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1、1免疫缺陷病(Immunodeficiency disease)第十九章Chapter 19貴陽醫(yī)學(xué)院免疫學(xué)教研室 教學(xué)內(nèi)容概述原發(fā)性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷病免疫缺陷病的治療原則教 學(xué) 要 求掌握 : 免疫缺陷病概念及其特點(diǎn) AIDS的發(fā)病機(jī)制、傳播途徑熟悉 : 免疫缺陷病的種類及臨床常見病概 述一、基本概念 免疫缺陷病(Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天損害使免疫細(xì)胞的發(fā)育、分化、增殖和代謝異常,并導(dǎo)致免疫功能障礙所出現(xiàn)的臨床綜合征。二、分類 原發(fā)性免疫缺陷?。ㄏ忍煨裕≒rimary Immunodeficiency disease,P
2、IDD) 獲得性免疫缺陷?。ɡ^發(fā)性)(Acquired Immunodeficiency disease,AIDD)分為:造血干細(xì)胞髓樣祖細(xì)胞淋巴樣祖細(xì)胞粒細(xì)胞前體細(xì)胞細(xì)胞前B細(xì)胞前T細(xì)胞吞噬細(xì)胞成熟B細(xì)胞成熟T細(xì)胞漿細(xì)胞效應(yīng)T細(xì)胞 體液免疫缺陷 細(xì)胞免疫缺陷 聯(lián)合免疫缺陷 吞噬細(xì)胞缺陷 補(bǔ)體缺陷根據(jù)主要累及免疫系統(tǒng)成分分為:三、主要臨床特點(diǎn)所致感染主要由化膿性細(xì)菌引起氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎細(xì)胞免疫缺陷所致感染主要由病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌、原蟲等引起。感染體液免疫缺陷吞噬細(xì)胞缺陷補(bǔ)體缺陷惡性腫瘤發(fā)病率大大增加自身免疫病發(fā)病率增高遺傳傾向第一節(jié) 原發(fā)性免疫缺陷病(PIDD) 亦稱為先
3、天性免疫缺陷(congenital immunodeficiency disease,CIDD),由于免疫系統(tǒng)遺傳基因異?;蛳忍煨悦庖呦到y(tǒng)發(fā)育障礙而致免疫功能不全引起的疾病。DiGeorge綜合征裸鼠一、原發(fā)性B細(xì)胞缺陷二、原發(fā)性T細(xì)胞缺陷三、原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷四、補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷五、吞噬細(xì)胞缺陷特異性PIDD非特異性PIDD第二節(jié) 獲得性免疫缺陷病 由后天因素造成的、繼發(fā)于某些疾病或使用藥物后產(chǎn)生的免疫缺陷性疾病。(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)一、常見原因 營養(yǎng)不良1、非感染性因素 惡性腫瘤(Hodgkin病、骨髓瘤等) 醫(yī)源性 免疫抑制劑、放
4、射線等2、感染 病毒 (HIV、麻疹病毒、EB病毒等) 胞內(nèi)寄生菌 (結(jié)核桿菌、麻風(fēng)桿菌等) 原蟲、蠕蟲二、獲得性免疫缺陷綜合征(Acquired immune deficiency syndrome, AIDS) AIDS是因人類免疫缺陷病毒( Human Immunodeficiency Virus, HIV )侵入機(jī)體引起細(xì)胞免疫嚴(yán)重缺陷,導(dǎo)致以機(jī)會(huì)性感染、惡性腫瘤和神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)樘卣鞯呐R床綜合征。1、流行情況非洲最嚴(yán)重,南亞、東南亞次之。(南非一艾滋病病人死于腎功能衰竭)Estimated number of adults and children newly infected wit
5、h HIV during 2009全球共有3340萬名艾滋病病毒感染者,其中非洲國家占70%;亞洲占15%。2010年的世界艾滋病日主題為“權(quán)益 責(zé)任 落實(shí)” 據(jù)衛(wèi)生部統(tǒng)計(jì):到2010年10月底,我國累計(jì)報(bào)告艾滋病病毒感染者和病人37萬多例,其中病人13萬多例,死亡6萬8千多例。 截至09年10月,貴州省累計(jì)發(fā)現(xiàn)艾滋病感染者8392人,70%以上的艾滋病病毒感染者為吸毒人員,其中45.9%是通過靜脈注射感染。 主要傳播途徑 性接觸傳播 血液傳播 母嬰垂直傳播傳染源 HIV攜帶者 AIDS患者臨床表現(xiàn)艾滋病卡波氏肉瘤 口腔念球菌病 艾滋病的惡液質(zhì)(一) HIV分子生物學(xué)特征 HIV屬于逆轉(zhuǎn)錄病毒
6、,可分為HIV-1和HIV-2兩型,目前世界流行的AIDS主要由HIV-1所致,約占95%。人類免疫缺陷病毒( Human Immunodeficiency Virus, HIV ) (二) AIDS發(fā)病機(jī)制 1.HIV侵入免疫細(xì)胞的機(jī)制 HIV主要侵犯宿主的表達(dá)CD4分子的細(xì)胞(如CD4+T細(xì)胞、單核-巨噬細(xì)胞、樹突狀細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等)。病毒感染過程HIV2. HIV損傷免疫細(xì)胞的機(jī)制 HIV直接殺傷靶細(xì)胞 HIV間接殺傷靶細(xì)胞 HIV誘導(dǎo)靶細(xì)胞凋亡 其它:B細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、DC、NK細(xì)胞等也 可因HIV感染,導(dǎo)致其功能與活性發(fā) 生不同程度改變。CD4+T細(xì)胞:HIV體內(nèi)感染主要靶細(xì)胞3. HIV逃逸免疫攻擊的機(jī)制 HIV抗原表位序列變異 濾泡樹突狀細(xì)胞的庇護(hù) HIV潛伏感染(三) HIV誘導(dǎo)的免疫應(yīng)答1. 體液免疫應(yīng)答2. 細(xì)胞免疫應(yīng)答 中和抗體 抗P24殼蛋白抗體 抗gp120和抗gp41抗體 CD8+T細(xì)胞應(yīng)答 CD4+T細(xì)胞應(yīng)答臨床分期(四)AIDS的免疫學(xué)診斷 HIV抗原檢測 HIV抗體檢測 CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù)(五)AIDS的預(yù)防和治療 預(yù)防 控制并切斷傳播途徑 加強(qiáng)個(gè)人防護(hù)和接種疫苗 如:gp1
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