā)育正常范圍胎兒胃腸道畸形膈疝胎兒左側(cè)胸腔可見(jiàn)胃泡、腸管及部分肝回聲,心臟明顯受壓右移CDFI追蹤肝門靜脈可見(jiàn)其由腹腔超過(guò)膈水平進(jìn)入胸腔胎兒胃腸道畸形膈疝膈
22、疝的鑒別診斷先天性肺囊腺瘤畸形:囊腔大小不等且相對(duì)穩(wěn)定,壁不如胃壁厚,而疝入胸腔的胃有規(guī)律性的充盈和排空。肺腫瘤:用彩色多普勒血流顯像追蹤肝門靜脈,如果門靜脈超過(guò)膈肌水平,可確定胸內(nèi)實(shí)質(zhì)性回聲為肝臟一側(cè)胸腔積液:上腹部有完整的胃泡暗區(qū)與之不相連膈膨升:胸部橫切面上同時(shí)顯示心臟和胃的圖像,不能確診一定是膈疝,少數(shù)病例可能為膈膨升。胎兒胃腸道畸形膈疝產(chǎn)前超聲診斷胎兒膈疝的局限性 盡管超聲顯示出完整的膈圖像,也不能除外膈疝可能,因?yàn)楦骨粌?nèi)容物未疝入胸腔時(shí),超聲很難診斷膈疝存在;20周左右受壓的肺組織很難與疝入的腸管回聲相鑒別;正常膈弧形低回聲帶中斷消失,在右側(cè)較大膈缺損時(shí),此征象才明顯;受胎兒體位、
23、肋骨強(qiáng)回聲、膈疝大小及疝出物、檢查時(shí)間等因素影響。 產(chǎn)前難以診斷小膈疝。胎兒胃腸道畸形膈疝胎兒膈疝的預(yù)后膈疝的主要致死原因是肺發(fā)育不良,預(yù)后依賴于:產(chǎn)前診斷膈疝的時(shí)間,產(chǎn)前診斷越早預(yù)后越差;診斷時(shí)間孕 25 周的預(yù)后明顯改善;膈疝的類型、部位、大??;疝內(nèi)容物及多少、胸內(nèi)有無(wú)肝在;心臟的不對(duì)稱;有無(wú)合并畸形的存在或染色體異常;雙側(cè)膈疝幾乎均是致死性的,伴發(fā)羊水過(guò)多者,預(yù)后更差。胎兒巨結(jié)腸定義:先天性巨腸是由于直腸或結(jié)腸的遠(yuǎn)端腸壁內(nèi)沒(méi)有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,處于痙攣狹窄狀態(tài),喪失蠕動(dòng)和排便功能,致使近端結(jié)腸蓄便、積氣,而續(xù)發(fā)擴(kuò)張、肥厚,逐漸形成了巨結(jié)腸改變,是小兒常見(jiàn)的先天性腸道畸形。先天性巨結(jié)腸發(fā)生率約為
24、1/4000 胎兒巨結(jié)腸病因:目前認(rèn)為是環(huán)境因素和多基因遺傳共同作用的結(jié)果。 結(jié)腸解剖圖巨結(jié)腸圖解胎兒巨結(jié)腸超聲診斷較為困難,特別是程度較輕、無(wú)明顯結(jié)腸擴(kuò)張時(shí),更是無(wú)法診斷。超聲診斷的要點(diǎn)是結(jié)腸擴(kuò)張,擴(kuò)張的腸管呈S形、C形,蠕動(dòng)少,腸管內(nèi)透聲差,充滿斑狀強(qiáng)回聲、不均質(zhì)低回聲。巨結(jié)腸圖像類似肛門直腸閉鎖胎兒巨結(jié)腸胎兒巨結(jié)腸聲像圖 呈C形征胎兒巨結(jié)腸巨結(jié)腸X顯影胎兒巨結(jié)腸預(yù)后如能早期診斷,適時(shí)手術(shù),效果良好。如治療不及時(shí),造成營(yíng)養(yǎng)不良,貧血,抵抗力低下,易合并小腸結(jié)腸炎,死亡率比較高。胎兒胎糞性腹膜炎定義胎糞性腹膜炎是由于各種原因?qū)е绿簳r(shí)期腸穿孔后,含有各種消化酶的無(wú)菌胎糞進(jìn)入腹腔引起化學(xué)性和異
25、物性腹膜反應(yīng)。發(fā)生率約1:15001:2000。胎兒胎糞性腹膜炎病因?qū)е绿耗c穿孔的原因很多,最常見(jiàn)的原因是先天性腸梗阻,包括腸閉鎖、腸狹窄、腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊、內(nèi)疝或胎糞性腸梗阻,好發(fā)于回腸,也可發(fā)生于空腸和結(jié)腸。其他原因還有腸系膜供血不足所致的腸壁局部血運(yùn)障礙、腸壁肌發(fā)育不良等。胎兒胎糞性腹膜炎病理妊娠16周的正常胎兒腸道內(nèi)胎糞可抵達(dá)回腸末端,到妊娠20周時(shí),胎糞可充滿整個(gè)腸道,遠(yuǎn)端達(dá)直腸。在這以后發(fā)生的腸穿孔,就可能引起胎糞外溢導(dǎo)致胎糞性腹膜炎。胎兒胎糞性腹膜炎病理若在妊娠早期胎兒發(fā)生腸穿孔,則可能愈合。但進(jìn)入腹腔胎糞中的鈣鹽與腹膜炎性滲出物發(fā)生化學(xué)反應(yīng)而沉淀,形成鈣化灶。腸穿孔長(zhǎng)時(shí)間沒(méi)愈合
26、,則可有膜狀物包裹部分腸袢,形成假性囊腫。腸穿孔未被封堵住,腹腔內(nèi)充滿了胎糞污染的腹水,導(dǎo)致彌漫性腹膜炎。由于腸梗阻或腸穿孔愈合后出現(xiàn)腸管狹窄影響到胎兒吞咽羊水,可導(dǎo)致孕婦羊水過(guò)多。胎兒胎糞性腹膜炎胎糞性腹膜炎超聲特征胎兒胎糞性腹膜炎超聲聲像圖主要為腹腔內(nèi)鈣化強(qiáng)回聲、腹水、胎糞性假囊腫、腸管擴(kuò)張、羊水過(guò)多等,其中以腹腔內(nèi)鈣化強(qiáng)回聲最為常見(jiàn)。腹腔內(nèi)強(qiáng)回聲后伴聲影,考慮胎糞性腹膜炎胎兒胎糞性腹膜炎胎糞性腹膜炎腹腔環(huán)形鈣化胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹腔多發(fā)鈣化點(diǎn),彌漫性腹膜炎胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹腔內(nèi)見(jiàn)鈣化性強(qiáng)回聲及腹水胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹腔內(nèi)局限性鈣化性強(qiáng)回聲及少量腹水胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹腔內(nèi)較多的鈣化性強(qiáng)回聲胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹腔局限性鈣化性強(qiáng)回聲胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹部胎糞性假囊腫胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹腔假性囊腫合并鈣化聲像圖胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹腔假性囊腫合并鈣化聲像圖胎兒胎糞性腹膜炎胎兒腹水聲像圖胎兒胎糞性腹膜炎診斷與鑒別診斷
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