胎兒血液循環(huán)與先心ppt課件(PPT 44頁(yè))

1、胎兒血液循環(huán)及常見(jiàn)先心病Fetal circulation and common Congenital Heart Disease臨床醫(yī)學(xué)心血管方向心血管解剖學(xué)第1頁(yè)，共44頁(yè)。胎兒的血液循環(huán)1出生后血液循環(huán)的變化2常見(jiàn)的先天性心臟病3Contents第2頁(yè)，共44頁(yè)。一、胎兒的血液循環(huán)第3頁(yè)，共44頁(yè)。 （一）胎兒與母體物質(zhì)交換的橋梁胎盤 Placenta胎盤是哺乳動(dòng)物妊娠期間由 胚胎的胚膜和母體子宮內(nèi)膜 聯(lián)合長(zhǎng)成的母子間物質(zhì)交換 的過(guò)渡性器官胎兒在子宮中發(fā)育，依靠胎 盤從母體取得營(yíng)養(yǎng)，而雙方 保持相對(duì)的獨(dú)立性胎盤可產(chǎn)生多種維持妊娠的 激素，是重要的內(nèi)分泌器官第4頁(yè)，共44頁(yè)。分娩后的胎盤干

2、制后，稱為紫河車，是有名的滋補(bǔ)藥物第5頁(yè)，共44頁(yè)。胎盤的形態(tài)中央厚邊緣薄有2個(gè)面-胎兒面：朝羊膜腔，光滑；臍帶位于其中央，臍帶血管的分支連接各絨毛子葉-母面：粗糙，即剝離的蛻膜組織撕裂斷面胎盤的主體部分是樹枝狀的絨毛 第6頁(yè)，共44頁(yè)。 （二）胎兒血液循環(huán)路徑-胎兒營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)及氧攝取、代謝廢物排出等都要經(jīng)臍帶到胎盤進(jìn) 行物質(zhì)交換，因而其血液循環(huán)途徑與成人有很大差異第7頁(yè)，共44頁(yè)。從胎盤來(lái)的富含氧和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的動(dòng)脈血經(jīng)臍靜脈入肝，至肝門處分為2支大部分血液經(jīng)靜脈導(dǎo)管直接注入下腔靜脈小部分血液經(jīng)肝血竇再注入下腔靜脈 1. 臍靜脈 Umbilical vein 第8頁(yè)，共44頁(yè)。2.下腔靜脈 Inf

3、erior vena cava血液組成-內(nèi)含混合血臍靜脈來(lái)的動(dòng)脈血由胎兒下肢和腹、 盆腔器官回流的靜 脈血血液流向-下腔靜脈將混合血（主要是含氧高、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)豐富的血）送入右心房第9頁(yè)，共44頁(yè)。血液組成-右心房?jī)?nèi)為混合血來(lái)自IVC的混合血來(lái)自頭頸部與上肢經(jīng) SVC回流的靜脈血血液流向大部分：經(jīng)卵圓孔左心房，與經(jīng)肺靜脈回流的少量血液混合后入左心室小部分：經(jīng)右房室口右心室 肺動(dòng)脈干3. 右心房Right atrium第10頁(yè)，共44頁(yè)。 4. 左心室 Left ventricle大部分血液：經(jīng)主動(dòng)脈弓及其3大分支分布至頭、頸和上肢，以 充分供應(yīng)胎兒頭部發(fā)育所需的營(yíng)養(yǎng)和氧小部分血液：流入降主動(dòng)脈第1

4、1頁(yè)，共44頁(yè)。因胎兒肺無(wú)呼吸功能，故肺動(dòng)脈干內(nèi)的血液有2種去向大部分（90以上）經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管ductusarteriosus流入降主動(dòng)脈小部分（510）經(jīng)肺動(dòng)脈入肺，再由肺靜脈回流到左心房 5. 肺動(dòng)脈干 Pulmonary trunk第12頁(yè)，共44頁(yè)。其血液也有2種去向大部分：經(jīng)髂總動(dòng)脈髂內(nèi)動(dòng)脈臍動(dòng)脈，將血液運(yùn)送到胎盤與母體血液進(jìn)行氣體和物質(zhì)交換小部分：經(jīng)主動(dòng)脈的分支分布于軀干和下肢 6. 降主動(dòng)脈 Descending aorta第13頁(yè)，共44頁(yè)。1.臍動(dòng)脈umbilical arteries- 2條，位于臍帶內(nèi)-連于髂內(nèi)動(dòng)脈與胎盤之間2.臍靜脈(1條)-1條，位于臍帶內(nèi)-連于肝門與胎

5、盤之間3.靜脈導(dǎo)管Ductus venosus-連于臍靜脈與下腔靜脈間4.卵圓孔foramen ovale -溝通左、右心房5.動(dòng)脈導(dǎo)管Ductus arteriosus-連于肺動(dòng)脈干分叉處稍左側(cè) 與主動(dòng)脈弓下緣之間 （三）胎兒血液循環(huán)特有的結(jié)構(gòu)第14頁(yè)，共44頁(yè)。1.胎兒體內(nèi)循環(huán)的血液都 是混合血胎兒血液循環(huán)經(jīng)歷了5次血 液混合肝血竇：臍靜脈與門靜脈 的血液混合下腔靜脈：靜脈導(dǎo)管與下 腔靜脈、肝靜脈的血液混 合右心房：上、下腔靜脈的 血液混合左心房：右心房的血液與 肺靜脈的血液混合主動(dòng)脈：肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈 的血液混合 （四）胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn)第15頁(yè)，共44頁(yè)。2.胎兒身體各部血液的含氧量、

6、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的濃度存在差異至上肢、頭部、心及肝的血液含氧及養(yǎng)分較多至肺、身體下部的血液含氧及養(yǎng)分較少3.有胎盤循環(huán)-胎兒和母體通過(guò)臍動(dòng)、靜脈連接，胎兒經(jīng)胎盤 與母體血液進(jìn)行物質(zhì)交換第16頁(yè)，共44頁(yè)。二、胎兒出生后血液循環(huán)的變化第17頁(yè)，共44頁(yè)。結(jié)扎并剪斷臍帶，胎盤血循環(huán)中斷新生兒肺開始呼吸活動(dòng)動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管和臍血管廢用胎兒出生后血液循環(huán)變化的原因第18頁(yè)，共44頁(yè)。 胎兒出生后血液循環(huán)的變化Adult remnants of fetal circulationFetusAdultForamen ovaleFossa ovaleDuctus arteriosusLigamentum arte

7、riosumUmbilical a （within fetus）Medial umbilical ligamentsUmbilical v.（within fetus）Round ligament （ligamentum teres） of liverDuctus venosusLigamentum venosum第19頁(yè)，共44頁(yè)。 1. 臍動(dòng)脈 Umbilical artery體外部分：體內(nèi)部分大部分:閉鎖成為臍內(nèi)側(cè)韌帶 Medial umbilical ligament近側(cè)段仍保持通暢，并發(fā)出膀胱上動(dòng)脈Superior vesical a.第20頁(yè)，共44頁(yè)。大部分（臍胎盤的部分） -隨

8、胎盤脫落小部分（臍肝門的部分） -閉鎖成為肝圓韌帶Round ligament 2. 臍靜脈 Umbilical vein第21頁(yè)，共44頁(yè)。靜脈導(dǎo)管連于臍靜脈與下腔靜脈之間出生后廢用，閉鎖形成靜脈韌帶Ligamentum venosum 3. 靜脈導(dǎo)管 Ductus venosus第22頁(yè)，共44頁(yè)。肺循環(huán)壓力流經(jīng)動(dòng)脈 導(dǎo)管的血流逐漸，最后 停止，形成功能性關(guān)閉血氧動(dòng)脈導(dǎo)管壁平滑 肌收縮使其逐漸閉塞80%生后3月解剖關(guān)閉95%生后1年解剖關(guān)閉-閉鎖成為動(dòng)脈韌帶ligamentum arteriousum 4. 動(dòng)脈導(dǎo)管 Ductus arteriosus閉鎖原因第23頁(yè)，共44頁(yè)。-封閉，在

9、房間隔右側(cè)形成卵圓窩 fossa ovalis 5. 卵圓孔 Foramen ovale從下腔靜脈注入右房的血液出生后臍靜脈閉鎖右心房壓力卵圓孔關(guān)閉出生后肺開始呼吸 肺血管的阻力肺血流量左心房壓力高于右心房壓迫卵圓孔瓣（第一房間隔)緊貼第二房間隔 卵圓孔關(guān)閉機(jī)制第24頁(yè)，共44頁(yè)。三、常見(jiàn)的先天性心臟病第25頁(yè)，共44頁(yè)。 （一）先天性心臟病概況1. 定義-先天性心臟?。–ongenital Heart Disease ，CHD），簡(jiǎn)稱先心 病，是由于胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成 的畸形，是小兒最常見(jiàn)的先天性出生缺陷之一。2. 發(fā)病情況 我國(guó)出生缺陷監(jiān)測(cè)結(jié)果表明，近年來(lái)CHD

10、發(fā)生率呈明顯上升趨勢(shì)：1996年：6.51/萬(wàn)2000年：11.40/萬(wàn)這可能與環(huán)境污染和診療水平提高有關(guān)發(fā)病率約7-8，我國(guó)每年新出生15-20萬(wàn)先心病患者兒童尸檢報(bào)告發(fā)病率約為10%性別差異：患兒男性多于女性，其比率約為4:3第26頁(yè)，共44頁(yè)。3.預(yù)后據(jù)2000年統(tǒng)計(jì)，我國(guó)CHD占5歲以下兒童死因的14.5病情嚴(yán)重的患兒因心臟機(jī)能不適宜生存，多在生后數(shù)日內(nèi)死亡或因合并 其它疾病而在數(shù)月內(nèi)夭折僅少數(shù)畸形較輕的能活到成年患兒約7080%在出生后14月內(nèi)死亡，以后的死亡率則明顯下降有資料表明，CHD不經(jīng)治療，到1歲時(shí)50% 死亡；2歲時(shí)2/3死亡。畸形越復(fù)雜、病情越重死亡越早4.診斷與治療現(xiàn)狀

11、近年來(lái)，由于超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查、心血管造影等技術(shù)的應(yīng)用以及 CHD介入治療、體外循環(huán)心直視手術(shù)的發(fā)展，CHD的診治大為改善目前，常見(jiàn)CHD可得到準(zhǔn)確診斷，多數(shù)可以根治部分新生兒時(shí)期的復(fù)雜畸形（如主動(dòng)脈錯(cuò)位），及時(shí)診斷后可手術(shù)治療嬰幼兒CHD手術(shù)成功率達(dá)90%以上，術(shù)后能如正常人一樣生活、工作第27頁(yè)，共44頁(yè)。 （二）先心病的分類及常見(jiàn)的CHD由于胚胎的心臟發(fā)育過(guò)程和結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，故先天性心血管發(fā)育 畸形的種類較多。目前尚無(wú)公認(rèn)的分類法，最常用是根據(jù)血液分流類型分為非紫紺型-“左向右” 分流型先心病紫 紺 型-“右向左” 分流型先心病非紫紺型紫 紺 型解剖與臨床特點(diǎn)-左、右心腔間存在異常通

12、道-出現(xiàn)血液從左向右的分流-臨床上不出現(xiàn)“紫紺”表現(xiàn)-心臟存在大血管結(jié)構(gòu)異常-出現(xiàn)血液從右向左的分流 伴肺動(dòng)脈高壓-臨床上早期出現(xiàn)“紫紺”常見(jiàn)病室缺；房缺；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛氏四聯(lián)癥；大動(dòng)脈移位第28頁(yè)，共44頁(yè)。 1. 室間隔缺損（Ventricular septal defect，VSD）（1）特點(diǎn)由于分流量大、對(duì)左右心室負(fù)荷影響明顯臨床癥狀出現(xiàn)較早，在早期即可出現(xiàn)心室肥厚、心臟擴(kuò)大等表現(xiàn)早期肺動(dòng)脈壓可能尚未明顯升高，但病情進(jìn)展迅速第29頁(yè)，共44頁(yè)。（2）VSD的類型膜周邊缺損型Perimembranous VSD-位于室間隔膜部-約占70%肌肉缺損型muscular VSD-位于室間隔肌

13、部-約占20%干下型 Supracristal VSD-位于主動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈瓣下方-約占10%Perimembranous VSDVSD Closed with Patch 第30頁(yè)，共44頁(yè)。雖然其分流量可達(dá)體循環(huán)的50以上，但由于右房與右室代償性肥厚、擴(kuò)張，其臨床癥狀出現(xiàn)較晚并且較輕，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的心衰癥狀和肺動(dòng)脈高壓，部分患者終身沒(méi)有癥狀。然而ASD一旦出現(xiàn)癥狀，即提示全心功能衰竭，最常見(jiàn)的是勞力性呼吸困難和心悸。據(jù)統(tǒng)計(jì)，未經(jīng)治療的ASD患者平均壽命較正常人縮短1520年，死亡原因主要為肺循環(huán)高壓、心衰與心律失常。 2. 房間隔缺損（Atrial septal defect，ASD）第

14、31頁(yè)，共44頁(yè)。臨床特點(diǎn)肺循環(huán)血流量早期即出現(xiàn)反復(fù)肺部感染，肺小血管 纖維化，肺動(dòng)脈壓迅速其自然死亡率在2-19歲0.49%，30歲以上每年約1.8%，死亡主因：細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、肺循環(huán)高壓和充血性心衰 3. 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（Patent of ductus atriosus，PDA）第32頁(yè)，共44頁(yè)。3種非紫紺型CHD早期外科治療效果良好，可達(dá)到根治目的，手術(shù)死亡率均低于1。一般建議確診PDA、ASD、VSD患者若不存在心衰、反復(fù)肺部感染及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等應(yīng)在35歲或?qū)W齡前進(jìn)行根治手術(shù)。 VSD修補(bǔ)前VSD修補(bǔ)后 VSD、ASD及PDA的外科治療第33頁(yè)，共44頁(yè)。（1）概況TOF是常見(jiàn)的先

15、天性心臟血管畸形，居紫紺型CHD首位研究歷史Stensen(1672)Sandifort(1777)Hunter(1783)Hope(1839)Peacock(1866)-先后報(bào)道本病1888年Fallot報(bào)道55例并詳細(xì)描述本病的病理解剖特征-肺動(dòng)脈狹窄; 室間隔缺損;主動(dòng)脈騎跨(開口向右側(cè)偏移)及右心室肥厚。此后該病即被命名為法洛氏四聯(lián)癥。 4. 法洛氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot，TOF）第34頁(yè)，共44頁(yè)。是最常見(jiàn)的紫紺型CHD，約占1歲以后存活的紫紺型CHD患者總數(shù)的70%臨床顯著特點(diǎn)紫紺-多在出生后34月發(fā)生，嚴(yán)重者出生 后不久即出現(xiàn)-部位：口唇、手指、腳趾、 鼻

16、尖等-肺動(dòng)脈狹窄程度愈重，紫紺愈明顯-進(jìn)食、哭鬧、活動(dòng)時(shí)加重（2） TOF的臨床特點(diǎn)第35頁(yè)，共44頁(yè)?？沙霈F(xiàn)杵狀指（趾）-手或足趾末端軟組織因慢性缺 氧至組織增生肥大，呈鼓槌狀（2） TOF的臨床特點(diǎn)第36頁(yè)，共44頁(yè)。（2）TOF的臨床特點(diǎn)80%的患兒有蹲踞現(xiàn)象蹲踞紫紺、呼吸困難減輕下肢靜脈回流血量中心靜脈壓右心室壓力心內(nèi)血右向左分流量而左向右分流量下肢動(dòng)脈受壓身體下部的血流阻力主動(dòng)脈內(nèi)壓左心室內(nèi)壓右向左分流血量 肺循環(huán)血量、動(dòng)脈血氧飽和度第37頁(yè)，共44頁(yè)。絕大部分患兒需盡早手術(shù)治療-未經(jīng)治療的TOF患兒生存到成年 的幾率較低。-對(duì)于癥狀較輕的患兒，目前趨向 于盡早手術(shù)，一般在12歲時(shí)行

17、 根治手術(shù)。手術(shù)死亡率低于6，8090左右的患者經(jīng)過(guò)手術(shù)治療后可存活20年以上，并且生活正常，沒(méi)有智力、運(yùn)動(dòng)耐量和生育能力的損害。 （3）TOF的手術(shù)治療第38頁(yè)，共44頁(yè)。（1）定義是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈干在胚胎發(fā)育轉(zhuǎn)位過(guò)程中出現(xiàn)的異常4. 大動(dòng)脈移位Transposition of the great arteries, TGA第39頁(yè)，共44頁(yè)。主動(dòng)脈向前移位，肺動(dòng)脈干移向后，兩者呈平行排列。 常伴左、右心室的相互移位主動(dòng)脈仍發(fā)自左心室，肺動(dòng)脈干仍發(fā)自右心室。血液循環(huán)正常，患者無(wú)癥狀，可健康存活。但若合并其它畸形并引起相應(yīng)的癥狀則需加以處理。（2）大血管移位的分型糾正型第40頁(yè)，共44頁(yè)。A.主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈干互相交換位置，即主動(dòng)脈發(fā)自右心室，而肺動(dòng)脈干發(fā)自左心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈干之右前方，兩者無(wú)正常形式的交叉，呈平行排列。B.右室的血液不能注入肺進(jìn)行氣體交換，而由主動(dòng)脈注入大循環(huán)中；左心室的血液則不能注入全身，而經(jīng)肺動(dòng)脈注入肺。RVAoPARALA非糾正型（完全型）第41頁(yè)，共44頁(yè)。C.胚胎期，因有臍靜脈，并有動(dòng)脈導(dǎo)管的 溝通，非糾正型大血管移位對(duì)胚胎發(fā)育 無(wú)大的影響。D.出生后,肺開始呼吸，患兒出現(xiàn)紫紺，若 心臟無(wú)其它血液通路，則很快死亡。-由于大動(dòng)脈錯(cuò)位，使從周圍靜脈回流的未 氧合血右房右室，不經(jīng)肺而直接噴入 主動(dòng)脈-而從肺靜脈回流的氧合血左房左室