梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)(2015)解讀

1、梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)（2015）解讀馬瑞霞寧夏醫(yī)科大學(xué)總院耳鼻咽喉頭頸外科Lopez-Escamez JA.Diagnostic criteria for Menires disease.J Vestib Res. 2015;25(1):1-7.參與機(jī)構(gòu)- Classification Committee of the Brny Society (CCBS)- The Japan Society for Equilibrium Research- the European Academy of Otology and Neurotology (EAONO)- the Equilibrium Com

2、mittee of the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS)- the Korean Balance Society歐、美、亞各洲專(zhuān)業(yè)委員會(huì)針對(duì)梅尼埃病的診斷標(biāo)準(zhǔn)達(dá)成共識(shí)梅尼埃病定義 梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾病，在1861年由法國(guó)醫(yī)師ProsperMnire首次提出。該病主要的病理改變?yōu)槟っ月贩e水，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈、波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和耳悶脹感。1. 梅尼埃病的分類(lèi)確切梅尼埃?。?definite MD）診斷依據(jù)該臨床標(biāo)準(zhǔn)并需要觀察患者眩暈發(fā)作特點(diǎn)（低中頻感音神經(jīng)性聾，波動(dòng)性耳

3、部癥狀，如聽(tīng)力下降、耳鳴，和/或耳脹滿感），眩暈發(fā)作持續(xù)時(shí)間在20分鐘-12小時(shí)。疑似梅尼埃?。?probable MD）是一個(gè)廣義概念，發(fā)作性前庭癥狀（眩暈或頭暈），伴有波動(dòng)性耳部癥狀，持續(xù)時(shí)間在20分鐘至24小時(shí)。 2. 確切梅尼埃?。―MD）的診斷標(biāo)準(zhǔn)A. 自發(fā)性眩暈，每次持續(xù)約20分鐘至12小時(shí)。B. 患耳在眩暈發(fā)作期間或之后出現(xiàn)低中頻感音神經(jīng)性聾。C. 疾病早期，眩暈發(fā)作時(shí)伴有波動(dòng)性耳科癥狀（聽(tīng)力下降，耳鳴，耳脹滿感）。D. 其他前庭疾病不能解釋的癥狀。2. 確切梅尼埃?。―MD）特點(diǎn)2.1 DMD眩暈特點(diǎn) MD眩暈是一種在沒(méi)有發(fā)生軀體運(yùn)動(dòng)的時(shí)候，出現(xiàn)一種自我運(yùn)動(dòng)的異常感覺(jué)，或在正常

4、的軀體運(yùn)動(dòng)過(guò)程中出現(xiàn)的空間感覺(jué)扭曲。頭暈（dizziness）和不穩(wěn)感（unsteadiness）不能視為眩暈（vertigo），故不能作為MD的診斷依據(jù)，雖然部分MD患者會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)期的頭暈癥狀或不穩(wěn)感。2. 確切梅尼埃病（DMD）特點(diǎn)2.1 DMD眩暈特點(diǎn) 雖然大多數(shù)MD患者會(huì)出現(xiàn)自發(fā)性眩暈，但是也有部分患者的眩暈癥狀是存在誘發(fā)因素的，比如過(guò)度攝入鈉和咖啡因。還有部分患者在接觸數(shù)秒鐘高強(qiáng)度低頻聲刺激后出現(xiàn)眩暈癥狀（Tullio現(xiàn)象），也有患者在氣壓驟變時(shí)出現(xiàn)眩暈癥狀。上述等誘因可能導(dǎo)致卵圓窗鄰近膜迷路水腫進(jìn)一步加重，進(jìn)而誘發(fā)眩暈癥狀發(fā)生。2. 確切梅尼埃?。―MD）特點(diǎn)2.1 DMD眩暈特點(diǎn)

5、MD患者眩暈發(fā)作時(shí)保持特定體位不動(dòng)，眩暈癥狀可能持續(xù)20分鐘以上，甚至超過(guò)12小時(shí)，但是具體時(shí)間不具有典型性。眩暈持續(xù)具體時(shí)間通常是難以明確，因?yàn)榛颊吆茈y分辨到底是眩暈發(fā)作，還是眩暈后相關(guān)癥狀（residual symptoms）。2. 確切梅尼埃?。―MD）特點(diǎn)2.2 DMD聽(tīng)力表現(xiàn)患耳通常伴有聽(tīng)力下降，單耳多見(jiàn)，以低頻聽(tīng)力受損為主。2KHz以下相鄰兩個(gè)頻率骨導(dǎo)聽(tīng)閾相差至少30dBHL。如果是雙耳低頻感音神經(jīng)性聾，雙耳2KHz以下相鄰2個(gè)頻率骨導(dǎo)聽(tīng)力損失均大于35dBHL。低頻聽(tīng)力損失能自行改善，進(jìn)一步證實(shí)MD診斷。2. 確切梅尼埃?。―MD）特點(diǎn)2.2 DMD聽(tīng)力表現(xiàn)少數(shù)MD患者可能同時(shí)出

6、現(xiàn)雙耳感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降（對(duì)稱性或非對(duì)稱性），此類(lèi)患者，需要排除自身免疫性內(nèi)耳疾病的可能。倘若疾病進(jìn)展緩慢，應(yīng)考慮是否合并前庭性偏頭痛。對(duì)于因WFS1基因突變導(dǎo)致的非綜合征性聾（DFNA6/14）患者，疾病早期也可以出現(xiàn)雙耳低頻感音神經(jīng)性聾，但是此類(lèi)患者，不會(huì)伴發(fā)眩暈癥狀。 MD患者隨著眩暈反復(fù)發(fā)作，病情不能得以控制，也會(huì)出現(xiàn)中高頻、甚至全頻型聽(tīng)力損失。2. 確切梅尼埃?。―MD）特點(diǎn)2.3 DMD聽(tīng)力損失和眩暈發(fā)生的時(shí)間關(guān)系 眩暈和聽(tīng)力損失非同步發(fā)生?；级霈F(xiàn)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失癥狀可能先于眩暈癥狀的發(fā)生。少數(shù)患者聽(tīng)力損失癥狀提前數(shù)月，甚至數(shù)年發(fā)生，臨床上講這種現(xiàn)象稱為“遲發(fā)型膜迷路水腫”。極

7、個(gè)別情況下眩暈癥狀也可能會(huì)先于聽(tīng)力損失之前發(fā)生，可能提前數(shù)周或數(shù)月，但是眩暈首次發(fā)作時(shí)通常伴發(fā)耳鳴、耳脹滿感。2. 確切梅尼埃病（DMD）特點(diǎn)2.3 DMD聽(tīng)力損失和眩暈發(fā)生的時(shí)間關(guān)系 大多數(shù)患者在疾病早期眩暈發(fā)作的24小時(shí)之內(nèi)，會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)力改變，并表現(xiàn)出波動(dòng)性緩解現(xiàn)象。當(dāng)眩暈反復(fù)發(fā)作數(shù)年，患者出現(xiàn)永久性聽(tīng)力損失及耳鳴，眩暈發(fā)作時(shí)不再伴有諸如耳脹滿感等耳部癥狀。2. 確切梅尼埃?。―MD）特點(diǎn)2.4 DMD特殊表現(xiàn) 由于前庭-脊髓反射張力突然喪失，導(dǎo)致患者出現(xiàn)墜落感或不常見(jiàn)的側(cè)推感，通常持續(xù)數(shù)秒鐘，很少會(huì)持續(xù)超過(guò)數(shù)分鐘。（通常稱為：墜落發(fā)作或Tumarkins 耳石危象）。3. 疑似梅尼埃?。≒

8、MD）的診斷標(biāo)準(zhǔn)A. 眩暈或頭暈發(fā)作2次以上，每次持續(xù)20分鐘至24小時(shí)B. 患耳出現(xiàn)波動(dòng)性耳部癥狀（聽(tīng)力、耳鳴或耳脹滿感）C. 已經(jīng)排除其他前庭疾病可能3. 疑似梅尼埃?。≒MD）特點(diǎn)(1) 眩暈發(fā)作期間，患者出現(xiàn)波動(dòng)性耳部癥狀。通常表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾，但是在發(fā)病的最初一年中也有患者表現(xiàn)為傳導(dǎo)性或混合性聽(tīng)力損失，并且伴有耳鳴及耳脹滿感加重。(2) 需要鑒別的疾病包括：短暫性腦缺血發(fā)作，前庭性偏頭痛，復(fù)發(fā)性單側(cè)前庭神經(jīng)病或其他前庭功能紊亂。MRI可以排除前庭神經(jīng)鞘膜瘤或內(nèi)淋巴囊腫瘤。前庭性偏頭痛、良性陣發(fā)性位置性眩暈或自身免疫相關(guān)的前庭疾病也需要注意鑒別。4. 梅尼埃病的鑒別診斷-COCH基因突變所致常染色體顯性遺傳感音神經(jīng)性聾9型（DFNA9）-WSF1基因突變所致常染色體顯性遺傳感音神經(jīng)性聾6/14型（DFNA6/14）-自身免疫性內(nèi)耳疾病-腦血管疾病（TIA）-Cogans 綜合征-內(nèi)淋巴囊腫瘤-腦膜瘤或其他橋小腦角區(qū)域腫瘤-神經(jīng)疏端螺旋體病-耳梅毒-Susac綜合征-病理性第三窗（迷路瘺管、半規(guī)管裂、大前庭導(dǎo)水管