肺高壓與肺動(dòng)脈高壓危象

1、肺高壓與肺動(dòng)脈高壓危象概述肺高壓(PH)是一大類以肺動(dòng)脈壓力增高，伴或不伴有小肺動(dòng)脈病變?yōu)樘卣鞯膼盒苑窝芗膊。鹩倚墓δ芩ソ呱踔了劳?。肺高壓是指靜息時(shí)平均肺動(dòng)脈壓(mPA)25mmHg；正常mPA為(143)mmHg，正常最高上限為20mmHg；肺動(dòng)脈壓2124mmHg的臨床意義尚不明確，但這類患者(結(jié)締組織疾病CTD)可能發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓(PAH)，因此需對(duì)其進(jìn)行密切隨訪。肺循環(huán)高血壓肺循環(huán)高血壓肺動(dòng)脈高壓 左心疾病相關(guān)性肺循環(huán)高血壓 與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的肺循環(huán)高血壓 慢性血栓和/或栓塞性肺循環(huán)高血壓 混合性肺循環(huán)高血壓 左心疾病相關(guān)性肺循環(huán)高血壓 混合性肺循環(huán)高血壓 左心疾病

2、相關(guān)性肺循環(huán)高血壓 混合性肺循環(huán)高血壓 肺動(dòng)脈高壓1.1 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓1.2 家族性肺動(dòng)脈高壓1.3 相關(guān)因素所致肺動(dòng)脈高壓1.3.1 膠原性血管病1.3.2 分流性先天性心內(nèi)畸形1.3.3 門靜脈高壓1.3.4 HIV感染1.3.5 藥物/毒性物質(zhì):食欲抑制劑;BMPR1.3.6 其他:I型糖原過多癥,Gauchers病,甲狀腺疾病,遺傳性出血 性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,血紅蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除肺動(dòng)脈高壓1.4 因肺靜脈和/或毛細(xì)血管病變所導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓1.4.1 肺靜脈閉塞病1.4.2 肺毛細(xì)血管瘤1.5 新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓左心疾病相關(guān)性肺循環(huán)高血壓2.1 主要累及左房或左室的

3、心臟疾病2.2 二尖瓣或主動(dòng)脈瓣疾病與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的肺循環(huán)高血壓3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 間質(zhì)性肺病3.3 睡眠呼吸障礙3.4 肺泡低通氣綜合征3.5 慢性高原病3.6 肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良慢性血栓和/或栓塞性肺循環(huán)高血壓4.1 血栓栓塞近端/遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈4.2 遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈梗阻4.3 非血栓性肺栓塞（腫瘤,蟲卵和/或寄生蟲,外源性物質(zhì))混合性肺循環(huán)高血壓類肉瘤樣病，組織細(xì)胞增多癥，淋巴血管瘤病，血管壓迫（腺瘤，腫瘤，纖維性縱隔炎）癥狀沒有特異性臨床表現(xiàn)，最常見的首發(fā)癥狀是活動(dòng)后氣短，暈厥或眩暈，胸痛，咯血等；以氣短最為常見，標(biāo)志右心功能不全； 暈厥或眩暈的出現(xiàn)，標(biāo)志患者心搏量已經(jīng)

4、明顯下降。 既往史慢性支氣管炎，阻塞型肺氣腫，先天性心臟病，肝病，貧血，左心疾病，睡眠呼吸障礙，靜脈血栓病等都是提示肺動(dòng)脈高壓具體分類的重要線索個(gè)人史有無危險(xiǎn)因素接觸史，如印刷廠和加油站工人接觸油類物品，接觸HIV感染患者，同性戀，吸毒等特殊接觸史。血吸蟲疫區(qū)居住史。 婚育史女性要注意有無習(xí)慣流產(chǎn)； 男性要注意其母親，姐妹等直系親屬有無習(xí)慣流產(chǎn)等病史。 家族史有無其他家族遺傳病史對(duì)于發(fā)現(xiàn)新的危險(xiǎn)因素，幫助診斷分類具有重要幫助意義，比如：靜脈血栓形成和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥都有家族遺傳現(xiàn)象。體格檢查體征多與右心衰竭有關(guān) 紫紺 頸靜脈充盈或怒張 P2亢進(jìn)，由于肺動(dòng)脈瓣開放突然受阻出現(xiàn)的收縮早期噴射性喀喇音

5、 右室肥厚導(dǎo)致胸骨左側(cè)出現(xiàn)明顯抬舉性搏動(dòng) S3出現(xiàn)代表右室舒張充盈壓增高及右心功能不全，38%的患者可聞及右室S4奔馬律 有房壓力患者采取45度半臥位，量取頸靜脈搏動(dòng)最高點(diǎn)位置到胸骨柄之間的距離，用厘米表示，再加上5厘米（代表右心房到胸骨柄的距離）即為估測(cè)的右心房壓力肺動(dòng)脈高壓的獨(dú)特體征上下肢的差異性紫紺(單獨(dú)下肢出現(xiàn)杵狀趾而手指正常)。往往是診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的重要線索。 如果上下肢均存在杵狀指/趾往往提示已可診斷艾森曼格綜合征。鼻衄，往往提示患者合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。胸骨左緣噴射性雜音并向右側(cè)傳導(dǎo)往往提示室間隔缺損等畸形的存在。面部紅斑，關(guān)節(jié)畸形，外周血管雜音都是提示患者結(jié)締組織疾病的征象。 肺動(dòng)脈高壓的獨(dú)特體征下肢靜脈血栓栓塞往往有腓腸肌壓痛，且病側(cè)下肢周徑一般比對(duì)側(cè)粗1厘米以上。心電圖 主要價(jià)值是