特發(fā)性肺纖維化PPT

1、特發(fā)性肺纖維化12021/4/26定義idopathic pulmonary fibrosis,IPF: 指原因不明的組織病理學(xué)表現(xiàn)為UIP（普通型間質(zhì)性肺炎，usual interstitial pneumonia）局限于肺部的慢性致纖維化性間質(zhì)性肺炎。UIP是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的病理類型之一，IPF特指預(yù)后較差的UIP，而不包括其他組織病理類型的間質(zhì)性肺炎。22021/4/26UIP型組織病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)32021/4/26臨床表現(xiàn)年齡：40-70歲，2/3出現(xiàn)癥狀的患者年齡大于60歲，男性多于女性。癥狀：干咳、呼吸困難體征：80%可聞及Velcro音。50%-80%可見杵狀指。42021/4/2

2、6流行病學(xué)目前仍無大規(guī)模的IPF 流行病學(xué)研究, IPF 發(fā)病率( incidence) 和患病率( prevalence) 主要依據(jù)研究人群進(jìn)行估計。但總體上IPF 發(fā)病率呈現(xiàn)明顯增長的趨勢。據(jù)最新資料估計，美國總?cè)丝谥? IPF 患病率為( 14. 0 42. 7) /10 萬, IPF 發(fā)病率為( 6. 8 16. 3) /10 萬。52021/4/26高危因素吸煙: 特別是每年吸煙超過20 包。環(huán)境暴露: 如金屬粉塵( 銅鋅合金、鉛、鋼) 、木塵( 松樹) 、務(wù)農(nóng)、石工、拋光、護(hù)發(fā)劑, 接觸家畜、植物、動物粉塵等。微生物因素: 感染, 尤其是慢性病毒感染, 包括EB 病毒、肝炎病毒、巨

3、細(xì)胞病毒、人類皰疹病毒等可能與IPF發(fā)病有關(guān)。胃食管反流: 異常的胃食管反流導(dǎo)致反復(fù)微吸入是IPF 高危因素之一。但多數(shù)IPF 患者為“隱性反流”, 缺乏胃食管反流的臨床癥狀, 因此容易被忽略。遺傳因素: 家族性IPF為常染色體顯性遺傳, 占所有IPF患者比例5% 。家族性IPF 可能存在易感基因。62021/4/26診斷路徑及診斷標(biāo)準(zhǔn)72021/4/26UIP型的HRCT標(biāo)準(zhǔn)82021/4/26輔助檢查肺功能：限制性通氣功能障礙，彌散功能下降。動脈血?dú)猓貉醴謮杭把躏柡投认陆?。HRCT：92021/4/26UIP型和可能UIP型102021/4/269、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。

4、7月-227月-22Monday, July 18, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。22:29:2322:29:2322:297/18/2022 10:29:23 PM11、人總是珍惜為得到。7月-2222:29:2322:29Jul-2218-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。22:29:2322:29:2322:29Monday, July 18, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。7月-227月-2222:29:2322:29:23July 18, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。18 七月 202210:29:23 下午22:29:237月-221

5、5、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。七月 2210:29 下午7月-2222:29July 18, 202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/18 22:29:2322:29:2318 July 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。10:29:23 下午10:29 下午22:29:237月-22IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)除外其他已知原因的ILD( 如家庭環(huán)境、職業(yè)環(huán)境暴露、結(jié)締組織病、藥物肺毒性損害) ; HRCT 表現(xiàn)為UIP 型患者不需要外科肺活檢 ; HRCT表現(xiàn)不典型者（可能、疑似診斷者）接受外科肺活檢： HRCT 表現(xiàn)和肺活檢組織病理學(xué)表現(xiàn)符合特定的組合。12

6、2021/4/269、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。7月-227月-22Monday, July 18, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。22:29:2322:29:2322:297/18/2022 10:29:23 PM11、人總是珍惜為得到。7月-2222:29:2322:29Jul-2218-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。22:29:2322:29:2322:29Monday, July 18, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。7月-227月-2222:29:2322:29:23July 18, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。18 七月

7、 202210:29:23 下午22:29:237月-2215、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。七月 2210:29 下午7月-2222:29July 18, 202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/18 22:29:2322:29:2318 July 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。10:29:23 下午10:29 下午22:29:237月-22治療對于IPF，至今尚無肯定有效的藥物治療。 新指南對IPF 的治療做出強(qiáng)弱推薦或不推薦建議( 下表) 。對充分知情同意、有強(qiáng)烈藥物治療意愿的典型IPF患者, 建議最好從弱不推薦使用藥物中選擇 。針對每一具體I

8、PF 患者應(yīng)積極地選擇合適的支持及姑息治療, 通過氧療、肺康復(fù)治療等改善患者生活質(zhì)量。需要關(guān)注IPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸障礙、肺動脈高壓、冠心病等常見并發(fā)癥的評價和處理。142021/4/262011指南 IPF循證治療推薦152021/4/26關(guān)于IPF的自然病程IPF是一種致死性疾?。挥行┗仡櫺匝芯刻崾綢PF從診斷到死亡的中位生存期3-5年。新指南強(qiáng)調(diào)其自然病程變異很大，且無法預(yù)測。162021/4/26謝謝172021/4/269、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。7月-227月-22Monday, July 18, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。22:29:2

9、322:29:2322:297/18/2022 10:29:23 PM11、人總是珍惜為得到。7月-2222:29:2322:29Jul-2218-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。22:29:2322:29:2322:29Monday, July 18, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。7月-227月-2222:29:2322:29:23July 18, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。18 七月 202210:29:23 下午22:29:237月-2215、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。七月 2210:29 下午7月-2222:29July 18, 202

10、216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/18 22:29:2322:29:2318 July 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。10:29:23 下午10:29 下午22:29:237月-22謝謝大家182021/4/269、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。7月-227月-22Monday, July 18, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。22:29:2322:29:2322:297/18/2022 10:29:23 PM11、人總是珍惜為得到。7月-2222:29:2322:29Jul-2218-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。22:29:2322:29:2322:29Monday, July 18, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。7月-227月-2222:29:2322:29:23July 18, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。18 七月 202210:29:23 下午22:29:237月-2215、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)