營養(yǎng)代謝內(nèi)分泌骨病定義和影像學(xué)表現(xiàn)

1、營養(yǎng)代謝內(nèi)分泌骨病定義和影像學(xué)表現(xiàn)營養(yǎng)失衡、代謝紊亂和內(nèi)分泌紊亂所致的骨骼異常佝僂病一、概念 因攝入不足、吸收不良或陽光照射不足所致的體內(nèi)VitD缺乏，近而引起Ga P代謝紊亂和骨骼異常二、病理和病生理1. VitD作用（1）促進腸道內(nèi)鈣的吸收（2）促進鈣向骨內(nèi)沉積佝僂病二、病理和病生理2. VitD缺乏腸道內(nèi)鈣磷吸收減少血鈣磷水平下降甲狀旁腺素分泌增加骨鈣游離入血；全身骨樣組織鈣化不足；骨樣組織增多 引起以下病理改變：（1）骺板軟骨成熟肥大層軟骨基質(zhì)概 鹽沉積不足 先期鈣化帶：模糊、消失，干骺 端毛刷狀 佝僂病二、病理和病生理2. VitD缺乏腸道內(nèi)鈣磷吸收減少血鈣磷水平下降甲狀旁腺素分泌增

2、加骨鈣游離入血；全身骨樣組織鈣化不足；骨樣組織增多 引起以下病理改變：（1）骺板軟骨成熟肥大層軟骨基質(zhì)概 鹽沉積不足骺板增厚佝僂病二、病理和病生理2. VitD缺乏腸道內(nèi)鈣磷吸收減少血鈣磷水平下降甲狀旁腺素分泌增加骨鈣游離入血；全身骨樣組織鈣化不足；骨樣組織增多 引起以下病理改變（2）A類骨組織增多及骨化障礙；B重 力作用；C干骺附著處肌牽拉： 干骺端中心凹陷 干骺增寬佝僂病二、病理和病生理2. VitD缺乏腸道內(nèi)鈣磷吸收減少血鈣磷水平下降甲狀旁腺素分泌增加骨鈣游離入血；全身骨樣組織鈣化不足；骨樣組織增多 引起以下病理改變（3）骨骺邊緣及其內(nèi)骨小梁模糊（4）正常骨質(zhì)脫鈣： 骨小梁稀疏模糊 骨質(zhì)

3、軟化變形、假性骨折佝僂病三、臨床表現(xiàn)（一）好發(fā)年齡：多見于1-6個月的嬰 兒，3歲前發(fā)病（二）癥狀和體征 1.智力差、多汗、易哭鬧 3.乒乓球顱、方顱、環(huán)枕 4.雞胸、串珠肋、赫氏溝、脊柱后突 佝僂病三、臨床表現(xiàn)（二）癥狀和體征： 5.手鐲改變、XO形腿（三）化驗 1.早期：血鈣下降，血磷下降不明顯 2.活動期：血鈣磷均下降，血鈣磷乘 積內(nèi)皮細胞間的結(jié)合質(zhì)減少 毛細血管通透性增加 骨膜下出血2. VitC缺乏成骨細胞活動抑制 重力作用 VitC缺乏癥一、病理和病生理1. 2. 引起以下病理改變（1）骨質(zhì)特別是先期鈣化帶下干骺側(cè) 骨質(zhì)和骺板軟骨疏松脆弱： 先期鈣化帶和骺板移位干骺骺板 側(cè)皮松質(zhì)骨

4、分離 先期鈣化帶斷裂，形成多個凹陷 切跡或杯口狀凹陷VitC缺乏癥一、病理和病生理1. 2 引起以下病理改變（2）先期鈣化帶增寬、增厚（3）先期鈣化帶下骨干側(cè)橫行疏松帶 （壞血病帶）（4）骨骺邊緣環(huán)行高密度影，其中骨 紋稀少VitC缺乏癥二、臨床表現(xiàn)（一）好發(fā)年齡：多見于6-18個月的 人工喂養(yǎng)嬰兒（二）癥狀和體征：疲乏、精神抑郁、 皮膚黏膜出血、繼發(fā)性貧血（三）化驗： AKP減低VitC缺乏癥三、 X線表現(xiàn)（一）易顯示于腕、踝、肱骨下、股 骨下及肋骨胸骨端（二）早期：骨質(zhì)疏松（三）進展期： 2.壞血病線：先期鈣化帶致密增寬 形成的不規(guī)則帶狀影 VitC缺乏癥三、 X線表現(xiàn)（三）進展期 3.壞

5、血病透亮線：壞血病線骨干側(cè) 的并行透光線，為骨小梁稀疏所致 4.角征：骺板和先期鈣化帶側(cè)移致 干骺近骺板處皮松質(zhì)分離形成的 單側(cè)或雙側(cè)裂隙狀透光區(qū) VitC缺乏癥三、 X線表現(xiàn)（三）進展期 5.骨刺： 增寬的先期鈣化帶直接或左右 移位，突出于干骺外側(cè) 壞血病帶處骨折形成的突向干 骺外側(cè)的骨片 近骺板干骺端骨膜下出血骨化 VitC缺乏癥三、 X線表現(xiàn)（三）進展期 6.先期鈣化帶：斷裂、局限性切跡 或杯口狀凹陷 7.環(huán)行骨骺：多見于腕跗骨，以跟 距骨明顯，治愈后仍可存在 多見于四肢長骨 VitC缺乏癥三、 X線表現(xiàn)（三）進展期 呈軟組織腫塊影，或周邊部線樣 致密影，或與骨干平行的梭形 廣泛鈣化 9

6、.骺板：正?；蛟鰧?VitC缺乏癥三、 X線表現(xiàn) (四)恢復(fù)期 2.壞血病線：消失 3.先期鈣化帶：規(guī)整的致密線，病 期先期鈣化帶埋入干骺形成生長 障礙線 VitC缺乏癥三、 X線表現(xiàn) (四)恢復(fù)期 4.骨骺：骨中骨 5.骨膜下出血：皮質(zhì)增厚腎性骨?。≧enal osteopathy）一、概念：腎臟各種慢性疾病引起的電介質(zhì)代謝紊亂、酸堿平衡失調(diào)和內(nèi)分泌紊亂在骨骼的表現(xiàn)二、分類（一）腎小球性骨營養(yǎng)不良 濾過減少，磷酸鹽排除下降腎性骨?。≧enal osteopathy）二、分類（二）腎小管性骨營養(yǎng)不良 病變部位不同可分為VitD佝僂?。毫姿猁}吸收下降2.Fanconis 綜合征：磷酸鹽、糖、多種

7、 氨基酸、蛋白質(zhì)吸收下降3.腎小管酸中毒：H質(zhì)子分泌下降致H、 Ga離子交換障礙，鈣鹽丟失腎性骨?。≧enal osteopathy）三、病理和病生理 腎小球濾過下降尿磷排除減少 腎功下降 VitD1，25（0H）轉(zhuǎn)化不足 腎小管分泌及再吸收功能下降尿鈣再 吸收下降 共同導(dǎo)致血鈣下降 骨質(zhì)軟化；繼發(fā)性甲旁亢（骨硬化、纖維囊性骨炎、轉(zhuǎn)移性鈣化）腎性骨?。≧enal osteopathy）四、臨床表現(xiàn)（一）好發(fā)年齡：青少年（二）可有家族史（三）癥狀和體征：肢體疼痛、壓痛、 肌無力；身材矮?。恢w畸形 （XO型腿）腎性骨?。≧enal osteopathy）四、臨床表現(xiàn)（四）化驗： 1.腎小球性：血

8、Ga正?；虻?，血磷升 高，AKP增高，BUN增高 2.腎小管性：血Ga正?；虻停捉?低，AKP增高，BUN正常腎性骨?。≧enal osteopathy）四、 X線表現(xiàn)（1）密度下降，皮質(zhì)模糊，骨小梁粗 大稀疏模糊（2）畸形：骨盆、脊椎、髖膝內(nèi)外翻、 長骨彎曲（3）假性骨折：股骨頸、肋骨、坐恥骨腎性骨?。≧enal osteopathy）四、 X線表現(xiàn)2.干骺端：先期鈣化帶消失或變薄，毛 刷狀改變，杯口狀增寬，骨骺干 骺距離增寬，見于小兒生長期3.骨膜下骨吸收：常見于指骨，皮質(zhì) 外緣蟲蝕樣缺損腎性骨?。≧enal osteopathy）四、 X線表現(xiàn)4.骨內(nèi)囊狀透光區(qū)（纖維囊性骨炎）： 多

9、見于髂骨、長管骨，單房或多 房類圓形囊狀透光區(qū)，邊緣清楚， 可有硬化邊5.病理骨折：常見于兒童、青少年的 長骨骨端，一側(cè)皮質(zhì)橫行透光線 或骨骺干骺分離腎性骨?。≧enal osteopathy）四、 X線表現(xiàn)6.骨質(zhì)硬化：以脊柱、顱底和長骨骨 端多見（1）松質(zhì)骨：骨小梁增粗、融合，繼 而彌漫性硬化（2）脊椎：夾心椎腎性骨?。≧enal osteopathy）四、 X線表現(xiàn)6.骨質(zhì)硬化：以脊柱、顱底和長骨骨 端多見（3）顱骨：顱底硬化并輕度增厚，顱 板各層分界模糊，板障棉團狀硬化（4）長管骨：兩側(cè)粗細不等，皮質(zhì)花 邊狀骨質(zhì)增生，干骺內(nèi)不規(guī)則 致密條帶伴鄰近低密度脫鈣區(qū)腎性骨?。≧enal ost

10、eopathy）四、 X線表現(xiàn)7.軟組織鈣化：呈片狀、條狀或斑點 狀，常見關(guān)節(jié)軟骨、動 脈壁及腎實質(zhì)8.Fanconis 綜合征：肌腱、韌帶附著 處骨增生甲狀旁腺功能亢進（Hyperparathyroidism ）一、病因1.原發(fā)性：甲狀旁腺腺瘤（癌、增生）2.繼發(fā)性：腎性骨病、佝僂病二、病理和病生理（一）甲狀旁腺素的作用再吸收3.骨破骨細胞功能活躍大量鈣磷入血甲狀旁腺功能亢進（Hyperparathyroidism ）二、病理和病生理（一）甲狀旁腺素的作用（二）病生理尿磷2.骨破骨活動增加+腸道和腎小管 鈣吸收增加血鈣原尿鈣（超 過腸道和腎小管鈣吸收）尿鈣甲狀旁腺功能亢進（Hyperpara

11、thyroidism ）二、病理和病生理（二）病生理 骨質(zhì)吸收（三）病理A廣泛骨質(zhì)疏松；B骨膜下 骨吸收；C軟骨下骨吸收；D骨質(zhì)軟化甲狀旁腺功能亢進（Hyperparathyroidism ）二、病理和病生理（三）病理2.纖維囊性骨炎：鈣磷吸收和肉芽組 織增生含大量破骨細胞及纖維組織 的局限性病灶，繼發(fā)粘液變和出血 含棕色液體的囊腫（棕色瘤）甲狀旁腺功能亢進（Hyperparathyroidism ）二、病理和病生理（三）病理3.鈣化不足的類骨組織增多積累表現(xiàn) 為骨質(zhì)硬化轉(zhuǎn)移性鈣化泌尿系結(jié)石甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、臨床表現(xiàn)（一）好發(fā)年齡：中年人，女多于

12、男（二）高血鈣癥狀： 1.肌力下降，食欲不振，便秘， 嚴重者心動過緩 2.胃酸分泌增加，易并發(fā)胃十二指 潰瘍甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、臨床表現(xiàn)（三）鈣化和結(jié)石癥狀： 1.泌尿系結(jié)石、腎性尿崩和腎衰（髓 質(zhì)鈣化）甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、臨床表現(xiàn)（四）骨骼： 2.雞胸、駝背、肢體彎曲（五）化驗：血Ga升高，血磷下降， AKP增高，尿鈣磷增高甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、X線表現(xiàn)：1/3正常，1/3骨質(zhì)疏松， 1/3典型改變（1）脊柱、扁骨、掌指骨及肋骨改變 明顯，以指骨改變價值較大

13、（2）顱骨：內(nèi)外板模糊，血管溝不清， 內(nèi)有散在囊狀或顆粒狀骨疏松區(qū)甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、X線表現(xiàn)：1/3正常，1/3骨質(zhì)疏松，1/3典型改變（3）腰椎：雙凹變形（4）肋骨：常骨折甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、X線表現(xiàn)3.骨膜下骨吸收（特征性表現(xiàn)）（1）中節(jié)指骨橈側(cè)基底部與骨干交界 處：A出現(xiàn)最早 B單個或多個指骨同時受累 C皮質(zhì)外側(cè)邊緣模糊，呈刺狀或 花邊狀吸收（2）鎖骨外側(cè)端或內(nèi)側(cè)段上下緣甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、X線表現(xiàn)3.骨膜下骨吸收（特征性表現(xiàn)）（3）其他：頜骨牙槽骨

14、板、股骨脛骨 近段內(nèi)側(cè)、坐骨結(jié)節(jié)、肋骨上緣4.軟骨下骨吸收：多表現(xiàn)為鎖骨肩峰 端和恥骨聯(lián)合軟骨下骨吸收甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、X線表現(xiàn)（1）發(fā)生于骨質(zhì)疏松之后（2）單個或多個、單房或多房大小 不一、邊緣清楚銳利的圓形或卵 圓形透光區(qū)，相鄰皮質(zhì)變薄或輕 度膨脹甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、X線表現(xiàn)（3）多見于長管骨骨干，可位于骨內(nèi) 或骨膜下，肋骨和骨盆者常為多發(fā)（4）繼發(fā)骨折后，常愈合不良（1）多見腎性骨病所致繼發(fā)性假旁亢甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、X線表現(xiàn)（2）顱骨：顱板各層分界模糊，板障 棉團狀硬化（3）長管骨：透光區(qū)內(nèi)出現(xiàn)致密骨島 或術(shù)后原棕色瘤內(nèi)致密硬化（4）脊椎：繼發(fā)者椎體分層狀高密度甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、X線表現(xiàn)（1）關(guān)節(jié)腫脹和關(guān)節(jié)侵蝕：少見。關(guān)節(jié)侵 蝕多見于關(guān)節(jié)面及