鮑偉民講座鞍區(qū)占位

1、鞍區(qū)占位的診治常規(guī)和規(guī)范華山醫(yī)院神經(jīng)外科鮑偉民一.解剖生理鞍區(qū)：包括鞍內(nèi)、鞍上、蝶鞍周圍區(qū)域下丘腦生理功能1.調(diào)節(jié)垂體激素分泌2.皮層下植物神經(jīng)中樞，對交感、副交感系統(tǒng)的調(diào)節(jié)3.是人體主要生命活動(dòng)中樞之一 1）能量平衡和營養(yǎng) 2）水的平衡 3）覺醒與防御 4）體液調(diào)節(jié) 5）情感行為 6）性的功能、成熟和生殖 7）調(diào)節(jié)心血管活動(dòng) 8）生物鐘垂體主要功能腺垂體分泌6種激素： GH、PRL、TSH、ACTH、FSH、LH 神經(jīng)垂體儲(chǔ)存2種激素： ADH、縮宮素二、鞍區(qū)占位的癥狀和綜合征1.鞍內(nèi)占位 肢端肥大癥 高PRL血癥 庫興綜合征 Simmonds病 2.鞍內(nèi)鞍上占位 下丘腦垂體綜合征： 肥胖性

2、生殖器退化癥 侏儒或巨人癥 尿崩癥 糖代謝障礙 下丘腦綜合征：嗜眠癥 體溫調(diào)節(jié)障礙 胃腸出血 視覺癥狀：視力減退 視野缺損 顱高壓癥狀： 阻塞室間孔、導(dǎo)水管引起 3.前床突、眶上裂占位：眶尖綜合征 眶上裂綜合征 Foster-Kennedy綜合征4.鞍旁占位： 海綿竇綜合征5.鞍后占位： 大腦腳（Weber）綜合征6.蝶竇占位： 視力障礙三.常見鞍區(qū)占位及診斷 1.垂體腺瘤： 成年人好發(fā) 高分泌功能瘤： 肢端肥大 GH 泌乳閉經(jīng) 性功能下降 PRL 庫興綜合征 ACTH 、F 無分泌功能瘤： 頭痛、視覺改變、垂體功能低下垂體腺瘤的影像診斷顱平片: 蝶鞍球形擴(kuò)大CT : 腫瘤均勻強(qiáng)化,病灶出 血

3、囊變不被強(qiáng)化,微腺瘤為垂體前葉側(cè)方的低強(qiáng)化灶MRI: 微腺瘤為垂體膨隆，其內(nèi)低信號灶，垂體柄移位。 大腺瘤垂體顯示不清顱咽管瘤主要癥狀： 內(nèi)分泌障礙：生長發(fā)育遲緩（兒童）、性功 能減退（成人）、尿崩 視覺障礙： 視力減退、偏盲、視乳頭水腫 或萎縮 顱高壓： 腫瘤囊變阻塞腦脊液循環(huán)引起激素紊亂 ： PRL輕度升高 其余激素水平可 低下顱咽管瘤影像診斷顱平片 蝶鞍盆形擴(kuò)大CT 腫瘤呈均勻密度增高區(qū)，可強(qiáng)化；囊變部分呈低密度，可環(huán)形薄壁增強(qiáng)，鈣化為高密度影MR 實(shí)質(zhì)腫瘤T1可呈高，等，低信號 T2呈高信號，可有強(qiáng)化鈣化常不能顯示?？梢姷酱贵w組織鞍區(qū)腦膜瘤主要癥狀：頭痛 、視力視野改變、無內(nèi)分泌癥狀頭

4、顱CT： 鞍結(jié)節(jié)，前床突骨質(zhì)增生，瘤呈高密度，增強(qiáng)明顯MR： 腫瘤T1等信號， T2略高信號。有增強(qiáng)，可見腦膜“尾征”鞍上生殖細(xì)胞瘤兒童及青春期者多見臨床表現(xiàn)：尿崩（首發(fā)），性早熟，視覺障礙實(shí)驗(yàn)室： 血或腦脊液中 PLAP,AFP,HCG升高影像學(xué)： CT類圓形高密度灶，均勻強(qiáng)化 MR 垂體柄處實(shí)體性腫塊（其他部位病灶） 視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤兒童及青年常見視神經(jīng)膠質(zhì)瘤：患側(cè)視力下降，突眼，可有Nf病表現(xiàn)平片：示視神經(jīng)孔擴(kuò)大MR：見粗大視神經(jīng)，腫瘤均勻強(qiáng)化下丘腦膠質(zhì)瘤： 尿崩 精神癥狀，視野變化。MR上信號均勻占位，增強(qiáng)明顯。脊索瘤多見于成年人，斜坡部位生長，向鞍區(qū)侵犯癥狀：頭痛，多發(fā)顱神經(jīng)障礙，

5、視力視野改變平片及CT：斜坡骨質(zhì)破壞和鈣化，腫瘤密度不均勻MR：斜坡上不均勻占位上皮樣囊腫常年人多見主要表現(xiàn)：視力視野改變，視神經(jīng)萎縮CT：低密度，CT值較腦脊液低，無強(qiáng)化MR：T1低信號，T2高信號（高于腦組織和 腦脊液）動(dòng)脈瘤可有視力減退，癥狀常突發(fā)，有頭痛，動(dòng)眼麻痹CT：見靶征MR：有血管瘤空信號DSA：明確診斷Rathkes囊腫：位于垂體前葉與中間部之間，常10mm,少數(shù)可達(dá)30mm，增強(qiáng)后一般無強(qiáng)化四.診斷步驟1.病史詢問和體格檢查2.臨床思考和分析鑒別 有視覺障礙： 1）想到鞍區(qū)占位 2）成人常見：垂體瘤，腦膜瘤，脊索瘤，膽脂瘤，動(dòng)脈瘤 3）兒童及青少年常見：顱咽管瘤、生殖細(xì)胞瘤、

6、視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤2.臨床思考與分析鑒別內(nèi)分泌紊亂： 垂體瘤（顱咽管瘤，生殖細(xì) 胞瘤）尿崩：顱咽管瘤，生殖細(xì)胞瘤，下丘腦膠 質(zhì)瘤動(dòng)眼或外展麻痹：垂體瘤卒中、動(dòng)脈瘤 、 脊索瘤影像學(xué)檢查CT 顯示病灶（出血、囊變、鈣化） 顱骨病變（增生、吸收、破壞） MR 區(qū)別病灶和正常組織 提供三維圖像根據(jù)需要：作顱平片、 DSA內(nèi)分泌檢查 常規(guī)： 垂體甲狀腺軸 TSH,T3 ,T4 ,FT3, FT4 垂體腎上腺軸 ACTH, F 垂體性腺軸 FSH ,LH ,T,E2 垂體PRL ,GH(兒童）對GH瘤 做GH,IGF, 高糖抑制試驗(yàn)庫興病 查尿F , 大小地塞米松抑制試驗(yàn)生殖細(xì)胞瘤 查PLAP ,AFP

7、, HCG五.治療 規(guī)范化是提高治療質(zhì)量患者得以康復(fù)的保證 方法有手術(shù)、放療、藥物等 依據(jù)病灶（性質(zhì)、大小、部位） 患者情況（癥狀、年齡、一般狀況） 權(quán)衡治療風(fēng)險(xiǎn)和利益 制定個(gè)體化干預(yù)措施垂體瘤治療選擇手術(shù)： 各型較大垂體瘤 微腺瘤中ACTH型，GH型 藥物治療不能耐受或不敏感PRL瘤藥物：PRL瘤, TSH微腺瘤, 分泌性大腺瘤術(shù) 后病人放療（r刀）： 術(shù)后腫瘤殘留，高齡，身體情 況差者隨訪觀察：無功能微腺瘤，“靜止瘤” , 絕經(jīng)期 PRL瘤鞍區(qū)腦膜瘤治療原則良性的可治愈 主張手術(shù)并爭取全切除腫瘤鞍旁海綿竇內(nèi)無癥狀者 可暫不手術(shù)腫瘤術(shù)后殘留 與視神經(jīng)有足夠距離 可r刀治療顱咽管瘤治療首選手術(shù)：爭取全切或積極切除與周邊組織粘連緊者 可殘留部分腫瘤，后期放療術(shù)前腦積水或下丘腦癥狀嚴(yán)重者：可選分流術(shù)、囊腔穿刺抽液、病情穩(wěn)定后再手術(shù)術(shù)后注意對水電解質(zhì)、激素、代謝等方面監(jiān)測調(diào)整鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤治療生殖細(xì)胞瘤：對放療敏感，分次放療或明確病理后放療非生殖細(xì)胞性生殖細(xì)胞腫瘤：手術(shù)最大程度切除腫瘤，術(shù)后再放療目前對生殖細(xì)胞瘤傾向于首選化療視神經(jīng)下丘腦膠質(zhì)瘤視神經(jīng)膠質(zhì)瘤：靜止型可長期隨訪 手術(shù) ： 1.短期內(nèi)進(jìn)行性視力下降 2.影像學(xué)發(fā)現(xiàn)腫瘤增大 單側(cè)視神經(jīng)瘤切除后治愈率可達(dá)80%下丘腦膠質(zhì)瘤：活檢或部分切除 再放療脊索瘤對放