皮膚黏膜淋巴結綜合征學案

1、皮膚黏膜淋巴結綜合征學案概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后皮膚黏膜淋巴結綜合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又稱川崎病（Kawasaki disease) 為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動脈。1967年以前稱嬰兒結節(jié)性多動脈炎1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報導全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見 1976年我國首例川崎病報導; 發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;5歲以下占80% ，平均年齡1.5歲; 男:女=1.5:1 20%

2、發(fā)生冠狀動脈損害（CAL）， 繼發(fā)性心臟病居首位;概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別治療預后 病因不清感染：細菌、病毒、尼克次體等。 遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。感染 易感人群（遺傳學背景）異常免疫反應全身性血管炎， 冠狀動脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損傷發(fā)病機制APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原學說TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，Super

3、-antigen:超抗原， MHC:主要組織相容性抗原 TCR:T細胞受體TCR V chain:T細胞受體可變區(qū)鏈發(fā)病機制超抗原 T 淋巴細胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴細胞多克隆活化（凋亡） 自身抗體 血管內皮細胞 炎癥因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁損害發(fā)病機制概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后 血管炎,累及小、中、大動脈, 易累及冠狀動脈期:7周數(shù)年,血管內膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻 塞的動脈可再通。期:47周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完 全阻塞。期:24周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層 斷裂

4、和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。 I期:12周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白 細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后 發(fā)熱:持續(xù)12周或更長,抗生素治療無效； 球結合膜充血,無膿性分泌物； 口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皸裂； 掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復期指趾端 膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落； 多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮； 頸淋巴結腫大。典型表現(xiàn)結合膜炎 草莓舌 口唇皸裂肢端硬性腫脹肢端膜狀脫屑頸淋巴結腫大皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑 心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。

5、心臟表現(xiàn)間質性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀 關節(jié)炎等其他表現(xiàn)概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后血液學檢查：WBC,中性粒細胞,核左移； 輕度貧血；23周時血小板； 急性炎癥反應指標升高。 免疫學檢查：血清IgG , IgA, IgM,IgE 心電圖：ST-T改變。 胸片：可呈間質性改變。 無特異性實驗室檢查 急性期:可見心包積液，左室擴大，二間瓣、 主動脈瓣或三間瓣返流 冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴張、 冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄超聲心動圖：正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈右側冠狀動脈擴張左側冠狀動脈擴張動態(tài)超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤冠狀動脈造影： 超聲

6、檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮皮膚：多形性紅斑眼結膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、楊梅舌 頸淋巴結：腫大診斷標準發(fā)熱5天以上 + 以下5項中的4項即可確診不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診 敗血癥 滲出性多型紅斑 幼年類風濕性關節(jié)炎（全身型） 猩紅熱 化膿性淋巴結炎鑒別診斷概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，發(fā)病10天內使用 控制血管炎癥糖皮質激素 不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用腸溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 熱退后3天漸減為 35mg/（kgd），持續(xù) 68周 冠狀動脈損害者應延長治療 抗血小板聚集 雙嘧噠莫（潘生?。?5mg/（kgd）對癥治療和手術治療補液、 護肝、 護心及支持治療，必要時行冠狀動脈搭橋術概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后 為自限性疾病，多數(shù)預后良好 未經(jīng)有效治療者冠狀動脈瘤發(fā)生率為 15%25% 多數(shù)冠狀動脈瘤于12年內消