腎病綜合征理論

1、腎病綜合征理論腎病綜合征（Nephrotic syndrome，NS）概 述定義：腎小球濾過膜的通透性增高大量血漿白蛋白從尿中丟失引起一系列病理生理改變臨床綜合征：四大臨床綜合征大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥水腫根據(jù)病因不同：原發(fā)性（主要）繼發(fā)性先天性（Primary Nephrotic Syndrome,PNS） 發(fā)病情況： 性別：男女 年齡：各年齡組原發(fā)性腎病綜合征一、 分型1.臨床分型： 單純型NS（ Simple Type NS ） 腎炎型NS(Nephritic Type NS)皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分型： 激素敏感型（Steroid-Responsive NS） 激素耐藥型（Steroid

2、- resistant NS） 激素依賴型 (Steroid-Dependent NS)病理分型：微小病變型（MCNS）；非微小病變型：系膜增殖性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病膜增殖性腎炎病理 Pathology（正常腎小球結(jié)構(gòu)圖）病理：二、病因及發(fā)病機(jī)理 迄今不明1.細(xì)胞免疫致?。?腎小球靜電屏障作用受損 主要見于MCNS靜電屏障內(nèi)皮細(xì)胞基膜上皮細(xì)胞證據(jù)：腎組織有IgG、C3沉積原理：抗原-抗體復(fù)合物，致腎小球基底膜分子屏障受損或基底膜斷裂三、病理生理（重點難點）1.大量蛋白尿：形成原因： 腎小球濾過膜靜電屏障或分子屏障受損 腎內(nèi)分解代謝增高標(biāo)準(zhǔn)：50mg/Kg/d2.低蛋白血癥：形成原因

3、： 尿中丟失大量白蛋白（主要）； 腎對蛋白分解增高標(biāo)準(zhǔn)：血漿白蛋白30g/L。3.高脂血癥：原因：肝代償性合成 脂質(zhì)轉(zhuǎn)化障礙 尿中丟失HDL；標(biāo)準(zhǔn)：腎病綜合征病理生理五、臨床表現(xiàn)六、并發(fā)癥1.感染：最常見病原：細(xì)菌為主：肺炎球菌多見部位：呼吸道泌尿道或皮膚腹膜2.電解質(zhì)紊亂：原因常見低K、Na、Ca3.高凝狀態(tài)：原因：部位：腎靜脈血栓常見七、診斷確診腎病綜合征區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS鑒別單純性NS或腎炎性NS八、治療1.原則：腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療措施2.一般治療： 休息 飲食 控制感染 對癥短程療法：強(qiáng)的松中、長程療法：強(qiáng)的松沖擊療法：甲基強(qiáng)的松龍1、環(huán)磷酰胺（CTX）：CTX主要通

4、過影響核酸復(fù)制而發(fā)揮細(xì)胞毒性作用，其免疫抑制效應(yīng)強(qiáng)而持久，可以減少激素治療后腎病綜合征的復(fù)發(fā)與激素依賴 2.環(huán)孢菌素（CsA）：CsA是一種新型免疫抑制劑，主要用于抗腎移植排斥反應(yīng)，也有用于慢性腎小球疾病的報道 3、霉酚酸酯（MMF）MMF作為一種高效、選擇性、非競爭性、可逆性的次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑，可抑制鳥嘌呤核苷酸別的經(jīng)典合成途徑，特異性抑制T和B淋巴細(xì)胞增殖，3.靜脈注射用丙種球蛋白（IVIG）IVIG通過阻斷Fc受體抑制免疫激活過程，抑制B細(xì)胞合成致病性抗體，也通過抑制T細(xì)胞活化和細(xì)胞因子釋放等發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)和抗炎效應(yīng)。成功用于系統(tǒng)性血管炎和狼瘡腎炎的治療 5.其它藥物：免疫調(diào)節(jié)劑、