肺淋巴管肌瘤病幻燈課件

1、 肺淋巴管肌瘤病 Lymphangioleiomyomatosis影像學(xué)診斷北大醫(yī)院 王仁貴 PLLM 臨床資料- 7 例、36 43 歲（平均40歲）、育齡女性 證實(shí)：支鏡活檢 2、胸鏡活檢 2、經(jīng)皮肺穿 1 臨床：呼吸困難 5、輕咳少痰 2、咯血 1、漸進(jìn)加重 肺功：中重度 - 阻塞型 - 通氣和彌散功能障礙 診斷：間質(zhì)性肺炎 3、肺氣腫 1、哮喘 1、 PLLM 病理表現(xiàn)- 4 例可見肺小葉間質(zhì)以及肺泡壁內(nèi) 三管周圍平滑肌細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀增生 3 例呈束狀增生、伴血管腔增大 5 例炎細(xì)胞和含鐵血黃素細(xì)胞浸潤 PLLM X線胸片- 3 例呈彌漫蜂窩、伴網(wǎng)結(jié)狀肺紋理 3 例中下肺野肺紋理粗亂 1

2、 例表現(xiàn)正常 1 例氣胸 PLLM CT表現(xiàn)- 4 例 囊腔密集均勻分布、囊間無肺組織 2 例小囊腔散在分布、 囊間有肺組織 1 例氣胸、1 例 吸氣正常，呼氣像“Air Trapping” 均無纖維化、結(jié)節(jié)影、淋巴結(jié)腫大、胸水 討 論 PLLM 定義 & 進(jìn)展- 定義：原因不明的錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變 1918 Lautenbacher：結(jié)節(jié)性硬化癥 1937 Burell & Ross：單發(fā)、不伴NS 1958 Laipply & Sherrick: 血管平滑肌增生 1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 臨床特征- 患者：中年育齡女性 部位：肺臟 縱隔、后腹

3、膜 下肢、腎臟 癥狀：呼吸困難、氣胸、咯血、胸腹水、LN腫大 肺功：阻塞型 通氣功能和彌散功能 障礙 預(yù)后：進(jìn)行性發(fā)展，預(yù)后差，死于呼吸衰竭 肺淋巴管肌瘤病 病理學(xué)- 病理：淋巴管、小血管和小氣道管壁周圍 平滑肌細(xì)胞進(jìn)行性增生 錯(cuò)構(gòu)瘤樣 標(biāo)本：兩肺呈彌漫分布的薄壁小囊腔 囊腔間可見相對(duì)正常的肺組織 命名：肺淋巴管肌瘤病和 TS 肺浸潤肺淋巴管肌瘤病 臨床 & 病理- 氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生 氣道狹窄 氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā) 咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞 + 破裂、乳糜性肺淋巴管肌瘤病 X線胸片- 缺乏特異性 肺間質(zhì)纖維化 21%胸片（-）、92

4、%含氣囊不能顯示 典型：兩肺廣泛增粗的網(wǎng)狀紋理或網(wǎng)結(jié)影 其他：多發(fā)小囊 8%、氣胸 5%、胸水13%肺淋巴管肌瘤病 HRCT- 囊腔：80% 10 mm、壁厚1 2 mm 分布：兩肺散在或彌漫均勻分布 中央：小葉中央動(dòng)脈位于囊腔邊緣 周圍：囊腔之間可見正常肺組織影 并發(fā)：多發(fā)氣胸、胸水、LN 腫大、TS HRCT（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤肺多發(fā)小囊腔 形成機(jī)制- 小氣道狹窄 空氣潴留 肺泡擴(kuò)大呈囊狀 肺泡壁或小葉間隔增厚 形成“薄壁囊腔” 平滑肌細(xì)胞產(chǎn)生“金屬蛋白酶”，破壞肺間質(zhì) 膠原和彈力蛋白 肺泡壁破壞融合成囊腔肺淋巴管肌瘤病 分度- 輕度：范圍 30%，囊腔 5 mm 中度：范圍 30

5、% - 60%，大小 5 10 mm 重度：范圍 10 mm病例一女性、42歲結(jié)節(jié)性硬化患者皮膚丘疹甲旁纖維瘤顱內(nèi)鈣化雙腎錯(cuò)構(gòu)瘤脊椎骨結(jié)節(jié)硬化斑肺淋巴管肌瘤病HRCT 特征多發(fā)小囊腔彌漫均勻分布1 - 1.5 cm 大小壁厚 1 2 mm中央無小葉核心囊間有肺結(jié)構(gòu)脊椎骨多發(fā)結(jié)節(jié)狀硬化斑病例二女性、35歲HRCT 特征：多發(fā)小囊腔均勻散在分布囊腔 1 cm薄壁 1 mm囊間有肺組織病理三 女性 40歲 彌漫均勻分布小囊腔病例四： 吸氣像 呼氣像肺淋巴管肌瘤病 鑒別診斷- 結(jié)節(jié)性硬化癥： 1%、肺外病變 小葉中心性肺氣腫： 小葉核心位置 肺組織細(xì)胞增生癥： 囊腔 + 結(jié)節(jié) 支氣管擴(kuò)張和蜂窩肺： 病變分布 多囊肺：