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1、第 三十九章 門靜脈高壓癥Portal Hypertension學(xué) 習(xí) 公 約空杯心態(tài)積極參與真誠(chéng)建議掌聲鼓勵(lì)保持秩序這是一次心靈之旅請(qǐng)彼此信賴,彼此欣賞,彼此幫助用心學(xué)習(xí),用心體會(huì)共同到達(dá)成功的彼岸溫 馨 提 示請(qǐng)將手機(jī)調(diào)整到震動(dòng)狀態(tài),謝謝!第1節(jié) 概論第2節(jié) 肝硬化門靜脈高壓癥第3節(jié) 肝前型門靜脈高壓癥第4節(jié) 肝后型門靜脈高壓癥內(nèi)容提要第一節(jié) 概論 門靜脈解剖概要 門脈高壓癥定義 門脈高壓癥分型胃冠狀靜脈腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈脾靜脈門靜脈門靜脈系統(tǒng)解剖示意圖門靜脈解剖概要門靜脈解剖概要門靜脈特點(diǎn):門靜脈系統(tǒng)的兩端都是毛細(xì)血管網(wǎng),并且門靜脈無(wú)瓣膜(圖為后面觀) 脾靜脈門靜脈腸系膜上靜脈Fr
2、om H Abrahams, T Hutchings, C Marks Jr: McMINNS COLOUR ATLAS OF HUMAN ANATOMY門靜脈解剖概要門、體靜脈交通支:1.胃底、食管下段 交通支2.直腸下段、肛管 交通支3.前腹壁交通支4.腹膜后交通支門靜脈系統(tǒng)沒有靜脈瓣膜,系 統(tǒng)內(nèi)各靜脈壓力基本相同。正常門靜脈壓力為1324cm 水柱,平均18cm水柱。若門靜脈壓力24cm水柱,就 稱之為門靜脈高壓癥。門脈高壓癥的定義最多見 95%門靜脈高壓肝前型肝后型肝硬化肝外型肝內(nèi)型門靜脈高壓癥的分型門靜脈血栓形成門靜脈海綿樣變巴德-吉亞利綜合征縮窄性心包炎第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥 病
3、理生理 臨床表現(xiàn) 診斷與鑒別診斷 治療第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥【病理生理】肝炎后肝炎化肝硬化血吸蟲性肝硬化肝竇、竇后阻塞竇前阻塞第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥【病理生理】正常肝小葉肝炎后肝硬化肝竇阻塞動(dòng)靜脈交通支開放門靜脈高壓第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥【病理生理】 1充血性脾腫大和脾功能亢進(jìn): 第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥【病理生理】 2交通支靜脈擴(kuò)張和破裂出血: 3腹水:前腹壁交通支交通支擴(kuò)張致腹壁靜脈曲張。海蛇頭征;腹膨?。ǜ顾?,ascites)第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥【臨床表現(xiàn)】 1.脾腫大、脾功能亢進(jìn) 2.嘔血和/或黑便 3.腹水 4.前腹壁靜脈曲張 5.其它,如肝病面容、肝掌、 蜘蛛痣、男性乳房
4、發(fā)育、黃疸、 肝性胃病、肝性腦病等 第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥【臨床表現(xiàn)】 蜘蛛痣肝 掌第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥【臨床表現(xiàn)】 黃 疸男性乳房發(fā)育第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥【診斷和鑒別診斷】 1肝病病史 2門脈高壓癥的癥狀和體征 3. 實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,評(píng)價(jià)脾亢和肝功狀態(tài) (Child-Pugh分級(jí)) 4. 超聲檢查,顯示門靜脈血流量及直徑、 血流方向 5. 食管X線吞鋇檢查,評(píng)估食管靜脈曲張的 程度、范圍第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥【診斷和鑒別診斷】 6胃鏡檢查,可顯示食管胃底靜脈曲張程 度與范圍第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥【診斷和鑒別診斷】 7CT、MRI和門靜脈造影(portal angiography
5、)MRI-T1WI表現(xiàn):肝縮小、 脾腫大、門脈擴(kuò)張、腹水CT表現(xiàn):脾顯著增大 第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥【治療】 1基礎(chǔ)治療 評(píng)估肝臟儲(chǔ)備功能,預(yù)測(cè)手術(shù)后果 A級(jí)手死率05 B級(jí)手死率1015 C級(jí)手死率251分2分3分總膽紅素umol/L34345151白蛋白g/L35283527腹水無(wú)輕度 中重度肝性腦病分級(jí)無(wú)1或2級(jí)3或4級(jí)PT延長(zhǎng)秒數(shù)4466Child-Pugh肝功能評(píng)分與分級(jí)A級(jí):56分,B級(jí):79分,C級(jí):1015分第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥 保肝護(hù)肝治療: 休息和精神調(diào)養(yǎng) 飲食調(diào)養(yǎng) 保肝護(hù)肝藥物治療 第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥 2.無(wú)出血史的食管胃底靜脈曲張的處理: 原則上不做“預(yù)防性
6、手術(shù)”,重點(diǎn) 應(yīng)放在保護(hù)肝治療方面 第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥3.食道胃底曲張靜脈破裂出血的治療 非手術(shù)治療 1)適應(yīng)癥: 黃疸、大量腹水、肝功能Child C級(jí) 此時(shí)手術(shù)非常危險(xiǎn),手術(shù)死亡率很高 上消化道大出血一時(shí)不能明確診斷 作為手術(shù)治療的術(shù)前準(zhǔn)備工作 第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥 2)非手術(shù)治療方法 輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素三腔二囊管壓迫內(nèi)鏡治療第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥 2)非手術(shù)治療方法 輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素三腔二囊管壓迫內(nèi)鏡治療第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥 2)非手術(shù)治療方法 輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素三腔二囊管壓迫內(nèi)鏡治療第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥2)非手術(shù)治療方法 輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素三腔二囊
7、管壓迫內(nèi)鏡治療第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥2)非手術(shù)治療方法 輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素三腔二囊管壓迫內(nèi)鏡治療注射硬化劑曲張靜脈套扎第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥2)非手術(shù)治療方法 注射硬化劑曲張靜脈套扎輸血血管加壓素生長(zhǎng)抑素三腔二囊管壓迫內(nèi)鏡治療第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥手術(shù)治療 1)適應(yīng)癥 肝功A或B級(jí)病人,發(fā)生大出血,應(yīng)立即手術(shù)非手術(shù)治療2448小時(shí)無(wú)效者2)手術(shù)治療方法分流手術(shù)(shunt operation)斷流手術(shù)(devascularization operation)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS)肝移植術(shù)分流手術(shù)-常用手術(shù)方式斷流手術(shù)-賁門周圍血管離斷術(shù)第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥斷流術(shù)后再出
8、血的分析及對(duì)策斷流術(shù)后再出血原則上非手術(shù)止血遺漏高位食管支、異位高位食管支胃黏膜缺血,屏障破壞,出血性胃黏膜糜爛再次手術(shù)第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥分流術(shù)和斷流術(shù)的比較分流術(shù) 斷流術(shù)門靜脈壓力降低升高門靜脈灌流減少不變或增加肝功能損壞無(wú)明顯損壞肝性腦病發(fā)生率增加無(wú)增加止血效果降低門脈壓,能控制出血 選擇性離斷出血血管,止血作用確切 第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt,TIPS)1.導(dǎo)管進(jìn)入門靜脈2.送入導(dǎo)絲3.球囊擴(kuò)張4.置入內(nèi)支撐5.抽出導(dǎo)絲TIPS的內(nèi)支撐管直徑為810mmTI
9、PS操作步驟第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥肝移植術(shù)肝移植是治療終末期肝病的理想方法。但供肝短缺、終身服用免疫抑制劑、費(fèi)用昂貴等因素,限制了肝移植的臨床應(yīng)用。第二節(jié) 肝硬化門脈高壓癥 4重度脾腫大并功能亢進(jìn)的治療: 脾切除術(shù)是當(dāng)前最有效的方法 5頑固性肝硬化腹水的治療 : 最有效的治療方法是肝移植 第三節(jié) 肝前型門靜脈高壓癥第三節(jié) 肝前型門脈高壓癥【病因】動(dòng)-靜脈瘺形成先天性門靜脈閉鎖、狹窄或瘤樣變新生兒臍靜脈炎脾胃區(qū)門靜脈高壓癥gastrosplenic venous hypertension門靜脈海綿樣變門靜脈血栓形成第三節(jié) 肝前型門脈高壓癥【臨床表現(xiàn)與特點(diǎn)】1.脾腫大、脾亢2.上消化道大出血3.
10、腹水4.小兒多見,成人較少5.肝的結(jié)構(gòu)和功能正常類似肝硬化門靜脈高壓癥此型的特點(diǎn)第三節(jié) 肝前型門脈高壓癥【影像檢查】1.多普勒超聲門靜脈主干及主要分支的管腔顯示不清第一肝門處呈蜂窩狀無(wú)回聲區(qū),內(nèi)有血流信號(hào)確診率95%2.CT或MRI3.門靜脈造影可以直接顯示阻塞部位第三節(jié) 肝前型門脈高壓癥【影像檢查】動(dòng)態(tài)增強(qiáng)磁共振血管成像顯示門靜脈海綿樣變性第三節(jié) 肝前型門脈高壓癥【治療】1.分流術(shù)脾腎靜脈分流術(shù)腸系膜上、下腔靜脈間橋式“H”分流術(shù)2.如嘔血嚴(yán)重3.如有動(dòng)-靜脈瘺斷流分流+手術(shù)消除瘺口第四節(jié) 肝后型門靜脈高壓癥第四節(jié) 肝后型門脈高壓癥巴德-吉亞利綜合征 (Budd-Chiari syndrom
11、e) 肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈段狹窄或阻塞歐美肝靜脈血栓形成亞洲下腔靜脈發(fā)育異?!静∫颉康谒墓?jié) 肝后型門脈高壓癥BCS分型:型 下腔靜脈隔膜 為主的局限性 狹窄或阻塞型 下腔靜脈彌漫 性狹窄或阻塞型 肝靜脈阻塞 第四節(jié) 肝后型門脈高壓癥【臨床表現(xiàn)與診斷】1.肝靜脈阻塞門脈高壓癥狀下肢靜脈曲張下肢皮膚樹皮樣改變軀干靜脈曲張2.下腔靜脈阻塞晚期頑固性腹水、食管胃底靜脈破裂出血、肝腎功能衰竭肝腫大十第四節(jié) 肝后型門脈高壓癥【臨床表現(xiàn)與診斷】 3. B超或彩色多普勒檢查,確診率90% 4. CT或MRI腔靜脈、肝靜脈成像,可顯示阻 塞的部位與類型 5. 經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈和/或腔靜脈造影,可 明確診斷第四節(jié) 肝后型門脈高壓癥DSA顯示下腔靜脈閉塞第四節(jié) 肝后型門脈高壓癥CT血管成像及DSA顯示隔膜彭出征,隔膜呈弧形充盈缺損第四節(jié) 肝后型門脈高壓癥CT顯示肝左與肝中靜脈匯合后與下
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