肌陣攣失神性癲癇(講課1)

1、肌陣攣失神性癲癇Epilepsy with myoclonic absence廣州醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院黎冰梅例一患者，男，13歲?；颊哂?歲時無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性肩、四肢快速、短暫、節(jié)律性抖動，以雙上肢明顯。發(fā)作初時可應答，意識逐漸模糊。下午多發(fā)，睡眠中未注意有無發(fā)作，因此未予重視和治療。至11歲時患者發(fā)作較頻，1-2次/月，曾服苯妥英鈉每日三次治療無顯效。入院前一月病癥加重，入院前10天PHT加量至tid，仍不能控制發(fā)作，而轉(zhuǎn)來我院。起病以后智能逐漸減退，表現(xiàn)為記憶力下降及學習成績由較好變?yōu)橹械绕隆＠话l(fā)作時表現(xiàn)：1、無先兆，無明顯誘因2、發(fā)作性肩、四肢快速、短暫、節(jié)律性抖動，以雙上肢為主，

2、意識逐漸模糊3、持續(xù)時間為1至數(shù)秒鐘，間隔數(shù)分鐘反復發(fā)作，整個過程可長達2小時。病情加重后曾3次出現(xiàn)上述發(fā)作持續(xù)3小時，并伴有雙眼上翻、口吐少量白沫、四肢抽搐伴面色發(fā)紺、意識喪失，數(shù)分鐘后緩解。體查：神清，對答切題，神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。發(fā)作間期EEG：同齡兒童正常范圍腦電圖。例一VEEG表現(xiàn)： 發(fā)作期EEG為各導爆發(fā)性3次/秒棘慢波、多棘慢波，持續(xù)5-10秒。之前伴或不伴持續(xù)1秒左右、雙額明顯的多棘波見圖1。睡眠中另有3次孤立的肌陣攣發(fā)作。腦電圖為3次/秒的多棘慢波，持續(xù)1-2秒見圖2。因考慮有癲癇持續(xù)狀態(tài)可能，予靜注安定10mg.例一一周內(nèi)將PHT減量至停用。服丙戊酸鈉緩釋片德巴金緩釋片，每

3、日一次，逐漸增加至每日一次， 20天后加用氯硝安定1mg 每晚一次，發(fā)作頻率由6-7天一次逐漸降低，出院前10天無發(fā)作。出院后隨訪6年，除1998年7月有一次疑雙上肢抽動外，未見發(fā)作。學習成績較入院前又有輕度下降。 例二患者，男，14歲主訴：發(fā)作性不省人事伴或不伴四肢抽搐7年。病史：患者于1998年4月7年前發(fā)熱，體溫不祥，突發(fā)神志模糊，無倒地，數(shù)分鐘好轉(zhuǎn)，無抽搐，自此后反復出現(xiàn)神志模糊，人向前頃，數(shù)秒即逝，每周1次，有時每天2次，一直未被服藥治療。99年12月1日，2001年5月31日各發(fā)神志不清、四肢伸直樣發(fā)作各一次，數(shù)分鐘好轉(zhuǎn)。神志模糊，人向前頃概率同前。例二01年6月始服VPA-CR0

4、.5qd，小發(fā)作如前，神志模糊強直發(fā)作消失，04年改服TPM150mgbid，CNZ1mgbid，兩種發(fā)作均出現(xiàn)。04年2次，05年3次強直發(fā)作。小發(fā)作最后一次05-04-26?，F(xiàn)服VPA-CR0.5qd，CNZ1mg，2mg。無FS,家族無FS，爺爺?shù)奶妹糜邪d癇史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查例二EEG:未見局灶放電。第一次本院予得理多服藥一周后發(fā)作增多，每天均有，頭手震動幾下。做V-EEG.例二V-EEG表現(xiàn)：患者清醒狀態(tài)下突然頭部及雙上肢肌陣攣抽搐，腦電表現(xiàn)為各導同步、雙側根本對稱的50-200uv棘慢波節(jié)律，持續(xù)5秒考慮為肌陣攣失神發(fā)作。鏈接例二治療按原方案停用得理多。后加德巴金緩釋片日，氯硝安定1mgbid。9月5日，VPA-CR1.0 /日,CNZ1mgbid10月，開始加LTG12.5mg /日12月5日，肌陣攣發(fā)作明顯減少，12月2日有失神，LTG加至125mg /日發(fā)作控制，EEG正常。討論肌陣攣失神性癲癇是一種臨床特征明確的兒童癲癇，兒童起病歲，男性多發(fā)。其臨床發(fā)作為失神伴嚴重的雙側節(jié)律性陣攣，常有強直性收縮。癇性發(fā)作一天數(shù)次。其失神為或輕或重的意識障礙，其它相關的癇性發(fā)作很少。腦電圖的特點是總伴隨著雙側同步、對稱的節(jié)律性的3次/秒的棘慢波發(fā)放。討論經(jīng)典治療：VPA+ESMPhenobarbital，VPA和benodiazepine可以很好控制發(fā)作VPA-CR