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1、關(guān)于小兒癲癇的診斷第一張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月癲癇樣發(fā)作(epileptic seizures 或 seizures)大腦神經(jīng)元異常放電引起的腦功能異常臨床癥狀,可有多種發(fā)作表現(xiàn)(運(yùn)動(dòng)、感覺異常、行為認(rèn)知、植物神經(jīng)功能障礙)全身性發(fā)作往往伴有程度不同的意識(shí)障礙發(fā)作性、大多短暫、并有自限性可發(fā)生于急性疾病、慢性疾病第二張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月癲癇的基本特點(diǎn)癲癇是大腦神經(jīng)元過量放電引起的皮層功能紊亂臨床呈現(xiàn)多種發(fā)作類型,可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)、精神或植物神經(jīng)等多方面異常。但以運(yùn)動(dòng)性發(fā)作最常見。具有長(zhǎng)期性(慢性)、發(fā)作性和重復(fù)性等基本特點(diǎn)小兒發(fā)病率高, 我國(guó)為4
2、.6。而六大城市調(diào)查為35/10萬第三張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 癲癇的分類 按發(fā)作類型分類 參照癲癇及癲癇綜合征分類 按可能的病因按發(fā)作類型分類學(xué)分類第四張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月按發(fā)作類型分類 ( EEG異常放電、有無意識(shí)喪失)部分性發(fā)作全身性發(fā)作其他包括分類不明的各種發(fā)作第五張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作:表現(xiàn)多樣、運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)部分受損、某個(gè)部位抽動(dòng) 感覺性發(fā)作:軀體感覺性發(fā)作或特殊感覺性(如視、聽、嗅、味、 眩暈等)發(fā)作 植物神經(jīng)癥狀發(fā)作:各種植物神經(jīng)癥 精神癥狀性發(fā)作:伴不同程度意識(shí)障礙(非喪失)、單獨(dú)出現(xiàn)少
3、復(fù)雜部分性發(fā)作:包括兩種或以上的簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 一般有精神行為癥狀伴隨有不同程度意識(shí)障礙,包括自動(dòng)癥部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作第六張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月全身性(廣泛性、彌漫性)發(fā)作陣攣性發(fā)作失神發(fā)作強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(即大發(fā)作)強(qiáng)直性發(fā)作肌陣攣發(fā)作失張力發(fā)作第七張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月失神發(fā)作突發(fā)突止,無先兆發(fā)作時(shí)間短暫有意識(shí)障礙,無跌倒發(fā)作頻繁可表現(xiàn)為:?jiǎn)渭兪?、失神伴失張力、失神伴肌?qiáng)直、失神伴自動(dòng)癥、失神伴植物神經(jīng)癥狀EEG:對(duì)稱、同步,3Hz棘慢波或多棘慢波。發(fā)作間期正常第八張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月肌陣攣發(fā)作肌肉或肌群突然快速有力收縮
4、,致肢體、面部、軀干快速有力的抽動(dòng)可單個(gè)或連續(xù)發(fā)作時(shí)間短暫,每次3秒以內(nèi)EEG:發(fā)作期多棘慢波或棘慢、尖慢波綜合。發(fā)作間期也有類似表現(xiàn)第九張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月小兒癲癇的診斷是否是癲癇同時(shí)指明-發(fā)作類型或其綜合征病因(原發(fā)性、繼發(fā)性、隱原性)、伴隨的其他神經(jīng)系統(tǒng)異常第十張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 小兒癲癇診斷的主要步驟可靠而詳細(xì)的病史 發(fā)作情況(年齡、頻率、誘因、先兆、發(fā)作過程與形式、意識(shí)狀態(tài)、持續(xù)時(shí)間、發(fā)作后表現(xiàn)、AEDS治療、有無精神運(yùn)動(dòng)倒退或認(rèn)知損失)癲癇和驚厥家族史圍產(chǎn)期腦損傷史生后顱內(nèi)感染、外傷史 第十一張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月小
5、兒癲癇診斷的主要步驟體格檢查頭圍智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育評(píng)價(jià)定位體征實(shí)驗(yàn)室檢查EEG頭顱影像學(xué)血生化腦脊液檢查小兒癲癇診斷的主要步驟第十二張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 腦電圖對(duì)癲癇診斷的價(jià)值協(xié)助癲癇診斷與分型,包括:癲癇樣波、背景活動(dòng)異常發(fā)作間期EEG的癲癇樣發(fā)作波有助于病變定位發(fā)作期EEG無癇性放電且背景活動(dòng)無變化,一般可排除癲癇樣發(fā)作長(zhǎng)時(shí)程或電視監(jiān)測(cè)腦電圖使陽性率提高到90-95% 某些圖形對(duì)癲癇發(fā)作類型的判斷有幫助。如:高幅失律、全部性3Hz棘慢復(fù)合波,2.5Hz的慢-棘慢復(fù)合波 腦電地形圖不能確認(rèn)癲癇樣圖形,故對(duì)癲癇診斷無直接幫助。 腦電圖對(duì)癲癇診斷的價(jià)值發(fā)作間期EEG的癲癇樣發(fā)作
6、波有助于病變定位協(xié)助癲癇診斷與分型,包括:癲癇樣波、背景活動(dòng)異常發(fā)作期EEG無癇性放電且背景活動(dòng)無變化,一般可排除癲癇樣發(fā)作長(zhǎng)時(shí)程或電視監(jiān)測(cè)腦電圖使陽性率提高到90-95% 某些圖形對(duì)癲癇發(fā)作類型的判斷有幫助。如:高幅失律、全部性3Hz棘慢復(fù)合波,2.5Hz的慢-棘慢復(fù)合波 腦電地形圖不能確認(rèn)癲癇樣圖形,故對(duì)癲癇診斷無直接幫助。 腦電圖對(duì)癲癇診斷的價(jià)值第十三張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月癲癇的鑒別診斷嬰兒習(xí)慣性擦腿屏氣發(fā)作睡眠障礙偏頭痛暈厥癔病抽動(dòng)性疾患第十四張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月嬰兒習(xí)慣性擦腿多發(fā)生在睡前或初醒來無聊時(shí)發(fā)作時(shí)面潮紅,可伴汗出,無青紫蒼白發(fā)作中神
7、志始終清楚,可隨時(shí)被人為中斷EEG檢查正常主要發(fā)生于嬰幼兒期。發(fā)作時(shí)患兒雙腿強(qiáng)直內(nèi)收,或相互摩擦,用勁以尋找快感。發(fā)作中有時(shí)嬰兒全神貫注,目不轉(zhuǎn)睛,有時(shí)兩上肢同時(shí)用勁。需與癲癇的強(qiáng)直性發(fā)作鑒別。多發(fā)生在睡前或初醒來無聊時(shí)發(fā)作時(shí)面潮紅,可伴汗出,無青紫蒼白發(fā)作中神志始終清楚,可隨時(shí)被人為中斷EEG檢查正常嬰幼兒習(xí)慣性擦腿 主要發(fā)生于嬰幼兒期。發(fā)作時(shí)患兒雙腿強(qiáng)直內(nèi)收,或相互摩擦,用勁以尋找快感。發(fā)作中有時(shí)嬰兒全神貫注,目不轉(zhuǎn)睛,有時(shí)兩上肢同時(shí)用勁。需與癲癇的強(qiáng)直性發(fā)作鑒別。第十五張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月屏氣發(fā)作均以啼哭為誘因意識(shí)喪失前已先有呼吸暫停及青紫表現(xiàn)EEG無異常發(fā)作隨年齡
8、增大而減少,5歲后不再發(fā)作屏氣發(fā)作 多發(fā)于6-18個(gè)月嬰兒。不愉快引起大哭時(shí),立即出現(xiàn)呼吸停止,面唇青紫和全身肌張力低下。有短暫意識(shí)障礙,一般不超過1分鐘,再現(xiàn)自主呼吸后隨即恢復(fù)正常。需與癲癇失張力發(fā)作鑒別,個(gè)別患兒有更長(zhǎng)時(shí)間的發(fā)作,可引起四肢強(qiáng)硬與抽搐,即可能被誤認(rèn)為癲癇強(qiáng)直性發(fā)作。第十六張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月暈厥意識(shí)表現(xiàn)和倒地均逐漸發(fā)生,因而發(fā)作中少有軀體損傷發(fā)生腦電圖正常暈厥患者智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常頭豎直-平臥傾斜試驗(yàn)呈陽性反應(yīng)。暈厥 暫時(shí)性腦血流灌注不足引起一過性意識(shí)障礙。年長(zhǎng)兒多見。常發(fā)生在患兒持久站立、驟然起立,劇痛、勞累、陣發(fā)性心律不整、家族性QT間期延長(zhǎng)等情況中
9、。發(fā)生前,常有眼前發(fā)黑、頭暈蒼白出汗,無力,繼而短暫意識(shí)喪失,偶有肢體強(qiáng)直或抽動(dòng),清醒后對(duì)意識(shí)障礙不能回憶,并有疲乏感。第十七張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月睡眠障礙-夜驚發(fā)作的自限性發(fā)作期和發(fā)作間期EEG正常夜驚 常見于4-7歲兒童,深睡中突然坐起哭叫,表情驚恐,伴有瞳孔散大、出汗、心率增大,呼吸急促等交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)。全過程數(shù)分鐘,不易喚醒,之后很快再度安靜入睡。發(fā)作中將患兒強(qiáng)行喚醒后可能會(huì)有幾分鐘的定向力障礙。次日患兒對(duì)發(fā)作事件無記憶。本病發(fā)生于睡眠的NREM IIIIV期。第十八張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月睡眠障礙-夢(mèng)游癥發(fā)作行為復(fù)雜,各次發(fā)作異常無刻板性EEG
10、正常發(fā)作中易被勸導(dǎo)回床上,也無發(fā)作后意識(shí)恍惚或 乏力表現(xiàn)發(fā)作中意識(shí)混濁,卻極少發(fā)生意外,生長(zhǎng)發(fā)育正常是發(fā)生在NREM的深睡期睡眠障礙。從睡中突然起身,從事一些半目的性的活動(dòng);發(fā)作中表情呆滯,對(duì)詢問無反應(yīng)。自言自語地說一些聽不懂的言詞。醒后對(duì)發(fā)作沒有記憶。夢(mèng)游癥 是發(fā)生在NREM的深睡期睡眠障礙。從睡中突然起身,從事一些半目的性的活動(dòng);發(fā)作中表情呆滯,對(duì)詢問無反應(yīng)。自言自語地說一些聽不懂的言詞。醒后對(duì)發(fā)作沒有記憶。第十九張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月睡眠障礙-夢(mèng)魘EEG正常對(duì)發(fā)作中夢(mèng)境的清楚回憶睡前服用安定可防止其發(fā)作夢(mèng)魘 學(xué)齡前或?qū)W齡期兒童;后半夜REM睡眠期;做惡夢(mèng)引起驚恐狀發(fā)作
11、;容易被喚醒,醒后對(duì)剛才的夢(mèng)境能清楚回憶,顯示焦慮恐懼的情緒,無法立即再入睡。第二十張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月偏頭痛患病率高達(dá)2.7-10%,較癲癇病多見。典型偏頭痛主要表現(xiàn)為視覺先兆,偏側(cè)性頭痛、嘔吐、腹痛和嗜睡等。兒童以普通型偏頭痛最常見,此時(shí)無先兆,頭痛部位也不定。某些抗癲癇藥物對(duì)偏頭痛發(fā)作也可能有效,少數(shù)偏頭痛患兒EEG更可有癲癇樣波發(fā)放第二十一張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月偏頭痛常有偏頭痛家族史發(fā)作時(shí)易伴惡心、嘔吐等植物神經(jīng)癥狀。有的患兒嬰幼兒時(shí)期患“復(fù)發(fā)性嘔吐”偏頭痛決不會(huì)合并驚厥樣抽搐發(fā)作或自動(dòng)癥表現(xiàn)腦電圖中也不會(huì)有局灶性癇波發(fā)放臨床上很少有單純的頭痛
12、性癲癇或腹痛性癲癇,鑒別診斷困難時(shí),應(yīng)先按偏頭痛進(jìn)行防治,并定期隨訪第二十二張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月暈厥暈厥患者智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常意識(shí)表現(xiàn)和倒地均逐漸發(fā)生,因而發(fā)作中少有軀體損傷發(fā)生腦電圖正常頭豎直-平臥傾斜試驗(yàn)呈陽性反應(yīng)暈厥 暫時(shí)性腦血流灌注不足引起的一過性意識(shí)障礙。年長(zhǎng)兒多見。常發(fā)生在持久站立,或從蹲位驟然起立,以及劇痛、勞累、陣發(fā)性心律不整、家族性QT間期延長(zhǎng)等情況中。暈厥到來前,患兒常有眼前發(fā)黑、頭暈蒼白出汗,無力等癥狀,繼而短暫意識(shí)喪失,偶有肢體強(qiáng)直或抽動(dòng),清醒后對(duì)意識(shí)障礙不能回憶,并有疲乏感。第二十三張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月癔病性發(fā)作無真正意識(shí)喪失
13、不會(huì)有軀體受傷,無二便失禁或舌咬傷抽搐動(dòng)作雜亂無規(guī)律,瞳孔無散大。深、淺 反射存在,面色正常無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征無發(fā)作后嗜睡明顯的精神色彩和夸張,周圍有人發(fā)作加重發(fā)作期與發(fā)作間期腦電圖均正常暗示治療有效第二十四張,PPT共二十七頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月抽動(dòng)性疾患突發(fā)性不規(guī)則肌群重復(fù)而間斷的異常收縮或發(fā)聲。精 神因素可致發(fā)作加劇。小兒時(shí)期常見,大多原因不明。分為:簡(jiǎn)單性抽動(dòng):僅涉及一組肌肉的短暫抽動(dòng), 復(fù)雜性抽動(dòng):多組肌群的協(xié)同動(dòng)作,似正常動(dòng) 作,但缺乏目的性及現(xiàn)場(chǎng)環(huán)境的合理性 Tourette 綜合征:多種運(yùn)動(dòng)性和語聲性抽動(dòng)癥 狀持續(xù)達(dá)一年以上的21歲以下患者。時(shí)輕 時(shí)重,表現(xiàn)形式時(shí)有變化。大多在5-10 歲之間發(fā)病,男孩更多見。初期可為簡(jiǎn)單 性抽動(dòng),漸為復(fù)雜性抽動(dòng),可持續(xù)到成年。第二十五張,PP
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